Анемии связанные с нарушением обмена железа

Нарушение обмена железа

Избыток  

Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз, связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.

Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин, в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется гемосидероз.

К образованию гемосидерина приводит перенасыщение ферритина железом, деградация его белковой части и полимеризация молекул. Провоцирующим повреждение фактором является способность железа инициировать образование активных кислородных радикалов.

Избыточное потребление препаратов железа per os не приводит к интоксикации, так как возможности транспорта металла из кишечника ограничены саморегуляцией энтероцитов и свойствами транспортных систем. Избыток железа задерживается в эпителии кишечника и выводится со слущивающимися клетками.

Дефицит

При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:

  1. Сначала используется железо из депо (ферритин),
  2. Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,
  3. Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),
  4. В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.

Таким образом, железодефицитная анемия является проявлением крайнего дефицита железа и нормальная концентрация гемоглобина крови не должна быть критерием обеспеченности организма железом!

Причины дефицита железа

Причинами нехватки железа являются

  • недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),
  • заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),
  • потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,
  • у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,
  • в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).
Симптомы

Недостаточный синтез цитохромов, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

  • ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,
  • иногда детская гиперактивность,
  • уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,
  • выпадающий и секущийся волос,
  • поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,
  • неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,
  • мышечная слабость:

          – общая утомляемость,
          – недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,
          – недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.

  • атрофический м анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,
  • обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),
  • извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,
  • извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.

По данным ВОЗ железодефицитное состояние имеется у трети населения планеты.
В России частота железодефицитной анемии приближается к показателю стран третьего мира. Железодефицитной анемией и скрытыми формами дефицита железа страдает 50-80% населения России.

У женщин детородного возраста основные потери железа вызывают менструальные кровотечения. Известно, что за цикл около 20% женщин теряет 20 мл крови, 70% – 40-60 мл крови, 5% – 100 мл, 5% – 200 мл крови. Учитывая, что в 1 мл крови находится около 0,7 мг железа, потери железа составляют от 14 мг до 140 мг.  
Из-за физиологических ежемесячных кровопотерь и вынашивания детей более чем у 51% женщин детородного возраста во всем мире обнаруживается нехватка железа вплоть до отсутствия его запасов.
Во время беременности мать отдает ребенку 300-500 мг железа, особенно активно это происходит на 28-32 неделях, когда ребенку требуется по 22 мг в неделю.  Дефицит железа в III триместре беременности обнаруживается почти у 90% женщин и сохраняется после родов и лактации у 55% из них.
При лактации потери железа у матери составляют 11-12 мг/сут. 

У мужчин и пожилых женщин основной причиной железодефицитных состояний являются кровопотери через ЖКТ

Источник

6 октября 20192076,6 тыс.

Железодефицитная анемия — одно из самых распространенных состояний, встречающихся в моей практике.

Зачастую выясняется, что диагноз был поставлен на основании только лишь клинического анализа крови (гемоглобина), что совершенно неверно. В результате, пациенты получают длительное лечение зря.

Читайте также:  Синдром мальабсорбции у детей и железодефицитная анемия

Давайте разберемся в проблеме по порядку.

Железодефицитная анемия или ЖДА

ЖДА — заболевание, связаное с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь.

Причины

К дефициту железа в организме может привести недостаточное его поступление с пищей, нарушение всасывания в желудочно-кишечном тракте, либо излишние потери организмом из-за хронической или острой кровопотери или беременности.

Чаще всего это:

  • Строгие диеты;
  • Перенесенные операции на органах ЖКТ — резекции желудка или кишечника;
  • Болезни желудочно-кишечного тракта — язвенный колит, болезнь Крона, гастриты;
  • Целиакия — нарушение пищеварения, связанное с непереносимостью глютена;
  • Беременность и кормление грудью;
  • Избыточные месячные;
  • Скрытые кровотечения (язвы, эрозии, опухоли, полипы);
  • Глистные инвазии.

Диагностика. Оценка симптомов

Первый пункт в диагностике железодефицитной анемии — оценка симптомов.

При лёгкой степени анемии редко что-то беспокоит, а вот при средних и тяжелых состояниях могут появляться:

  • Головокружение, головная боль
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Учащенное сердцебиение — больше 80 в минуту
  • Одышка
  • Дискомфорт в области желудка
  • Тошнота и снижение аппетита
  • Сухость и шелушение кожи
  • Появление «заедов» в уголках рта
  • Эрозии в ротовой полости
  • Изменение восприятия вкусов и запахов

Лабораторная диагностика

Для постановки диагноза «железодефицитная анемия» нам необходимы следующие данные:

  • Общий анализ крови — смотрим гемоглобин, гематокрит, MCV- средний объём эритроцита;
  • Биохимические показатели — сывороточное железо крови, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС).

Общий анализ крови

  • гемоглобин (менее 110 г/л)
  • небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 12/л),
  • снижение цветового показателя (менее 0,85)
  • сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 10—20%)

Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов — анизоцитоз и пойкилоцитоз

Биохимический анализ крови

  • Сывороточное железо СЖ (менее 12,5 мкмоль/л)
  • Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки — ОЖСС (более 69 мкмоль/л)
  • Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом — НТЖ (менее 17%),
  • Снижение концентрации сывороточного ферритина — СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л).

Оценить результаты ваших анализов сможет только врач, поэтому, пожалуйста, не занимайтесь самодиагностикой и лечением.

Лечение

Первым делом ищем причину и по возможности устраняем её.

В любом случае принимаем препараты железа, в достаточной дозе и правильными курсом:

  • Легкая анемия — 1,5 месяца;
  • Средняя — 3 месяца;
  • Тяжелая — 4,5 месяца.

Принимать препараты нужно не менее 4-х недель с периодическим контролем гемоглобина, сывороточного железа, ферритина.

Как выбрать препарат

На российском фармацевтическом рынке огромное количество препаратов железа, как выбрать правильный разберем в этом посте.

Классификация:

  • Пероральные (внутрь) и парентеральные (инъекционные)
  • Двухвалентные (Fe2+) и трехвалентные(Fe3+);
  • По форме выпуска: таблетки, капсулы, сиропы, капли и растворы внутрь, растворы для инъекций;
  • Комбинированные (с аскорбиновой кислотой, фолиевой, витамином В12 и С) и простые.

А теперь, подробнее о каждом из пунктов.

Инъекции VS таблетки

Препараты для приёма внутрь обладают меньшими побочными реакциями, но не походят пациентам с хроническими заболеваниями ЖКТ.

Препараты для инъекций показаны:

  • При непереносимости лекарственных препаратов, принимаемых внутрь;
  • При тяжелых анемиях — если гемоглобин менее 70 г/л;
  • При заболеваниях ЖКТ: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперсной кишки, перации на желудке и кишечнике, язвенные колиты, болезнь Крона, синдром нарушения свертываемости.

Важно строго соблюдать дозовый и курсовый режимы.

Дефицит железа рассчитывают по формуле.

Стоит избегать препаратов содержащих в составе декстран (Феркайл, КосмоФер), так как могут возникнуть более серьёзные аллергические реакции.

Fe2+ VS Fe3+

Fe2+ быстрее попадает в кровь, НО, возможна перегрузка железом, и большая часть препарата оказывается в несвязанном с белком состоянии, что ведет к усиленному окислительному процессу и повреждающему действия на клеточные мембраны (с появлением тошноты, рвоты).

Fe3+, всасывается медленнее, НО, нежелательные побочные реакции встречаются редко, отсутствует взаимодействие с пищей, нет риска отравления.

Таблетки, сиропы, капли могут раздражать ЖКТ (вызывая тошноту, рвоту, боли в животе) и окрашивать зубы, при приёме капсул эти симптомы отсутствуют, и нет повреждающего действия соляной кислоты желудка, тем самым усваивается лучше.

Комбинированные препараты

Комбинированные препараты с вспомогательными веществами обладают лучшей усвояемостью (аскорбиновая кислота, янтарная, фолиевая, фруктоза, В12).

Есть препараты и продукты уменьшающие всасываемость железа и совместный приём не желателен:

  • Антациды — Альмагель, Ренни, Гевискон, Маалокс;
  • Ингибиторы протонной помпы — Омепразол, Нольпаза и другие препараты этой группы;
  • Антибиотики тетрациклинового ряда — Доксициклин, Тетрациклин;
  • Молочные продукты.

Обзор препаратов

Идеальный препарат железа имеет трехвалентное железо (Fe3+) и содержит в составе вспомогательное вещество.

Сравнительная таблица популярных препаратов

Читайте также:  Современные препараты железа при анемии

Скрытый дефицит железа

Но что, если в общем анализе крови нет никаких признаков анемии — гемоглобин в норме, а вот в биохимических анализах — ферритин снижен и железосвязывающая способность (ОЖСС) повышена?

Это значит, что запасы железа начали истощаться, а организм ещё не отреагировал снижением гемоглобина. Такое состояние называется латентным дефицитом железа (ЛДЖ).

При этом уже могут беспокоить слабость, утомляемость, сонливость, учащенное сердцебиение, сухостью кожи, ломкость волос — все тоже самое, что при истинной анемии. Но зачастую они выражены незначительно.

При этом важно найти причину железодефицита.

Итак, подведём итог

У вас есть симптомы из перечисленных выше — идём к врачу.

В общем анализе крови все хорошо — смотрим биохимический анализ крови: ферритин снижен, ОЖСС повышена — диагноз: латентный дефицит железа.

Принимаем препараты железа, делаем контроль анализов. Параллельно ищем причину и устраняем ее.

Будьте здоровы!

Источник

Âñàñûâàíèå æåëåçà â êèøå÷íèêå, åãî òðàíñïîðò è äåïîíèðîâàíèå. Èñòîùåíèå ãåìîãëîáèíîâîãî ôîíäà ÷åëîâåêà. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì îáìåíà æåëåçà. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïîíèæåíèÿ óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà â êðîâè. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà http: //www. allbest. ru/

1. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì îáìåíà æåëåçà

Íîðìàëüíûå ïîêàçàòåëè îáìåíà æåëåçà

Æåëåçî ñûâîðîòî÷íîå, ìêìîëü/ë

Ìóæ.12-29

Æåí.9-27

ÎÆÑÑ -26,85- 41,17 ìêìîëü/ë

Ôåððèòèí, ìêã/ë

Ìóæ.20-250

Æåí.15-150

Âñàñûâàíèå æåëåçà â êèøå÷íèêå, åãî òðàíñïîðò è äåïîíèðîâàíèå.

Æåëåçî ïîñòóïàåò â îðãàíèçì ÷åëîâåêà ñ ïðîäóêòàìè ïèòàíèÿ.  ñðåäíåì ñóòî÷íûé ðàöèîí ÷åëîâåêà ñîäåðæèò 15-20 ìã æåëåçà, íî âñàñûâàåòñÿ âñåãî 1,5-2 ìã.

Ëó÷øå âñåãî óñâàèâàåòñÿ æåëåçî íå èç ÿáëîê, ãðå÷êè è ãðåöêèõ îðåõîâ, à èç ìÿñà, îñîáåííî òåëÿòèíû.  ñóáïðîäóêòàõ (ïå÷åíü, ïî÷êè) æåëåçà òîæå ìíîãî, íî òàì îíî ñîäåðæèòñÿ â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà, êîòîðûå óñâàèâàþòñÿ íå ñëèøêîì õîðîøî.

Êèíåòèêà æåëåçà â îðãàíèçìå.

1. Â 12-ïåðñòíîé êèøêå òðåõâàëåíòíîå ïèùåâîå æåëåçî (Få+++) âîññòàíàâëèâàåòñÿ äî äâóõâàëåíòíîãî Få++.

2.  ýïèòåëèàëüíûõ êëåòêàõ ñëèçèñòîé êèøå÷íèêà Få ñîåäèíÿåòñÿ ñ áåëêîì àïîôåððèòèíîì.  ðåçóëüòàòå îáðàçóåòñÿ ôåððèòèí. Ôåððèòèí — îñíîâíîé áåëîê, äåïîíèðóþùèé æåëåçî â ôèçèîëîãè÷åñêè äîñòóïíîé ôîðìå.

3. Ïðè ïîëíîì íàñûùåíèè àïîôåððèòèíà æåëåçîì è ïðåâðàùåíèè åãî â ôåððèòèí íàñòóïàåò òàê íàçûâàåìàÿ «áëîêàäà» ñëèçèñòîé îáîëî÷êè, ïðè êîòîðîé äàëüíåéøåå âñàñûâàíèå æåëåçà ïðåêðàùàåòñÿ.

4. Ôåððèòèí íàãðóæàåòñÿ íà òðàíñôåððèí è äîñòàâëÿåòñÿ ê ìåñòàì èñïîëüçîâàíèÿ.

Íà òðàíñôåððèíå åñòü ðåöåïòîðû ê æåëåçó, åñëè ñóùåñòâóåò äåôèöèò æåëåçà, òî ñâîáîäíûõ ðåöåïòîðîâ ìíîãî îíè ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ïðîòåàç è ðåöåïòîðû îêàçûâàþòñÿ ñâîáîäíî â êðîâè, òàêèì îáðàçîì, ÷åì áîëüøå îïðåäåëÿåòñÿ ñâîáîäíûõ ðåöåïòîðîâ òåì áîëüøå äåôèöèò æåëåçà. ×àñòü ðåöåïòîðîâ ñâîáîäíà è â íîðìå.

 íîðìàëüíûõ óñëîâèÿõ òðàíñôåððèí íàñûùàåòñÿ æåëåçîì íà 1/3 — ýòî æåëåçî ñâÿçàííîå ñ òðàíñôåððèíîì è åñòü ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî.

Ìàêñèìàëüíîå êîëè÷åñòâî æåëåçà, êîòîðîå ìîã áû ïðèñîåäèíèòü òðàíñôåððèí — ýòî ÎÆÑÑ.

Ôîíäû æåëåçà â îðãàíèçìå.

 îðãàíèçìå óñëîâíî ìîæíî âûäåëèòü òàêèå ôîíäû æåëåçà:

· Äåïîíèðîâàííûé

· Òðàíñïîðòíûé

· Ãåìîãëîáèíîâûé

Ôîíä äåïîíèðîâàííîãî æåëåçà (ôåððèòèí, ãåìîñèäåðèí) â óñëîâèÿõ äåôèöèòà èñòîùàåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü. Ôåððèòèí — ñîäåðæèòñÿ â ìàêðîôàãàõ ïå÷åíè, ñåëåçåíêè, êîñòíîãî ìîçãà, â ýðèòðîöèòàõ è ñûâîðîòêå êðîâè. Ëàáîðàòîðíûì ïðèçíàêîì èñòîùåíèÿ çàïàñîâ æåëåçà â îðãàíèçìå ÿâëÿåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ôåððèòèíà â ñûâîðîòêå êðîâè. Ïðè ýòîì óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ñîõðàíÿåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè íà ýòîé ñòàäèè îòñóòñòâóþò, äèàãíîç ìîæåò áûòü óñòàíîâëåí ëèøü íà îñíîâàíèè îïðåäåëåíèÿ óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî ôåððèòèíà. Ýòî ïðåëàòåíòíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå.

Ôîíä æåëåçà â ñîñòàâå òðàíñïîðòíûõ áåëêîâ (òðàíñôåððèí) îñëàáëÿåòñÿ ïîñëå èñòîùåíèÿ çàïàñîâ äåïî. Ïðè óìåíüøåíèè æåëåçà â ñîñòàâå òðàíñïîðòíûõ áåëêîâ âîçíèêàåò äåôèöèò åãî â òêàíÿõ, âñëåäñòâèå ÷åãî ïðîèñõîäèò ñíèæåíèå àêòèâíîñòè æåëåçîñîäåðæàùèõ òêàíåâûõ ôåðìåíòîâ. Ýòî ëàòåíòíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå.

Êëèíè÷åñêè ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèåì ñèäåðîïåíè÷åñêîãî ñèíäðîìà:

· èçâðàùåíèå âêóñà

· ïðèñòðàñòèå ê îñòðîé, ñîëåíîé, ïðÿíîé ïèùå

· ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü

· äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ êîæè

Ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè:

· ñíèæåíèå ôåððèòèíà

· ñíèæåíèå ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà

· ñíèæåíèå íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì (ìåíåå 20%) — íîðìà 30%

Èñòîùåíèå ãåìîãëîáèíîâîãî ôîíäà æåëåçà ïðîèñõîäèò â ïîñëåäíþþ î÷åðåäü. Óìåíüøåíèå çàïàñîâ ýòîãî ìåòàëëà â ñîñòàâå ãåìîãëîáèíà ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ òðàíñïîðòà êèñëîðîäà â òêàíè, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèåì æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè.

Àíåìè÷åñêèé ñèíäðîì:

· àñòåíè÷åñêèé ñèíäðîì

· ãîëîâîêðóæåíèå

· øóì â óøàõ

· òàõèêàðäèÿ

· îáìîðî÷íûå ñîñòîÿíèÿ

Îáùèé àíàëèç êðîâè

· ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà è ýðèòðîöèòîâ. Óìåðåííàÿ ýðèòðîöèòîïåíèÿ ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ ïðè Íb <98 ã/ë, îäíàêî ñíèæåíèå ýðèòðîöèòîâ <2 õ 1012/ë äëÿ ÆÄÀ íå õàðàêòåðíî.

Читайте также:  Лабораторная диагностика постгеморрагических анемий

· Ìèêðîöèòîç

· ìîæåò áûòü ïîéêèëîöèòîç.

· ãèïîõðîìèÿ

Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè

Ïðè ðàçâèòèè ÆÄÀ â áèîõèìè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè áóäóò ðåãèñòðèðîâàòüñÿ:

· óìåíüøåíèå êîíöåíòðàöèè ñûâîðîòî÷íîãî ôåððèòèíà;

· óìåíüøåíèå êîíöåíòðàöèè ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà;

· ïîâûøåíèå ÎÆÑÑ;

· óìåíüøåíèå íàñûùåíèÿ òðàíñôåððèíà æåëåçîì.

Åñëè ëå÷åíèå æåëåçîì ýôôåêòèâíî, òî íà 10-12 äåíü â êðîâè ðåçêî ïîâûøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ìîëîäûõ ýðèòðîöèòîâ — ðåòèêóëîöèòîâ. ×åðåç 3-4 íåäåëè ïîâûøàåòñÿ ãåìîãëîáèí. ×åðåç 1,5-2 ìåñÿöà èñ÷åçàþò æàëîáû. Äåôèöèò æåëåçà â òêàíÿõ óäàåòñÿ óñòðàíèòü ëèøü ÷åðåç 3 ìåñÿöà íåïðåðûâíîãî ïðèåìà ïðåïàðàòîâ æåëåçà — èìåííî ñòîëüêî è äîëæåí ïðîäîëæàòüñÿ êóðñ ëå÷åíèÿ.

Æåëåçîïåðåðàñïðåäåëèòåëüíûå àíåìèè — äîñòàòî÷íî ÷àñòàÿ ïàòîëîãèÿ è ïî ÷àñòîòå ðàçâèòèÿ çàíèìàåò âòîðîå ìåñòî ñðåäè âñåõ àíåìèé (ïîñëå ÆÄÀ). Îíà ðàçâèâàåòñÿ ïðè îñòðûõ è õðîíè÷åñêèõ èíôåêöèîííî-âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ, ñåïñèñå, òóáåðêóëåçå, ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå, áîëåçíÿõ ïå÷åíè, îíêîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ, ÈÁÑ è äð.

Ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ ãèïîõðîìíîé àíåìèè ïðè ýòèõ ñîñòîÿíèÿõ ñâÿçàí ñ ïåðåðàñïðåäåëåíèåì æåëåçà â îðãàíèçìå (îíî íàõîäèòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â äåïî) è íàðóøåíèåì ìåõàíèçìà ðåóòèëèçàöèè æåëåçà èç äåïî. Ïðè âûøåïåðå÷èñëåííûõ çàáîëåâàíèÿõ ïðîèñõîäèò àêòèâàöèÿ ìàêðîôàãàëüíîé ñèñòåìû, êîãäà ìàêðîôàãè â óñëîâèÿõ àêòèâàöèè ïðî÷íî óäåðæèâàþò æåëåçî, òåì ñàìûì íàðóøàÿ ïðîöåññ åãî ðåóòèëèçàöèè.

Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ

· óìåðåííîå ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà (<80 ã/ë).

· íîðìîõðîìèÿ. Ó òðåòè ïàöèåíòîâ ìèêðîöèòîç è ãèïîõðîìèÿ.

· ïîâûøåííûé óðîâåíü ôåððèòèíà ñûâîðîòêè, ÷òî ñâèäåòåëüñòâóåò î ïîâûøåííîì ñîäåðæàíèè æåëåçà â äåïî; Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ôåððèòèí áåëîê îñòðîé ôàçû âîñïàëåíèÿ è ïðè âîñïàëèòåëüíûõ è èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ îí áóäåò ïîâûøåí, íàäî îáÿçàòåëüíî ïàðàëëåëüíî èññëåäîâàòü ÑÐÁ. Ñûâîðîòî÷íûé ôåððèòèí íå èìååò ñóòî÷íûõ êîëåáàíèé. Ôåððèòèí ëó÷øèé ìàðê¸ð â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé è àíåìèé ïðè õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ.

· óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ìîæåò ñîõðàíÿòüñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé èëè áûòü óìåðåííî ñíèæåííûì;

· ÎÆÑÑ îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé ëèáî ñíèæàåòñÿ

Æåëåçîíàñûùåííûå àíåìèè

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç.  îñíîâå ðàçâèòèÿ ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèõ àíåìèé ëåæèò íàðóøåíèå ñèíòåçà ãåìà. Ãåì — ñîåäèíåíèå ïîðôèðèíîâûõ êîëåö (ïðîòîïîðôèðèíà) ñ àòîìîì æåëåçà. Ãåì, ñîåäèíÿÿñü ñ ãëîáèíîì, îáðàçóåò ìîëåêóëó ãåìîãëîáèíà.

Æåëåçî, áåëîê, íåîáõîäèìûå äëÿ ñèíòåçà ãåìîãëîáèíà, èìåþòñÿ, îäíàêî îòñóòñòâóåò äîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî ïðîòîïîðôèðèíà. Âñëåäñòâèå ýòîãî íå îñóùåñòâëÿåòñÿ ñèíòåç ãåìà — îñíîâíîãî êîìïîíåíòà ìîëåêóëû ãåìîãëîáèíà. Óìåíüøåíèå îáðàçîâàíèÿ ïîðôèðèíîâ îáóñëîâëåíî äåôèöèòîì ðÿäà ôåðìåíòîâ (èñòîùåíèå çàïàñîâ ïèðèäîêñàëü-ôîñôàòà). Òóáàçèä, öèêëîñåðèí, àëêîãîëü ñâÿçûâàþò âèòàìèí Â6 , îáðàçóÿ ñ íèì ïðî÷íîå ñîåäèíåíèå, êîòîðîå âûâîäèòñÿ ñ ìî÷îé. Æåëåçî, êîòîðîå íå áûëî èñïîëüçîâàíî äëÿ ñèíòåçà ãåìà, äåïîíèðóåòñÿ â âèäå ôåððèòèíà â ìàêðîôàãàõ êîñòíîãî ìîçãà, à òàêæå â âèäå ãåìîñèäåðèíà â êîæå, ïå÷åíè, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå, ìèîêàðäå, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ðàçâèâàåòñÿ âòîðè÷íûé ãåìîñèäåðîç.

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.

Áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ó ÷àñòè áîëüíûõ — óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè â óìåðåííûõ ïðåäåëàõ.  ñâÿçè ñ ýòèì ó òàêèõ áîëüíûõ ïðåäïîëàãàþò õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå ïå÷åíè (÷àùå âñåãî õðîíè÷åñêèé ãåïàòèò).

Îòëîæåíèå æåëåçà âî âíóòðåííèõ îðãàíàõ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðÿäó ñâîåîáðàçíûõ ñèìïòîìîâ. Òàê, îòëîæåíèå æåëåçà â ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå âåäåò ê ñàõàðíîìó äèàáåòó, â ïå÷åíè — ê öèððîçó ïå÷åíè, â ñåðäöå — ê ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, â ïîëîâûõ æåëåçàõ — ê åâíóõîèäèçìó.

Äèàãíîñòèêà

· Ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà

· Ãèïîõðîìèÿ

· Ìîãóò îïðåäåëÿòüñÿ íîðìîöèòû è ìàêðîöèòû. Ñî÷åòàíèå ãèïîõðîìíûõ ìèêðîöèòàðíûõ êëåòîê ñ íîðìîöèòàìè èëè äàæå ìàêðîöèòàìè — äèàãíîñòè÷åñêèé ïðèçíàê ñèäåðîáëàñòíîé àíåìèè.

· Ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ

· óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà ôåððèòèíà

· çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà

· âûñîêîå íàñûùåíèå òðàíñôåððèíà

· ÎÆÑÑ ñíèæåíà

Äåñôåðàëîâàÿ ïðîáà Ïîñëå âíóòðèìûøå÷íîãî ââåäåíèÿ 500 ìã äåñôåðàëà â íîðìå ñ ìî÷îé âûâîäèòñÿ 0,6-1,2 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ó áîëüíûõ ñèäåðîáëàñòíîé àíåìèåé — 5-10 ìã (ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè — 0,2-0,4 ìã). àíåìèÿ ãåìîãëîáèí æåëåçî ëå÷åíèå

Ëå÷åíèå

Èñêëþ÷åíèå ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (ËÑ, àëêîãîëü). Âñåì ïàöèåíòàì ñëåäóåò ïðîáíî íàçíà÷èòü ïèðèäîêñèí â áîëüøèõ äîçàõ. Ïðè îòñóòñòâèè ýôôåêòà ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå êîôåðìåíòà âèòàìèíà B12 — ïèðèäîêñàëüôîñôàòà. Àíàëîãè÷åí è ýôôåêò àíäðîãåíîâ Äåñôåðàë (äëÿ ñâÿçûâàíèÿ è âûâåäåíèÿ èç îðãàíèçìà æåëåçà) — 10 ìã/êã/ñóò ìåñÿ÷íûìè êóðñàìè ïî 3-6 ðàç â ãîä.

Îñíîâíûå ïðèçíàêè

Æåëåçîäåôèöèòíûå

Æåëåçîïåðåðàñïðåäåëèòåëüíûå

Ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèå

Ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî

Ñíèæåíî

Íîðìà èëè ñíèæåíî

Ïîâûøåíî

Îáùàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü ñûâîðîòêè

Ïîâûøåíà

Íîðìà èëè ñíèæåíà

Ñíèæåíà

Ñîäåðæàíèå ôåððèòèíà â êðîâè

Ñíèæåíî

Ïîâûøåíî

Ïîâûøåíî

Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ

Íîðìà

Íîðìà èëè ïîâûøåíî

Íîðìà èëè ïîâûøåíî

Ìèøåíåâèäíîñòü ýðèòðîöèòîâ

Ìîæåò áûòü

Ìîæåò áûòü

Ìîæåò áûòü

Áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ

Îòñóòñòâóåò

Îòñóòñòâóåò

Èìååòñÿ

Ïðèçíàêè ãèïîñèäåðîçà

Èìåþòñÿ

Îòñóòñòâóþò

Îòñóòñòâóþò

Ýôôåêò îò ïðåïàðàòîâ æåëåçà

Èìååòñÿ

Îòñóòñòâóåò

Îòñóòñòâóåò

ÑÐÁ

Íîðìà

Ïîâûøåí

Íîðìà

Ìîðôîëîãèÿ ýðèòðîöèòîâ

Ìèêðîöèòû

Íîðìîöèòû

Äèìîðôèçì

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник