Механизм развития анемии при холемии
Холемическим
называется клинический синдром,
возникающий при холестазе внутрипеченочного
либо внепеченочного происхождения и
обусловленный как собственно холемией
(задержкой в крови составляющих
компонентов желчи), так и ахолией
(отсутствием или снижением поступления
компонентов желчи в кишечник).
Основным компонентом
желчи являются желчные кислоты
(гликохолиевая и таурохолиевая),
синтезируемых в гепатоцитах и в 85% по
воротной вене из тонкой кишки
возвращающихся в печень. Кроме того, в
состав желчи входят желчные пигменты,
холестерин, фосфолипиды, соли (хлористые,
сернокислые, фосфорнокислые), слизь.
Желчь в кишечнике обладает довольно
широким спектром действия. Прежде
всего, она эмульгирует жиры, увеличивая
поверхность, на которой осуществляется
их гидролиз липазой. Растворяет продукты
гидролиза липидов, способствует их
всасыванию и ресинтезу триглицеридов
в энтероцитах. Повышает активность
ферментов поджелудочной железы и
кишечника, особенно липаз. Усиливает
гидролиз и всасывание белков и углеводов.
Является стимулятором желчеобразования,
желчевыведения, моторной и секреторной
функции кишечника. Снижает кислотность
желудочного сока и инактивирует пепсин.
Обладает бактериостатическим действием
и усиливает перистальтику кишечника.
Участвует во всасывании жирорастворимых
витаминов, холестерина, аминокислот,
солей Ca++.
Нарушение оттока
желчи, наблюдаемое при любой форме
холестаза, приводит к появлению в крови
компонентов желчи (собственно
холемии).
Наблюдающаяся гипербилирубинемия за
счёт преимущественно прямого
(коньюгированного) билирубина придаёт
коже и видимым слизистым оболочкам
желтушное окрашивание и темное
окрашивание моче. Длительная
гиперхолестеринемия приводит к
образованию ксантом. А наличие желчных
кислот в крови (холалемия)
обуславливает целую группу симптомов.
Накопление желчных кислот с выраженными
поверхностно-активными свойствами
вызывает повреждение гепатоцитов и
усиление холестаза. Желчные кислоты
вызывают апоптоз гепатоцитов. Одним
из основных проявлений холалемии
является зуд кожи, который традиционно
связывают с задержкой желчных кислот
в коже и раздражением нервных окончаний
дермы, эпидермиса. Однако, исчезновение
зуда в терминальной стадии печеночной
недостаточности делает возможным
предположить синтез в печени каких-то
соединений, вызывающих чувство зуда.
Появление желчных кислот в крови
вызывает нарушения со стороны сердца,
сосудов и ЦНС. Так, подпеченочная желтуха
сопровождается брадикардией и понижением
артериального давления в результате
рефлекторного и гуморального повышения
тонуса блуждающего нерва под влиянием
желчных кислот. Последние могут также
оказывать прямое тормозящее действие
на синусно-предсердный узел сердца,
потенцируя брадикардию. Холалемия
сопровождается снижением активности
тормозных нейронов коры головного
мозга, что способствует повышенной
раздражительности и возбудимости.
Вследствие угнетения других центров
головного мозга возникает депрессия,
нарушение суточного ритма сна и
бодрствования (сонливость днём и
бессонница ночью), быстрая утомляемость,
головная боль, снижение сухожильных
рефлексов. Появление желчных кислот в
крови может вызвать гемолиз эритроцитов,
лейкоцитоз, снижение свертываемости
крови (связывание Са++
желчными кислотами), повышение
проницаемости мембран и развитие
воспалительного процесса (печеночный
некроз).
Нарушение
поступления желчи в кишечник (ахолия)
приводит к появлению целого
симптомокомплекса изменений, связанных
с отсутствием проявления свойств желчи
в желудочно-кишечном тракте. Прежде
всего нарушается усвоение жира и
появление стеатореи, так как при
отсутствии компонентов желчи страдают
процессы эмульгирования жиров,
активирования липазы, а также не
образуются растворимые комплексы
желчных кислот с жирными кислотами.
Нарушение усвоения жиров влечёт за
собой понижение всасывания жирорастворимых
витаминов А, Д, Е, К с возникновением
клинических проявлений соответствующих
гиповитаминозов. Дефицит витамина Д
является одним из звеньев остеопороза
и остеомаляции, проявляющихся тяжелым
болевым синдромом, спонтанными
переломами. Патология костной ткани
усугубляется нарушением всасывания
Ca++
в кишечнике. Дефицит витамина К
(необходимого для синтеза в печени
факторов свёртывания) проявляется
геморрагическим синдромом и
гипопротромбинемией, которая усугубляется
нарушением белковосинтетической
функции. Клинические проявления дефицита
витамина Е (мозжечковая атаксия,
периферическая полинейропатия,
дегенерация сетчатки) наблюдается
преимущественно у детей. У взрослых
женщин снижение содержания витамина
Е приводит к срыву беременности. При
истощении печеночных запасов витамина
А могут развиться нарушения темновой
адаптации («куриная слепота»). Отсутствие
поступления желчи в кишечник ведёт к
обесцвечиванию кала, развитию
дисбактериоза с явлениями гниения,
брожения, метеоризма, которые сменяются
падением тонуса кишечника, отсюда
запоры, сменяющиеся поносами. Ахолия
характеризуется нарушением кишечного
пищеварения. Вследствие отсутствия в
кишечнике желчных кислот не активируется
липаза, не эмульгируются жиры, не
образуются растворимые комплексы
желчных кислот с жирными кислотами, в
связи с чем до 70% жиров не переваривается,
не всасывается и удаляется из организма
вместе с калом (стеаторея). При ахолии
понижается ферментативное действие
трипсина и амилазы, ухудшается
переваривание белков и углеводов,
развивается истощение организма.
Соседние файлы в папке Патофизиология
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
*Гемолитическая желтуха.
Причиной возникновения гемолитической, «надпочечной», желтухи является избыточное разрушение эритроцитов.
Помимо проявлений, обусловленных гемолизом эритроцитов (анемии, гемоглобинурии), отмечается повышение содержания в крови непрямого билирубина.
Это является результатом избыточного его образования из гемоглобина и неспособностью нормальной печеночной клетки захватить и трансформировать избыточно содержащийся в протекающей крови непрямой билирубин. Избыток непрямого билирубина в крови обусловливает окрашивание кожи и слизистых оболочек. Одновременно с этим в большей мере окрашиваются кал и моча, поскольку в них увеличивается концентрация стеркобилиногена. В случаях желтухи, обусловленной избытком лизиса эритроцитов, в крови и в моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена.
В общий кровоток уробилиноген попадает «проскакивая» печеночный барьер.
*Механическая желтуха.
Ее называют еще «подпеченочной», застойной или обтурационной желтухой. Причиной ее развития является стойкое нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в просвет в 12-перстной кишки, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета.
К этому могут привести камни в желчевыводящих путях, воспалительный процесс в них, наличие паразитов в желчном пузыре, дискинезия желчевыводящих путей, опухоли, в том числе головки поджелудочной железы.
Нарушение оттока желчи сопровождается повышением ее давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости их стенок и обратной диффузией многих компонентов желчи в кровеносные капилляры.
Для обтурационной желтухи характерно развитие 2-х синдромов:
-холемии,
-ахолии.
Холемия-«желчекровие» (от греч.chole- желчь+haima-кровь).
Это комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови компонентов желчи и главным образом желчных кислот, в частности гликохолевой и таурохолевой. Уже на ранних этапах появляется желтушное окрашивание кожи, склер, вызванное увеличением в крови уровня прямого билирубина. Прямой билирубин появляется в моче, как правило, в сочетании с желчными кислотами (холалурия), что придает моче специфический цвет. В крови, повышается уровень холестерина, отложение которого под эпидермисом кожи, в частности век, приводит к появлению ксантом. При холемии наблюдается кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами.
Развивается артериальная гипотензия и брадикардия Артериальная гипотензия обусловлена снижением адренореактивности сосудов и сердца, а также понижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки.
Холемия характеризуется снижением активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражительностью и возбудимостью.
В связи с этим развивается депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, легкая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.
Синдром ахолии (от греч. а –отсутствие признака или свойства + chole -желчь)- характеризуется нарушением в первую очередь полостного пищеварения, возникающего вследствие отсутствия желчи в кишечнике. При этом отмечается нарушение расщепления и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов; наличие жира в кале (стеаторея); обесцвечивание кала из-за отсутствия в нем стеркобилиногена; дисбактериоз, метеоризм, падения тонуса и подавление перистальтики кишечника, ведущие к запорам, чередующимися поносами, гиповитаминоз К, нарушение биосинтеза белков, в том числе прокоагулянтов; развитие геморрагического синдрома.
*Печеночная желтуха.
К печеночной желтухе относят печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности желтух.
*Паренхиматозная желтуха возникает вследствие прямого поражения ткани печени агентами инфекционно-паразитарного и неинфекционного происхождения.
Характер и выраженность нарушений функций печени зависит от степени повреждения и массы пострадавших гепатоцитов.
В первой стадии (преджелтушной ) ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов является появление в крови и в моче уробилиногена (причиной этого служит повреждение ферментных механизмов захвата и окисление этого пигмента); высокий уровень в крови печеночных трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и др.).
Во второй стадии (желтушной) – нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в связи со снижением активности глюкуронилтрансферазы. Вследствие этого уменьшается количество образующегося билирубина –диглюкуронида (прямого билирубина).
Появляется в крови свободных желчных кислот, увеличение в ней уровня общего билирубина за счет прямого, а также появление его в моче.
*В третьей стадии, в случае тяжелого поражения печени (стадия прекомы), происходит полная утрата способности гепатоцитов захватывать и преобразовывать непрямой билирубин в прямой. В связи с этим уровень непрямого билирубина в крови начинает нарастать.На этом фоне начинает снижаться содержание в крови прямого билирубина и, как правило, исчезает уробилиноген. Последнее является следствием того, что в кишечник практически не поступает прямой билирубин.
*Энзимопатические желтухи
Обусловлены нарушениями интрагепатоцитарного метаболизма билирубина.
В этих случаях речь идет о парциальной форме печеночной недостаточности, связанной с уменьшением или невозможностью синтеза ряда ферментов, участвующих в пигментном обмене. По происхождению эти желтухи в основном наследственные. Вместе с тем некоторые формы наблюдаются после перенесенных ранее заболеваний печени. В зависимости от механизма развития выделяют несколько форм желтух.
К числу наиболее часто встречающихся относятся следующие:
-Синдром Жильбера,
-Синдром Криглера-Найяра,
-Синдром Дубина-Джонсона,
-Синдром Ротора
Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 405; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных | ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9660 — | 7398 — или читать все…
Читайте также:
Газовый ацидоз: гиперкапния, увеличение AB, SB, незначительное увеличение титрационной кислотности мочи и солей аммония в моче.
Негазовый ацидоз: значительное уменьшение AB, SB, уменьшение PaCO2, BB, избытка оснований (BE), значительное увеличение титрационной кислотности мочи и солей аммония в моче.
Газовый алкалоз: гипокапния, уменьшение AB, SB, титрационной кислотности мочи, солей аммония в моче.
Негазовый алкалоз: значительное увеличение AB, SB, увеличение PaCO2, BB, избытка оснований (BE), уменьшение титрационной кислотности мочи, солей аммония в моче.
Патофизиологическая задача 69. В послеоперационном периоде у пациента появился цианотичный оттенок кожных покровов. При исследовании крови: pH=7,34; PaCO2=60 мм рт.ст.; AB=30 ммоль/л; SB=32 ммоль/л; показатели BB и BE остались без изменения. Титрационная кислотность мочи — 40 мэкв/сут; соли аммония в моче — 45 мэкв/сут. Данные исследования свидетельствовали о развитии газового ацидоза.
а. Назовите причины, способствующие развитию газового ацидоза.
б. Раскройте роль буферных и экскреторных механизмов компенсации этой формы нарушения КОС.
в. Предположите основные принципы лечения газового ацидоза.
Примечание: нормальные показатели КОС в артериальной крови: pH=7,4; PaCO2=40 мм рт.ст.; AB=21 ммоль/л; SB=23 ммоль/л; BB=48 ммоль/л; BE=1,5 ммоль/л; титрационная кислотность мочи — 25 мэкв/сут; содержание солей аммония в моче — 40 мэкв/сут.
Патофизиологическая задача 70. У больной сахарным диабетом при очередном исследовании крови и мочи в стационаре обнаружены следующие изменения показателей КОС: pH=7,28; PaCO2=35 мм рт.ст.; AB=16 ммоль/л; SB=20 ммоль/л; BB=39 ммоль/л; BE=27 ммоль/л; ТКМ=68 мэкв/сут; соли аммония в моче — 58 мэкв/сут.
а. Какая форма нарушений КОС развивается при сахарном диабете.
б. Обоснуйте механизмы компенсации этой формы нарушений КОС по представленным показателям.
в. Обсудите патофизиологические принципы лечения негазового ацидоза.
Патофизиологическая задача 71. У группы альпинистов на высоте 3800 м проведено исследование кислотно-основного состояния крови и мочи и обнаружено, что величина pH=7,5, показатели PaCO2, AB, SB, ТКМ, соли аммония в моче оказались сниженными, величина BB и BE остались без изменения.
а. Какая форма нарушений кислотно-основного состояния развивается при горной болезни?
б. Покажите роль экскреторных реакций в механизмах компенсации газового алкалоза.
в. Обоснуйте патофизиологические принципы лечения представленной формы нарушений кислотно-основного состояния.
Патофизиологическая задача 72. У больного К., 42 лет, на 3-и сутки после операции по поводу ущемленной правосторонней грыжи стал прогрессировать парез желудка и кишечника, сопровождающийся многократной рвотой. При исследовании крови: pH=7,55; PaCO2=57 мм рт. ст.; AB=26 ммоль/л; SB=29 ммоль/л; BB=57 ммоль/л; BE (избыток)=+7 ммоль/л. Титрационная кислотность мочи — 15 мэкв/сут, соли аммония в моче — 25 мэкв/сут. Был поставлен диагноз негазовый алкалоз.
а. Что является пусковым звеном в механизмах развития негазового алкалоза?
б. Раскройте роль буферных систем в механизмах компенсации этой формы расстройств КОС.
в. Объясните патофизиологические механизмы снижения титрационной кислотности мочи
г. Обоснуйте патофизиологические принципы лечения негазового алкалоза.
Патофизиологическая задача 73. Общим для надпечёночной (гемолитической), печёночной (гепато-целлюлярной) и подпечёночной (механической) желтух является гипербилирубинемия; однако механизмы её развития и пути циркуляции билирубина при различных типах желтух неодинаковы. Опишите печёночно-кишечный и печёночно-почечный пути циркуляции билирубина при:
1. гемолитической желтухе;
2. печёночной желтухе;
3. механической желтухе.
Патофизиологическая задача 74. Больная С., 45 лет, поступила в клинику с диагнозом: «Опухоль головки поджелудочной железы, механическая желтуха. Холемия». Кожа и склеры жёлтой окраски. На коже множественные подкожные кровоизлияния. Кожный зуд. Пульс 54 уд/мин, АД 95/65 мм рт.ст., Эр=2,5×109/л. Кал ахоличен. Стеаторея.
а. Объясните механизмы развития брадикардии при холемии
б. Объясните механизмы развития анемии при холемии
в. Объясните механизмы развития гипотонии
г. Объясните механизм повышенной кровоточивости при холемии.
д. Объясните механизмы развития кожного зуда
Патофизиологическая задача 75. Патология печени приводит к развитию печёночной недостаточности, проявляющейся нарушениями не только желчеобразовательной, но и метаболической, регуляторной и защитной функций печени.
а. Как проявляется нарушение метаболической функции печени (белкового, углеводного и жирового обмена) при печёночной недостаточности?
б. Как проявляется нарушение регуляторной функции печени при печёночной недостаточности?
в. Как проявляется нарушение защитной функции печени при печёночной недостаточности?
Патофизиологическая задача 76. Портальная гипертензия — это повышение давления крови в воротной вене выше 11 мм рт.ст. В происхождении портальной гипертензии имеют большое значение внутрипеченочные (цирроз) и внепеченочные (тромбоз, опухоли) факторы. Важными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных узлов, лёгочные кровотечения, расширение подкожных вен («голова медузы»), а также формирование эндогенной аммиачной интоксикации, спленомегалии и асцита.
а. Раскройте внутрипеченочные механизмы развития портальной гипертензии
б. Объясните внепеченочные механизмы развития портальной гипертензии
в. Дайте патогенетическую характеристику основных симптомов портальной гипертензии
Патофизиологическая задача 77. Одной из причин формирования основных патологических симптомов нарушения системы гемостаза является нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. В основе нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза лежит изменение количества, функциональной активности тромбоцитов, нарушение их функций (ангиотрофической, адгезивно-агрегационной, ангиоспастической, концентрационно-транспортной) и снижение резистентности капилляров.
Выделяют наследственные (синдром Элерса-Данлоса, Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда, Гланцманна-Негелли) и приобретённые (при уремии, спленомегалии, эритремии) формы нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
а. Охарактеризуйте механизмы нарушения основных функций тромбоцитов: ангиотрофической, адгезивно-агрегационной, ангиоспастической, концентрационно-транспортной, лежащих в основе патологии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Патофизиологическая задача 78. Нарушения коагуляционного гемостаза являются одной из наиболее частых причин формирования гипер- и гипокоагуляционного синдромов нарушения системы гемостаза. В основе нарушений коагуляционного гемостаза лежат наследственные и приобретённые формы патологии каскадного процесса на всех этапах активации факторов свёртывания крови: нарушение первого этапа коагуляционного гемостаза — активации X фактора, протромбиназы (гемофилия А, В, С), второго этапа — образования тромбина (гиповитаминоз витамина К), третьего этапа — образования фибрина (обширные оперативные вмешательства на внутренних органах). Значительную роль в нарушениях коагуляционного гемостаза играет изменение активности противосвёртывающей системы (антикоагулянтов — антитромбина-III, гепарина) и реакций фибринолиза (плазмина).
а. Раскройте механизмы нарушения коагуляционного гемостаза.
Патофизиологическая задача 79. Одним из грозных и опасных осложнений различных патологических состояний является развитие острого ДВС-синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови), в основе которого лежит диссеминированное и часто повсеместное свёртывание крови в сосудистом русле, ведущее к блокаде микроциркуляции, развитию тромботических процессов и геморрагий, гипоксии тканей и тканевому ацидозу с глубоким нарушением функций органов. Суть синдрома заключается в тяжёлой катастрофе, при которой неожиданно циркулирующая кровь повсеместно свёртывается и блокирует микроциркуляторное русло рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток, а затем, исчерпав коагуляционный потенциал и вследствие активации фибринолитической системы крови, перестаёт свертываться, что приводит к профузным, не контролируемым кровотечениям. Хронический ДВС-синдром является частым спутником заболеваний сердечно-сосудистой системы, лёгких, желудочно-кишечного тракта, крови и др. и характеризуется более доброкачественным течением и чаще не приводящем к летальному исходу.
а. Перечислите основные патогенетические факторы инициирующие генерализованный микротромбоз в микроциркуляторной сети при ДВС-синдроме.
Патофизиологическая задача 80. В клинической практике отмечено, что на формирование тромбозов и геморрагий существенное влияние оказывают: нарушение функции центральной нервной системы, функций эндокринных желёз внутренней секреции, нарушения функций центральных органов системы регуляции агрегатного состояния крови.
а. Раскройте нейрогенные, эндокринные, эффекторные и клеточно-гуморальные механизмы нарушения системы гемостаза.
Патофизиологическая задача 81. При поступлении в клинику у больного А с хронической почечной недостаточностью были обнаружены петехиальные и «синячковые» кровоизлияния, положительные пробы щипка, жгута, баночная проба, количество тромбоцитов 120´109/л.
При поступлении в гематологическое отделение больного В была обнаружена микроциркуляторно-гематомная кровоточивость, время кровотечения составило 3 мин., время свёртывания крови 20 мин., резкое снижение активности VIII фактора свёртывания крови, отрицательные пробы щипка, жгута, баночная проба, количество тромбоцитов 220´109/л.
а. Предположите вид и синдром нарушения гемостаза у больных А и В.
б. Объясните пусковой патогенетический механизмы формирования этих синдромов.
Патофизиологическая задача 82. Причины, вызывающие нарушения пищеварительной системы, отличаются многообразием как по своему характеру, так и по происхождению. Выделяют повреждающее действие различных форм нарушения питания, инфекций, физических и химических факторов, расстройства нервно-гуморальной регуляции деятельности пищеварительной системы. Развивающаяся недостаточность пищеварения вследствие этих причин может проявляться нарушением процессов секреции, моторики, всасывания, экскреции, резервуарной функции желудочно-кишечного тракта. Возможно нарушение пищеварения в полости рта, глотания, функции пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы. Одним из видов расстройств пищеварения является появление постгастрорезекционных синдромов (болезней оперированного желудка).
а. Перечислите и объясните общие и местные механизмы расстройств пищеварения.
Патофизиологическая задача 83. Одним из частых видов расстройств пищеварения является нарушения функций тонкого и толстого кишечника (секреторной, всасывательной, двигательной, барьерной), что приводит к возникновению определённых симптомов и синдромов. Нарушение секреторной функции кишечника проявляется гипер-, гипосекрецией, ферментативной недостаточностью, нарушением полостного и пристеночного пищеварения; нарушение всасывательной функции — гипо-, гиперфункцией; нарушение моторики — гипермоторикой (поносами), гипомоторикой (запорами, кишечной непроходимостью); нарушение барьерной функции — кишечной аутоинтоксикацией, коли-сепсисом, дисбактериозом).
а. Раскройте механизмы развития кишечной непроходимости.
б. Объясните механизмы развития кишечной аутоинтоксикации.
Патофизиологическая задача 84. Детальное изучение количества и кислотности желудочного сока, определяемых при последовательном применении механического и химического раздражителей, позволило выявить 5 типов желудочной секреции. Один из них — нормальный, четыре — патологических (возбудимый, астенический, инертный, тормозной).
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 803 | Нарушение авторских прав
