Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Одним из наиболее частых состояний в гематологии и других областях медицины является макроцитарная анемия — синдром, который сопровождается изменением размеров эритроцитов. Сама по себе макроцитарная анемия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой следствие различных состояний, погрешностей питания, образа жизни.

Что такое макроцитарная анемия

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Наличие макроцитов — характерный признак макроцитарной анемии

Макроцитарная анемия (макроцитоз) — это разновидность анемий, для которых характерно увеличение размеров эритроцитов более 10 микрон (по данным некоторых авторов — от 8 мк). Красные клетки крови, размер которых превышает 12 микрон, называют мегалоцитами.

Отличительными особенностями макроцитов являются:

  • большие размеры,
  • сниженная концентрация гемоглобина и железа,
  • ухудшение способности переносить кислород,
  • снижение количества эритроцитов в крови,
  • ускорение сроков их разрушения.

Виды макроцитарной анемии

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Мегалобласт в мазке крови

Все макроцитозы делятся на 2 большие группы:

  1. Мегалобластные — появляются по причине дефицита микроэлементов и витаминов группы В. Главные лабораторные признаки такого рода анемий — это наличие мегалоцитов, разрушенные красные клетки крови в внутримозговом веществе, снижение уровня тромбоцитов.
  2. Немегалобластные — обусловлены патологией печени. Чаще всего сопровождают миелодиспластический синдром.

Также все макроцитарные анемии делят на формы в зависимости от уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови:

  • норморегенераторные — количество ретикулоцитов в норме;
  • гипорегенераторные — концентрация ретикулоцитов снижена, а соответственно, и эритроцитов в крови будет недостаточное количество;
  • гиперрегенераторные — повышенное содержание ретикулоцитов в крови.

Также все макроцитарные анемии делят на первичные (наследственные, идиопатические) и вторичные (симптоматические).

Характеристика заболевания

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Макроцитоз в мазке крови

В гематологической практике диагностируется макроцитарная анемия чаще всего у детей различного возраста и молодых женщин.

Специалистами описано три главных механизма возникновения макроцитарной анемии у пациентов любого возраста.

 Усиление нормального образования эритроцитов

Предшественники красных кровяных телец — ретикулоциты и их юные формы приобретают аномальные размеры, превышающие таковые у здоровых эритроцитов. Возникает дефицит кислорода, так как увеличенные в размерах клетки теряют способность его транспортировать. Гипоксия, в свою очередь, является сигналом для системы кроветворения, которая в усиленном режиме начинает синтезировать ретикулоциты, чтобы компенсировать недостаток кислорода. Такие процессы характерны для хронической гипоксии, длительных менструаций.

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Изменение свойств мембраны ведет к гибели эритроцитов

Увеличение площади наружной оболочки красных клеток крови

Любое патологическое состояние, при котором отмечается повышение концентрации липидов  крови, вызывает развитие макроцитоза. Это происходит вследствие того, что липиды «собираются» на поверхности эритроцитов. Стороннее патологическое воздействие на красные клетки крови ведет к увеличению их размера, потере функций и быстрой гибели. Скорость синтеза новых эритроцитов не позволяет обеспечить их должное количество в крови, так как скорость разрушения макроцитов значительно возрастает.

Нарушение синтеза ДНК

Если в процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда на различных этапах возникают нарушения образования молекул ДНК, результатом таких сбоев является образование мегалобластов и их циркуляция в крови. Пример таких анемий — малокровие, обусловленное недостатков фолиевой кислоты  и витамина В12.

Причины анемии

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Гипотиреоз как причина макроцитарной анемии

Чтобы в организме человека развилась макроцитарная анемия, нужны определенные причины, которые способны изменить нормальный процесс кроветворения.

Главными триггерными факторами макроцитарных анемий являются:

  • беременность, когда усиливается потребление витаминов и микроэлементов;
  • несбалансированное питание;
  • наследственность;
  • недостаток фолиевой кислоты (витамин В9), витаминов В, С, меди;
  • злокачественные и доброкачественные образования в паренхиме печени;
  • рак любой локализации;
  • гипофункция щитовидной железы;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • патология процессов кроветворения;
  • отравление ядами, лекарственными препаратами различных групп (особенно противосудорожные, оральные контрацептивы);
  • кровотечения;
  • гемолитические анемии;
  • лейкозы;
  • миелодиспластический синдром;
  • сидеробластная анемия идиопатического характера;
  • острый злокачественный эритромиелоз;
  • заболевания органов пищеварения, при которых нарушаются процессы всасывания;
  • дисбактериоз;
  • метаболические расстройства;
  • нарушение процессов переноса железа;
  • врожденные заболевания, характеризующиеся недостатком железа;
  • гемодиализ.

Признаки и симптомы

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Шум в ушах — неспецифический признак анемии

Постепенно развитие макроцитарной анемии в большинстве случаев обусловливает отсутствие клинических симптомов в начале заболевания.

По мере прогрессирования состояния появляются признаки, которые не строго специфичны непосредственно для макроцитоза.

Наиболее распространенные жалобы пациентов при макроцитарных анемиях следующие:

  • общая слабость, разбитость, усталость, повышенная утомляемость;
  • потеря массы тела;
  • бледность кожи, которая по мере усугубления состояния здоровья становится желтой;
  • сухость кожных покровов, повышенная ломкость ногтей волос;
  • ухудшение аппетита;
  • сонливость;
  • головные боли, головокружения, шум в ушах;
  • диареи, чередующиеся с запорами;
  • депрессии, нервозность;
  • понижение артериального давления, учащение пульса;
  • покраснение и/или отек языка (глоссит);
  • покалывание, неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, особенно пальцах;
  • ухудшение памяти;
  • боли в животе различной локализации и характера;
  • одышка;
  • бесплодие;
  • угроза самопроизвольного аборта.

Часто течение макроцитарных анемий цикличное, с периодами обострений и ремиссий. Это позволяет человеку «привыкнуть» к своему состоянию, что приводит к несвоевременной диагностике и лечению патологического состояния.

При макроцитозе, обусловленном недостатком В12, на первое место выступает неврологическая симптоматика. У пациентов отмечаются периферические нейропатии, слабоумие, разрушение спинного мозга.

Отличительным признаком недостатка фолиевой кислоты и макроцитарной анемии при этом является выраженное истощение больных и западение тканей височных областей головы.

Диагностика

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Гастроскопия — инструментальный метод диагностики причины анемии

Общим алгоритмом диагностики при макроцитарных анемиях является:

  • общий развернутый анализ периферической крови,
  • общий анализ мочи,
  • исследование крови на уровень содержания витамина В12 и фолиевой кислоты,
  • гастроскопия.

При макроцитарных анемиях гипо- и норморегенераторного характера проводится дифференциальная диагностика В12, фолиеводефицитных анемий и миелодиспластического синдрома. Для этого необходимо исследование крови на содержание В12, фолиевой кислоты. Достаточно редко отмечается одновременное снижение концентрации двух витаминов, что характерно для синдрома мальабсорбции.

При нормальных показателях витаминов в сыворотке крови обязательно проведение костномозговой пункции и цитогенетическое исследование клональных хромосомных аномалий.

Обнаружение макроцитарной анемии гиперрегенераторного характера требует проведения дифференциальной диагностики между гемолитической и острой постгеморрагической анемией.

Лечение макроцитарной анемии

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Лечение направлено на выявленную причину анемии

Лечение макроцитоза может проводиться дома и в стационаре, что зависит от выраженности патологического процесса и риска для жизни больных.

Основные терапевтические подходы в устранении патологии таковы:

  • инъекционное введение В12, В9;
  • диета с увеличением животных белков;
  • симптоматическое лечение;
  • отказ от никотина и спиртного;
  • гемотрансфузии;
  • пересадка костного мозга.

Успех лечения макроцитарных анемий прямо пропорционален успешной терапии первопричин макроцитоза.

Возможные осложнения

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Дефицит фолатов неблагоприятно сказывается на развитии плода

Как и любое патологическое состояние, макроцитарная анемия при запоздалой диагностике и отсутствии адекватной терапии может стать причиной возникновения ряда осложнений.

Нехватка гемоглобина приводит к дефициту кислорода. Организм пытается компенсировать такое состояние, увеличивая приток крови тканям и органам. При этом увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление становится нестабильным. Постоянная работа сердца на износ ведет к формированию сердечной недостаточности, увеличению сердца в объемах (кардиомегалия), тяжелым аритмиям. Любое из указанных осложнений может в любой момент закончиться летальным исходом.

Также прогрессирование анемии макроцитарного характера может привести к таким осложнениям, как, цирроз и рак печени, печеночная недостаточность, атеросклероз.

Недостаток цианокобаламина (В12) может вызвать следующие осложнения:

  • бесплодие,
  • злокачественные процессы ЖКТ,
  • аномалиям развития нервной системы у плода,
  • амнезии.

Нехватка фолиевой кислоты может повлечь за собой:

  • болезни сердца и сосудов,
  • разрыв плаценты,
  • несвоевременное родоразрешение,
  • карциномы пищеварительного тракта,
  • аномалии развития плода.

Профилактика

Фолиеводефицитная макроцитарная анемия это

Регулярные визиты позволят избежать осложнений при беременности

Главные принципы профилактики макроцитарных анемий — это полноценное сбалансированное питание, богатое животными белками, систематический контроль анализов крови и содержание витаминов В12 и В9, наблюдение за общим состояние, самочувствием (особенно при наследственных формах), правильное ведение беременности.

Своевременная диагностика, лечение и меры профилактики позволят надежно контролировать состояние здоровья и избежать развития осложнений.

Источник

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия — мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул. С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

Общие сведения

Фолиеводефицитная анемия — комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии. Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

Читайте также:  Анемия и причины ее определяющие

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

Причины фолиеводефицитной анемии

Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений — фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др. Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них — 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев. Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма. Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы — тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания. Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста — задержке психомотор­ного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

Диагностика фолиеводефицитной анемии

В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

Читайте также:  Лекарство от анемии ферум

Лечение и профилактика фолиеводефицитной анемии

Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

Источник

ФДА — заболевание, обусловленное
истощением запасов фолиевой кисло­ты
в организме, следствием чего является
нарушение синтеза ДНК в клетках. Основное
проявление заболевания — гиперхромная
(макроцитарная) анемия.

Эпидемиология.ФДА является редким
заболеванием, частота встречаемо­сти
которого на несколько порядков ниже,
чем В12ДА.

Этиология.Причиной дефицита фолиевой
кислоты является увеличение ее потребности
во время беременности с одновременным
ограничением по­ступления с пищей.
Недостаточное поступление фолиевой
кислоты с пищей может быть у лиц,
злоупотребляющих алкоголем, наркоманов,
малообеспечен­ных и престарелых
людей, которые употребляют в пищу дешевые
консервиро­ванные продукты.

Всасывание фолиевой кислоты нарушается
у лиц, длительно принимаю­щих
противосудорожные препараты (дифенин,
фенобарбитал), антагонисты фолиевой
кислоты (метотрексат).

Патогенез.Дефицит фолиевой кислоты,
как и дефицит витамина В12, приводит
к развитию мегалобластного кроветворения
в костном мозге и развитию гиперхромной
(макроцитарной) анемии.

Фолиевая кислота участвует в синтезе
дезокситимидинмонофосфата из
дезоксиуридинмонофосфата. Данная
реакция необходима для обеспечения
нормального синтеза ДНК в клетке.
Механизм этой реакции был рассмотрен
в разделе, посвященном В12ДА.
Явления фуникулярного миелоза у больных
с ФДА отсут­ствуют.

Клиническая картина.

Жалобы, связанные с наличием анемии.

При осмотре: бледность кожи и слизистых
оболочек. Иногда — легкая иктеричность
склер.

Клинически имеются некоторые особенности
фолиеводефицитной анемии по сравнению
с В12ДА. Реже бывают боли в языке,
нет признаков фуникуляр­ного миелоза.

Диагностика.Подозрение на дефицит
фолиевой кислоты возникает при выявлении
в гемограмме гиперхромной (макроцитарной)
анемии с нормальным или низким количеством
ретикулоцитов при отсутствии изменений
в количестве гранулоцитов и тромбоцитов.
Выявление характерной картины
мегалобластного кроветворения позволяет
с 50% степенью вероятности говорить о
дефиците фолиевой кислоты. Решающим
методом диагностики является определение
фолиевой кислоты в эритроцитах. В норме
ее содержание в эритроцитах колеблется
от 100 до 450 нг/л. При ФДА содержание
фолиевой кислоты в эритроцитах снижается.

При исследовании периферической крови
— гиперхромная (макроцитарная) анемия.
Снижение содержания гемоглобина и
эритроцитов. Других от­клонений в
гемограмме, как правило, не отмечается.
Повышение содержания непрямого билирубина
отмечается крайне редко.

Патоморфология костного мозга.Тип
гемопоэза — мегалобластное кроветворение.
Картина костного мозга при ФДА практически
идентична таковой при В12ДА.

Дифференциальная диагностика.В
первую очередь, ФДА приходится
дифференцировать от В12ДА, затем
— от гемолитических анемий, МДС. Для
дифференциальной диагностики с В12ДА
определяют содержание метилмалоновой
кислоты в моче. Ее количество повышено
при дефиците витамина В 2 и не изменяется
при дефиците фолиевой кислоты. Иногда
с диагностической целью прибегают к
назначению цианокобаламина и фолиевой
кислоты поочередно.

Лечение.Для лечения больных с ФДА
используют препараты фолиевой кислоты
в дозе 5-10 мг/сут. Длительность курса
определяется сроком норма­лизации
содержания гемоглобина в крови.

Прогнозу больных с ФДА благоприятный.

Профилактика. В профилактике дефицита
фолиевой кислоты нуждаются беременные
женщины, а также пациенты, принимающие
препараты, способ­ные нарушать
метаболизм фолиевой кислоты. Для
профилактики ФДА исполь­зуют препараты
фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут.

Соседние файлы в папке Лекции

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник