Анемия новорожденных переливание крови
Недоношенные дети, как известно, часто слабенькие, имеют проблемы со здоровьем и требуют повышенного внимания со стороны и родителей, и медиков. Например, часто у таких детей обнаруживается анемия, или малокровие — заболевание, связанное с недостатком эритроцитов в крови.
По статистике, у 90% малышей, родившихся раньше 30-ой недели и имеющих вес менее 1,5 кг, диагностируется сложная форма анемии, при которой требуется переливание крови.
Особенности анемии у младенцев
Недоношенные дети рождаются раньше положенного срока, поэтому многие важные показатели (рост, вес) и органы не достигают даже минимального порога нормы. Такие младенцы еще совсем не приспособлены к жизни вне материнского организма, и кроветворная система не исключение: эритроцитов в крови недоношенных малышей катастрофически не хватает.
Какова же норма гемоглобина у недоношенных детей? Нижняя граница в первый месяц жизни — всего 160 г/л, и уже к концу первого месяца она опускается до 100 г/л. Для сравнения: у новорожденных, родившихся в положенный срок, уровень гемоглобина варьируется от 200 до 240 г/л.
Что самое неприятное, так это невозможность восстановить гемоглобин до нормального уровня: порой даже медикаменты оказываются бессильны, и ребенку приходится несладко уже в первые недели жизни.
Почему такое происходит?
У недоношенных детей (почти у всех) есть проблемы с кроветворной системой: у кого-то в большей степени, у кого-то — в меньшей. Причин этого несколько:
- дефицит железа;
- нарушение обмена веществ;
- гипоксия;
- быстрое расходование железа в организме;
- слишком быстрый рост ребенка (в размерах и в весе);
- недостаток ферментов, способствующих синтезу гемоглобина;
- избыток билирубина и, как следствие, слишком быстрый распад эритроцитов;
- некоторые врожденные заболевания (например, сепсис);
- временная функциональная недостаточность костного мозга;
- дефицит витамина Е;
- завершение эритропоэза;
- нехватка фолиевой кислоты.
Иногда значение имеет сразу несколько факторов, к примеру, дефицит железа и вместе с тем — стремительное увеличение массы и длины тела. Тогда элемент быстро расходуется, но не успевает восполняться, что и приводит к анемии.
Как проявляется?
Многие родители считают, что симптомы анемии заметны в первые дни жизни малыша еще в роддоме, и уже там акушеры могут сказать, есть ли у ребенка заболевание или нет. На самом деле, основные признаки заболевания отчетливо проявляются только к началу второго месяца жизни, а их пик приходится на возраст 3-4 месяца.
Если родители своевременно отведут ребенка к врачу и предпримут меры по грамотному и эффективному лечению, примерно к 6-7 месяцам признаки недуга исчезнут.
Заподозрить анемию родители могут и сами дома. Для этого следует обратить внимание на ее основные проявления, а именно:
- бледность кожных покровов;
- вялость, апатия;
- отсутствие аппетита или сложности с захватом бутылочки, груди (на это просто не хватает сил);
- систолический шум в верхней части сердца;
- частые и обильные срыгивания;
- редкий стул;
- сухая кожа;
- отечность (рук, ног, лица);
- необычное дыхание (прерывистое, неглубокое, поверхностное);
- одышка;
- частые инфекционные болезни и воспаления.
Появление хотя бы одного из этих симптомов должно встревожить родителей, особенно если их малыш родился раньше положенного срока. В этом случае ребенка нужно немедленно показать педиатру.
Лечение
Если уровень гемоглобина в крови низкий, но не ниже 130 г/л, и связано это с недостатком железа, ему назначают специальные препараты в таблетках, чтобы восполнить его запасы. Это разрешено делать не раньше, чем ребенку исполнится 2 месяца.
При показателе ниже 130 г/л требуется переливание крови, которое хоть и является единственным способом помочь ребенку, имеет ряд недостатков:
- высокий риск заражения при несоблюдении санитарных норм (например, ВИЧ);
- отторжение чужеродной крови;
- нарушение электролитного равновесия крови.
Малышу требуется специальное питание: особая молочная смесь и дополнительный ввод недостающего элемента. Если ребенок находится на грудном вскармливании, маме необходимо принимать больше продуктов, богатых железом.
Даже если уровень гемоглобина удается восстановить в течение нескольких месяцев, ребенка нужно будет периодически показывать врачу (раз в 3 месяца) до достижения 2-летнего возраста. При введении прикорма нужно налегать на продукты, богатые железом, а также дополнительно принимать препараты железа или добавки (например, рыбий жир).
Игнорировать проявления анемии в детском возрасте нельзя, потому что в этом случае она может привести к гипоксии, инвалидности или задержкам умственного или психического развития.
Видео по теме
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.
Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh». По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.
Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.
При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:
1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.
Изменения в организме плода при ГМБ
Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.
У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.
Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.
После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.
Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:
1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;
Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л
Формы гемолитической болезни новорожденного
• Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания. Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Лечение ГМБ плода
Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.
По технике проведения гемотрансфузия делится на:
• Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности, или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.
• Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.
Лечение гемолитической болезни новорожденного
Наиболее эффективны следующие методы:
1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия
o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия
o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия
o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки
Показания к заменному переливанию крови:
o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений
o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л
o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия — облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Показания к фототерапии:
o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л
o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Берегите себя!
I. Определение. Анемия, развивающаяся в неонатальном периоде (0—28 дней жизни) у детей с гестационным возрастом более 34 нед, проявляется снижением уровня гемоглобина в центральной венозной крови менее 130 г/л или в капиллярной крови — менее 145 г/л.
II. Нормальная физиология. Сразу после рождения уровень гемоглобина в центральной венозной крови у здоровых новорожденных с гестационным возрастом более 34 нед составляет 140—200 г/л, в среднем — 170 г/л. У доношенных новорожденных он остается без изменений в течение 3 нед, затем начинает снижаться, У недоношенных детей с гестационным возрастом 30—36 нед этот процесс начинается немного раньше — в конце второй недели. При рождении имеет место стрессовый эритропоэз плода, проявляющийся ретикулоцитозом и макроцитозом клеток красной крови. При анемии недоношенных отмечается такая же динамика уровня гемоглобина, но до самых низких значений (70—90 г/л) он уменьшается раньше (на 4—8-й нед постнатальной жизни). При этом в случае отсутствия осложнений, связанных с недоношенностью, анемия протекает бессимптомно.
III. Патофизиология. Анемия у новорожденного является результатом одного из 3 процессов: (1) кровопотери, являющейся наиболее частой причиной (геморрагическая анемия); (2) усиленного разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия) или (3) сниженной продукции эритроцитов (гипопластическая анемия).
А. Геморрагическая анемия
1. Антенатальный период (у 1 на 1000 живорожденных).
а. Нарушение целостности плаценты. Отслойка, предлежание или травма плаценты при амнио-центезе (острая или хроническая) могут приводить к нарушению целостности плаценты.
б. Аномалии пуповины или сосудов плаценты. Ворсинчатое прикрепление сосудов пуповины встречается в 10% беременностей двойней и почти во всех случаях многоплодной беременности. Соединительные сосуды (предлежащие сосуды), гематома пуповины (1:5500 родов) и обвитие пуповины могут быть также причинами геморрагической анемии.
в. Фето-фетальная трансфузия
2. Интранатальный период
а. Фетоматеринская трансфузия. Фетоматеринская трансфузия встречается в 30—50% родов. Ее риск повышается при преэклампсии и эклампсии, инструментальных вмешательствах, кесаревом сечении. Приблизительно в 8% родов объем кровопотери превышает 10 мл.
б. Кесарево сечение. Частота развития анемии у новорожденных при плановом кесаревом сечении составляет 3%. При экстренных операциях она возрастает. Запаздывание с пережатием пуповины более чем на 30 с повышает риск фетоматеринской трансфузии.
в. Травматический разрыв пуповины. Он может произойти при неконтролируемых родах или отсутствии медицинского персонала.
г. Отсутствие плацентарной трансфузии. Обычно наблюдается при сдавлении пуповины (истинный узел пуповины, обвитие или выпадение петель пуповины) во время вагинальных родов. Кровопотеря у новорожденного может составлять 25— 30 мл.
д. Родовая травма. При осложненных вагинальных родах возможно кровоизлияние во внутренние органы или в мозг ребенка. Оно необязательно проявляется сразу после рождения. Осложненные роды чаще всего бывают при тазовом предлежании, крупном плоде или затрудненном извлечении плода.
3. Неонатальный период
а. Внутреннее кровотечение. Кровотечение, достаточнотяжелое, чтобы вызвать у ребенка анемию, может быть результатом родовoй травмы, перинатальной гипоксии или нарушений гемостаза.
(1) Caput succedaneum. Эта родовая опухоль встречается сравнительно часто и является доброкачественным кровоизлиянием.
(2) Кефалгематома. Кефалгематому обнаруживают у 2,5% новорожденных. Она образуется при вакуум-экстракции плода и при первых родах (риск сопутствующего линейного перелома костей черепа без вдавления составляет 5%).
(3) Внутричерепное кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние может быть субдуральным, субарахноидальным или субэпендимальным,
(4) Кровоизлияния в паренхиматозные органы. Такие кровоизлияния встречаются редко. Обычно они являются результатом родовой травмы внутренних органов — чаще всего печени, реже — селезенки, почек или надпочечников.
б. Нарушения гемостаза. Нарушения гемостаза могут быть врожденными, но чаще всего кровотечения являются следствием коагулопатии потребления, связанной с:
(1) Врожденным дефицитом факторов свертывания крови.
(2) Коагулопатией потребления.
(а) Генерализованная внутриутробная или вирусная инфекция.
(б) Бактериальный сепсис или гипотензия.
(в) Внутрисосудистая эмболия тромбопластином (вследствие смерти близнеца, токсемии у матери, язвеннонекротического энтероколита и др.).
(3) Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови (факторы II, VII, IX, X).
(а) Если сразу после рождения не ввести ребенку витамин К, на 3—4-й день жизни обычно появляется геморрагический диатез.
(б) Введение антибиотиков может угнетать синтез витамина К нормальной флорой кишечника.
(4) Тромбоцитопения.
(а) Иммунная тромбоцитопения может быть изоиммунной или аутоиммунной.
(б) Врожденная тромбоцитопения с агенезией лучевой кости — синдром, часто сочетающийся с геморрагической анемией в неонатальном периоде.
в. Ятрогенная кровопотеря. Анемия может развиться, если рутинно не восполняется кровопотеря вследствие заборов крови для анализов путем венепункции. Симптомы анемии появляются при потере 20% ОЦК и более за 48 ч.
Б. Гемолитическая анемия
1. Иммунный гемолиз
а. Изоиммунная гемолитическая анемия является результатом несовместимости крови по Rh, ABO или редким факторам.
б. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2. Неиммунный гемолиз
а. Бактериальный сепсис может привести к первичному микроангиопатическому гемолизу.
б. Специфические внутриутробные инфекции.
3. Врожденные дефекты эритроцитов
а. Недостаточность ферментов.
(1) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).
(2) Дефицит пируваткиназы.
б. Талассемия.
в. Гемоглобинопатия. Характеризуется наличием нестабильных гемоглобинов или врожденными анемиями с тельцами Гейнца.
г. Мембранные дефекты, как правило, наследуются по аутосомно-доминантиому типу.
(1) Наследственный сфероцитоз (1:5000 новорожденных). Чаще это заболевание сопровождается желтухой и значительно реже — анемией.
(2) Наследственный овалоцитоз (1:2500 новорожденных). В неонатальном периоде встречается редко.
4. Системные заболевания
а. Галактоземия.
б. Остеопороз.
5. Дефицит питания. Дефицит витамина E развивается у недоношенных новорожденных и при хронической мальабсорбции, но, как правило, пекле неонатального периода.
В. Гипопластическая анемия
1. Врожденные заболевания
а. Синдром Дайемонда — Блекфэна (врожденная гипопластическая анемия).
б. Атрансферринемия.
в. Врожденная лейкемия.
г. Сидеробластная анемия.
2. Приобретенные заболевания
а. Инфекция. Наиболее частыми причинами анемии являются краснуха и сифилис.
б. Апластический криз.
в. Апластическая анемия.
IV. Клинические проявления
А. Симптомы и признаки. Три главных разновидности анемии новорожденных можно установить по следующим признакам: 1) возраст, в котором развилась анемия; 2) сопутствующие клинические симптомы на момент появления анемия; 3) состояние гемодинамики младенца; 4) наличие или отсутствие компенсаторного ретикулоцитоза.
1. Геморрагическая анемия. Острая геморрагическая анемия часто развивается внезапно, хроническая — более постепенно. В обоих случаях, если анемия не диагностируется, отмечается высокий уровень перинатальной заболеваемости и смертности. Ни при острой, ни при хронической анемии не бывает значительного повышения уровня билирубина и гепатоспленомегалии.
а. Острая геморрагическая анемия. Острая геморрагическая анемия проявляется сразу после рождения или через 24 ч при внутреннем кровотечении. Отмечается бледность кожных покровов без желтухи и часто без цианоза (менее 5 г восстановленного гемоглобина), которая не исчезает при дополнительной оксигенации. Регистрируются тахипноэ или судорожные вздохи. Выражены нарушения гемодинамики — от снижения периферического кровотока (кровопотеря 10% ОЦК и менее) до гиповолемического шока (кровопотеря 20—25% ОЦК). Наблюдаются также снижение центрального венозного давления и симптом бледного пятна. При лабораторном исследовании выявляют нормоциты или нормохромные эритроциты, через 2—3 дня после кровотечения появляется ретикулоцитоз.
б. Хроническая геморрагическая анемия. Хроническая геморрагическая анемия проявляется после рождения необъяснимой бледностью, часто без цианоза (менее 5 г восстановленного гемоглобина), не исчезающей при дополнительной оксигенации. Минимально выражены симптомы дыхательной недостаточности. Центральное венозное давление нормальное или повышено. При лабораторных исследованиях выявляют микроциты или гипохромные эритроциты с компенсаторным ретикулоцитозом. Если компенсаторный ретикулоцитоз или поддержание ОЦК неадекватны, могут наблюдаться водянка плода или рождение мертвого ребенка.
в. Бледная асфиксия. Бледная асфиксия не связана с клиническими проявлениями геморрагической анемии. Нужно уметь отличать ее от острой кровопотери, так как неотложная терапия при этих состояниях будет различной. Бледная асфиксия проявляется при рождении бледностью и цианозом, который уменьшается при дополнительной оксигенации расстройствами дыхания, брадикардией и нормальным центральным венозным давлением.
2. Гемолитическая анемия. Желтуха часто появляется еще до снижения гемоглобина до порогового уровня, что отчасти обусловлено компенсаторным ретикулоцитозом, который всегда имеет место при те молитической анемии. Бледность кожных покровов становится выраженной, как правило, после 48 и жизни. Однако при тяжелом резус-конфликте или гомозиготной альфа-талассемии уже при рождении имеются выраженная анемия и во многих случаях — генерализованные отеки. Гемолитическая анемия может сопровождаться повышением уровня несвязанного билирубина в сыворотке крови более 171 — 205 ммоль/л, тахипноэ и гепатоспленомегалией.
3. Гипопластическая анемия. Гипопластическая анемия встречается редко. Клинические симптомы появляются после 48 ч жизни, желтуха отсутствует, определяется ретикулоцитопения.
4. Другие формы анемии
а. Анемия вследствие фето-фетальной трансфузии. При хронической кровопотере у одного из близнецов разница их в весе часто составляет более 20%; масса тела меньше у донора.
б. Скрытое (внутреннее) кровотечение.
(1) Внутричерепное кровоизлияние. Симптомы внутричерепного кровоизлияния включают выбухание большого родничка и неврологические расстройства (например, изменения сознания, апноэ или судороги).
(2) Кровоизлияния во внутренние органы. Чаще всего повреждается печень. Определяется вздутие живота или симптом пальпируемой опухоли в брюшной полости.
(3) Легочное кровотечение. Отмечаются геморрагическое отделяемое из эндотрахеальной трубки и диффузное или частичное затемнение одного из легочных полей на рентгенограмме грудной клетки.
Б. Анамнез
1. Анемия, появившаяся при рождении
а. Геморрагическая анемия. В анамнезе может быть указание на кровянистые выделения из влагалища в третьем триместре беременности. Геморрагическая анемия наблюдается иногда при многоплодной беременности, простуде или послеродовой лихорадке у матери и экстренном кесаревом сечении.
б. Гемолитическая анемия. Встречается при ЗВУР и резус-сенсибилизации.
2. Анемия, появившаяся после 24 ч жизни. Она часто связана с родовой травмой, домашними родами, стремительными родами, перинатальной гипоксемией плода или низкой оценкой по шкале Апгар.
3. Анемия, появившаяся на фоне желтухи. Это гемолитическая анемия. В анамнезе могут быть указания на прием матерью в третьем триместре беременности лекарств, вызывающих гемолиз, синдром ЗВУР, спленэктомию, анемию, желтуху или холелитиаз у одного из членов семьи, аутоиммунное заболевание у матери, принадлежность к средиземноморской или азиатской этническим группам.
В. Лабораторные исследования
1. Обязательные исследования, которые должны быть выполнены в первую очередь.
а. Определение уровня гемоглобина.
б. Исследование морфологии эритроцитов.
(1) Обнаружение микроцитов или гипохромных эритроцитов свидетельствует о фетоматеринской или фето-фетальной трансфузии, а также об альфа-талассемии (средний объем клеток менее 90fl).
(2) Обнаружение нормоцитов или нормохромных эритроцитов свидетельствует об острой кровопотере, системном заболевании, врожденном дефекте эритроцитов или гипопластической анемии.
в. Подсчет ретикулоцитов (с поправкой). Применяют следующую формулу:
Повышение количества ретикулоцитов свидетельствует о предшествующей кровопотере или гемолитической анемии. Ретикулоцитопения отмечается при гипопластической анемии.
г. Мазок крови
(1) Сфероцитоз связан с изоиммунным гемолизом при несовместимости по ABO или наследственным сфероцитозом.
(2) Эллиптоциты обнаруживаются при наследственном овалоцитозе.
(3) Пикноциты можно встретить при дефиците Г-6-ФДГ.
(4) Шистоциты или шлеммовидные клетки чаще всего выявляют при коагулопатии потребления.
д. Прямой антиглобиновый тест (прямая проба Кумбса). Тест бывает положительным при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.
2. Дополнительные лабораторные исследования
а. Изоиммунный гемолиз. Необходимо определить группу крови и резус-фактор и приготовить препарат из отмытых эритроцитов новорожденного.
б. Фетоматеринская трансфузия. Показан тест Клейхауэра — Бетке. Мазок материнской крови с помощью техники отмывания кислотой окрашивают эозином. Эритроциты плода окрашиваются в темный цвет. Эритроциты матери не окрашиваются, поэтому их называют «клетками-призраками». Объем фетоматеринской трансфузии можно определить по формуле:
в. Легочное кровотечение. Выполните тест Апта.
г. Врожденная гипопластическая или апластическая анемия. В этих случаях обычно показана биопсия костного мозга.
д. Специфические внутриутробные инфекции.
(1) Рентгенограммы черепа и длинных трубчатых костей.
(2) Уровни IgM.
(3) Серологические реакции острой фазы или фазы выздоровления.
(4) Вирусологические исследования мочи на выявление цитомегаловируса.
е. Коагулопатия потребления
(1) ПВ и ЧТВ.
(2) Подсчет тромбоцитов.
(3) Определение тромбинового времени или уровня фибриногена.
(4) Уровни факторов V и VIII.
(5) Продукты расщепления фибрина.
ж. Скрытое кровотечение.
(1) Морфологическое исследование плаценты.
(2) Ультразвуковое исследование головного мозга и органов брюшной полости, позволяющее установить локализацию кровоизлияния.
з. Врожденные дефекты эритроцитов.
(1) Исследование активности ферментов эритроцитов.
(2) Анализ соотношения цепей глобина.
(3) Исследование мембраны эритроцитов.
V. Лечение. Лечение анемии новорожденных может включать обычную заместительную гемотрансфузию, обменное переливание крови, специальные добавки к питательным смесям, терапию ведущего заболевания. Эти методы могут использоваться каждый в отдельности или в комбинации друг с другом.
А. Простая заместительная гемотрансфузия
1. Показания
а. Острая геморрагическая анемия.
б. Восполнение продолжающейся кровопотери.
в. Поддержание эффективной кислородной емкости крови (уровень гемоглобина — 150 г/л) у новорожденных из группы высокого риска с апноэ или нарушенной оксигенацией тканей (например, при язвенно-некротическом энтероколите, сердечно-легочной недостаточности или FTT).
2. Срочное переливание крови сразу после рождения
а. Применяйте эритромассу группы 0(I) резусотрицательную.
(1) Гематокрит необходимо повысить до 50%.
(2) В экстренных ситуациях можно переливать ребенку кровь без предварительного проведения пробы на индивидуальную совместимость. Если позволяет время, следует определить совместимость донорской крови и крови матери.
б. Восполнять ОЦК можно также свежезамороженной плазмой, 5% раствором альбумина и дек-странами. Ho в дальнейшем требуется своевременная инфузия эритромассы или частичное обменное переливание эритромассы.
в. Показана катетеризация пупочной вены с введением катетера на глубину 2—3 см или до момента свободного вытекания крови.
г. Если позволяют время и технические возможности, после продвижения катетера до уровня TVI—TIX измерьте центральное венозное давление.
д. Первые порции крови забирают для диагностических исследований. Сделайте клинический анализ крови с дифференцированием клеток, определите группу крови и резус-фактор, проведите прямую пробу Кумбса и, если есть показания, определите уровень общего билирубина. В экстренной ситуации гемотрансфузию можно начать до получения результатов лабораторных исследований.
е. Если требуется экстренная помощь, кровь или любую другую жидкость для восполнения ОЦК вводят в объеме 10—15 мл/кг в течение 10—15 мин. После стабилизации состояния ребенка повторно оцените результаты физикального и лабораторных исследований, данные акушерского анамнеза.
ж. Определите количество эритроцитов. В контролируемой ситуации или когда показана простая гемотрансфузия, рассчитайте объем эритромассы, необходимый для достижения желаемого уровня эритроцитов у ребенка.
з. Объем одной гемотрансфузии не должен превышать 10 мл/кг, если не проводится мониторинг центрального венозного давления.
Б. Обменное переливание крови
1. Показания
а. Хроническая гемолитическая анемия или геморрагическая анемия на фоне высокого центрального венозного давления.
б. Тяжелая изоиммунная гемолитическая анемия с циркулирующими сенсибилизированными эритроцитами и изоантителами.
в. Коагулопатия потребления.
2. Техника выполнения.
В. Коррекция питания
1. Железо. Дополнительное введение железа показано при:
а. Фетоматеринской трансфузии в большом объеме.
б. Хронической фето-фетальной трансфузии (близнецу-донору).
в. Нарастающем наружном кровотечении (если кровопотеря не восполняется).
г. Недоношенности (гестационный возраст менее 36 нед).
2. Фолиевая кислота (особенно при уровне фолата в сыворотке крови менее 0,5 нг/мл).
а. Недоношенные дети с массой тела менее 1500 г или гестационным возрастом менее 34 нед.
б. Хронические гемолитические анемии или состояния, сопровождающиеся стрессовым эритропоэзом.
в. Новорожденные, получающие фенитоин (дилантин).
3. Витамин Е. Недоношенные дети с гестационным возрастом менее 34 нед, если они не кормятся грудью.
Г. Профилактическое применение пищевых добавок
1. Элементарное железо, начиная с возраста 2 мес, в дозе 1—2 мг/кг/сут до конца первого года жизни.
2. Фолиевая кислота в дозе 1—2 мг/нед для недоношенных новорожденных, в дозе 50 мг/сут — для доношенных новорожденных.
3. Витамин E в дозе 25 МЕ/сут до достижения ребенком возраста 4 мес.
Д. Лечение отдельных заболеваний
1. Коагулопатия потребления
а. Лечите основную причину, например сепсис.
б. Заместительная терапия. Выполните обменное переливание крови или вводите свежезамороженную плазму в дозе 10 мл/кг каждые 12—24 ч. Вместо плазмы можно применять тромбоцитарную массу, 1 ЕД.
в. Лабораторные исследования. Регулярно контролируйте ЧТВ, TB или уровень фибриногена и количество тромбоцитов.
2. Иммунная тромбоцитопения
а. Изоиммунная тромбоцитопения. Если диагноз подтвержден и известно, что старший ребенок также страдает иммунной тромбоцитопенией, показано кесарево сечение (риск повторных случаев заболевания в семье составляет 75%).
(2) При наличии показаний новорожденным с геморрагическим диатезом и уровнем тромбоцитов менее 20 000—30 000/мкл вводят отмытые тромбоциты матери. Можно также выполнить обменное переливание крови.
(3) Вопрос о целесообразности применения стероидных гормонов является спорным.
б. Аутоиммунная тромбоцитопения
(1) Если уровень тромбоцитов у матери составляет менее 100 000/мкл или у плода менее 50 000/мкл, показана операция кесарева сечения.
(2) Стероидные гормоны (вопрос о необходимости их использования является спорным). При указанных выше условиях за несколько недель ?
