Глоссарий анемии у детей
Анемия
(от лат. an
— отсутствие + aemia
— кровь) — патологическое состояние,
характеризующееся уменьшением
концентрации гемоглобина и (или)
эритроцитов в единице объема крови и
качественными изменениями в них.
Эритроцитоз
абсолютный (от
греч. erythr
— красный + cytus
— клетка)-
увеличение абсолютного числа эритроцитов
в крови вследствие повышенной продукции
их в костном мозге.
Эритроцитоз
относительный (от
греч. erythr-
красный + cytus
— клетка)-
увеличение числа эритроцитов в объеме
крови без увеличения их общего количества
в организме.
Гемоглобин
(от
греч. haima
— кровь + лат. globus
— шарик)хромопротеид,
состоящий из белка глобина и простетической
группы гема; является основной составной
частью эритроцитов, обеспечивает
дыхательную функцию крови.
Цветовой
показатель —
относительное насыщение эритроцитов
гемоглобином (в норме равен 0,80 — 1,05).
Нормохромные
анемии—
анемии, при которых цветовой показатель
находится в пределах нормы (0,80-1,05).
Гипохромные
анемии—
анемия с цветовым показателем менее
0,8.
Гиперхромные
анемии—
анемии с цветовым показателем более
1,05.
Микроцитарные
анемии—
анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов ниже 7,2.
Нормоцитарные
анемии—
анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов находится в пределах нормы
(7,2-8,0 мкм).
Макроцитарные
анемии-
анемии, при которых средний диаметр
эритроцитов выше 8,1 мкм.
Мегалоцитарные
анемии —
разновидность макроцитарных анемий,
при которых средний диаметр эритроцитов
превышает 9,0 мкм
Регенераторные
анемии—
анемии, с достаточной функцией костного
мозга и при которых в периферической
крови появляются регенераторные формы
эритроцитов (количество ретикулоцитов
0,2-1,2% и выше).
Гипорегенераторные
анемии —
анемии с пониженной регенераторной
функцией костного мозга, при которых в
периферической крови могут появляться
дегенеративные формы эритроцитов
(количество ретикулоцитов ниже 0,2
%).
Арегенераторные
анемии —
анемии с резким угнетением процессов
эритропоэза, протекают с полным
отсутствием в периферической крови
регенераторных форм эритроцитов.
Диспластическое
малокровие —
анемии, при которых наблюдается полное
или частичное замещение нормобластического
типа кроветворения на мегалобластический.
Гемолиз
(от
греч. haema
— кровь + lysis
— растворение)
—
разрушение оболочки эритроцитов,
сопровождающееся выходом из них
гемоглобина в плазму крови.
Мембранопатии—
группа наследственных гемолитических
анемий, при которых генетический дефект
белково-липидной структуры мембраны
эритроцитов приводит к изменению формы
и эластичности клеток.
Наследственный
микросфероцитоз (болезнь
Минковского-Шоффара)- наследственная
гемолитическая анемия из группы
белково-зависимых мембранопатий с
генетическим дефектом белка — спектрина
в мембране эритроцитов, что приводит к
повышению проницаемости мембраны
клеток для ионов натрия.
Энзимопатии
—
группа наследственных гемолитических
анемий, обусловленных дефицитом
ферментных систем эритроцитов. Наиболее
часто встречаются генетические дефекты
системы гликолиза, пентозофофсфатного
цикла и глутатиона. Самая распространенная
ферментопатия связана с генетическим
дефектом фермента глюкозо -6-
фосфатдегидрогеназы.
Гемоглобинопатии—
группа наследственных гемолитических
анемий, связанных с качественными и
количественными нарушениями синтеза
гемоглобина.
Серповидно-клеточная
анемия
(гемоглобиноз-S)-
наследственная гемолитическая
анемия из группы «качественных»
гемоглобинопатий, связанная с
наследованием патологического гемоглобина
S,
в котором глутаминовая кислота в бетта-
цепи глобина замещена на валин.
Талассемия
(среднеземноморская
анемия)- наследственная гемолитическая
анемия из группы «количественных»
гемоглобинопатий, связанная с нарушением
скорости синтеза альфа, бетта- (чаще
всего) или гамма- цепи нормального
гемоглобина А.
Острая
постгеморрагическая анемия—
анемия, развившаяся в результате
быстрой потери значительного количества
крови.
Железодефицитные
анемии—
анемии вследствие нарушенного
кровообразования из-за дефицита
железа в организме.
Койлонихия—
вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных
ногтей. Наблюдается при тяжелой
железодефицитной анемии.
Сидеропения—
уменьшение содержания железа в организме.
Пернициозная
анемия (болезнь
Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-12
-дефицитной анемии, характеризующаяся
появлением в костном мозге мегалобластов,
внутрикостномозговым разрушением
эритроцитов и поражением трех систем
(пищеварительная, нервная, система
крови).
Гипо-
и апластические анемии—
группа анемий вследствие нарушенного
кровообразования, характеризующаяся
уменьшением продукции всех клеток
костного мозга.
Сидероахрестические
анемии (железонасыщенныые,
железорефрактерные) — гетерогенная
группа заболеваний (наследственных и
приобретенных), связанных с нарушением
активности ферментов, участвующих в
синтезе порфиринов и гема. Характерным
является высокое содержание в сыворотке
крови железа.
Соседние файлы в папке пф
- #
- #
- #
- #
Анемия у детей — гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. При различных формах анемии у детей отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и слизистых, головокружение, сердцебиение. Анемия у детей диагностируется по клиническим и лабораторным данным (общий анализ крови, определение билирубина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, исследование пунктата костного мозга и т. д.). Общие принципы лечения анемии у детей включают организацию рационального питания, своевременное введение прикормов, витаминотерапию, прием препаратов железа, ФТЛ (гимнастика, массаж, УФО), по показаниям — проведение гемотрансфузий.
Общие сведения
Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии. Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% — в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.
Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.
Анемия у детей
Причины анемии у детей
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.
Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией при беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.
Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.
Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.
Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.
Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях, болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), меноррагии, желудочно-кишечных кровотечениях, после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями, экссудативным диатезом, нейродермитом отмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.
Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии, рахите, лактазной недостаточности, целиакии, кишечной форме муковисцидоза и др.) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза, бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, пиелонефрита и др.), лейкозов, микозов, глистной инвазии, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита и др.).
В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.
Классификация анемии у детей
В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:
I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.
II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:
- железодифицитные (гипохромные)
- наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические — связаны с дефектами синтеза порфиринов)
- мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)
- наследственные и приобретенные дизэритропоэтические
- наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)
III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).
Симптомы анемии у детей
Норма гемоглобина крови у детей до 6 лет составляет 125–135 г/л; об анемии у ребенка говорят в том случае, если этот показатель опускается ниже 110 г/л (у детей до 5 лет) и ниже 120 г/л (у детей старше 5 лет).
Видимые изменения при анемии у детей наблюдаются со стороны кожи и ее придатков: кожные покровы становятся бледными, сухими, шелушащимися; ногти деформируются и становятся ломкими; волосы теряют здоровый блеск. Характерным признаком анемии у детей является симптом Филатова – бледность мочек ушей при осмотре в проходящем свете. При тяжелых формах анемии у детей появляются трещины на ладонях и подошвах, в уголках рта; развивается афтозный стоматит, глоссит. Дети с анемией ослаблены, астеничны, часто болеют ОРВИ, бронхитами и пневмониями, острыми кишечными инфекциями.
Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез. Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.
При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии, ортостатических коллапсов, обмороков, тахикардии, систолического шума.
Со стороны пищеварительной системы у детей с анемией наблюдаются частые срыгивания и рвота после кормления, метеоризм, диарея или запоры, пониженный аппетит, возможно увеличение селезенки и печени.
Диагностика анемии у детей
Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (12/л), снижение ЦП пункции и исследования костного мозга.
В процессе диагностики определяется форма и степень тяжести анемии у детей. Последняя оценивается по содержанию эритроцитов и гемоглобина:
- анемия легкой степени – Hb 110-90 г/л, Er — до 3,5х1012/л;
- анемия средней степени — Hb 90-70 г/л, Er — до 2,5х1012/л;
- анемия тяжелой степени — Hb менее 70г/л, Er — менее 2,5х1012/л.
По показаниям дети с анемией могут нуждаться в консультациях узких специалистов (детского гастроэнтеролога, детского ревматолога, детского нефролога, детского гинеколога и др.), обследовании ЖКТ (ЭГДС, УЗИ брюшной полости) и почек (УЗИ почек).
Лечение анемии у детей
При анемии у детей требуется организация правильного режима дня и сбалансированного питания ребенка, проведение лекарственной терапии и общеукрепляющих мероприятий. Детям рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе, дополнительный сон; назначается гимнастика и массаж, УФО.
Детям с анемией, находящимся на грудном вскармливании, следует своевременно вводить прикормы (соки, яичный желток, овощи, мясное пюре). Одновременно необходимо скорректировать рацион кормящей женщины, добавить прием поливитаминов и препаратов железа. Детям, получающим искусственное вскармливание, назначаются адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Диета детей старшего возраста должна содержать печень, говядину, бобовые, зелень, морепродукты, фруктовые и овощные соки.
Медикаментозная терапия анемии у детей включает назначение препаратов железа и поливитаминных препаратов до полной нормализации клинико-лабораторных показателей (в среднем 6-10 недель). В тяжелых случаях может потребоваться проведение гемотрансфузии.
Прогноз и профилактика
Прогноз железодефицитных анемий у детей обычно благоприятный. При своевременной диагностике, правильной организации питания, лечении анемии и сопутствующих заболеваний наступает полное выздоровление. Тяжелая анемия у детей может явиться основанием для переноса сроков вакцинации.
Антенатальный этап профилактики анемии у детей включает полноценное питание беременной, достаточное пребывание на свежем воздухе, прием минерально-витаминных комплексов, содержащих железо. Постнатальное предупреждение анемии у детей сводится к естественному вскармливанию, введению прикормов в рекомендуемые сроки, профилактике заболеваний раннего возраста, организации хорошего ухода и оптимального режима для ребенка, проведению превентивных лечебно-профилактических курсов в группах риска.
Модуль «Кроветворная система»
Тема: Этиология и патогенез анемического синдрома.
Лейкоцитозы. Лейкопении.
Цель занятия:изучить причины, механизмы развития и проявления типовых форм патологии красной и белой крови.
Задачи обучения:
1. Сформировать представление о классификации анемий.
2. Изучить этиологию, патогенез, гематологическую характеристику основных видов постгеморрагических, дизэритропоэтических и гемолитических анемий.
3. Усвоить причины, механизмы развития, проявления и значение для организма лейкоцитозов и лейкопений.
4. Научиться выявлять дегенеративные формы эритроцитов и лейкоцитов в мазках крови.
5. Освоить алгоритм интерпретации количественных и качественных изменений в анализах крови больных с анемиями, лейкоцитозами и лейкопениями.
Основные вопросы темы:
1. Анемии. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.
2. Принципы классификации анемий.
3. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.
4. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза эритроцитов, изменения в периферической крови.
5. Дизэритропоэтические анемии, причины нарушения костномозгового кроветворения.
6. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.
7. Патогенез изменений периферической крови при дизэритропоэтических анемиях.
8. Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.
9. Лейкоцитозы, лейкопении: виды, механизмы развития, изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях (абсолютные и относительные изменения отдельных видов лейкоцитов, понятие о ядерном сдвиге нейтрофилов влево и вправо).
Методы обучения и преподавания:
1. Обсуждение темы занятия.
2. Тестирование.
3. Решение ситуационных задач.
4. Тематический диктант.
Глоссарий по теме «Патофизиология красной крови»
Анемия (от лат. an — отсутствие + aemia — кровь) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови и качественными изменениями в них.
Эритроцитоз абсолютный(от греч. erythr — красный + cytus — клетка)- увеличение абсолютного числа эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге.
Эритроцитоз относительный(от греч. erythr- красный + cytus — клетка)- увеличение числа эритроцитов в объеме крови без увеличения их общего количества в организме.
Гемоглобин(от греч. haima — кровь + лат. globus — шарик)хромопротеид, состоящий из белка глобина и простетической группы гема; является основной составной частью эритроцитов, обеспечивает дыхательную функцию крови.
Цветовой показатель— относительное насыщение эритроцитов гемоглобином (в норме равен 0,80 — 1,05).
Нормохромные анемии— анемии, при которых цветовой показатель находится в пределах нормы (0,80-1,05).
Гипохромные анемии— анемия с цветовым показателем менее 0,8.
Гиперхромные анемии— анемии с цветовым показателем более 1,05.
Микроцитарные анемии— анемии, при которых средний диаметр эритроцитов ниже 7,2.
Нормоцитарные анемии— анемии, при которых средний диаметр эритроцитов находится в пределах нормы (7,2-8,0 мкм).
Макроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов выше 8,1 мкм.
Мегалоцитарные анемии— разновидность макроцитарных анемий, при которых средний диаметр эритроцитов превышает 9,0 мкм
Регенераторные анемии— анемии, с достаточной функцией костного мозга и при которых в периферической крови появляются регенераторные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов 0,2-1,2% и выше).
Гипорегенераторные анемии— анемии с пониженной регенераторной функцией костного мозга, при которых в периферической крови могут появляться дегенеративные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов ниже 0,2 %).
Арегенераторные анемии— анемии с резким угнетением процессов эритропоэза, протекают с полным отсутствием в периферической крови регенераторных форм эритроцитов.
Диспластическое малокровие— анемии, при которых наблюдается полное или частичное замещение нормобластического типа кроветворения на мегалобластический.
Гемолиз(от греч. haema — кровь + lysis — растворение)— разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина в плазму крови.
Мембранопатии— группа наследственных гемолитических анемий, при которых генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов приводит к изменению формы и эластичности клеток.
Наследственный микросфероцитоз(болезнь Минковского-Шоффара)- наследственная гемолитическая анемия из группы белково-зависимых мембранопатий с генетическим дефектом белка — спектрина в мембране эритроцитов, что приводит к повышению проницаемости мембраны клеток для ионов натрия.
Энзимопатии— группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных дефицитом ферментных систем эритроцитов. Наиболее часто встречаются генетические дефекты системы гликолиза, пентозофофсфатного цикла и глутатиона. Самая распространенная ферментопатия связана с генетическим дефектом фермента глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы.
Гемоглобинопатии— группа наследственных гемолитических анемий, связанных с качественными и количественными нарушениями синтеза гемоглобина.
Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз-S)- наследственная гемолитическая анемия из группы «качественных» гемоглобинопатий, связанная с наследованием патологического гемоглобина S, в котором глутаминовая кислота в бетта- цепи глобина замещена на валин.
Талассемия(среднеземноморская анемия)- наследственная гемолитическая анемия из группы «количественных» гемоглобинопатий, связанная с нарушением скорости синтеза альфа, бетта- (чаще всего) или гамма- цепи нормального гемоглобина А.
Острая постгеморрагическая анемия— анемия, развившаяся в результате быстрой потери значительного количества крови.
Железодефицитные анемии— анемии вследствие нарушенного кровообразования из-за дефицита железа в организме.
Койлонихия— вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных ногтей. Наблюдается при тяжелой железодефицитной анемии.
Сидеропения— уменьшение содержания железа в организме.
Пернициозная анемия(болезнь Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-12 -дефицитной анемии, характеризующаяся появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и поражением трех систем (пищеварительная, нервная, система крови).
Гипо- и апластические анемии— группа анемий вследствие нарушенного кровообразования, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга.
Сидероахрестические анемии(железонасыщенныые, железорефрактерные) — гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Характерным является высокое содержание в сыворотке крови железа.
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |