Глоссарий анемии у детей

Анемия
(от лат. an
— отсутствие + aemia
— кровь) — пато­логическое состояние,
характеризующееся уменьшением
концентра­ции гемоглобина и (или)
эритроцитов в единице объема крови и
качественными изменениями в них.

Эритроцитоз
абсолютный
(от
греч. erythr
— красный + cytus
— клетка)-
увеличение абсолютного числа эритроцитов
в крови вследствие повышенной продукции
их в костном мозге.

Эритроцитоз
относительный
(от
греч. erythr-
красный + cytus
— клетка)-
увеличение числа эритроцитов в объеме
крови без увеличения их общего количества
в организме.

Гемоглобин
(от
греч. haima
— кровь + лат. globus
— шарик)хромопротеид,
состоящий из белка глобина и простетической
группы гема; является основной составной
частью эритроцитов, обеспечивает
дыхательную функцию крови.

Цветовой
показатель

относительное насыщение эритроцитов
гемоглобином (в норме равен 0,80 — 1,05).

Нормохромные
анемии

анемии, при которых цветовой показа­тель
находится в пределах нормы (0,80-1,05).

Гипохромные
анемии

анемия с цветовым показателем менее
0,8.

Гиперхромные
анемии

анемии с цветовым показателем более
1,05.

Микроцитарные
анемии

анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов ниже 7,2.

Нормоцитарные
анемии

анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов находится в пределах нормы
(7,2-8,0 мкм).

Макроцитарные
анемии-

анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов выше 8,1 мкм.

Мегалоцитарные
анемии

разновидность макроцитарных ане­мий,
при которых средний диаметр эритроцитов
превышает 9,0 мкм

Регенераторные
анемии

анемии, с достаточной функцией костного
мозга и при которых в периферической
крови появляются регенераторные формы
эритроцитов (количество ретикулоцитов
0,2-1,2% и выше).

Гипорегенераторные
анемии

анемии с пониженной регенера­торной
функцией костного мозга, при которых в
периферической крови могут появляться
дегенеративные формы эритроцитов
(коли­чество ретикулоцитов ниже 0,2
%).

Арегенераторные
анемии

анемии с резким угнетением про­цессов
эритропоэза, протекают с полным
отсутствием в периферической крови
регенераторных форм эритроцитов.

Диспластическое
малокровие

анемии, при которых наблюдается полное
или частичное замещение нормобластического
типа кро­ветворения на мегалобластический.

Гемолиз
(от
греч. haema
— кровь + lysis
— растворение)

разрушение оболочки эритроцитов,
сопровождающееся выходом из них
гемоглобина в плазму крови.

Мембранопатии
группа наследственных гемолитических
анемий, при которых генетический дефект
белково-липидной структуры мембраны
эритроцитов приводит к изменению формы
и эластичности клеток.

Наследственный
микросфероцитоз
(болезнь
Минковского-Шоффа­ра)- наследственная
гемолитическая анемия из группы
белково-за­висимых мембранопатий с
генетическим дефектом белка — спектри­на
в мембране эритроцитов, что приводит к
повышению проницае­мости мембраны
клеток для ионов натрия.

Энзимопатии

группа наследственных гемолитических
ане­мий, обусловленных дефицитом
ферментных систем эритроцитов. Наиболее
часто встречаются генетические дефекты
системы гли­колиза, пентозофофсфатного
цикла и глутатиона. Самая распрост­раненная
ферментопатия связана с генетическим
дефектом фермен­та глюкозо -6-
фосфатдегидрогеназы.

Гемоглобинопатии
группа наследственных гемолитических
анемий, связанных с качественными и
количественными нарушениями синтеза
гемоглобина.

Серповидно-клеточная
анемия

(гемоглобиноз-S)-
наследствен­ная гемолитическая
анемия из группы «качественных»
гемоглоби­нопатий, связанная с
наследованием патологического гемоглобина
S,
в котором глутаминовая кислота в бетта-
цепи глобина замеще­на на валин.

Талассемия
(среднеземноморская
анемия)- наследственная гемо­литическая
анемия из группы «количественных»
гемоглобинопатий, связанная с нарушением
скорости синтеза альфа, бетта- (чаще
всего) или гамма- цепи нормального
гемоглобина А.

Острая
постгеморрагическая анемия

анемия, развившаяся в ре­зультате
быстрой потери значительного количества
крови.

Железодефицитные
анемии

анемии вследствие нарушенного
кро­вообразования из-за дефицита
железа в организме.

Койлонихия
вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных
ног­тей. Наблюдается при тяжелой
железодефицитной анемии.

Сидеропения
уменьшение содержания железа в организме.

Пернициозная
анемия
(болезнь
Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-12
-дефицитной анемии, характеризующаяся
появлением в костном мозге мегалобластов,
внутрикостномозговым разрушением
эритроцитов и поражением трех систем
(пищеварительная, нерв­ная, система
крови).

Гипо-
и апластические анемии

группа анемий вследствие на­рушенного
кровообразования, характеризующаяся
уменьшением про­дукции всех клеток
костного мозга.

Сидероахрестические
анемии
(железонасыщенныые,
железорефрак­терные) — гетерогенная
группа заболеваний (наследственных и
приобретенных), связанных с нарушением
активности ферментов, участвующих в
синтезе порфиринов и гема. Характерным
является высокое содержание в сыворотке
крови железа.

Соседние файлы в папке пф

  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Анемия у детей

Анемия у детей — гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. При различных формах анемии у детей отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и слизистых, головокружение, сердцебиение. Анемия у детей диагностируется по клиническим и лабораторным данным (общий анализ крови, определение билирубина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, исследование пунктата костного мозга и т. д.). Общие принципы лечения анемии у детей включают организацию рационального питания, своевременное введение прикормов, витаминотерапию, прием препаратов железа, ФТЛ (гимнастика, массаж, УФО), по показаниям — проведение гемотрансфузий.

Общие сведения

Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии. Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% — в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.

Читайте также:  Железодефицитная анемия рекомендации по диете

Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.

Анемия у детей

Анемия у детей

Причины анемии у детей

Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.

Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией при беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.

Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.

Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.

Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.

Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях, болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), меноррагии, желудочно-кишечных кровотечениях, после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями, экссудативным диатезом, нейродермитом отмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.

Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии, рахите, лактазной недостаточности, целиакии, кишечной форме муковисцидоза и др.) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза, бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, пиелонефрита и др.), лейкозов, микозов, глистной инвазии, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита и др.).

В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.

Классификация анемии у детей

В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:

I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.

II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:

  • железодифицитные (гипохромные)
  • наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические — связаны с дефектами синтеза порфиринов)
  • мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)
  • наследственные и приобретенные дизэритропоэтические
  • наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)
Читайте также:  Анемия сухость в горле

III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

Симптомы анемии у детей

Норма гемоглобина крови у детей до 6 лет составляет 125–135 г/л; об анемии у ребенка говорят в том случае, если этот показатель опускается ниже 110 г/л (у детей до 5 лет) и ниже 120 г/л (у детей старше 5 лет).

Видимые изменения при анемии у детей наблюдаются со стороны кожи и ее придатков: кожные покровы становятся бледными, сухими, шелушащимися; ногти деформируются и становятся ломкими; волосы теряют здоровый блеск. Характерным признаком анемии у детей является симптом Филатова – бледность мочек ушей при осмотре в проходящем свете. При тяжелых формах анемии у детей появляются трещины на ладонях и подошвах, в уголках рта; развивается афтозный стоматит, глоссит. Дети с анемией ослаблены, астеничны, часто болеют ОРВИ, бронхитами и пневмониями, острыми кишечными инфекциями.

Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез. Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.

При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии, ортостатических коллапсов, обмороков, тахикардии, систолического шума.

Со стороны пищеварительной системы у детей с анемией наблюдаются частые срыгивания и рвота после кормления, метеоризм, диарея или запоры, пониженный аппетит, возможно увеличение селезенки и печени.

Диагностика анемии у детей

Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (12/л), снижение ЦП пункции и исследования костного мозга.

В процессе диагностики определяется форма и степень тяжести анемии у детей. Последняя оценивается по содержанию эритроцитов и гемоглобина:

  • анемия легкой степени – Hb 110-90 г/л, Er — до 3,5х1012/л;
  • анемия средней степени — Hb 90-70 г/л, Er — до 2,5х1012/л;
  • анемия тяжелой степени — Hb менее 70г/л, Er — менее 2,5х1012/л.

По показаниям дети с анемией могут нуждаться в консультациях узких специалистов (детского гастроэнтеролога, детского ревматолога, детского нефролога, детского гинеколога и др.), обследовании ЖКТ (ЭГДС, УЗИ брюшной полости) и почек (УЗИ почек).

Лечение анемии у детей

При анемии у детей требуется организация правильного режима дня и сбалансированного питания ребенка, проведение лекарственной терапии и общеукрепляющих мероприятий. Детям рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе, дополнительный сон; назначается гимнастика и массаж, УФО.

Детям с анемией, находящимся на грудном вскармливании, следует своевременно вводить прикормы (соки, яичный желток, овощи, мясное пюре). Одновременно необходимо скорректировать рацион кормящей женщины, добавить прием поливитаминов и препаратов железа. Детям, получающим искусственное вскармливание, назначаются адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Диета детей старшего возраста должна содержать печень, говядину, бобовые, зелень, морепродукты, фруктовые и овощные соки.

Медикаментозная терапия анемии у детей включает назначение препаратов железа и поливитаминных препаратов до полной нормализации клинико-лабораторных показателей (в среднем 6-10 недель). В тяжелых случаях может потребоваться проведение гемотрансфузии.

Прогноз и профилактика

Прогноз железодефицитных анемий у детей обычно благоприятный. При своевременной диагностике, правильной организации питания, лечении анемии и сопутствующих заболеваний наступает полное выздоровление. Тяжелая анемия у детей может явиться основанием для переноса сроков вакцинации.

Антенатальный этап профилактики анемии у детей включает полноценное питание беременной, достаточное пребывание на свежем воздухе, прием минерально-витаминных комплексов, содержащих железо. Постнатальное предупреждение анемии у детей сводится к естественному вскармливанию, введению прикормов в рекомендуемые сроки, профилактике заболеваний раннего возраста, организации хорошего ухода и оптимального режима для ребенка, проведению превентивных лечебно-профилактических курсов в группах риска.

Источник

Модуль «Кроветворная система»

Тема: Этиология и патогенез анемического синдрома.

Лейкоцитозы. Лейкопении.

Цель занятия:изучить причины, механизмы развития и проявления типовых форм патологии красной и белой крови.

Задачи обучения:

1. Сформировать представление о классификации анемий.

2. Изучить этиологию, патогенез, гематологическую характеристику основных видов постгеморрагических, дизэритропоэти­ческих и гемолитических анемий.

3. Усвоить причины, механизмы развития, проявления и значение для организма лейкоцитозов и лейкопе­ний.

4. Научиться выявлять дегенеративные формы эритроцитов и лейкоцитов в маз­ках крови.

5. Освоить алгоритм интерпретации количественных и качественных изменений в анализах крови больных с анемиями, лейкоцитозами и лейкопениями.

Основные вопросы темы:

1. Анемии. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.

2. Принципы классификации анемий.

3. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

Читайте также:  Анемия ауруы туралы реферат

4. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза эритроцитов, изменения в периферической крови.

5. Дизэритропоэтические анемии, причины нарушения костномозгового кроветворения.

6. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.

7. Патогенез изменений периферической крови при дизэритропоэтических анемиях.

8. Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.

9. Лейкоцитозы, лейкопении: виды, механизмы развития, изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях (абсолютные и относительные изменения отдельных видов лейкоцитов, понятие о ядерном сдвиге нейтрофилов влево и вправо).

Методы обучения и преподавания:

1. Обсуждение темы занятия.

2. Тестирование.

3. Решение ситуационных задач.

4. Тематический диктант.

Глоссарий по теме «Патофизиология красной крови»

Анемия (от лат. an — отсутствие + aemia — кровь) — пато­логическое состояние, характеризующееся уменьшением концентра­ции гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови и качественными изменениями в них.

Эритроцитоз абсолютный(от греч. erythr — красный + cytus — клетка)- увеличение абсолютного числа эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге.

Эритроцитоз относительный(от греч. erythr- красный + cytus — клетка)- увеличение числа эритроцитов в объеме крови без увеличения их общего количества в организме.

Гемоглобин(от греч. haima — кровь + лат. globus — шарик)хромопротеид, состоящий из белка глобина и простетической группы гема; является основной составной частью эритроцитов, обеспечивает дыхательную функцию крови.

Цветовой показатель— относительное насыщение эритроцитов гемоглобином (в норме равен 0,80 — 1,05).

Нормохромные анемии— анемии, при которых цветовой показа­тель находится в пределах нормы (0,80-1,05).

Гипохромные анемии— анемия с цветовым показателем менее 0,8.

Гиперхромные анемии— анемии с цветовым показателем более 1,05.

Микроцитарные анемии— анемии, при которых средний диаметр эритроцитов ниже 7,2.

Нормоцитарные анемии— анемии, при которых средний диаметр эритроцитов находится в пределах нормы (7,2-8,0 мкм).

Макроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов выше 8,1 мкм.

Мегалоцитарные анемии— разновидность макроцитарных ане­мий, при которых средний диаметр эритроцитов превышает 9,0 мкм

Регенераторные анемии— анемии, с достаточной функцией костного мозга и при которых в периферической крови появляются регенераторные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов 0,2-1,2% и выше).

Гипорегенераторные анемии— анемии с пониженной регенера­торной функцией костного мозга, при которых в периферической крови могут появляться дегенеративные формы эритроцитов (коли­чество ретикулоцитов ниже 0,2 %).

Арегенераторные анемии— анемии с резким угнетением про­цессов эритропоэза, протекают с полным отсутствием в периферической крови регенераторных форм эритроцитов.

Диспластическое малокровие— анемии, при которых наблюдается полное или частичное замещение нормобластического типа кро­ветворения на мегалобластический.

Гемолиз(от греч. haema — кровь + lysis — растворение)— разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина в плазму крови.

Мембранопатии— группа наследственных гемолитических анемий, при которых генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов приводит к изменению формы и эластичности клеток.

Наследственный микросфероцитоз(болезнь Минковского-Шоффа­ра)- наследственная гемолитическая анемия из группы белково-за­висимых мембранопатий с генетическим дефектом белка — спектри­на в мембране эритроцитов, что приводит к повышению проницае­мости мембраны клеток для ионов натрия.

Энзимопатии— группа наследственных гемолитических ане­мий, обусловленных дефицитом ферментных систем эритроцитов. Наиболее часто встречаются генетические дефекты системы гли­колиза, пентозофофсфатного цикла и глутатиона. Самая распрост­раненная ферментопатия связана с генетическим дефектом фермен­та глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы.

Гемоглобинопатии— группа наследственных гемолитических анемий, связанных с качественными и количественными нарушениями синтеза гемоглобина.

Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз-S)- наследствен­ная гемолитическая анемия из группы «качественных» гемоглоби­нопатий, связанная с наследованием патологического гемоглобина S, в котором глутаминовая кислота в бетта- цепи глобина замеще­на на валин.

Талассемия(среднеземноморская анемия)- наследственная гемо­литическая анемия из группы «количественных» гемоглобинопатий, связанная с нарушением скорости синтеза альфа, бетта- (чаще всего) или гамма- цепи нормального гемоглобина А.

Острая постгеморрагическая анемия— анемия, развившаяся в ре­зультате быстрой потери значительного количества крови.

Железодефицитные анемии— анемии вследствие нарушенного кро­вообразования из-за дефицита железа в организме.

Койлонихия— вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных ног­тей. Наблюдается при тяжелой железодефицитной анемии.

Сидеропения— уменьшение содержания железа в организме.

Пернициозная анемия(болезнь Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-12 -дефицитной анемии, характеризующаяся появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и поражением трех систем (пищеварительная, нерв­ная, система крови).

Гипо- и апластические анемии— группа анемий вследствие на­рушенного кровообразования, характеризующаяся уменьшением про­дукции всех клеток костного мозга.

Сидероахрестические анемии(железонасыщенныые, железорефрак­терные) — гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Характерным является высокое содержание в сыворотке крови железа.

1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |

Источник