Костный мозг при анемии хронических заболеваний

Анемия хронических
заболеваний (АХЗ) – не
нозологическая форма, не синдром, а
собирательное понятие, характеризующееся
общностью патогенеза этого осложнения
различных заболеваний.К данным
анемиям относят:

анемии
при злокачественных опухолях, как с
поражением костного мозга (гемобластозы,
метастазы в костный мозг), так и без
него;
анемии
воспаления, в том числе:
— при острых инфекциях (сепсис,
пневмония, инфекционный эндокардит,
перитонит);
—
при хронических инфекциях (остеомиелит,
хр. пиелонефрит, туберкулез);
— хр. воспалительных
заболеваниях с преобладанием
иммунокомплексного механизма
(ревматоидный артрит, гепатит, СКВ,
болезнь Крона);
анемия при острой
и хронической почечной недостаточности,
в том числе и у больных, находящихся на
гемодиализе;
анемия при
хронической сердечной недостаточности;
анемии при
эндокринопатиях (гипофункция щитовидной
железы, сахарный диабет).

Характерной
особенностью АХЗ является многофакторность
патогенеза. Выделяют следующие механизмы:

Угнетение
эритропоэза:
— активация
ингибиторов эритропоэза,
— ингибиция
эритропоэза цитостатиками,
— конкурентное
вытеснение эритрона из костного мозга
опухолевыми клетками.
Сокращение
продолжительности жизни эритроцитов:
—
внутрисосудистый механический гемолиз
при ДВС-синдроме,
— аутоиммунный гемолиз.
— кровопотери
Нарушение обмена
железа:
— повышенное
потребление железа неэритроидными
клетками, в том числе бактериями,
— нарушение
высвобождение железа запасов макрофагами,
— дефицит железа
при хронических кровопотерях.

Клиническая
картина. Специфической
клинической картины при данной анемии
нет. Анемия легкая или умеренная, чаще
всего больные адаптированы к анемии,
поэтому не вызывает жалоб, но у пожилых
людей может приводить к сердечно-сосудистым
нарушениям, не выражена желтушность,
не увеличена селезенка. Важной особенностью
служит независимость анемии от основных
симптомов заболевания, являющегося
причиной анемии: нет корреляции между
уровнем гемоглобина и азотистых шлаков
при уремии, активности СКВ и ревматоидного
артрита, тяжестью инфекционного процесса.

Характерные
черты:

нормохромные
эритроциты обычных размеров и форм;
уровень гемоглобина
не опускается ниже 100г/л (исключая
больных тяжелой почечной недостаточности).
отсутствие
лейкоцитопении и тромбоцитопении или
разнонаправленные изменения их
концентрации, не коррелирующие с
анемией;
нормальный или
несколько повышенный уровень
ретикулоцитов;
нормальный или
слегка повышенный уровень эритропоэтина
в крови;
наличие в сыворотке
крови ингибиторов эритропоэза ( ТNFa
,IL-1
и др)
нормальный уровень
в крови витамина В12
и фолиевой кислоты;
нормальный уровень
запасов железа, нормальные показатели
ОЖСС, ферритина и растворимых рецепторов
к трансферрину (если нет выраженного
железодефицитного компонента).

Лечение

Коррекция анемии
при АХЗ нужна не всем пациентам.
Необходимо оценить переносимость
пациентом анемии. Часто анемия
компенсируется при лечении основного
заболевания.
Нет оснований
рекомендовать назначение витамина В12
или фолиевую кислоту, без прямого
определения недостаточности уровня
этих витаминов в крови.
Терапия эритропоэтином
проводится больным с хронической
почечной недостаточностью, ВИЧ-
инфицированным больным, у больных с
онкологической патологией. Оценивая
антианемический эффект эритропоэтина
при опухолях, отмечено не столько
прирост гемоглобина, сколько улучшение
качества жизни больных.

Анемия при
злокачественных опухолях.
Распространенность данного вида анемии
колеблется от 30 до 90%. У 40% больных
лимфомами анемия выявлена к моменту
постановки диагноза. У пациентов,
госпитализированных по поводу анемии,
частота злокачественных новообразований
с локализацией в ЖКТ составляет от 5до
15%. Активация воспалительных и опухолевых
цитокинов (фактор некроза опухоли,
интерлейкины, интерферон) приводит к
подавлению выработки эритропоэтина,
нарушению высвобождения железа из
макрофагов и подавлению пролиферацию
клеток предшественников эритропоэза.

Анемии воспаления.
Воспалительные цитокины действуют
быстро и эффективно, при острой
бактериальной инфекции легкая анемия
может развиться уже через 24-48 часов.
Сначала концентрация Нb
падает из-за кратковременного гемолиза,
макрофаги удаляют из крови отжившие
эритроциты (перераспределение железа
в организме – увеличенное потребление
макрофагами), в последующем угнетение
эритропоэза идет воспалительными
цитокинами. При хроническом воспалении
тяжесть и характер анемии зависит от
природы основного заболевания.

Анемия при
воспалительных заболеваниях характеризуется
снижением, как сывороточной концентрации
железа, так и ОЖСС. Насышение трансфферина
уменьшается до 10-20% и на этом фоне
повышенный уровень ферритина, а при
исследовании костного мозга нормальные
или увеличенные запасы железа в сочетании
с гипоплазией эритроидного ростка.

Определение
сывороточных концентраций провоспалительных
цитокинов, эритропоэтина, рецептора
трасферрина не имеет
дифференциально-диагностического
значения. При выраженной гипорегенераторной
анемии, с поражением костного мозга
отмечается панцитопения. В этой ситуации
измерение концентрации эритропоэтина
позволит определить, чему принадлежит
основная роль в возникновении анемии
— поражению костного мозга или воспалению.
Низкая концентрация эритропоэтина
указывает на преимущественную
воспалительную этиологию анемии, таким
больным показаны препараты эритропоэтина.

Анемия при
хронической сердечной недостаточности
(ХСН) варьирует
от 14,4 до 55%. Считается, что анемия является
независимым показателем выживания
больных с ХСН. Важным фактором развития
данной анемии является почечная
дисфункция, воспаление, резистентность
к эритропоэтину, кишечная мальабсорбция,
постоянное использование аспирина и
протеинурия. Значение почечной дисфункции
подтверждалось в исследованиях К.К.
Witte
et
al.,
установивших, что снижение уровня
гемоглобина ниже 125г/л сопровождалось
повышением уровня креатенина, отсутствует
корреляция между уровнем гемоглобина
и уровнем эритропоэтина. Отмечается
значительное повышение сывороточного
натрий уретического пептида В. Не
изучалась влияние гидремии на снижение
концентрации гемоглобина. Является ли
анемия следствием развития сердечной
дисфункции и роль анемии в развитии
сердечной недостаточности – вопросы
остаются открытыми.

Анемия при
хронических болезнях почек (ХБП) —
нормоцитарная
нормохромная, при развитии недостаточности
железа – гипохромная,является
одним из осложнений ХБП, влияющих на
качество жизни и общую выживаемость
больных, появляется у больных с
заболеваниями почек при уменьшении
скорости клубочковой фильтрации (СКФ)
ниже 50 мл/мин/1,73 м2.
Анемия усиливается при прогрессировании
ХБП, так как сморщивание почек приводит
к падению синтеза гормона эритропоэтина.
До назначения средств, стимулирующих
эритропоэз, необходимо провести первичное
клинико-лабораторное исследование для
выявления иных возможных причин анемии,
усугубляющих относительный дефицит
эритропоэтина.

Причины анемии:

снижение продукции
эритропоэтина
укорочение жизни
эритроцитов,
тромбоцитарная
дисфункция, ДВС — синдром с присущей
ему кровоточивостью и внутрисосудистым
гемолизом
действие уремических
токсинов на эритроциты
снижение уровня
железа из-за неадекватного всасывания
в кишечнике и гемодиализных кровопотерь

Выраженность и
длительность почечной анемии при ХБП
во многом определяют тяжесть астенического
синдрома, степень переносимости ими
физической нагрузки, чувствительность
к инфекции. В консервативной стадии ХБП
лишь 25% больных получают антианемическую
терапию. В настоящее время установлено,
что частота обнаружения эксцентрической
формы гипертрофии левого желудочка
прямо пропорционально тяжести
эритропоэтиндефицитной анемии. При
значительной ГЛЖ смертность больных
с ХБП увеличивается в 4 раза, риск развития
инфаркта миокарда в 3-6 раз. Уменьшение
уровня гемоглобина на 1 г/дл повышает
летальность от сердечно-сосудистых и
инфекционных осложнений ХБП почти на
20%.

Лабораторное
обследование
включает следующие показатели:

Нb,
эритроцитарные индексы, концентрацию
ферритина, определение С- реактивного
белка для выявления воспалительной
реакции.
В случае недостаточной
информативности данных, полученных на
начальном этапе, проводят развернутое
клиническое обследовании,
которое включает: выявление кровопотерь
через ЖКТ (тест на скрытую кровь),
исследование витамина В12
и фолата, концентрацию интактного
паратиреоидного гормона, гемолитические
тесты (гаптоглобин, билирубин, тест
Кумбса), электрофорез белков крови или
мочи, концентрацию алюминия в плазме.
для диагностики
почечной анемии редко требуется
измерение уровня эритропоэтина в
сыворотке крови, поскольку имеется
прямая корреляция между выраженностью
анемии и степенью снижения почечной
функции.

Принципы лечения
анемии при ХБП (EBPG
II):

Лечение анемии
с использованием средств, стимулирующих
эритропоэз (ССЭ) должно назначаться
всем пациентам с ХБП, имеющим уровень
Нb
ниже <110г/л
неадекватное
лечение хронической анемии приводит
к ухудшению показателей качества жизни
и увеличивает риск развития заболеваний
сердца у больных с ХБП.
пациентам с
тяжелыми формами сердечно-сосудистой
недостаточности и сосудистыми протезами
рекомендовано поддержания концентрации
Нb
на более низком уровне 110-120 г/л.
концентрация Нb
должна составлять >110г/л, данный
уровень следует достигнуть в течении
4 месяцев от начала противоанемического
лечения;
всем больным,
получающим ССЭ дополнительно назначают
препараты железа, с регулярной оценкой
концентрации сывороточного ферритина
целевые значения 200-500мкг/л
способ введения
ССЭ определяется категорией пациентов,
а так же зависит от типа используемого
препарата. Доза ССЭ титруется в
соответствии с уровнем Нb.
У больных ХБП 1-V
стадии без диализа эпоэтин бета вводится
п/к 1-3 раза в неделю, поддерживающие
дозы 1-3 раза в недель, дарбепоэтин
альфа: 1 раз в неделю, поддерживающая
доза 1 раз в 1 или 2 недели
Эпоэтин альфа не
разрешен для п/к применения в большинстве
стран Европы из- за риска развития
красноклеточной аплазии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА МИКРОЦИТАРНЫХ АНЕМИЙ

Число заболеваний,
с которыми проводится дифференциальный
диагноз ЖДА, невелико – это талассемия,
анемии связанные с нарушением синтеза
порфиринов и гемма, анемия вследствие
хронических заболеваний. При гипохромных
анемиях с высоким содержанием железа
не наблюдается трофические расстройства,
свойственные ЖДА – выпадение волос,
ломкость ногтей, извращение вкуса,
дисфагия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫХ АНЕМИЙТаблица №
4

Показатели	Дефицит железа	Воспаление	ХПН
Тяжесть анемии	От легкой до тяжелой	Легкая	От легкой до тяжелой
Средний эритроцитарный объем, мкм3	70-90	80-90	90
Морфология эритроцитов	Нормоциты и микроциты	Нормоциты	Нормоциты
Fе сываротки	снижено	Нормальное или снижено	В норме
ОЖСС	повышена	снижена	В норме
Сывороточная концентрация ферритина, мкг/л	<15. снижена	30-200, в норме	115-150
Насыщение трансфферина	<10%	10-20%	В норме

Соседние файлы в папке metodichki

Источник

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.

Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.

Различают два вида заболевания:

Наследственная апластическая анемия, вызванная генетическими нарушениями, которой чаще болеют дети и молодые люди. При такой анемии существует повышенный риск развития лейкемии и других раковых заболеваний, поэтому требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента.
Приобретенная апластическая анемия, которой чаще страдают взрослые. Исследователи позволяют сделать вывод, что причиной возникновения этого вида заболевания являются некоторые нарушения в работе иммунной системы организма.

СИМПТОМЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:

Эритроциты переносят кислород к клеткам органов
Лейкоциты помогают бороться с инфекциями
Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечения.

Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:

Рекомендую обращаться к проверенным людям, которые гарантируют результат

”Рекомендую

При низком количестве эритроцитов:

Слабость
Одышка
Головокружение
Бледность кожи
Головная боль
Боль в груди
Сердечная аритмия

При низком количестве лейкоцитов:

Развитие инфекционных заболеваний
Повышенная температура
Слабый иммунитет

При низком количестве тромбоцитов:

Кровоподтеки, частое появление синяков на коже и повышенная кровоточивость
Кровотечения из носа

Почему апластическую анемию можно спутать с миелодиспластическим синдромом?

Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром – это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток. Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.

Взаимосвязь с другими редкими заболеваниями

У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.

ЛЕЧЕНИЕ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.

Переливание крови

Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:

Переливание эритроцитов. Такая процедура повышает количество эритроцитов в костном мозге, что помогает уменьшить симптомы анемии и общей слабости.
Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить обильные кровотечения.

И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма. Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным. Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.

Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.

Иммуносупрессивная терапия

В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).

К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.

В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.

Стимуляторы кроветворения в костном мозге

Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.

Антибактериальное и противовирусное лечение

Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.

При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:

Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех видов кровяных клеток – это может свидетельствовать о наличии апластической анемии в организме пациента.
Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо сделать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры при помощи длинной иглы извлекается маленький фрагмент костного мозга из большой кости, например, тазовой. Костный мозг исследуется под микроскопом для исключения вероятности присутствия других заболеваний крови. При апластической анемии в костном мозге обнаруживается меньшее количество кровяных телец, чем положено в соответствии с нормативными значениями.

Источник