Повышение гемоглобина при гемолитической анемии
Из этой статьи вы узнаете:
что такое гемолитическая анемия и каких видов она бывает;
каковы причины возникновения патологии;
как диагностировать гемолитическую анемию;
способы лечения заболевания.
Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы. Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами. В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.
В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:
в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);
в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.
Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания. Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован. В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).
Виды гемолитических анемий
Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий, отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.
Врожденные (наследственные)
Врожденные формы заболевания связаны с нарушениями генеза эритроцитов. При наследственных гемолитических анемиях можно наблюдать один из следующих признаков, определяющий форму заболевания:
эритроциты неправильной формы (мембранопатии эритроцитов — микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз);
недостаток ферментов, ответственных за поддержание жизненного цикла эритроцитов (ферментопатии);
- нарушения структуры и процесса образования гемоглобина (гемоглобинопатии — талассемия, серповидноклеточная анемия).
Приобретенные
Приобретенные формы характеризуются наличием внешнего воздействия на эритроциты, в результате которого происходит их ускоренная гибель.
Виды приобретенных гемолитических анемий:
Иммунные — связанные с разрушением эритроцитов под воздействием собственной иммунной системы, когда красные клетки крови воспринимаются организмом как чужеродные (такое возможно при выработке антител к собственным эритроцитам, переливании несовместимой по группе крови, при резус-конфликте у матери и плода).
Приобретенные мембранопатии — связанные с наличием дефекта мембраны эритроцитов. Возникают при мутации эритроцитарного ростка в определенном участке костного мозга под вредоносным действием окружающей среды (радиации, химических веществ).
Токсические — связанные с воздействием ядов, сильных лекарственных препаратов, вирусов, инфекций.
Травматические — вызванные механическим разрушением красных клеток крови в процессе циркуляции по сосудам (при наличии искусственных протезов в сосудах и сердце, атеросклерозе).
Причины возникновения гемолитической анемии
Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:
генетические дефекты мембран эритроцитов;
недостаток ферментов эритроцитов;
дефекты структуры гемоглобина.
Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.
Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:
Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).
Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.
Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.
Выявление причины гемолиза — это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.
Гемолитическая анемия: симптомы
Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.
Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:
Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.
Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.
Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.
Общие симптомы заболевания:
Анемический синдром — головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.
Желтуха — лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.
Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.
В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:
усиление анемического синдрома;
повышение температуры тела;
боли в области живота, рвота;
иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;
острая печеночная недостаточность.
У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.
Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых — трофические язвы нижних конечностей.
Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.
Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного — невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.
Диагностика гемолитической анемии
На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.
Признаки внутриклеточного гемолиза | Признаки внутрисосудистого гемолиза |
Свободный гемоглобин в крови | Снижение концентрации эритроцитов (иногда и гемоглобина) |
Гемосидерин в моче | Увеличение количества ретикулоцитов |
Неизмененный гемоглобин в моче | Увеличение общего билирубина |
Эритроциты неправильной формы |
Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:
Прямой и непрямой тест Кумбса — позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;
Осмотическая резистентность эритроцитов — ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;
Анализ на активность и количество ферментов — направлен на выявление ферментопатий;
Электрофорез гемоглобина — позволяет выявить гемоглобинопатии;
Проба на серповидность эритроцитов — направлена на выявление серповидноклеточной анемии;
Бак-посев крови — на определение инфекций;
Миелограмма — исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.
Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы — это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.
Лечение
В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:
Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.
Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.
Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.
Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.
Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.
Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.
Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:
Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;
Избегать отравления химическими веществами;
Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.
Гемолитическая анемия — редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа.
Из этой статьи вы узнали:
Что такое гемолитическая анемия;
Какие она имеет признаки;
Как связаны симптомы и выбор лечения при гемолитической анемии;
Какими способами можно лечить и предупредить заболевание.
Из этой статьи вы узнаете:
Что такое гемолитическая анемия.
Причины гемолитической анемии.
Симптомы наследственной и приобретенной формы заболевания.
Осложнения гемолитической анемии.
Диагностика, лечение и прогноз при наличии заболевания.
Гемолитическая анемия – это целая группа различных заболеваний, при которых развитие синдрома малокровия связано с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. В общей структуре заболеваемости анемиями на долю гемолитических приходится 11%.
В норме эритроциты живут 111-120 суток, после чего происходит их разрушение (гемолиз). При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов не превышает 21 дня. При этом гемолиз может как внутрисосудистым (разрушение происходит внутри кровеносных сосудов), так и внесосудистым (эритроциты разрушаются в костном мозге, печени или селезенке).
Гемолитическая анемия: причины
Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные. В основе развития наследственных форм заболевания лежат генетические дефекты строения молекулы гемоглобина, мембраны эритроцитов или недостаток какого-либо фермента.
Разрушение эритроцитов при приобретенном гемолитическом синдроме происходит под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов. Наиболее важными из них являются:
Аутоиммунные процессы. При ряде инфекционных (вирусная пневмония, токсоплазмоз, инфекция Эпштейна-Барра, сифилис) и аутоиммунных (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка) заболеваний, гемобластозах в организме человека происходит образование антител, способных вызывать склеивание (агглютинацию) эритроцитов с последующим их разрушением. Другими причинами иммунного гемолиза могут стать гемолитическая болезнь плода, профилактическая вакцинация, посттрансфузионная реакция.
Токсическое воздействие. К развитию внутрисосудистого гемолиза приводит острое отравление алкоголем, уксусной эссенцией, ядовитыми грибами, солями тяжелых металлов, мышьяком, а также укусы ядовитыми змеями, например, коброй. Прием высоких доз анальгетиков, сульфаниламидов и противомалярийных средств также может привести к разрушению красных клеток крови.
Механическое повреждение мембраны эритроцитов. Под действием провоцирующих факторов (ГБО, малярия, сепсис, гипертонический криз, ДВС-синдром, значительные физические нагрузки) мембрана эритроцитов травмируется, что и приводит к последующему их гемолизу с выходом гемоглобина в кровь, а точнее в плазму.
Гемолитическая анемия: симптомы
Клиническая картина врожденных и приобретенных гемолитических анемий имеет свои особенности.
Наследственные гемолитические анемии: симптомы
Наиболее часто среди наследственных гемолитических анемий наблюдается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому прослеживается у многих членов одной семьи.
Первые признаки микросфероцитоза могут появиться в любом возрасте, но наиболее часто происходит манифестация анемии у ребенка в возрасте 13-18 лет. Основными симптомами заболевания являются:
желтушное окрашивание кожи и слизистых;
окрашивание кала в темно-коричневый цвет;
желчнокаменные колики (из-за образования конкрементов в желчном пузыре);
увеличение селезенки (примерно в 50% случаев сочетается с увеличением печени).
При возникновении гемолитического криза у пациента появляются:
боли в животе;
общая слабость;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела.
Болезнь Минковского-Шоффара нередко сочетается с различными врожденными дисплазиями:
брадидактилия;
готическое небо;
седловидная деформация носа;
аномалии прикуса;
башенный череп.
Первые проявления гемолитической анемии, связанной с недостатком определенных ферментов, например, пируваткиназы или Г-6-ФД, обычно возникают после приема некоторых медикаментов (нитрофураны, НПВС, сульфаниламиды) или перенесенных инфекционных заболеваний. Для этой группы анемий характерными признаками являются:
шумы в сердце;
увеличение печени и селезенки;
«бледная» желтуха;
темный цвет мочи.
При развитие гемолитического криза у больного появляются резкая слабость, одышка, тахикардия, рвота.
Приобретенные гемолитические анемии: симптомы
Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно острое начало. У пациента внезапно повышается температура тела, быстро нарастает общая слабость. Затем появляются боли в поясничной области и эпигастрии, тошнота и рвота, увеличивается селезенка. В редких случаях могут наблюдаться предвестники гемолитического криза, к которым относятся боли в суставах, субфебрильная температура тела.
Для некоторых видов аутоиммунных гемолитических анемий характерна плохая переносимость пациентами холода. Низкие температуры провоцируют развитие у них гемоглобинурии, холодовой крапивницы, синдрома Рейно. В тяжелых случаях возможно возникновение гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.
Токсические гемолитические анемии начинаются со рвоты, появлении крови в моче, болей в пояснице и правом верхнем квадранте живота, быстро нарастающей общей слабостью. Через 48-72 часа от начала заболевания у пациентов повышается концентрация билирубина в крови и появляется желтушное окрашивание кожи. В дальнейшем формируется острая гепаторенальная недостаточность, признаками которой являются:
олигоанурия (количество суточной мочи менее 500 мл);
азотемия;
усиление активности печеночных ферментов;
увеличение печени.
Осложнения
Наиболее опасные осложнения гемолитических анемий могут развиться на фоне гемолитического криза. К ним относятся:
анемическая кома;
инфаркт или разрыв селезенки;
ДВС-синдром;
острая почечная недостаточность;
острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Диагностика
Диагностика гемолитических анемий строится на основании характерной клинической картины заболевания, данных объективного осмотра, лабораторно-инструментального обследования, включающего в себя:
УЗИ печени и селезенки;
общий анализ крови (низкий гемоглобин, ускоренная СОЭ, ретикулоцитоз);
биохимическое исследование крови (повышение концентрации билирубина);
проба Кумбса (положительна при аутоиммунном характере заболевания);
общий анализ мочи (гемоглобинурия, уробилинурия, протеинурия).
Для подтверждения диагноза показано выполнение стернальной пункции с последующим цитологическим исследование полученной ткани.
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:
гемобластозы;
гепатолиенальный синдром;
цирроз печени;
порфирия.
Гемолитические анемии: лечение
Основными принципами лечения гемолитических анемий являются:
устранение факторов, приводящих к развитию гемолитического криза;
во время криза назначают инфузионную терапию, антибиотики, кортикостероидные гормоны;
при тяжелом течении микросфероцитоза показано удаление селезенки, после чего наступает полное выздоровление у 100% пациентов;
лечение аутоиммунной анемии проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами;
при токсической гемолитической анемии вводят антидоты, проводят инфузионную терапию с применением мочегонных препаратов, гемодиализ.
Прогноз при гемолитической анемии
Прогноз при гемолитической анемии определяется видом заболевания, частотой и тяжестью кризов, эффективностью проводимой терапии. При врожденном гемолитическом синдроме добиться полного выздоровления невозможно, однако своевременно начатое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии. Устранение провоцирующего фактора, при приобретенной гемолитической анемии приводит к полному излечению.
Прогноз резко ухудшается при развитии осложнений (разрыв селезенки, острая гепаторенальная недостаточность).