Все о рефракторной анемии
Рефрактерная анемия относится к одному из самых опасных видов заболеваний крови. В большинстве случаев на фоне патологии развивается острый лейкоз, спасти от которого человека не всегда возможно. Элементы крови при заболевании из костного мозга в кровоток поступают в незрелой форме, из-за чего их нормальное функционирование оказывается невозможным.
Что такое рефракторная анемия
Анемия в мазке крови
Заболевание относится к приобретённым патологиям костного мозга из группы гетерогенных. Кроветворная функция в организме нарушается не только в количественных показателях, но и в качественных. Патология отличается стойкостью к терапевтическому воздействию, которое эффективно против иных видов патологии. Заболевание диагностируется с равной частотой у женщин и мужчин.
При рефрактерной анемии происходит нарушение в выработке ферментных элементов в костном мозге, из-за чего концентрация эритроцитов значительно снижается. При заболевании отмечается резкое падение гемоглобина и понижение количества не только эритроцитов, а также и тромбоцитов и лейкоцитов. Изменения, которые происходят в костном мозге, необратимые. Особая опасность патологии заключается в том, что в течение длительного времени заметной для больного симптоматики не возникает, и о наличии болезни становится известно только в момент острого лейкоза.
Симптомы
Могут иметь место частые беспричинные обмороки
Симптоматика возникает, когда заболевание уже достаточно сильно развито. Первичные симптомы, такие как единичные точечные кровоизлияния под кожей, появление синяков от незначительных ударов и бледность, редко замечаются больным. Когда состояние становится тяжёлым, развиваются следующие признаки болезни:
- слабость, приводящая к непереносимости физических нагрузок,
- частые обмороки, которые происходят без видимых на то причин,
- сильные головокружения,
- регулярные обильные кровотечения из дёсен и носа,
- сильная бледность,
- подверженность инфекционным заболеванием и грибковым поражениям,
- образование синяков даже от простого нажима,
- одышка,
- быстрое исхудание,
- сильные боли в области тазобедренного сустава,
- выраженная дрожь в теле,
- нарушения дыхания,
- боли неопределённого характера,
- нервозность,
- сильная потливость,
- высыпания на коже.
При развитии симптоматики состояние больного ухудшается стремительно, и обойтись без обращения за врачебной помощью в такой ситуации нельзя.
Причины возникновения
Причиной анемии может стать длительный контакт с пестицидами
По причине появления заболевание разделяется на две группы — первичную и вторичную. Первичное нарушение диагностируется у пожилых людей, и причина его развития остаётся пока неизвестной. Вторичная форма нарушения развивается в любом возрасте на фоне длительного проведения радиотерапии или химиотерапии при раке; а также на фоне следующих факторов, вызывающих нарушения в работе костного мозга:
- нахождение в регионе с повышенным радиационным фоном;
- длительное воздействие неблагоприятной экологии;
- длительный и частый контакт с пестицидами, бензином и химическими растворителями;
- наследственные болезни крови;
- длительный приём ряда лекарственных препаратов.
Заболевание в некоторых случаях развивается на фоне приёма противоопухолевых средств, которые могут разрушать не только патологические клетки, но и здоровые. В результате этого нарушается состояние системы кроветворения, из-за чего картина крови резко ухудшается, в значительной степени усугубляя состояние больного.
Диагностика
Жалобы и анамнез дополняются лабораторными тестами
Предположительный диагноз обычно ставится на основании анамнеза и жалоб пациента. Далее для его подтверждения проводится лабораторная диагностика, при которой осуществляются общий анализ крови и исследование тканей костного мозга, полученных при пункции. Также требуется физикальное исследование для оценки тяжести состояния больного.
При изучении тканей костного мозга оценивается их клеточность, соотношение ростков кроветворения, наличие атипичных клеток. Именно данное исследование является основной мерой для диагностики патологии.
Лечение рефрактерной анемии
При выявлении признаков анемии пациенты подлежат лечению
Терапия при заболевании направлена на снижение интенсивности его проявлений, так как вылечить болезнь невозможно. Также при лечении ставится задача не допустить развитие осложнения, которым является острый лейкоз. При выборе терапии учитывается причина появления нарушения, возраст больного и наличие прочих патологий. Основное поддерживающее лечение сводится к следующему:
- внутривенное вливание дефицитных компонентов из состава крови;
- гормональные препараты, стимулирующие образование ростков кроветворения;
- корректировка прочих патологий;
- использование иммуносупрессорных препаратов.
У молодых пациентов при высоком риске появления острого лейкоза проводится курс химиотерапии. Полное выздоровление больного возможно только после операции по пересадке костного мозга, но эффективность метода не 100%.
Осложнения и прогноз
Своевременное лечение помогает достигнуть благоприятных прогнозов
Основное осложнение заболевания — развитие острого лейкоза. Прогноз для больных зависит от стадии патологии и эффективности поддерживающей терапии. При хорошем прогнозе продолжительность жизни составляет до 11 лет, в то время как при плохом больной редко проживает более 6 месяцев. Заболевание относится к категории злокачественных болезней крови.
Профилактика
Эффективные методы профилактики заболевания не разработаны. Единственное, что рекомендуют врачи для снижения риска появления проблем с системой кроветворения, это поддержка иммунитета, полноценное питание и отказ от вредных привычек. Также важно не допускать присутствия факторов, способствующих развитию патологии, и при первых же признаках нарушения обращаться за врачебной помощью.
Рефрактерные
анемии (франц. refractaire
невосприимчивый) — гетерогенная группа приобретенных идиопатических
клональных заболеваний костного мозга, характеризующихся рефракторной к лечению
анемией в сочетании с различными цитопениями и другими количественными, а также
качественными нарушениями кроветворения. Относятся к миелодиспластическим синдромам. Р. а. могут закончиться
острым нелимфоидным лейкозом. Встречаются одинаково часто у мужчин и женщин.
В В В
Гематологи
Франции, США и Великобритании
(так называемая ФАБ-группа) предложили различать 5 форм Р. а. в
зависимости от числа бластных клеток (как в крови, так и в костном мозге), их
морфологической и цитохимической характеристики, выраженности цитопении и
частоты трансформации в гемобластозы: первая форма — рефракторная анемия;
вторая форма — рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами, или
сидеробластная анемия; третья форма — рефракторная анемия с избытком
бластных клеток; четвертая форма — рефрактерная анемия с моноцитозом, или
хроническая миеломоноцитарная лейкемия; пятая форма — рефракторная анемия
с избытком бластных клеток в трансформации.
   В большинстве случаев в течение Р. а. можно выделить две фазы — фазу хронической
гемодепрессии и финальную (быструю) фазу, протекающую нередко с «большим бластозом»
(количество бластных клеток в крови и (или) костном мозге 50% и более).
Клинически фаза гемодепрессии характеризуется немотивированной лихорадкой,
слабостью, недомоганием; часто у больных отмечаются инфекционные процессы
(пневмония, отит, афтозный стоматит и др.); возможно похудание, небольшое
увеличение селезенки, лимфатических узлов. Длительность фазы гемодепрессии
колеблется от нескольких недель до 20 лет и более с периодами
благополучного течения (3—5 лет), чаще она составляет 6—12 мес.
Финальная фаза представляет собой по морфологической и цитохимической
характеристике бластную трансформацию, которая происходит главным образом по
типу острого нелимфобластного лейкоза (миелобластного, миеломонобластного,
эритролейкоза). Течение этой фазы обычно быстрое. Признаки гемодепрессии могут
сохраняться, значительный лейкоцитоз наблюдается у некоторых больных. В ряде
случаев наряду с внезапным появлением бластоза костного мозга и бластемии могут
резко увеличиться печень, селезенка и лимфатические узлы.
   При всех
формах рефракторных анемий отмечаются нарушения эритро-, лейко-
тромбоцитопоэза; возможны лимфоцитопения, моноцитоз, редко моноцитопения.
Нарушения эритроцитопоэза, как правило, выражаются рефрактерной нормоцитарной,
нормохромной анемией,
отмечаются анизо- и пойкилоцитоз, появление нормобластов в крови, у некоторых
больных — макроцитов, овалоцитов; часто выявляется ретикулоцитопения. У
отдельных больных наблюдается усиленное разрушение эритроцитов, при этом
возможен ретикулоцитоз. В костном мозге содержание элементов эритроцитопоэза
может быть повышенным (напоминая эритролейкоз), но эритроцитопоэз
неэффективный, т.к. выражена интрамедуллярная гибель эритроидных клеток. В
некоторых случаях выявляется эритробластопения, при этом Р. а. протекает по типу
парциальной красноклеточной аплазии. Большая часть эритроидных клеток имеет
морфологические аномалии: эритроциты больших размеров, гигантские
гиперсегментированные нейтрофилы и другие признаки мегалобластного
кроветворения, а также многоядерность, кариорексис, пикноз ядер, вакуолизацию и
фрагментацию ядер и цитоплазмы, базофилию и базофильную пунктацию цитоплазмы,
тельца Жолли, кольца Кебота.
Выраженность и частота ядерных аномалий больше, чем цитоплазматических.
В В В
При всех Р. а. может нарушаться гемоглобинообразование, например
повышается содержание фетального гемоглобина вследствие несбалансированного
синтеза цепей глобина или возврата к фетальному эритроцитопоэзу. Может
измениться активность эритроцитарных ферментов, увеличиться число
РЁР
