История болезни анемия апластическая анемия
Скачать бесплатно историю болезни по внутренним болезням (терапии):
«Апластическая анемия, сверхтяжелая форма»
I. Паспортная часть
1. Ф.И.О.: __________
2. Возраст: 52 года
3. Пол: женский
4. Семейное положение: замужем
5. Профессия: регистратор
6. Место работы: _____________________
7. Место жительства: _________________________
8. Дата поступления в стационар: 5.09.2012 г. 10:45
9. Диагноз направившего лечебного учреждения: Апластическая анемия.
10. Предварительный диагноз при поступлении: Апластическая анемия, сверхтяжелая форма.
II. Жалобы больного при поступлении в клинику и их характеристика
На момент курации: те же.
При поступлении: на выраженную общую слабость, одышку при физической нагрузке, головные боли, субфебрильную температуру тела.
Расспрос по системам органов:
Система органов дыхания
Отмечает одышку при физической нагрузке. Боли в грудной клетке нет. Кашель, отделение мокроты не отмечает. Носовых и легочных кровотечений нет.
Сердечно-сосудистая система
Болей в области сердца не отмечает. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет.
Система органов пищеварения.
Жалоб не предъявляет. Аппетит, насыщаемость обычные. Тошноты,рвоты, боли в животе нет. Стул обычный,регулярный.
Система органов мочевыделения
Болей в поясничной области нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная.
Опорно-двигательная система
Боли в конечностях и суставах отрицает. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет.
Эндокринная система
Вес: 74 кг, рост: 170 см. Развитие по женскому типу обычное, волосяной покров умеренный.
Нервная система, органы чувств
Сознание ясное, сон нормальный. Слух и зрение в норме.
Лихорадка
Температура тела повышена умеренно (37,3-37,5)
III. История развития настоящего заболевания (Anamnes morbi)
Считает себя больной с июля 2012 года, когда впервые возникли симптомы заболевания (выраженная общая слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, субфебрильная температура тела). С 6 июля наблюдалась в гематологическом отделении ВОКБ. 23.07.12 была направлена для уточнения диагноза в 9-ую клиническую больницу города Минска, где был поставлен диагноз апластическая анемия, сверхтяжелая форма. С 1 августа принимает циклоспорин 300 мг утром и 300 мг вечером, преднизолон 3 таблетки утром и 3 таблетки в обед (30 мг). Госпитализирована для продолжения лечения.
IV. История жизни пациента (Anamnes vitae)
Родилась первым ребёнком в семье, росла и развивалась соответственно возрасту. Не отставала от сверстников в физическом и умственном развитии. Замужем, имеет двух детей. Детские заболевания (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает. Гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет в ограниченных количествах. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.
V. Объективное исследование или состояние больного (Status praesens)
Состояние больной удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больная контакту доступен. Телосложение нормостеническое. Внешний вид больной соответствует возрасту и полу. Рост 170 см, вес 74 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Сыпи, расчёсов, петехий, рубцов нет. Оволосение по женскому типу. Ногтевые пластинки правильной формы, ногти ломкие, ногтевые пластинки не слоятся. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, распределена равномерно. Отёков, акроцианоза нет. Лимфатические узлы: подчелюстные, шейные, над- и подключичные, локтевые, подмышечные не пальпируются. Щитовидная железа не увеличена.
Костно-мышечно-суставная система
Степень развития мышц нормальная, тонус в норме. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет.
Система органов дыхания
Нос не деформирован, дыхание через нос, свободное. Грудная клетка цилиндрической формы, ключицы на одном уровне, ход рёбер косо вниз, межрёберные промежутки не выбухают и не западают. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания, проводят голосовое дрожание. Частота дыхания 16 в минуту. Дыхание через нос свбодное, глубокое, ритмичное. Перкуторно над лёгочными полями ясный лёгочный звук. Локальных изменений звука нет. Данные топографической перкуссии: высота стояния верхушек лёгких — спереди – 3 см. с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка 7-ого шейного позвонка. Ширина полей Кернига 5 см с обеих сторон. Подвижность нижнего края лёгких по среднеключичной линии 5 см. с обеих сторон. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет.
Пальпация. Болезненных областей при пальпации не выявлено. Грудная клетка резистентная. Голосовое дрожание на симметричных участках одинаковое.
Перкуссия сравнительная: на симметричных участках ясный легочный звук.
Топографическая перкуссия:
Нижняя граница
Линии Правое легкое Левое легкое
Парастернальная Верхний край 6-го
Медиаклавикулярная Нижний край 6-го
Передняя аксилярная Нижний край 7-го Нижний край 7-го
Средняя аксилярная Нижний край 8-го Нижний край 8-го
Задняя аксилярная Нижний край 9-го Нижний край 9-го
Лопаточная Нижний край 10-го Нижний край 10-го
Паравертебральная На уровне остистого отростка 11 грудного позвонка
Спереди высота стояния верхушек слева на 4 см выше ключицы, справа на 3 см выше ключицы. Сзади высота стояния верхушек на уровне остистого отростка 7-го шейного позвонка.
Сердечно-сосудистая система
При осмотре области сердца сердечного горба, усиления верхушечного толчка, выпячиваний в области аорты, пульсации над легочной артерией, а также эпигастральной не обнаружено. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет. Пульс 73 ударов в минуту одинаковый на обеих руках, ритмичный, удовлетворительного напряжения и наполнения. Верхушечный толчок пальпируется в 5-ом межреберье кнутри от левой среднеключичной линии на 1,5 см, площадь 1 см, средней высоты, резистентный.
Перкуссия сердца
Границы относительной сердечной тупости:
Правая – в 4-ом межреберье справа на 0,5 см кнаружи от правого края грудины.
Левая – в 5-ом межреберье слева на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии.
Верхняя – верхний край 3-го ребра слева.
Конфигурация сердца нормальная. Поперечник сердца 11 см: слева- 8 см. справа- 3 см. Ширина сосудистого пучка во 2-м межреберье 5 см.
Абсолютная тупость сердца:
Правая- в 4-м межруберье по левому краю грудины, левая- в 5-м межреберье на 1.5 см кнутри от левой среднеключичной линии, верхняя- нижний край 4-го ребра слева.
Аускультация
Тоны сердца ясные, ритмичные. Патологических шумов нет. АД – 125/80 мм рт. ст., ЧСС-73. Над сосудами патологических шумов не выявлено.
Аорта и сосуды.
Пульсации аорты не обнаружено. Извитости и видимой пульсации области височных артерий, «пляски каротид», симптома Мюссе и капиллярного пульса нет. Вены конечностей не переполнены. Сосудистых звездочек и «caput medusae» нет. Венный пульс не определяется.
Пульс: синхронный, ритмичный одинакового наполнения на обеих руках, частота 79 в мин.
Система органов пищеварения
Губы розового цвета. Слизистая ротовой полости чистая, влажная, бледно-розовая. Язык влажный, слегка обложен белым налётом у корня. Живот обычной формы и величины, равномерно участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Асцита и висцероптоза нет. Сигмовидная кишка пальпируется в виде плотного цилиндра, шириной 2 см., безболезненная. Слепая кишка пальпируется в виде мягкого цилиндра, шириной 3 см., безболезненная. Поперечно-ободочная кишка пальпируется на 2 см. ниже пупка в виде мягкого цилиндра, шириной 3 см., безболезненная.
Pancreas не пальпируется, что является нормой.
Перкуссия печени
Линии граница
Верхняя граница
Правая парастернальная Верхний край 6-го
Правая среднеключичная Нижний край 6-го
Передняя подмышечная Нижний край 7-го
Нижняя граница
Правая передняя подмышечная Верхний край 10-го
Правая среднеключичная Нижний край реберной дуги
Правая окологрудинная На 2 см ниже реберной дуги
Срединная линия Между верхн. И нижн. Третью отрезка от пупка до мечев. отростка
Левая окологрудинная Нижний край реберной дуги
Размеры печени по Курлову:
Правая среднеключичная линия- 9 см
Передняя срединная линия – 8 см
Косой размер – 7 см
Пальпация печени: печень располагается по краю реберной дуги. Край печени ровный, безболезненный.
Край печени ровный, эластической консистенции, безболезненный. Пальпация точек желчного пузыря безболезненна. Стул, со слов больного, оформленный, один раз в сутки.
Селезенка.
Перкуссия без особенностей.
Поперечник селезенки — 5 см, длинник — 7 см.
Селезенка не пальпируется, что соответствует норме.
Аускультативно шума трения брюшины не выявлено.
Органы мочевыделения
Почки не пальпируются. Точки почек и мочевыводящих путей безболезненны. Болевых ощущений при поколачивании по поясничной области нет. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная. Пальпация мочеточниковых точек безболезненна. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки.
VI. Лабораторные и инструментальные данные, консультации специалистов
ОАК:
Показатели 5.09.2012 норма
Эритроциты 1,62*1012/л 3,5 — 4,5*10 /л
Гемоглобин 50г/л 130 — 160г/л
цветной показатель 0,9 0,85 — 1,05
Лейкоциты 2,6*109/л 4,0-7,0 /л
Палочкоядерн. 2% 2 — 4%
Сегментоядерн. 26% 40 — 70%
Моноциты 1% 2 — 8%
Эозинофилы 0,5% 0-1%
Тромбоциты 20*109/л 180 — 320*10 /л
СОЭ 42мм/ч 1 -15мм/ч
Заключение: количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ.
ОАМ:
Показатели 06.09.12 норма
Цвет соломенно-желтая светло-желтая
Плотность 1019 1004 — 1024
Клетки эпителия 3-5 в п/з 0-3 в п/з
Лейкоциты 1-2 в п/з до 4 в п/з
Эритроциты Отсутствуют 0-1 в п/з
Реакция Кислая нейтр-слабокислая
Белок Отсутствуют до 0,033%
Заключение: в пределах нормы.
Биохимический анализ крови:
06.09.12г.
общий белок 60г/л норма: 65г/л
глюкоза 5,3 ммоль/л норма: 50-70%
мочевина 10,9 ммоль/л норма: 2,51 — 8,35 ммоль/л
общий билирубин 22,1 ммоль/л норма: 8,5 — 20,5 ммоль/л
АлАТ 70 Ед норма: 8-56 Ед
АсАт 44 Ед норма: 5-40 Ед
креатинин 0,088 ммоль/л норма: 0,044 -0, 1 ммоль/л
Заключение: увеличено содержание общего билирубина, мочевины и креатинина.
VII. Окончательный клинический диагноз и его обоснование
На основании объективного статуса и дополнительных методов исследования поставлен диагноз:
Апластическая анемия, сверхтяжелая форма.
Диагноз апластическая анемия, сверхтяжелая форма можно поставить вследствие наличия следующих диагностических критериев:
выраженная общая слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, субфебрильная температура тела;
количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ;
увеличено содержание общего билирубина, мочевины и креатинина.
VIII. Дифференциальная диагностика
Апластическую анемию следует дифференцировать с острым лейкозом, при котором так же может возникать анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Характерным признаком острого лейкоха является появление бластов в периферической крови и костном мозге, чего не бывает при апластической анемии.
У больных с мегалобластной формой анемии также может иметь место умеренная панцитопения в периферической крови, иктеричность кожных покровов в результате внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов. Однако при мегалобластной анемии возникает гиперплазия кроветворной ткани, в костном мозге выявляются мегалобласты, гиперсигментированные нейтрофилы, чего нет при апластической анемии.
При агранулоцитозе в отличие от апластической анемии, при которой имеет место подавление всех ростков кроветворения, в первую очередь эритропоэтической линии, подавлен только миелоидный росток, а эритроидный и мегакариоцитарный сохранены. Для агранулоцитоза не характерны тромбоцитопения, геморрагический синдром. Клиническую картину агранулоцитоза формируют преимущественно инфекционные, септические осложнения, вызванные глубокими нарушениями иммунитета при этом заболевании.
При миелодиспластическом синдроме, так же как и при апластическом синдроме, снижается количество форменных элементов в периферической крови, уменьшается насыщенность костного мозга клеточными элементами. Вместе с тем, при этом заболевании в костном мозге выявляются признаки мегалобластного эритропоэза, дефекты созревания эритроцитов, увеличение количества бластных клеток, нарушается структура мегакариоцитов при сохранении их количества, чего не бывает при апластической анемии.
IX. Лечение и его обоснование
Режим – палатный
Диета – стол «Б»
Медикаментозное лечение:
1. Tab. Prednisolone 3 таблетки утром, 3 таблетки в обед.
2. Экворал 150 мг утром и 150 мг вечером.
3. С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.
X. Дневник наблюдения
11.09.12 Состояние удовлетворительное, жалобы на умеренную слабость, головную боль, плохой сон. Кожный покров чистый, бледный. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет, ЧД -16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. АД – 110/60 мм.рт.ст.; пульс – 70 уд/мин. Стул, диурез в норме.
Назначено: Tab. Somnol 0,00075 1 таблетка после ужина.
12.09.12. Состояние удовлетворительное, жалобы на общую слабость, кровоточивость десен. Кожный покров чистый, бледный. Дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет, ЧД -16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. АД – 110/70 мм.рт.ст.; пульс – 78 уд/мин. Стул, диурез в норме.
В связи с кровоточивостью десен назначено вливание тромбомассы А (II) Rh (+). 700 мл внутривенно струйно.
XI. Эпикриз
Больная ___________ была госпитализирована в гематологическое отделение __________________ с диагнозом: «Апластическая анемия». При поступлении предъявляла жалобы на выраженную общую слабость, одышку при физической нагрузке, головные боли, субфебрильную температуру тела. Отмечается одышка при физической нагрузке.
Из анамнестических данных известно, что в июле 2012 года, впервые возникла выраженная общая слабость, одышка при физической нагрузке. 23.07.12 была направлена для уточнения диагноза в 9-ую клиническую больницу города Минска, где был поставлен диагноз апластическая анемия, сверхтяжелая форма. С 1 августа принимает циклоспорин 300 мг утром и 300 мг вечером, преднизолон 3 таблетки утром и 3 таблетки в обед (30 мг). Госпитализирована в ВОКБ для продолжения лечения.
Объективно: Состояние больной удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больная контакту доступна. Телосложение нормостеническое. Внешний вид больной соответствует возрасту и полу. Рост 170 см, вес 74 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные.
Данные лабораторных исследований: в ОАК (05.09.12) – количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ; биохимический анализ крови (06.09.12) – увеличено содержание общего билирубина, мочевины и креатинина.
На основании выше приведенного был поставлен диагноз: «Апластическая анемия, сверхтяжелая форма».
Была проведена медикаментозная терапия:
1. Tab. Prednisolone 3 таблетки утром, 3 таблетки в обед.
2. Экворал 150 мг утром и 150 мг вечером.
3. С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.
XII. Прогноз
При отсутствии лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Своевременно начатое лечение продляет жизнь больных. Наилучшие прогностические результаты достигаются при использовании для лечения больных методов миелотрансплантации.
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 2 правки.
Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].
История заболевания[править | править код]
Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].
Этиология[править | править код]
Причинами апластической анемии могут быть:
- Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
- Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
- Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
- Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
- Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).
Патогенез[править | править код]
Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.
Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.
Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.
Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.
Клиника[править | править код]
- Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
- Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
- Инфекционные осложнения.
Диагностика[править | править код]
Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).
Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.
Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).
При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.
Лечение[править | править код]
Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.
- Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
- Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
- Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
- Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
- Спленэктомия
- Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
- Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
- Трансплантация костного мозга.
Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.
- Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
- Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.
Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.
Прогноз[править | править код]
Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.
