Атеросклероз классификация по фредриксону

Нарушения липидного обмена в организме
могут быть выявлены путем определения
различных показателей содержания
липидов в плазме или ее отдельных
липопротеидных фракциях. Те или иные
отк­лонения показателей липидного
состава плазмы крови получили наз­вание
дислипопротеидемий. Все дислипопротеидемии
могут быть клас­сифицированы следующим
образом:

I. Дислипопротеидемии, связанные с
нарушениями обмена апо-А- содержащих
липопротеидов:

1. Гипер--липопротеидемия.

2. Гипо--липопротеидемия.

3. Анальфалипопротеидемия.

II. Дислипротеидемии, связанные с
нарушением обмена апо-В- содержащих
липопротеидов:

1. Гипер--липопротеидемия.

2. Гипо--липопротеидемия.

3. Абеталипопротеидемия.

Среди всех указанных вариантов
дислипопротеидемий наиболее распространены
гипер--липопротеидемии
(гиперлипидемии), среди которых выделяют
5 основных вариантов или типов. [5;1995]

3.1. Гиперлипидемии: классификация по Фредриксону. Взаимосвязь каждого класса со специфическим патологическим процессом.

Гиперлипидемии —это
заболевания, при которых в результате
нарушения синтеза, транспорта и
расщеп­ления липопротеидов повышается
уровень холесте­рина (ХС) и/или
триглицеридов в плазме крови. Наиболее
распространённой классификацией
гиперлипидемий является классификация
по Фредриксону. (см. табл.1.5.)

Таблица 1.5. Классификация по
Фредриксону [12]

Тип

Холестерин плазмы

Холестерин ЛПНП

Триглицериды

Нарушения липопро-теидов

Клинические признаки

I

Повышен

Повышен или в норме

Повышены

Избыток хиломикронов

Абдоминальные боли Гепатомегалия
Липемическая ретинопатия Ксантомы

IIа

Повышен или в норме

Повышен

В норме

Избыток ЛПНП

Ксантомы Ранний атеросклероз

IIб

Повышен

Повышен

Повышены

Избыток ЛПНП и ЛПОНП

Ксантомы Ксантелазмы Ранний атеросклероз

III

Повышен

Понижен или в норме

Повышены

Избыток рем-нант хиломик­ронов и
ЛППП*

Ожирение Распространенный атеросклероз
Ксантомы

IV

Повышен или в норме

В норме

Повышены

Избыток ЛПОНП

Абдоминальные боли Атеросклероз
сосудов

V

Повышен

В норме

Повышены

Избыток хило­микронов и ЛПОНП

Абдоминальные боли Панкреонекрозы
Ожирение Ксантомы

I тип гиперлипопротеидемии
—гиперхиломикронемия (экзогенная
гиперлипемия; эссенциальная, индуцированная
жирами гипертриглицеридемия; болезнь
Бюргера —Грюцше)
выражается в
гипертриглицеридемии при избытке
хиломикронов и раз­вивается при
недостаточности липопротеинлипазы,
обусловленной наследственным дефицитом
этого фермента, дефицитом апопротеина
С II(Апо С II).
Ферментная недостаточность приводит
к неполному расщеплению хиломикронов
и их накоплению в кровотоке. Заболевание
встречается очень редко, проявляется
уже в детстве. Ведущими клиническими
симптомами являются спленомегалия и
рецидивирующие боли в животе, напоминающие
острый пан­креатит, эруптивные
ксантомы, липемия в сосудах сетчатки,
Уровень триглицеридов
в плазме повыша­ется до
50—100ммоль/л. После ограничения
пище­вых жиров в течение
10—14дней происходит про­грессирующая
нормализация лабораторных пара­метров
и состояния. Диагноз обоснован, если
актив­ность липопротеинлипазы
составляет менее 10%его
нормального содержания. Дифференциальный
диаг­ноз проводится с гиперлипидемией
Vтипа. Прогноз в общем благоприятный,
если не считать предраспо­ложения к
панкреатиту. Основное направление
лече­ния —снижение
образования хиломикронов за счет
ограничения потребления жиров в день.

II тип гиперлипопротеидемий
—семейная гиперхолестеринемия
(множественная бугорчатая ксантома)
—подразделяется на 2подтипа:IIа,
IIб.При
IIа типе повышается уровень ХС ЛПНП, а
приIIб типе это дополняется
умеренной формой гипертриглицеридемии
за счет возрастания содержания ЛПОНП.
Наи­более тяжелой формой является
гомозиготная гиперхолестеринемия
(частота составляет 1 : 1 000
000), при этом уровень ХС плазмы
достигает 12— 25ммоль/л.
При гетерозиготной форме, частота
которой 1 : 500,уровень
холестерина колеблется в пределах
6—13ммоль/л. При гомозиготной форме
отсутствуют рецепторы для ЛПНП, а при
гетерози­готной форме —число их снижено. В норме ЛПНП связываются
с рецепторами, поглощаются клетка­ми;
включаются в лизосомы, где белки
разрушаются, а высвободившийся ХС
подавляет активность основ­ного
фермента синтеза холестерина
гидроксиметилглутарил-КоА-редуктазы
(ГМГ-КоА-редуктазы). При дефиците
рецепторов активность этого фермента
не подавляется, что ведет к повышенному
синтезу холестерина.

Клинические признаки заболевания
проявляют­ся на 2—3—4-м
десятилетии жизни и зависят от уровня
ХС в плазме. Наиболее типичными
клини­ческими проявлениями являются
кожные ксантомы, которые обычно
расположены на коже разгибательных
поверхностей суставов, в области ягодиц,
шеи, подбородка. Часто встречаются
сухожильные ксан­томы. Преимущественная
локализация их на ахилловом сухожилии,
сухожилиях разгибателей ладо­ней и
стоп. Офтальмологические изменения
харак­теризуются роговичными
липемическими дугами, периорбитальными
ксантелазмами. Изменения со стороны
сердечно-сосудистой системы определяются
развитием коронарного атеросклероза:
появляются боли стенокардитического
характера. По данным эхокардиографии
обнаруживается стеноз аорты, утол­щение
створок аортальных клапанов. Ангиография
выявляет неравномерное сужение и
воронкообразную деформацию проксимальной
части венечных арте­рий. Прогрессирование
атеросклеротического про­цесса
способствует развитию инфаркта миокарда.
Прогноз при данной форме гиперлипидемии
зависит от степени поражения сосудистого
русла атеросклеротическим процессом.
Лечение, как правило, вклю­чает
комбинированную лекарственную терапию
на фоне диеты.

При III
типе гиперлипопротеидемий
накопление
ремнант хиломикронов и ЛППП приводит
к увеличению содержания ХС и триглицеридов.
Нарушения липидного обмена при этом
типе гиперлипидемии обус­ловлены
наследственным дефектом апопротеина
Е, который обычно сочетается с ожирением,
сахарным диабетом, гипотиреозом. Частота
встречаемости III типа
гиперлипопротеидемии 1 : 5000.Клинические проявления замечены после
20лет. Отличительной особенностью
является высокая степень поражения
атеросклеротическим процессом всего
сосудистого русла. Наряду с симптоматикой
ишемической болез­ни сердца (ИБО)
имеются признаки поражения периферических
сосудов, нередко с явлениями пере­межающейся
хромоты, напоминающие симптомы
облитерирующего эндартериита. Характерно
нали­чие кожных ксантом желтого или
оранжевого цвета с локализацией на
ладонях, в области локтей, коленей,
ягодиц и реже на сухожилиях. Часто у
больных встречается нарушение
толерантности к углеводам: нагрузка
углеводами приводит к резкому возрастанию
уровня триглицеридов в плазме. Лече­ние
сводится к устранению любых причин,
отягоща­ющих заболевание (гипотиреоз,
диабет, ожирение), назначению
гиполипемических препаратов.

Повышение содержания триглицеридов в
сыво­ротке крови, взятой у пациентов
с IV
типом гиперли­пидемии
, обусловлено
накоплением ЛПОНП, часто сопровождающимся
умеренной гиперхолестеринемией при
нормальной концентрации ХС ЛПНП. Часто­та
встречаемости этого заболевания в
популяции0,2—0,3%.Клинические
проявления комбиниро­ванной семейной
гипертриглицеридемии обычно наблюдаются
у взрослых и характеризуются
атеро­склеротическим поражением
коронарных и перифе­рических сосудов.
Возможно развитие панкреатита,
проявляющегося приступами абдоминальных
болей и диспепсическими явлениями. Для
больных гипертриглицеридемией типична
особенность жировой про­слойки лица
и области шеи —так
называемое «лицо Луи-Филиппа».Кожные проявления —ксантомы — встречаются
нечасто. У большинства пациентов имеется
нарушение толерантности к глюкозе.
Основ­ные направления лечения сводятся
к соблюдению модифицированной жировой
диеты, направленной на нормализацию
веса тела, ограничению сахара и избытка
алкоголя, поощрению физической
активно­сти. При неэффективности
может потребоваться лекарственная
терапия.

Причиной выраженной триглицеридемии
при V типе
гиперлипопротеидемии
является избыток
и хиломикронов, и ЛПОНП. В отличие от
гиперлипо­протеидемии Iтипа данное нарушение редко прояв­ляется
в детстве. Клинические проявления
семейной гипертриглицеридемии мало
отличаются от клиники гиперлипопротеидемии
IVтипа. Также заболевание проявляется
на 2—3-м десятилетии жизни
ожирени­ем, появлением эруптивных
ксантом. На переднем плане стоит более
выраженный абдоминальный син­дром,
сопровождающий тяжелое течение
панкреати­та, вплоть до развития
панкреонекроза. При этом типе
гиперлипопротеидемии снижена толерантность
как к жирам, так и к углеводам.
Гиперлипопротеидемия Vтипа является вторичным фактором риска
развития атеросклероза за счет накопления
ЛПОНП.

Каждый из фенотипов гиперлипопротеидемии
может формироваться как при первичной,
так и вторичной патологии. Среди причин
вторичных ги­перлипопротеидемии чаще
всего встречаются диабет, гипотиреоз,
воспалительные заболевания почек,
ожирение.

Упомянутые 5типов
гиперлипопротеидемии не исчерпывают
всего разнообразия нарушений липид­ного
обмена. Прежде всего это касается такой
доволь­но частой формы нарушений, для
которой характер­но снижение ХС-ЛПВП.
При этом гиперлипопротеидемия как
таковая отсутствует, может даже
наблю­даться снижение уровня ОХ,
однако в липидном составе крови может
определяться атерогенный сдвиг. Для
характеристики атерогенной направленности
липидного спектра рассчитывают индекс
атерогенности, который равен отношению
содержания ХС в ЛПНП и ЛПОНП к его
содержанию в ЛПВП. В норме он не должен
превышать 4,0,у детей
— 2,0.Таким образом, термин
гиперлипопротеидемия не является все
охватывающим для характеристики сдвигов
в липидном составе, поэтому более
правильно пользо­ваться термином
дислипидемия (дислипопротеидемия).

Многообразие типов дислипопротеидемий
и их клинических проявлений указывает,
что нарушение липидного гомеостаза
может происходить на любом уровне,
следовательно не может быть стандартного
подхода к лечению этой категории больных.
Необхо­димо индивидуализировать
коррекцию дислипопротеидемии в
зависимости от типа нарушения липидного
обмена, клинического варианта течения.
Цель лечения —свести к
минимуму риск развития атеро­склероза
сосудов, ИБС и панкреатита.

Лечение гиперлипидемий всегда начинается
с диеты. Основными принципами
гиполипидемической диеты являются:
снижение веса при его избытке;обеспечение
общей калорийности диеты на
55% углеводами, 10—15%белками и до 30%жирами, а
именно по 10%насыщенных,
мононенасыщен­ных и полиненасыщенных
жирных кислот, ХС менее300мг/день и 35мг/день
клетчатки, получаемой в основном в виде
бобовых, а также других овощей и фруктов.
Если стандартная диета не эффективна,
то потребление жира следует снижать до
20-25%,а ХС -до
150мг/день и меньше. [12]

Источник

Гиперлипопротеинемия I типа

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.

Гиперлипопротеинемия II типа

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IІа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2% популяции) или гена апоВ (0.2% популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-коэнзима А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Чатота встречаемости этого типа в популяции — 10%. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [2]

Гиперлипопротеинемия III типа

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0.02%.

Гиперлипопротеинемия IV типа

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1%.

Гиперлипопротеинемия V типа

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

  • Гипо-альфа-липопротеинемия
  • Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1%)

Ссылки

  1. Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.
  2. Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.

Внешние ссылки

  • Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам)

Wikimedia Foundation.
2010.

Смотреть что такое «Классификация Фредриксона» в других словарях:

  • Гиперлипидемия — МКБ 10 E78.78. МКБ 9 272.0272.0 272.4 …   Википедия

  • Дислипидемия — Гиперлипидемия МКБ 10 E78. МКБ 9 272.0 272.4 …   Википедия

  • Липопротеины низкой плотности — (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL)  класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов является одним из… …   Википедия

  • ЛНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL)  класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… …   Википедия

  • ЛПНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL)  класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • Преон — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания  см. «Прионы» Преоны  гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… …   Википедия

  • Преоны — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания см. «Прионы» Преоны гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… …   Википедия

Источник

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация[править | править код]

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965[2]. Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Гиперлипопротеинемия I типа[править | править код]

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа[править | править код]

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa[править | править код]

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb[править | править код]

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).[3]

Гиперлипопротеинемия III типа[править | править код]

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа[править | править код]

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа[править | править код]

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы[править | править код]

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

  • Гипо-альфа-липопротеинемия
  • Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

См. также[править | править код]

  • Роговичная дуга — отложения липидов в роговице

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.
  3. ↑ Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.

Ссылки[править | править код]

  • Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам)

Источник