Поражение периферической нервной системы при анемии
Первые описания поражений спинного мозга при пернициозной анемии относятся к концу XIX века. Болезнь была названа фуникулярным миелитом соответственно общим представлениям того времени, когда всякое заболевание спинного мозга независимо от его природы называлось миелитом. В дальнейшем было доказано, что воспалительные изменения в спинном мозгу при пернициозной анемии являются вторичными, реактивными, и названию миелит стали предпочитать миелоз. В литературе существует ряд синонимов для определения этого страдания. Французские авторы пользуются термином «невроанемический синдром». В англо-американской литературе широкое распространение получило название «подострая дегенерация спинного мозга».
По статистическим данным современных авторов, миелоз сопровождает большинство случаев пернициозной анемии. Следует отметить, что процент поражений спинного мозга при пернициозной анемии резко расходится у старых и новых авторов. Паппенгейм обнаружил изменения нервной системы только в 6% случаев, Тейлор — в 12%. В последнее время получены значительно большие цифры: по Вильсону и Эвансу -74%, по Мейленграхту — 90-97%, по А. Я. Ловцкой -93%, по нашим наблюдениям — 91%. Цифры, несомненно, колеблются в зависимости от тщательности неврологического исследования. Брейн указывает, что число умерших от фуникулярного миелоза в 1933 г. было вдвое больше, чем в 1927 г., т. е. до введения печеночной терапии. Одни авторы считают, что увеличение числа случаев фуникулярного миелоза объясняется фиксацией на них внимания и умением лучше диагностировать их. Другие полагают, что это учащение обусловлено применением печеночной терапии, удлиняющей жизнь больных. Если ранее в картине болезни господствовали общие симптомы, которые маскировали неврологическую симптоматику, то в настоящее время при улучшении общего состояния под влиянием печеночной терапии у больных чаще выявляется картина фуникулярного миелоза.
Клинические признаки поражения нервной системы в большинстве случаев возникают только после появления типичных изменений крови и после того, как становятся очевидными соматические симптомы в виде общей слабости, изменения цвета кожи, глоссита. Клиническая картина фуникулярного миелоза редко появляется до того, как наступают изменения со стороны крови.
Первыми признаками поражения нервной системы являются парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек, редко ломящих болей.
Иногда больные долго не придают значения субъективным ощущениям и только при расспросе становится известно, что они уже много месяцев испытывают парестезии. Значительно реже болезнь начинается с двигательных расстройств в виде чувства усталости в ногах, парезов, расстройств походки.
В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдаются различные сочетания симптомов поражения задних и боковых столбов спинного мозга. К признакам поражения задних столбов относятся расстройства глубокой чувствительности, атаксия, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей с повышением сухожильных рефлексов, выпадением брюшных и кремастерного рефлексов, патологические пирамидные знаки, повышение мышечного тонуса.
В дальнейшем парезы конечностей достигают степени, лишающей больных возможности самостоятельно передвигаться. Спастический парапарез ног очень часто сменяется вялым: сухожильные рефлексы понижаются или совершенно исчезают. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными, носят проводниковый характер и захватывают уже все виды чувствительности.
При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза.
Верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени. Нарушения здесь чаще всего ограничиваются расстройствами чувствительности и повышением или выпадением сухожильных рефлексов.
Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию, задержка в начале акта мочеиспускания указывают на поражение боковых столбов, в то время как растяжение мочевого пузыря, наличие остаточной мочи и парадоксальная ишурия являются следствием поражения задних столбов.
Описанная типичная картина болезни наблюдается менее чем в половине всех случаев. Частым является вариант, характеризующийся симптомами поражения только задних столбов: понижением или исчезновением сухожильных рефлексов, парестезиями, расстройствами глубокой чувствительности. Реже встречается синдром поражения только боковых столбов в виде спастического парапареза нижних конечностей с патологическими пирамидными рефлексами.
Наряду со случаями, когда отмечаются только начальные симптомы в виде парестезии и легких нарушений глубокой чувствительности, наблюдаются случаи, в которых в течение 2-3 недель устанавливается картина поперечного миелита.
При своеобразном течении каждого случая выделить те или иные формы или стадии болезни довольно трудно. В общем можно различать абортивную форму, синдром поражения задних столбов, синдром поражения боковых столбов, комбинированную форму поражения задних и боковых столбов.
Изменения психики наблюдаются нередко. Они могут появиться до обнаружения других признаков поражения нервной системы. Обычно отмечается повышенная раздражительность, плохое настроение, депрессивное состояние. Часто встречается психическая астения: больные апатичны, молчаливы, быстро устают при малейшем умственном усилии. Реже наблюдаются выраженные психозы в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного состояния. По-видимому, в этих случаях изменения психики обусловлены не интоксикацией, а анатомическим поражением головного мозга. В пользу этого говорит обнаружение в полушариях головного мозга патогистологических изменений, аналогичных дегенеративным изменениям в спинном мозгу.
Синдром полиневрита при пернициозной анемии описали А. Я. Ловцкая, А, С. Черников, С. Н. Шаравский. В пользу наличия полиневрита могут говорить атрофия мышц кистей и стоп, периферический тип расстройства чувствительности, тенденция к ослаблению тяжести симптомов.
На дне глаза очень редко находят признаки атрофии зрительных нервов. Спинномозговая жидкость нормальна. В огромном большинстве случаев в крови обнаруживаются изменения, характерные для анемии.
Течение болезни исключительно разнообразно. У одних больных она медленно прогрессирует, у других остается стационарной в течение длительного времени. Иногда же болезнь быстро прогрессирует, и больной погибает от сепсиса вследствие восходящей урогенной инфекции или пролежней. При отсутствии лечения больные чаще умирают от самой анемии или случайных инфекций, чем от поражений нервной системы.
Патологоанатомическая картина фуникулярного миелоза характеризуется распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров в волокнах белого вещества спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии. В самом начале болезни в задних столбах и задних отделах боковых столбов спинного мозга появляются небольшие вакуоли. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по всему спинному мозгу, оставляя в исходных стадиях свободной от поражения лишь узкую зону вокруг серого вещества. К этому могут присоединиться явления вторичного перерождения, преимущественно в шейном отделе спинного мозга. Этими вторичными дегенерациями обусловлены слабо выраженные явления склероза в грудном и шейном отделе спинного мозга.
Процесс локализуется внутри отдельных проводниковых систем, но не захватывает целиком их поперечник, а распространяется по соседству на ближайшие пучки, что говорит против системного характера болезни. По периферии пустот можно видеть, что миелиновые оболочки и осевые цилиндры находятся в различных стадиях распада: от простого набухания до полного исчезновения. Патологический процесс поражает преимущественно длинные пути спинного мозга и щадит короткие пути вокруг серого вещества. В поздних стадиях болезни бывают поражены и короткие пути, но в значительно меньшей степени.
Характерной является диссоциация между распадом нервной ткани и реакцией глии. Вакуоли в белом веществе очень слабо изолируются образованием глиозных тяжей. Пролиферирующие в небольшом числе астроциты вскоре претерпевают регрессивные изменения. Как уже было указано, за исключением области вторичных дегенерации в шейном и частично грудном отделе, в спинном мозгу не обнаруживается признаков склероза, образования глиозного рубца.
Сосуды в области дегенерации увеличены в числе, стенки их утолщены, иногда отмечается гиалиновое перерождение их. Вокруг сосудов можно увидеть скопление макрофагов, содержащих жир и продукты распада липоидов.
Серое вещество спинного мозга не поражается. Вопрос о наличии изменений в периферической нервной системе изучен недостаточно. Нонне, Бодехтель и др. настаивают на интактности периферических нервов. В наших случаях мы также не обнаружили их изменения. Другие авторы описывают дегенеративные изменения нервов и корешков.
Патологические изменения в головном мозгу встречаются значительно реже, чем в спинном. В белом веществе головного мозга можно обнаружить типичные очажки с распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров. В головном мозгу видны также микроскопические кольцевидные кровоизлияния, ничем не отличающиеся от таковых при интоксикациях и других болезнях, вызывающих геморрагический диатез. Наконец, в полушариях головного мозга иногда находят диффузные изменения клеток, выражающиеся в гидролизе, пигментной дегенерации и даже гибели клеток (псориаз, витилиго и др.).
Ряд авторов утверждает, что характерные для фуникулярного миелоза изменения встречаются и при других болезнях. Они описаны при различных анемиях, лейкемиях, карциноматозе, сифилисе, авитаминозе, базедовой болезни, бруцеллезе.
Таким образом, роль этиологического фактора при фуникулярном миелозе приписывается самым различным болезням. По мнению М. Б. Кроля, М. А. Хазанова и И. Л. Сосновика, различные вредности, длительно действующие на организм и ведущие к истощению, предрасполагают к фуникулярному миелозу. Однако в последние годы эта точка зрения встречает все больше возражений.
По данным современных авторов и нашим наблюдениям, фуникулярный миелоз встречается в огромном большинстве случаев пернициозной анемии, тогда как при других истощающих болезнях крайне редко. Что касается описанных в старой литературе случаев миелоза без анемии, то надо учитывать, что из-за недостатков прежних методик исследования и незнакомства с латентными формами анемии этиологический фактор фуникулярного миелоза оценивался неправильно. Примеры такого рода подробно разобраны А. Я. Ловцкой. Известно также, что изменения со стороны крови могут наступить значительно позднее, чем явления фуникулярного миелоза.
Страница
1 — 1 из 2
Начало | Пред. |
1
2
|
След. |
Конец
В силу многообразия болезней крови и их различного патогенеза вторично возникающая патология нервной системы также многообразна. Она определяется возникающей гипоксией, повреждением гематоэнцефалического барьера, аутоиммунными заболеваниями, инфекционными, объемными процессами, геморрагическими осложнениями, побочными действиями терапии, применяемой при болезнях крови и кроветворения.
Анемии железодефицитного характера вызывают, при значительном снижении гемоглобина, общую гипоксию организма и гипоксию головного мозга. Это состояние проявляется общей слабостью и другими астеническими симптомами: головными болями, раздражительностью, дневной сонливостью, расстройством ночного сна с неприятными сновидениями, быстрой утомляемостью. Мышечная слабость при анемии обусловлена не только гипоксией, но и нарушением метаболизма мышечной ткани (синтеза миоглобина), для поддержания которого также необходимо железо, поэтому могут развиться мышечные гипотрофии.
Физическая нагрузка и психологическое напряжение вызывают обмороки ортостатического, гипоксического и психогенного характера. Обмороки могут наблюдаться в составе конверсионных расстройств истероидного типа.
В детском возрасте наряду с прочими неврологическими и патопсихологическими расстройствами возможно развитие полинейропатии сенсомоторного характера.
Анемии у больных пожилого возраста при сопутствующих атеросклерозе и артериальной гипотензии являются значимым фактором риска транзиторных ишемических атак и ишемического инсульта.
Лечение психоневрологических проявлений гипохромных анемий состоит в лечении основного заболевания. Наблюдаемые нарушения полностью определяются железодефицитом и при восстановления уровня гемоглобина полностью регрессируют.
Вп дефицитная анемия нарушает синтез нуклеиновых кислот и регенерацию миелина, что ведет к диффузной демиели- низации. Наряду с прочими, достаточно яркими симптомами пернициозной анемии развивается поражение нервной системы, называемое фуникулярным миелозом. Возникает демиели- низация задних и боковых столбов спинного мозга, миели- низированных порций периферических нервов, белого вещества головного мозга. Степень дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга может быть неравномерной. Аналогичные изменения, но выраженные гораздо более умеренно, возникают при фолиево-дефицитной анемии.
Клинические проявления включают в себя церебральные и спинальные симптомы. Развивается выраженная сенситивная атаксия с неустойчивой походкой, возникает оживление сухожильных рефлексов без повышения мышечного тонуса и патологических рефлексов. Церебральные проявления состоят в эмоционально-волевой депрессии, снижении активности и эффективности когнитивных процессов. В редких случаях возникают стволовые глазодвигательные расстройства.
Параллельно или в виде ведущего синдрома наблюдается энцефалопатия, обусловленная демиелинизацией волокон семиовального центра больших полушарий, проявляющаяся нарастающей деменцией с возможным развитием психотических явлений бредово-галлюцинаторного характера.
Лечение проводится с заместительной терапией цианокобала- мином, дозы которого при развитии фуникулярного миелоза должны быть высокими — не менее 1 000—1 500 мкг в сутки, до развития так называемого «ретикулярного криза». Дополнительно, ввиду сходности клинической картины и затруднения дифференциальной диагностики, при невозможности определения уровня фолиевой кислоты и В12 в сыворотке крови и эритроцитах, назначается фолиевая кислота в дозе 1—15 мг/сутки.
Фолиево-дефицитная анемия может носить алиментарный характер, но в настоящее время чаще развивается на фоне беременности, приеме пероральных контрацептивов, при хроническом алкоголизме. Синтез фолатов блокируется длительным приемом цитостатиков, как острое явление может развиваться при гемодиализе.
Клинические проявления, включая патопсихологические, такие же, как и при дефиците цианокобаламина. Наблюдаемые изменения личности вызывают затруднения в определении их генеза у больных эпилепсией, так как дефицит фолатов развивается при приеме противоэпилептических препаратов, особенно барбитуратов. При назначении препаратов фолиевой кислоты патопсихологические явления регрессируют.
Гемолитические анемии и гемоглобинопатии вызывают гораздо более серьезные неврологические расстройства, так как собственно анемия сочетается с билирубинемией, уробилинурией, гиперкоагуляцией. В соответствии с этим могут развиваться транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты тромботического характера и внутричерепные кровоизлияния. Опасность этих осложнений возникает при анемиях с пароксизмальным гемолизом (болезнь Маркиафавы—Микели, серповидно-клеточная анемия, иммунные гемолитические анемии).
При гемолитических кризах наряду с прочими симптомами появляются сильные головные боли, боли в поясничной области.
Поскольку большинство гемолитических анемий являются наследственными заболеваниями и симптоматика их возникает уже внутриутробно, наряду с анемией отмечается ряд других характерных симптомов: асептические некрозы головок плечевых и бедренных костей, разрежение костей черепа, инфаркты внутренних органов, кожно-трофические язвенные изменения, гепатоспленомегалия.
Серповидно-клеточная анемия относится к наследственным гемоглобинопатиям. Неврологические расстройства наблюдаются примерно у трети больных и начинаются с детства. В их основе лежат гипоксия мозга и тенденция к окклюзирующим поражениям крупных сосудов.
Наблюдаются полиморфные (фокальные и генерализованные) эпилептические припадки, частые головные боли. Во время кризов может развиваться очаговая симптоматика поражения коры больших полушарий (парезы, параличи, гемианопсии, афазия) как транзиторного, по типу ПНМК, характера, так и инсульты. Возможны спонтанные субарахноидальные кровоизлияния.
Морфологическая основа указанных расстройств — стенозы магистральных артерий мозга, их окклюзия, инфаркты в зоне смежных сосудистых бассейнов.
Гемолитические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, болезнь Виллибранда, инфекционные тромбоцитопе- нии) могут вызывать внутричерепные (эписубдуральные, субарахноидальные) и внутримозговые геморрагии различной степени обширности, включая субклинические, выявляемые только при нейровизуализационных исследованиях. При гемофилии внутричерепные кровоизлияния спонтанные или при легких черепно-мозговых травмах, являются основной причиной смерти больных любого возраста, включая детско- юношеский.
