Анемии связанные с нарушением обмена железа
Нарушение обмена железа
Избыток
Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз, связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.
Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин, в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется гемосидероз.
К образованию гемосидерина приводит перенасыщение ферритина железом, деградация его белковой части и полимеризация молекул. Провоцирующим повреждение фактором является способность железа инициировать образование активных кислородных радикалов.
Избыточное потребление препаратов железа per os не приводит к интоксикации, так как возможности транспорта металла из кишечника ограничены саморегуляцией энтероцитов и свойствами транспортных систем. Избыток железа задерживается в эпителии кишечника и выводится со слущивающимися клетками.
Дефицит
При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:
- Сначала используется железо из депо (ферритин),
- Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,
- Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),
- В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.
Таким образом, железодефицитная анемия является проявлением крайнего дефицита железа и нормальная концентрация гемоглобина крови не должна быть критерием обеспеченности организма железом!
Причины дефицита железа
Причинами нехватки железа являются
- недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),
- заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),
- потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,
- у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,
- в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).
Симптомы
Недостаточный синтез цитохромов, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:
- ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,
- иногда детская гиперактивность,
- уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,
- выпадающий и секущийся волос,
- поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,
- неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,
- мышечная слабость:
– общая утомляемость,
– недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,
– недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.
- атрофический м анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,
- обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),
- извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,
- извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.
По данным ВОЗ железодефицитное состояние имеется у трети населения планеты.
В России частота железодефицитной анемии приближается к показателю стран третьего мира. Железодефицитной анемией и скрытыми формами дефицита железа страдает 50-80% населения России.
У женщин детородного возраста основные потери железа вызывают менструальные кровотечения. Известно, что за цикл около 20% женщин теряет 20 мл крови, 70% – 40-60 мл крови, 5% – 100 мл, 5% – 200 мл крови. Учитывая, что в 1 мл крови находится около 0,7 мг железа, потери железа составляют от 14 мг до 140 мг.
Из-за физиологических ежемесячных кровопотерь и вынашивания детей более чем у 51% женщин детородного возраста во всем мире обнаруживается нехватка железа вплоть до отсутствия его запасов.
Во время беременности мать отдает ребенку 300-500 мг железа, особенно активно это происходит на 28-32 неделях, когда ребенку требуется по 22 мг в неделю. Дефицит железа в III триместре беременности обнаруживается почти у 90% женщин и сохраняется после родов и лактации у 55% из них.
При лактации потери железа у матери составляют 11-12 мг/сут.
У мужчин и пожилых женщин основной причиной железодефицитных состояний являются кровопотери через ЖКТ.
Источник
6 октября 20192076,6 тыс.
Железодефицитная анемия — одно из самых распространенных состояний, встречающихся в моей практике.
Зачастую выясняется, что диагноз был поставлен на основании только лишь клинического анализа крови (гемоглобина), что совершенно неверно. В результате, пациенты получают длительное лечение зря.
Давайте разберемся в проблеме по порядку.
Железодефицитная анемия или ЖДА
ЖДА — заболевание, связаное с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь.
Причины
К дефициту железа в организме может привести недостаточное его поступление с пищей, нарушение всасывания в желудочно-кишечном тракте, либо излишние потери организмом из-за хронической или острой кровопотери или беременности.
Чаще всего это:
- Строгие диеты;
- Перенесенные операции на органах ЖКТ — резекции желудка или кишечника;
- Болезни желудочно-кишечного тракта — язвенный колит, болезнь Крона, гастриты;
- Целиакия — нарушение пищеварения, связанное с непереносимостью глютена;
- Беременность и кормление грудью;
- Избыточные месячные;
- Скрытые кровотечения (язвы, эрозии, опухоли, полипы);
- Глистные инвазии.
Диагностика. Оценка симптомов
Первый пункт в диагностике железодефицитной анемии — оценка симптомов.
При лёгкой степени анемии редко что-то беспокоит, а вот при средних и тяжелых состояниях могут появляться:
- Головокружение, головная боль
- Слабость и быстрая утомляемость
- Учащенное сердцебиение — больше 80 в минуту
- Одышка
- Дискомфорт в области желудка
- Тошнота и снижение аппетита
- Сухость и шелушение кожи
- Появление «заедов» в уголках рта
- Эрозии в ротовой полости
- Изменение восприятия вкусов и запахов
Лабораторная диагностика
Для постановки диагноза «железодефицитная анемия» нам необходимы следующие данные:
- Общий анализ крови — смотрим гемоглобин, гематокрит, MCV- средний объём эритроцита;
- Биохимические показатели — сывороточное железо крови, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС).
Общий анализ крови
- гемоглобин (менее 110 г/л)
- небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 12/л),
- снижение цветового показателя (менее 0,85)
- сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 10—20%)
Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов — анизоцитоз и пойкилоцитоз
Биохимический анализ крови
- Сывороточное железо СЖ (менее 12,5 мкмоль/л)
- Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки — ОЖСС (более 69 мкмоль/л)
- Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом — НТЖ (менее 17%),
- Снижение концентрации сывороточного ферритина — СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л).
Оценить результаты ваших анализов сможет только врач, поэтому, пожалуйста, не занимайтесь самодиагностикой и лечением.
Лечение
Первым делом ищем причину и по возможности устраняем её.
В любом случае принимаем препараты железа, в достаточной дозе и правильными курсом:
- Легкая анемия — 1,5 месяца;
- Средняя — 3 месяца;
- Тяжелая — 4,5 месяца.
Принимать препараты нужно не менее 4-х недель с периодическим контролем гемоглобина, сывороточного железа, ферритина.
Как выбрать препарат
На российском фармацевтическом рынке огромное количество препаратов железа, как выбрать правильный разберем в этом посте.
Классификация:
- Пероральные (внутрь) и парентеральные (инъекционные)
- Двухвалентные (Fe2+) и трехвалентные(Fe3+);
- По форме выпуска: таблетки, капсулы, сиропы, капли и растворы внутрь, растворы для инъекций;
- Комбинированные (с аскорбиновой кислотой, фолиевой, витамином В12 и С) и простые.
А теперь, подробнее о каждом из пунктов.
Инъекции VS таблетки
Препараты для приёма внутрь обладают меньшими побочными реакциями, но не походят пациентам с хроническими заболеваниями ЖКТ.
Препараты для инъекций показаны:
- При непереносимости лекарственных препаратов, принимаемых внутрь;
- При тяжелых анемиях — если гемоглобин менее 70 г/л;
- При заболеваниях ЖКТ: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперсной кишки, перации на желудке и кишечнике, язвенные колиты, болезнь Крона, синдром нарушения свертываемости.
Важно строго соблюдать дозовый и курсовый режимы.
Дефицит железа рассчитывают по формуле.
Стоит избегать препаратов содержащих в составе декстран (Феркайл, КосмоФер), так как могут возникнуть более серьёзные аллергические реакции.
Fe2+ VS Fe3+
Fe2+ быстрее попадает в кровь, НО, возможна перегрузка железом, и большая часть препарата оказывается в несвязанном с белком состоянии, что ведет к усиленному окислительному процессу и повреждающему действия на клеточные мембраны (с появлением тошноты, рвоты).
Fe3+, всасывается медленнее, НО, нежелательные побочные реакции встречаются редко, отсутствует взаимодействие с пищей, нет риска отравления.
Таблетки, сиропы, капли могут раздражать ЖКТ (вызывая тошноту, рвоту, боли в животе) и окрашивать зубы, при приёме капсул эти симптомы отсутствуют, и нет повреждающего действия соляной кислоты желудка, тем самым усваивается лучше.
Комбинированные препараты
Комбинированные препараты с вспомогательными веществами обладают лучшей усвояемостью (аскорбиновая кислота, янтарная, фолиевая, фруктоза, В12).
Есть препараты и продукты уменьшающие всасываемость железа и совместный приём не желателен:
- Антациды — Альмагель, Ренни, Гевискон, Маалокс;
- Ингибиторы протонной помпы — Омепразол, Нольпаза и другие препараты этой группы;
- Антибиотики тетрациклинового ряда — Доксициклин, Тетрациклин;
- Молочные продукты.
Обзор препаратов
Идеальный препарат железа имеет трехвалентное железо (Fe3+) и содержит в составе вспомогательное вещество.
Сравнительная таблица популярных препаратов
Скрытый дефицит железа
Но что, если в общем анализе крови нет никаких признаков анемии — гемоглобин в норме, а вот в биохимических анализах — ферритин снижен и железосвязывающая способность (ОЖСС) повышена?
Это значит, что запасы железа начали истощаться, а организм ещё не отреагировал снижением гемоглобина. Такое состояние называется латентным дефицитом железа (ЛДЖ).
При этом уже могут беспокоить слабость, утомляемость, сонливость, учащенное сердцебиение, сухостью кожи, ломкость волос — все тоже самое, что при истинной анемии. Но зачастую они выражены незначительно.
При этом важно найти причину железодефицита.
Итак, подведём итог
У вас есть симптомы из перечисленных выше — идём к врачу.
В общем анализе крови все хорошо — смотрим биохимический анализ крови: ферритин снижен, ОЖСС повышена — диагноз: латентный дефицит железа.
Принимаем препараты железа, делаем контроль анализов. Параллельно ищем причину и устраняем ее.
Будьте здоровы!
Источник
Âñàñûâàíèå æåëåçà â êèøå÷íèêå, åãî òðàíñïîðò è äåïîíèðîâàíèå. Èñòîùåíèå ãåìîãëîáèíîâîãî ôîíäà ÷åëîâåêà. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì îáìåíà æåëåçà. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïîíèæåíèÿ óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà â êðîâè. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà http: //www. allbest. ru/
1. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì îáìåíà æåëåçà
Íîðìàëüíûå ïîêàçàòåëè îáìåíà æåëåçà
Æåëåçî ñûâîðîòî÷íîå, ìêìîëü/ë
Ìóæ.12-29
Æåí.9-27
ÎÆÑÑ -26,85- 41,17 ìêìîëü/ë
Ôåððèòèí, ìêã/ë
Ìóæ.20-250
Æåí.15-150
Âñàñûâàíèå æåëåçà â êèøå÷íèêå, åãî òðàíñïîðò è äåïîíèðîâàíèå.
Æåëåçî ïîñòóïàåò â îðãàíèçì ÷åëîâåêà ñ ïðîäóêòàìè ïèòàíèÿ.  ñðåäíåì ñóòî÷íûé ðàöèîí ÷åëîâåêà ñîäåðæèò 15-20 ìã æåëåçà, íî âñàñûâàåòñÿ âñåãî 1,5-2 ìã.
Ëó÷øå âñåãî óñâàèâàåòñÿ æåëåçî íå èç ÿáëîê, ãðå÷êè è ãðåöêèõ îðåõîâ, à èç ìÿñà, îñîáåííî òåëÿòèíû.  ñóáïðîäóêòàõ (ïå÷åíü, ïî÷êè) æåëåçà òîæå ìíîãî, íî òàì îíî ñîäåðæèòñÿ â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà, êîòîðûå óñâàèâàþòñÿ íå ñëèøêîì õîðîøî.
Êèíåòèêà æåëåçà â îðãàíèçìå.
1. Â 12-ïåðñòíîé êèøêå òðåõâàëåíòíîå ïèùåâîå æåëåçî (Få+++) âîññòàíàâëèâàåòñÿ äî äâóõâàëåíòíîãî Få++.
2.  ýïèòåëèàëüíûõ êëåòêàõ ñëèçèñòîé êèøå÷íèêà Få ñîåäèíÿåòñÿ ñ áåëêîì àïîôåððèòèíîì.  ðåçóëüòàòå îáðàçóåòñÿ ôåððèòèí. Ôåððèòèí — îñíîâíîé áåëîê, äåïîíèðóþùèé æåëåçî â ôèçèîëîãè÷åñêè äîñòóïíîé ôîðìå.
3. Ïðè ïîëíîì íàñûùåíèè àïîôåððèòèíà æåëåçîì è ïðåâðàùåíèè åãî â ôåððèòèí íàñòóïàåò òàê íàçûâàåìàÿ «áëîêàäà» ñëèçèñòîé îáîëî÷êè, ïðè êîòîðîé äàëüíåéøåå âñàñûâàíèå æåëåçà ïðåêðàùàåòñÿ.
4. Ôåððèòèí íàãðóæàåòñÿ íà òðàíñôåððèí è äîñòàâëÿåòñÿ ê ìåñòàì èñïîëüçîâàíèÿ.
Íà òðàíñôåððèíå åñòü ðåöåïòîðû ê æåëåçó, åñëè ñóùåñòâóåò äåôèöèò æåëåçà, òî ñâîáîäíûõ ðåöåïòîðîâ ìíîãî îíè ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ïðîòåàç è ðåöåïòîðû îêàçûâàþòñÿ ñâîáîäíî â êðîâè, òàêèì îáðàçîì, ÷åì áîëüøå îïðåäåëÿåòñÿ ñâîáîäíûõ ðåöåïòîðîâ òåì áîëüøå äåôèöèò æåëåçà. ×àñòü ðåöåïòîðîâ ñâîáîäíà è â íîðìå.
 íîðìàëüíûõ óñëîâèÿõ òðàíñôåððèí íàñûùàåòñÿ æåëåçîì íà 1/3 — ýòî æåëåçî ñâÿçàííîå ñ òðàíñôåððèíîì è åñòü ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî.
Ìàêñèìàëüíîå êîëè÷åñòâî æåëåçà, êîòîðîå ìîã áû ïðèñîåäèíèòü òðàíñôåððèí — ýòî ÎÆÑÑ.
Ôîíäû æåëåçà â îðãàíèçìå.
 îðãàíèçìå óñëîâíî ìîæíî âûäåëèòü òàêèå ôîíäû æåëåçà:
· Äåïîíèðîâàííûé
· Òðàíñïîðòíûé
· Ãåìîãëîáèíîâûé
Ôîíä äåïîíèðîâàííîãî æåëåçà (ôåððèòèí, ãåìîñèäåðèí) â óñëîâèÿõ äåôèöèòà èñòîùàåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü. Ôåððèòèí — ñîäåðæèòñÿ â ìàêðîôàãàõ ïå÷åíè, ñåëåçåíêè, êîñòíîãî ìîçãà, â ýðèòðîöèòàõ è ñûâîðîòêå êðîâè. Ëàáîðàòîðíûì ïðèçíàêîì èñòîùåíèÿ çàïàñîâ æåëåçà â îðãàíèçìå ÿâëÿåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ôåððèòèíà â ñûâîðîòêå êðîâè. Ïðè ýòîì óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ñîõðàíÿåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè íà ýòîé ñòàäèè îòñóòñòâóþò, äèàãíîç ìîæåò áûòü óñòàíîâëåí ëèøü íà îñíîâàíèè îïðåäåëåíèÿ óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî ôåððèòèíà. Ýòî ïðåëàòåíòíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå.
Ôîíä æåëåçà â ñîñòàâå òðàíñïîðòíûõ áåëêîâ (òðàíñôåððèí) îñëàáëÿåòñÿ ïîñëå èñòîùåíèÿ çàïàñîâ äåïî. Ïðè óìåíüøåíèè æåëåçà â ñîñòàâå òðàíñïîðòíûõ áåëêîâ âîçíèêàåò äåôèöèò åãî â òêàíÿõ, âñëåäñòâèå ÷åãî ïðîèñõîäèò ñíèæåíèå àêòèâíîñòè æåëåçîñîäåðæàùèõ òêàíåâûõ ôåðìåíòîâ. Ýòî ëàòåíòíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå.
Êëèíè÷åñêè ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèåì ñèäåðîïåíè÷åñêîãî ñèíäðîìà:
· èçâðàùåíèå âêóñà
· ïðèñòðàñòèå ê îñòðîé, ñîëåíîé, ïðÿíîé ïèùå
· ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü
· äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ êîæè
Ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè:
· ñíèæåíèå ôåððèòèíà
· ñíèæåíèå ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà
· ñíèæåíèå íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì (ìåíåå 20%) — íîðìà 30%
Èñòîùåíèå ãåìîãëîáèíîâîãî ôîíäà æåëåçà ïðîèñõîäèò â ïîñëåäíþþ î÷åðåäü. Óìåíüøåíèå çàïàñîâ ýòîãî ìåòàëëà â ñîñòàâå ãåìîãëîáèíà ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ òðàíñïîðòà êèñëîðîäà â òêàíè, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèåì æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè.
Àíåìè÷åñêèé ñèíäðîì:
· àñòåíè÷åñêèé ñèíäðîì
· ãîëîâîêðóæåíèå
· øóì â óøàõ
· òàõèêàðäèÿ
· îáìîðî÷íûå ñîñòîÿíèÿ
Îáùèé àíàëèç êðîâè
· ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà è ýðèòðîöèòîâ. Óìåðåííàÿ ýðèòðîöèòîïåíèÿ ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ ïðè Íb <98 ã/ë, îäíàêî ñíèæåíèå ýðèòðîöèòîâ <2 õ 1012/ë äëÿ ÆÄÀ íå õàðàêòåðíî.
· Ìèêðîöèòîç
· ìîæåò áûòü ïîéêèëîöèòîç.
· ãèïîõðîìèÿ
Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè
Ïðè ðàçâèòèè ÆÄÀ â áèîõèìè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè áóäóò ðåãèñòðèðîâàòüñÿ:
· óìåíüøåíèå êîíöåíòðàöèè ñûâîðîòî÷íîãî ôåððèòèíà;
· óìåíüøåíèå êîíöåíòðàöèè ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà;
· ïîâûøåíèå ÎÆÑÑ;
· óìåíüøåíèå íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì.
Åñëè ëå÷åíèå æåëåçîì ýôôåêòèâíî, òî íà 10-12 äåíü â êðîâè ðåçêî ïîâûøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ìîëîäûõ ýðèòðîöèòîâ — ðåòèêóëîöèòîâ. ×åðåç 3-4 íåäåëè ïîâûøàåòñÿ ãåìîãëîáèí. ×åðåç 1,5-2 ìåñÿöà èñ÷åçàþò æàëîáû. Äåôèöèò æåëåçà â òêàíÿõ óäàåòñÿ óñòðàíèòü ëèøü ÷åðåç 3 ìåñÿöà íåïðåðûâíîãî ïðèåìà ïðåïàðàòîâ æåëåçà — èìåííî ñòîëüêî è äîëæåí ïðîäîëæàòüñÿ êóðñ ëå÷åíèÿ.
Æåëåçîïåðåðàñïðåäåëèòåëüíûå àíåìèè — äîñòàòî÷íî ÷àñòàÿ ïàòîëîãèÿ è ïî ÷àñòîòå ðàçâèòèÿ çàíèìàåò âòîðîå ìåñòî ñðåäè âñåõ àíåìèé (ïîñëå ÆÄÀ). Îíà ðàçâèâàåòñÿ ïðè îñòðûõ è õðîíè÷åñêèõ èíôåêöèîííî-âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ, ñåïñèñå, òóáåðêóëåçå, ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå, áîëåçíÿõ ïå÷åíè, îíêîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ, ÈÁÑ è äð.
Ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ ãèïîõðîìíîé àíåìèè ïðè ýòèõ ñîñòîÿíèÿõ ñâÿçàí ñ ïåðåðàñïðåäåëåíèåì æåëåçà â îðãàíèçìå (îíî íàõîäèòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â äåïî) è íàðóøåíèåì ìåõàíèçìà ðåóòèëèçàöèè æåëåçà èç äåïî. Ïðè âûøåïåðå÷èñëåííûõ çàáîëåâàíèÿõ ïðîèñõîäèò àêòèâàöèÿ ìàêðîôàãàëüíîé ñèñòåìû, êîãäà ìàêðîôàãè â óñëîâèÿõ àêòèâàöèè ïðî÷íî óäåðæèâàþò æåëåçî, òåì ñàìûì íàðóøàÿ ïðîöåññ åãî ðåóòèëèçàöèè.
Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ
· óìåðåííîå ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà (<80 ã/ë).
· íîðìîõðîìèÿ. Ó òðåòè ïàöèåíòîâ ìèêðîöèòîç è ãèïîõðîìèÿ.
· ïîâûøåííûé óðîâåíü ôåððèòèíà ñûâîðîòêè, ÷òî ñâèäåòåëüñòâóåò î ïîâûøåííîì ñîäåðæàíèè æåëåçà â äåïî; Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ôåððèòèí áåëîê îñòðîé ôàçû âîñïàëåíèÿ è ïðè âîñïàëèòåëüíûõ è èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ îí áóäåò ïîâûøåí, íàäî îáÿçàòåëüíî ïàðàëëåëüíî èññëåäîâàòü ÑÐÁ. Ñûâîðîòî÷íûé ôåððèòèí íå èìååò ñóòî÷íûõ êîëåáàíèé. Ôåððèòèí ëó÷øèé ìàðê¸ð â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé è àíåìèé ïðè õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ.
· óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ìîæåò ñîõðàíÿòüñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé èëè áûòü óìåðåííî ñíèæåííûì;
· ÎÆÑÑ îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé ëèáî ñíèæàåòñÿ
Æåëåçîíàñûùåííûå àíåìèè
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç.  îñíîâå ðàçâèòèÿ ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèõ àíåìèé ëåæèò íàðóøåíèå ñèíòåçà ãåìà. Ãåì — ñîåäèíåíèå ïîðôèðèíîâûõ êîëåö (ïðîòîïîðôèðèíà) ñ àòîìîì æåëåçà. Ãåì, ñîåäèíÿÿñü ñ ãëîáèíîì, îáðàçóåò ìîëåêóëó ãåìîãëîáèíà.
Æåëåçî, áåëîê, íåîáõîäèìûå äëÿ ñèíòåçà ãåìîãëîáèíà, èìåþòñÿ, îäíàêî îòñóòñòâóåò äîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî ïðîòîïîðôèðèíà. Âñëåäñòâèå ýòîãî íå îñóùåñòâëÿåòñÿ ñèíòåç ãåìà — îñíîâíîãî êîìïîíåíòà ìîëåêóëû ãåìîãëîáèíà. Óìåíüøåíèå îáðàçîâàíèÿ ïîðôèðèíîâ îáóñëîâëåíî äåôèöèòîì ðÿäà ôåðìåíòîâ (èñòîùåíèå çàïàñîâ ïèðèäîêñàëü-ôîñôàòà). Òóáàçèä, öèêëîñåðèí, àëêîãîëü ñâÿçûâàþò âèòàìèí Â6 , îáðàçóÿ ñ íèì ïðî÷íîå ñîåäèíåíèå, êîòîðîå âûâîäèòñÿ ñ ìî÷îé. Æåëåçî, êîòîðîå íå áûëî èñïîëüçîâàíî äëÿ ñèíòåçà ãåìà, äåïîíèðóåòñÿ â âèäå ôåððèòèíà â ìàêðîôàãàõ êîñòíîãî ìîçãà, à òàêæå â âèäå ãåìîñèäåðèíà â êîæå, ïå÷åíè, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå, ìèîêàðäå, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ðàçâèâàåòñÿ âòîðè÷íûé ãåìîñèäåðîç.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
Áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ó ÷àñòè áîëüíûõ — óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè â óìåðåííûõ ïðåäåëàõ.  ñâÿçè ñ ýòèì ó òàêèõ áîëüíûõ ïðåäïîëàãàþò õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå ïå÷åíè (÷àùå âñåãî õðîíè÷åñêèé ãåïàòèò).
Îòëîæåíèå æåëåçà âî âíóòðåííèõ îðãàíàõ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðÿäó ñâîåîáðàçíûõ ñèìïòîìîâ. Òàê, îòëîæåíèå æåëåçà â ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå âåäåò ê ñàõàðíîìó äèàáåòó, â ïå÷åíè — ê öèððîçó ïå÷åíè, â ñåðäöå — ê ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, â ïîëîâûõ æåëåçàõ — ê åâíóõîèäèçìó.
Äèàãíîñòèêà
· Ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà
· Ãèïîõðîìèÿ
· Ìîãóò îïðåäåëÿòüñÿ íîðìîöèòû è ìàêðîöèòû. Ñî÷åòàíèå ãèïîõðîìíûõ ìèêðîöèòàðíûõ êëåòîê ñ íîðìîöèòàìè èëè äàæå ìàêðîöèòàìè — äèàãíîñòè÷åñêèé ïðèçíàê ñèäåðîáëàñòíîé àíåìèè.
· Ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ
· óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà ôåððèòèíà
· çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà
· âûñîêîå íàñûùåíèå òðàíñôåððèíà
· ÎÆÑÑ ñíèæåíà
Äåñôåðàëîâàÿ ïðîáà Ïîñëå âíóòðèìûøå÷íîãî ââåäåíèÿ 500 ìã äåñôåðàëà â íîðìå ñ ìî÷îé âûâîäèòñÿ 0,6-1,2 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ó áîëüíûõ ñèäåðîáëàñòíîé àíåìèåé — 5-10 ìã (ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè — 0,2-0,4 ìã). àíåìèÿ ãåìîãëîáèí æåëåçî ëå÷åíèå
Ëå÷åíèå
Èñêëþ÷åíèå ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (ËÑ, àëêîãîëü). Âñåì ïàöèåíòàì ñëåäóåò ïðîáíî íàçíà÷èòü ïèðèäîêñèí â áîëüøèõ äîçàõ. Ïðè îòñóòñòâèè ýôôåêòà ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå êîôåðìåíòà âèòàìèíà B12 — ïèðèäîêñàëüôîñôàòà. Àíàëîãè÷åí è ýôôåêò àíäðîãåíîâ Äåñôåðàë (äëÿ ñâÿçûâàíèÿ è âûâåäåíèÿ èç îðãàíèçìà æåëåçà) — 10 ìã/êã/ñóò ìåñÿ÷íûìè êóðñàìè ïî 3-6 ðàç â ãîä.
Îñíîâíûå ïðèçíàêè | Æåëåçîäåôèöèòíûå | Æåëåçîïåðåðàñïðåäåëèòåëüíûå | Ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèå |
Ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî | Ñíèæåíî | Íîðìà èëè ñíèæåíî | Ïîâûøåíî |
Îáùàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü ñûâîðîòêè | Ïîâûøåíà | Íîðìà èëè ñíèæåíà | Ñíèæåíà |
Ñîäåðæàíèå ôåððèòèíà â êðîâè | Ñíèæåíî | Ïîâûøåíî | Ïîâûøåíî |
Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ | Íîðìà | Íîðìà èëè ïîâûøåíî | Íîðìà èëè ïîâûøåíî |
Ìèøåíåâèäíîñòü ýðèòðîöèòîâ | Ìîæåò áûòü | Ìîæåò áûòü | Ìîæåò áûòü |
Áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ | Îòñóòñòâóåò | Îòñóòñòâóåò | Èìååòñÿ |
Ïðèçíàêè ãèïîñèäåðîçà | Èìåþòñÿ | Îòñóòñòâóþò | Îòñóòñòâóþò |
Ýôôåêò îò ïðåïàðàòîâ æåëåçà | Èìååòñÿ | Îòñóòñòâóåò | Îòñóòñòâóåò |
ÑÐÁ | Íîðìà | Ïîâûøåí | Íîðìà |
Ìîðôîëîãèÿ ýðèòðîöèòîâ | Ìèêðîöèòû | Íîðìîöèòû | Äèìîðôèçì |
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник