К анемиям вследствие нарушения кровообразования не относятся
Представлены дефицитными анемиями, возникающие при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями
Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии. Анемии, обусловленные дефицитом железа в организме, относятся к числу наиболее распространенных заболеваний в мире и составляют 80-95 % всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста. Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразными причинами: недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением всасывания его в тонком кишечнике, повышенной потребностью в период роста, беременностью, лактацией, кровотечениями из различных органов и др. Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую очередь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л. И. Идельсон):1) хронические постгеморрагические анемии, связанные главным образом с маточными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей первых лет жизни);3) связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери);4) связанные с нарушением всасывания железа, и поступлением его с пищей;5) связанные с нарушением транспорта железа.Патогенез.Основным патогенетическим звеном заболевания является снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др.
В12-фолиеводифецитная анемия. В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12.Этиология.Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии — Агастрические пернициозные анемии развиваются через 5-7 лет после операции тотальной гастрэктомии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла . В12- и фолиеводефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера —Тяжелое заболевание, ранее заканчивающееся летальным исходом, старое название — злокачественное малокровие, предложенное Бирмером в 1872 г.). Представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление, и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла — гастромукопротеина), нервной (фуникулярный миелоз — дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения). Патогенез.Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза . Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо 3 митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроверазрушения. Развивается анемия
Патологическая анатомия:
При наружном осмотре – бледность кожных покровов, желтушность склер.. Трупные гипостазы не выражены.
В ЖКТ – язак красный и гладкий, слизистая оболочка желудка – в фундальной части тонкая, лишена складок.
Печень – увеличена, плотная, имеет буро-ржавый оттенок.
Костный мозг – малиново-красный, сочный, гиперплазирован. В нем преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, нормобласты и мегалобласты.
Селезенка – увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная с ржавым оттенком.
Спинной мозг – в боковых зонах – распад миелина и осевых цилиндров.
Гипо- и апластические анемии. Гипопластические анемии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга. Патогенез анемии неизвестен: считается, что имеет место поражение частично детерминированной (плюрипотентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения (В последние годы появились данные, позволяющие считать, что некоторые случаи апластической анемии и лейкоз могут представлять собой крайние проявления в клиническом диапазоне одного заболевания). Апластическая анемия развивается при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии среди жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы. Для апластической анемии характерны панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, уменьшение количества стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации. Заболевание чаще начинается постепенно, в крови наблюдается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. В костном мозге выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, особенно эритроидного ряда, торможение дифференциации клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов. В экзогенных формах анемий полного подавления гемопоэза не происходит=> молодые клетки в костн. мозге есть, но при длительном действии пат агента- костный мозг замещается жировой тканью=> панмиелофтиз + гемолиз=> кровоизлияния, жировая дистрофия миокарда, печени, почек и т.д.
Дата добавления: 2015-02-04; просмотров: 1590; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность… 11203 — | 7538 — или читать все…
Читайте также:
БОЛЕЗНИ КРОВИ.
АНЕМИИ.
Группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении кол-ва эритроцитов. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата можно судить о состоянии эритропоэза – гипо- или гиперрегенерация, а также можно определить тип эритропоэза- эритробластический, нормо- или мегалобластический.
При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и размеров (микро-, макроцитоз), насыщение эритроцитов гемоглобином (гипо-, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофльных колец (Кебота), а также при некоторых формах эдерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых форм.
Классификация. На основании этиологии и патогенеза 3 группы:
— вследствие кровопотери – постгеморрагические
— вследствие нарушенного кровообразования
— вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические.
По течению А. м.б. острой и хронической.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.
Может быть острой и хронической.
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.
Причины.Массивное кровотечение при язве желудка, разрыве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты. При повреждении аорты потеря 1л. крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери более половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патогенез. Быстрое уменьшение общего объема крови, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка, сердцебиение, в крови повышается уровень катехоламинов, в результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.
Па. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов – острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.
Патогенез. Нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитной.
Па.бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.
Виды анемий:
1. Железодефицитные:
– всл. алиментарной недостаточности железа
— всл. экзогенной недостаточности в связи с повышенными запросами организма
( ювенильный хлороз, беременность, лактация, инфекции)
— всл. резорбционной недостаточности (энтериты, резекция тонкой кишки)
— идиопатическая
2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:
— наследственные
— приобретенные (отравление свинцом, дефицит вит В6)
3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:
— вследствие дефицита вит В12; связанные с болезнями в тонкой кишке; с конкурентным расходом вит. В12.
— вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; с конкурентным расходом фолиевой кислоты;
Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
4. Гипо- и апластические анемии, вызванные эндогенными экзогенными и
наследственными факторами.
Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени. Поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:
— стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;
— изменения паренхиматозных органов: дистрофия и атрофия;
— проявления регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимоузлах, селезенке, в строме печени, слизистых и серозных оболочках, клетчатке ворот почек;
Анемии, возникающие при недостатке железа, вит. В12, фолиевой к-ты, принято называть дефицитными,а при недостаточности усвоения этих в-в – ахрестическими.
Железодефицитные анемии.
Причины.
1) Недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных – при недостатке у матери, при искусственном вскармливании:
2) Половое созревание – «бледная немочь» (андрогены активизируют эритропоэз, эстрогены не обладают таким действием;
3) Экзогенная недостаточность в связи с повышенными запросами у беременных и кормящих;
4) Недостаточное всасывание вследствие заболеваний жкт
Па. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая, с трещинами в углах рта, вогнутые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
Различают наследственные и приобретенные.
Наследственные анемии. Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе гемма. Нарушается синтез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накапливается в организмею железа в сыворотке много, однако эффективного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало Нв. В костном мозге накапливается большое кол-во сидеробластов, Во многих органах – гемосидероз, т.к. железо утилизируется мф-гами. Со временем в печени развивается цирроз и печеночная недостаточность, изменения в миокарде приводят к сердечной недостаточности, склеротические процессы в поджелудочной железе проявляются симптомами сахарного диабета.
Приобретенные анемии. При отравлении свинцом (свинец блокирует ферменты в синтезе гемма). В крови при этом появляется большое кол-во ретикулоцитов, в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы. Развивается двигательный полиневрит, астения, нарушения жкт.
Анемии при дефиците вит В6, который способствует синтезу порфиринов, при длительном применении противотуберкулезных препаратов, у детей при искусственном вскармливании.
Дата добавления: 2016-10-27; просмотров: 740 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов
Читайте также:
Рекомендуемый контект:
Поиск на сайте:
© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление
Анемии вследствие нарушения кровообразования представлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями.
Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — гипохромные.
В последнее время выделяют анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов. Среди них различают наследственные (Х-сцепленные) и приобретенные (свинцовая интоксикация).
Анемия вследствие недостатка витамина B 12 и/или фолиевой кислоты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Витамин B 12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами гемопоэза.
Витамин B12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина B 12 в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина Bi2 с гастромукопротеином ведет к образованию белково-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина Bi2 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный гормональный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.
Эндогенная недостаточность витамина B 12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B 12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.
Пернициозная анемия впервые описана в 1855 г. Аддисоном, в 1868 г. ее описал Бирмер (анемия Аддисона — Бирмера). Заболевание развивается обычно в зрелом возрасте (после 40 лет). Долгое время, до установления роли витамина В 12, фолиевой кислоты и гастромукопротеина в патогенезе пернициозной анемии, она протекала злокачественно (злокачественная анемия) и, как правило, заканчивалась смертью больных.
Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеют аутоиммунные процессы — появление трех типов аутоантител: первые блокируют соединение витамина В 12 с гастромукопротеином, вторые — гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин — витамин B 12, третьи — париетальные клетки. Эти антитела встречаются у 50-90% больных пернициозной анемией. В результате блокады гастромукопротеина и витамина Bi2 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Аддисона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.
С разрушением элементов красной крови связан общий гемосидероз, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхиматозных органов и нередко общее ожирение. Недостаток витамина B 12 ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.
Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяются бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах уменьшено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз). Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, костном и спинном мозге.
В желудочно-кишечном тракте имеются атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиальнои ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обозначают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего эти изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка, особенно фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склерозом. В слизистой оболочке кишечника развиваются такие же атрофические изменения.
Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буроржавый оттенок (гемосидероз) . Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотная, склерозирована.
Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В гигтерплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты, которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только костного мозга, но и селезенки, печени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидероза.
Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофичные фолликулы со слабовыраженными зародышевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.
Лимфатические узлы не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань.
В спинном мозге, особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров.
Этот процесс называют фуникулярным миелозом. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения редко наблюдаются в коре головного мозга.
Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, но периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благодаря лечению препаратами витамина B 12 и фолиевой кислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдаются редко.
С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернициозоподобных В 12-дефицитных анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке. При этих патологических процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью витамина B 12. Такой же генез имеет пернициозоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка (агастрическая В-дефицитная анемия).
Нарушение всасывания витамина B 12 и/или фолиевой кислоты в кишечнике лежит в основе ряда В 12-(фолиево)дефицитных анемий. Это глистная — дифиллоботриозная — анемия при инвазии широким лентецом, анемия при спру — спру-анемия, а также анемия после резекции тонкой кишки — анэнтеральная В 12-(фолиево)дефицитная анемия.
Причиной развития В12-(фолиево)дефицитных анемий может быть также экзогенная недостаточность витамина В12 и/или фолиевой кислоты алиментарной природы, например у детей при вскармливании козьим молоком (алиментарная анемия) или при лечении некоторыми лекарственными препаратами (медикаментозная анемия).
Гипо- и апластические анемии. Эти анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзогенные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластической анемии (Фанкони) и гипопластической анемии (Эрлиха).
Семейная апластическая анемия (Фанкони) встречается очень редко, обычно у детей, чаще у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характеризуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, лейко- и тромбопениеи, геморрагиями, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.
Гипопластическая анемия (Эрлиха) имеет острое и подострое течение, характеризуется прогрессирующей гибелью активного костного мозга, сопровождается кровоточивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдается уменьшение числа всех форменных элементов крови без признаков регенерации.
Для эндогенных гипо- и апластических анемий наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жировым. Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и замещения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга — панмиелофтизе.
В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиационная анемия), токсические вещества (токсическая, например, бензольная анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и др. (медикаментозная анемия).
