Выраженная лейкопения характерная для анемии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 2 правки.

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].

История заболевания[править | править код]

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].

Этиология[править | править код]

Причинами апластической анемии могут быть:

  1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
  2. Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
  3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
  4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
  5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез[править | править код]

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиника[править | править код]

  1. Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
  2. Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
  3. Инфекционные осложнения.

Диагностика[править | править код]

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Читайте также:  Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при анемии

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Лечение[править | править код]

Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.

  1. Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
  2. Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
  3. Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
  4. Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
  5. Спленэктомия
  6. Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
  7. Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
  8. Трансплантация костного мозга.

Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

  1. Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
  2. Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Прогноз[править | править код]

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Примечания[править | править код]

Источник

  1. Главная
  2. Анализы
  3. Справочник заболеваний
  4. Анемии и лейкопении

Машкова Оксана Владимировна

Машкова Оксана Владимировна

Терапевт, Врач высшей категории,

Эндокринолог

Анемии и лейкопении


Анемия (малокровие)
характеризуется снижением количества эритроцитов и гемоглобина, а лейкопения – снижением уровня лейкоцитов.

Читайте также:  Анемия тяжелой степени код мкб

Причины и признаки анемий и лейкопений

Анемии и лейкопенииАнемии и лейкопении не являются самостоятельными заболеваниями, а выступают как осложнения многих других негативных состояний. Как известно, эритроциты и лейкоциты являются форменными  элементами крови и образуются в костном мозге из т.н. стволовых клеток.

Дальнейшая дифференцировка лейкоцитов осуществляется в лимфоузлах, в вилочковой железе. Количество форменных элементов регулируется иммунной системой, печенью, селезенкой.

Причины анемий и лейкопений многообразны:

  • Массивная кровопотеря при тяжелых травмах
  • Пищевое голодание
  • Тяжелые инфекционные заболевания, в т.ч. ВИЧ и туберкулез
  • Стрессы
  • Опухоли костного мозга
  • Злокачественные опухоли другой локализации
  • Бытовые, промышленные и криминальные отравления
  • Тяжелые сопутствующие заболевания органов желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы
  • Дефицит в организме железа, витамина В12
  • Обширные ожоги
  • Лучевая болезнь
  • Гемолиз (массивное разрушение эритроцитов)
  • Передозировка некоторых лекарств
  • Болезни печени и селезенки
  • Врожденные генетические нарушения – например, серповидно-клеточная анемия.

При всех этих состояниях страдает доставка кислорода к тканям и удаление из них углекислоты. Нарушается тканевое дыхание. Кроме того, дефицит лейкоцитов приводит к ослаблению иммунитета и к снижению сопротивляемости организма инфекции и внешним неблагоприятным воздействиям.

Клинически это проявляется такими симптомами как:

  • Резкая общая слабость, снижение работоспособности
  • Головокружение, обмороки
  • Бледность, синюшность или желтушность кожи и слизистых оболочек
  • Одышка
  • Учащенное сердцебиение
  • Низкое артериальное давление
  • Частые простуды и обострения хронических заболеваний.

При анемиях наряду со снижением уровня эритроцитов уменьшается и количество гемоглобина (белка — переносчика кислорода и углекислого газа). Хотя в некоторых случаях содержание гемоглобина в каждом эритроците может быть нормальным или даже повышенным. В связи с этим выделяют гипо, нормо и гиперхромную анемию.

Все анемии и лейкопении могут протекать остро или хронически. При хронических анемиях человек может жить даже с 30% от исходного уровня эритроцитами. Вместе с тем, резкая массивная кровопотеря (геморрагический шок) быстро приводит к опасным для жизни изменениям во всех органах.

Лечение анемии и лейкопении

При критически низком содержании лейкоцитов или эритроцитов показана гемотрансфузия – переливание цельной донорской крови, плазмы или эритроцитарной массы после проведения всех необходимых проб на совместимость. В связи с ВИЧ и гепатитами, прямые переливания (непосредственно от одного человека к другому) сейчас запрещены.

Хронические анемии и лейкопении лечат с помощью общеукрепляющих средств, иммуностимуляторов, витаминов, препаратов железа. И, конечно же, необходимо устранить причину — основное заболевание.

Источник

Гематология

  1. Повышение
    уровня ретикулоцитов в крови характерно
    для:

  1. фолиеводефицитной
    анемии;

  2. леченной
    В12-дефицитной
    анемии;

  3. койхроничес
    кровопотери;

  4. тяжелой
    сидероахрестической анемии;

  5. нелеченной
    железодефицитной анемии.

  1. Гипорегенераторный
    тип анемии характерен для:

  1. наследственного
    сфероцитоза;

  2. аплазии
    кроветворения
    ;

  3. недостатка
    железа в организме;

  4. аутоиммунного
    гемолиза;

  5. анемии
    беременных.

  1. Для
    клинической картины фолиеводефицитной
    анемии не характерны:

  1. головокружение

  2. парестезии

  3. признаки
    фуникулярного миелоза

  4. ломкость
    ногтей

  5. хроническая
    усталость

  1. Характеристики
    внутрисосудистого гемолиза:

  1. повышение
    сывороточного железа;

  2. повышение
    непрямого билирубина
    ;

  3. повышение
    прямого билирубина;

  4. снижение
    ретикулоцитов;

  5. вариант
    нормы.

  1. Анемия,
    тромбоцитопения, бласты в периферической
    крови >5% предполагают:

  1. эритремию

  2. апластическую
    анемию

  3. острый
    лейкоз

  4. хронический
    лейкоз

  5. лимфогранулематоз

  1. Уровень
    бластов при полной клинико-гематологической
    ремиссии острого лейкоза:

  1. менее
    5%

  2. менее
    6%

  3. менее
    7%

  4. менее
    8%

  5. менее
    10%

  1. Филадельфийская
    хромосома определяется:

  1. при
    любом лейкозе;

  2. только
    в клетках гранулоцитарного ряда;

  3. только
    в клетках эритроцитарного ряда;

  4. при
    хроническом миелолейкозе
    ;

  5. при
    миеломной болезни.

  1. Суточная
    протеинурия более 3,5 г, белок Бенс-Джонса
    в моче, гиперпро-

теинемия
предпологают:

  1. хронический
    пиелонефрит;

  2. хронический
    гломерулонефрит;

  3. миеломную
    болезнь
    ;

  4. макроглобулинемию
    Вальденстрема;

  5. острый
    лимфолейкоз.

9.
При лимфогранулематозе поражаются:

  1. периферические
    лимфоузлы

  2. подчелюстные
    лимфоузлы

  3. паховые
    лимфоузлы

  4. внутригрудные
    лимфоузлы

  5. все
    ответы правильные

10.
Для железодефицитной анемии характерны:

  1. гипохромия,
    микроцитоз, сидеробласты в стернальном
    пунктате
    ;

  2. гипохромия,
    микроцитоз, мишеневидные эритроциты
    ;

  3. гипохромия,
    микроцитоз, пойкилоцитоз;

  4. гипохромия,
    макроцитоз, положительная десфераловая
    проба;

  5. гиперхромия,
    макроцитоз, мишеневидные эритроциты.

11.
Для В12-дефицитной анемии
характерна:

  1. гипхромная,
    гипорегенераторная, макроцитарная
    анемия
    ;

  2. гипохоромная,
    гипорегенераторная, микроцитарная
    анемия
    ;

  3. гиперхромная,
    гипорегенераторная, макроцитарная
    анемия;

  4. гипохромная,
    гипорегенераторная, макроцитарная
    анемия;

  5. гипохромная,
    гиперрегенераторная, макроцитарная
    анемия.

  1. Какие
    показатели периферической крови более
    характерны для раз-

вернутой
стадии острого лейкоза?

  1. анемия,
    тромбоцитопения, лейкоцитоз с присутствием
    бластных форм

  2. умеренная
    анемия, тромбоцитоз, лейкопения

  3. умеренная
    анемия и тромбоцитопения, лейкоцитоз
    с лимфопенией

  4. эритроцитоз,
    тромбоцитоз, небольшой лейкоцитоз с
    нейтрофилезом

  5. нормальное
    количество эритроцитов и тромбоцитов,
    выраженная лейкопения

  1. Какой
    из перечисленных ниже вариантов более
    характерен для типичного течения
    хронического лимфолейкоза?

  1. лейкопения
    с небольшим лимфоцитозом (40%)

  2. лейкоцитоз
    с нейтрофилезом (80%)

  3. нормальное
    количество лейкоцитов с небольшим
    лимфоцитозом (40%)

  4. лейкоцитоз
    со значительным лимфоцитозом (до 80% и
    выше)

  5. лейкопения
    с лимфоцитопенией (15%)

  1. Какие
    из перечисленных ниже показателей
    периферической крови характерны
    для миеломной болезни?

  1. анемия,
    умеренная лейкопения, тромбоцитоз,
    резко повышенная СОЭ

  2. анемия,
    тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз,
    повышенная СОЭ

  3. нормальное
    количество эритроцитов, тромбоцитов,
    нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная
    СОЭ

  4. анемия,
    тромбоцитопения, резко выраженная
    лейкопения, умеренно ускоренная СОЭ

  5. эритроцитоз,
    тромбоцитоз, лейкоцитоз, нормальный
    уровень СОЭ

  1. Какой
    из перечисленных ниже вариантов картины
    периферической крови более характерен
    для эритремии?

  1. анемия,
    тромбоцитопения, лейкоцитоз

  2. нормальное
    количество эритроцитов, тромбоцитов,
    выраженный лейкоцитоз

  3. нормальное
    количество эритроцитов, тромбоцитов,
    лейкопения

  4. умеренная
    анемия, тромбоцитопения, лейкопения

  5. эритроцитоз,
    трмбоцитоз, лейкоцитоз

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерны: лейкоцитоз с содержанием
    бластов до 60%, выраженная нормохромная
    анемия, тромбоцитопения, богатый
    клеточный состав костного мозга с
    большим количеством бластов?

  1. острый
    лейкоз

  2. хронический
    миелолейкоз

  3. хронический
    лимфолейкоз

  4. лимфогранулематоз

  5. миеломная
    болезнь

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерны: лейкоцитоз (80 000
    в мкл) с лимфоцитозом (80%), умеренная
    нормохромная анемия. В
    костном мозге лимфоидных элементов
    70%?

  1. острый
    лейкоз

  2. хронический
    лимфолейкоз

  3. лимфогранулематоз

  4. множественная
    миелома

  5. хронический
    моноцитарный лейкоз

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерны следующие гематологические
    показатели: выраженная анемия, лейкопения,
    нейтропения, единичные плазматические
    и клетки в периферической крови, в
    костном мозге увеличение числа
    плазматических клеток (свыше 20%)?

  1. острый
    лейкоз

  2. хронический
    миелолейкоз

  3. множественная
    миелома

  4. хронический
    лимфолейкоз

  5. лимфогранулематоз

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерна значимая парапротеинемия?

  1. острый
    лейкоз

  2. хронический
    миелолейкоз

  3. хронический
    моноцитарный лейкоз

  4. множественная
    миелома

  5. эритремия

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерна следующая гематологическая
    картина: нормальное
    количество лейкоцитов, нейтрофилез
    с палочкоядерным сдвигом,
    небольшая
    эозинофилия, лимфоцитопения, умеренно
    выраженная анемия, несколько повышенное
    количество тромбоцитов, картина
    костномозгового пунктата без особенностей,
    в пунктате лимфатического узла обнаружены
    клетки Березовского-Штернберга?

  1. хронический
    лимфолейкоз

  2. лимфогранулематоз

  3. хронический
    моноцитарный лейкоз

  4. хронический
    миелолейкоз

  5. миеломная
    болезнь

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характерна следующая картина: количество
    эритроцитов 6 000 000 в мкл, количество
    лейкоцитов 11 000 в мкл с нейтрофилезом,
    количество тромбоцитов 500 000 в мкл
    Костный мозг разбавлен периферической
    кровью, имеется относительное увеличение
    эритро-нормобластических элементов.
    При гистологическом исследовании
    трепаната выявлен панмиелоз.

  1. хронический
    миелолейкоз

  2. острый
    лейкоз

  3. лимфогранулематоз

  4. эритремия

  5. эритромиелоз

Читайте также:  Анемия тяжелой степени код мкб

Непроверенные
тесты

  1. Что
    такое анемия?

  1. уменьшение
    количества гемоглобина

  2. уменьшение
    количества эритроцитов

  3. нарушение
    оксигенации клеток

  4. анемический
    синдром

  5. все
    перечисленное

  1. Что
    относится к объективным критериям
    анемии?

  1. морфология
    эритроцитов – размер эритроцита

  2. степень
    насыщения эритроцитов гемоглобином –
    содержание сывороточного железа

  3. степень
    регенерации эритроцитов и количество
    ретикулоцитов (0,5 — 1,5%)

  4. концентрация
    гемоглобина (гемоглобин от 80- 100г/легкая;
    60 – 80 г/л – средняя; ниже 60 г/л – тяжелая)

  5. все
    перечисленное

  1. Какой
    вариант показателей периферической
    крови более характерен для развернутой
    стадии хронического миелолейкоза:

  1. лейкопения
    с гранулоцитопенией

  2. небольшой
    лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом
    влево до палочкоядерных

  3. гиперлейкоцитоз,гранулоцитоз
    со сдвигом влево до миелоцитов с
    лимфоцитозом

  4. лейкопения,
    лимфоцитоз

  5. нормальное
    количество эритроцитов и тромбоцитов,
    небольшая лейкопения

  1. Для
    какого из перечисленных ниже заболеваний
    характера следующая картина: лейкоцитоз
    с содержанием в лейкоформуле бластов
    до 60%, выраженная нормохромная анемия,
    тромбоцитопения, клеточный состав
    костного мозга с большим количеством
    бластов?

  1. острый
    лейкоз

  2. хронический
    миелолейкоз

  3. хронический
    лимфолейкоз

  4. В12
    дефицитная анемия

  5. гемолитическая
    анемия

  1. Что
    лежит в основе В12 дефицитной анемии?

  1. недостаточность
    или полное отсутствие внутреннего
    фактора Касла (участвует в процессе
    всасывания В12)

  2. синдром
    нарушенного всасывания

  3. заболевания
    ЖКТ (гастроэктомия, синдром «приводящей
    петли», хронический панкреатит)

  4. дифиллоботриоз
    (инвазия широким лентецом)

  5. все
    перечисленное

Ответы:

  1. В

  2. Б

  3. В

  4. Б

  5. В

  6. А

  7. Г

  8. В

  9. Г

  10. В

  11. В

  12. А

  13. Г

  14. А

  15. Д

  16. А

  17. Б

  18. В

  19. Г

  20. Б

  21. Г

  22. Д

  23. Д

  24. В

  25. А

  26. А

6

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник