Железодефицитная анемия у детей этиология патогенез
Определение:
(сидеропеническая) пато. состояние,
характеризующееся снижением содержания
гемоглобина из-за дефицита железа в
организме в результате нарушения его
поступления, усвоения или патологических
потерь.
Классификация:
По форме:
1.Типичная
2. Атипичная
(сидероахрестические, диморфные)
В зависимости от
времени их развития:
«раннюю» и «позднюю»
анемию недоношенных
От этиологического
фактора:
Алиментарная
Инфекционно
–алиментарная
Хлороз девочек
пубертатного возраста.
По степени тяжести:
легкая
(Нb
90—100 г/л),
среднетяжелая
(Нb
70—90 г/л)
тяжелая
(Нb
ниже 70 г/л)
Этиология:
1.Течение беременности
у матери (недоношенность, многоплодие,
анемия у матери, токсикоз второй
половины беременности, инфекц. Заболевания,
кровотечения)
2. Раннее искусственное
вскармливание с использованием
неадаптированных молочных смесей,
вскармливание коровьим или козьим
молоком, преимущественно углеводистой
пищей, вегетарианской. Позднее введение
соков, овощного и мясного прикорма
3. Ускоренный темп
роста ребенка (недоношенные с большой
прибавкой массы тела, дети с лифатическим
типом конституции, дети пре- и пубертатного
возраста)
4. Кровотечения
разной этиологии, нарушение кишечного
всасывания, дисфагия, инфекционный
процесс, острые заболевания ЖКТ
(Количество
железа в пище ребенка первого года
ограничено и не покрывает потребностей
усиленного кроветворения и роста.
Неонатальные запасы железа исчерпываются
к 3 — 4-му месяцу у недоношенных и к 5 —
6-му — у доношенных детей.)
Ограничены и
возможности усвоения железа, так как
даже при оптимально сбалансированном
рационе и добавлении лекарственного
железа уровень гемоглобина к 5 —8 мес
снижается до 110—130 г/л практически у
всех детей, что позволяет говорить о
«физиологической анемии» в этом
возрасте.
Патогенез:
Большая
часть железа в организме ребенка первых
лет жизни (до 80% у новорожденного)
содержится в эритроцитах в виде
гемоглобина — основного переносчика
кислорода. Синтез гема и его предшественника
— протопорфирина IX
— из глицина и янтарной кислоты сложный
ферментативный процесс, в котором
участвуют витамин Вб, пантотеновая
кислота, липоевая кислота, производные
тиамина, а в качестве кофакторов — медь
и железо. Железо включается в гем уже
на конечных этапах синтеза гемоглобина,
происходящего в нормобластах костного
мозга. При снижении уровня железа в
сыворотке и количества его в костном
мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт
более медленно достигает критической
массы, необходимой для его деления,
или делится преждевременно, образуя
неполноценные мелкие (микроциты) и
содержащие мало гемоглобина (гипохромные)
эритроциты. Снижаются суточный эритропоэз
и его эффективность. Сидеропения,
нарушает образование гемоглобина и
миоглобина, а также целого ряда тканевых
ферментов (цитохромы, пероксидазы,
хромоксидазы, пирролазы, каталазы),
которые обеспечивают транспорт
кислорода и электронов, разрушение
перекисных соединений,
окислительно-восстановительные процессы
в клетках, всасывание самого железа.
При этом особенно значительно нарушается
функция постоянно регенерирующих
барьерных тканей и мембран, извращается
метаболизм, клеток, развиваются смешанный
(гемический и тканевый) ацидоз,
микроциркуляторные и трофические
расстройства. Тотальное поражение
органов и тканей на клеточном уровне
выражается в полиморфной и малоспецифичной
клинической картине железодефицитной
анемии.
Клиника:
Для длительно
существующего дефицита железа при
уровне гемоглобина ниже 80 г/л свойственны
«эпителиальный», астеноневротический,
сердечно-сосудистый, гепатолиенальный
и иммунодефицитный синдромы, проявляющиеся
изолированно или сочетающиеся между
собой.
«Эпителиальный»
синдром: бледность кожи, ушных раковин
и слизистых оболочек; сухость и шелушение
вплоть до ихтиоза и пигментации кожи;
дистрофия волос и ногтей, бессимптомный
кариес зубов; анорексия, извращение
обоняния и вкуса; ангулярный стоматит,
атрофический глоссит, гастрит, дуоденит,
расстройства переваривания и всасывания
вплоть до появления симптомов
мальабсорбции; срыгивание, тошнота,
рвота, неустойчивый стул; нередко
скрытыми (оккультными) кишечными
кровотечениями.
Астеноневротический
синдром:
повышение возбудимости, раздражительность,
эмоциональная неустойчивость; постепенное
отставание в психомоторном и физическом
развитии; вялость, утомляемость, в
тяжелых случаях негативизм; у более
старших детей отмечаются головные боли,
головокружения.
Сердечно-сосудистый
синдром:
одышка, сердцебиение, гипотония,
тахикардия, приглушение тонов,
функционального характера систолический
шум, увеличение показателей выброса и
гипертрофия ЛЖ; на ЭКГ — признаки
гипоксических и дистрофических изменений
в миокарде; конечности постоянно
холодные.
Гепатолиенальный
синдром:
разной степени выраженности у большинства
больных, особенно при сопутствующих
дефицитах белка и витаминов и активном
рахите.
Синдром
снижения местной иммунной защиты
частые ОРВИ и пневмонии (в 2,5 — 3 раза
чаще, чем у здоровых) и раннее возникновение
хронических инфекционных очагов.
При легкой степени
анемии и преходящей сидеропении синдромы
могут отсутствовать.
«Ранняя»
анемия недоношенных
развивается на 1—2-м месяце жизни, при
наличии неблагоприятного преморбидного
фона (внутричерепная родовая травма,
пренатальная дистрофия, инфекция).
Отчетливых клинических проявлений
нет. Отмечается только бледность при
снижении уровня гемоглобина до 80 г/л.
При исследовании периферической крови
обнаруживают нормо- или гиперхромную,
норморегенераторную анемию, часто
достигающую тяжелой степени. Причинами
развития «ранней» анемии считают
усиленный «физиологический» гемолиз
эритроцитов, содержащих фетальный
гемоглобин, и недостаточную функциональную
и морфологическую зрелость костного
мозга, обусловленную преждевременным
появлением на свет или индивидуальными
особенностями (у доношенных). Большое
значение придается также снижению
продукции тканевых эритропоэтинов
вследствие гипероксии, возникшей при
рождении ребенка. Однако в генезе этой
анемии немаловажную роль играют и
дефициты многих необходимых для
кроветворения веществ, откладывающихся
в депо только в последние 2 мес беременности:
белка, витаминов С, Е, группы В, меди,
кобальта, обеспечивающих всасывание,
транспорт, обмен и фиксацию железа в
молекуле гема, а также стабильность
оболочек и мембран эритроцитов. Имеет
значение и дефицит железа в депо,
завуалированный текущим гемолизом,
но четко выявляемый микроцитозом и
гипохромией части эритроцитов, снижением
уровня сывороточного железа и числа
сидероцитов в пунктате костного мозга.
Как только иссякнут неонатальные запасы
железа, увеличивающиеся за счет
массивного гемолиза, «ранняя» анемия
переходит в «позднюю» анемию
недоношенных или алиментарно-инфекционную
анемию доношенных.
«Поздняя»
анемия недоношенных (конституциональная)
развивается на 3—4-м месяце жизни в
результате истощения неонатальных
запасов железа в депо. Клинические
проявления незначительны, лабораторные
данные- дефицит железа.
Алиментарная
и алиментарно-инфекционная анемия
наблюдается
во втором полугодии жизни у доношенных
детей. Наряду с истощением депо железа
в ее происхождении играют роль нарушения
вскармливания, одновременно вызывающие
и дистрофию. Инфекционные заболевания,
чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют
более тяжелому ее течению. Клинические
и лабораторные проявления свидетельствуют
о смешанной природе анемии с преобладанием
дефицита железа.
Хлороз
— редкое
заболевание у девочек в периоде полового
созревания. Развивается на фоне нарушения
режима и эндокринной дисфункции.
Проявляется слабостью, утомляемостью,
анорексией, pica
chlorotica,
головокружением, иногда обмороками,
сердцебиениями, болями в эпигастрии,
тошнотой, рвотой, запорами. Характерны
«алебастровая», в некоторых случаях с
зеленоватым оттенком, бледность кожи,
нарушения менструального цикла (олиго-
или аменорея). Выздоровление часто
самопроизвольное, возможны рецидивы.
Лабораторные исследования свидетельствуют
о преимущественном дефиците железа.
Лечение:
1. Лечение
сопутствующей патологии
2. Рациональная
диета (мясо, птица, язык, печень, рыба),
содержащая железо в гемовой форме,
достаточное количество овощей и фруктов
(аскорбиновая кислота — усиливает
всасывание железо)
3. Режим
активный, с достаточным пребыванием на
свежем воздухе, умеренные физические
упражнения (улучшают всасывание)
4.
Патогенетическая
терапия:
Дозы:
до 3-х лет 5 —8 мг
элементарного железа на 1 кг массы в
сутки
до 7 лет 100-120 мг/сут
старше 7 лет до
200мг/сут
Сульфат железа
(Актиферрин) в 1 мл сиропа 6,8 мг элементарного
железа, в 1 капле-0,54 мг
Хлорид железа
(Гемофер) в 1 капле-2,2 мг железа
Гидрооксид железа
(Мальтофер-полимальтозный комплекс) в
1мл сиропа-50мг
Феррум лек сироп
в 1 мл – 10 мг железа
Тардиферон в 1
таблю – 80 мг железа
Лечение начинают
с дозы 1/2-1/4 от терапевтической с
последующим увелмчением до полной в
течение 7-14 дней. До норм. Уровня гемоглобина
затем в течение 2-3х мес. в дозе ½
терапевтической дозы.
Парентерально
(только по показаниям: синдром нарушенного
кишечного всасывания; после резекции
желудка, тонкого кишечника; неспецифический
язвенный колит; хронический
энтероколит)
Суточная доза элементарного
железа:
1-12мес. до 25мг/сут
1-3года 25-40 мг/сут
старше 3х лет 40-50
мг/сут
Курсовую дозу
рассчитывают по формуле:
Fe
= Р
(78 — 0,35 • Нb),
где Р
— масса тела, Нb
— фактический уровень гемоглобина у
ребенка в граммах на 1 л.
5. Гемотрансфузия-
при снижении гемоглобина ниже критического
уровня в сочетании с признаками нарушения
центральной гемодинамики, геморрагического
шока, анемической прекомы, гипоксического
синдрома (критический уровень: 1сутки
жизни- менее130г/л; 2-6 сутки жизни – менее
100 г/л; 7-28 сутки – менее 80 г/л; старше 1
месяца – менее 60 г/л):
эритроцитарная
масса или отмытые эритроциты 10-15 мл/кг
МТ. Детям старшего возраста 150-250 мл.
Профилактика:
-выявление возможного
латентного дефицита железа у
беременной, устранение его и лечение
анемии, если она диагностирована.
-активный режим с
достаточным пребыванием на свежем
воздухе,
-рациональное
сбалансированное питание беременной,
-профилактика
недонашивания и токсикоза беременных,
своевременное их лечение.
В два заключительных
месяца беременности рекомендуется
назначение профилактических доз железа
и витамина Е.
К
постнатальной профилактике анемий
относятся: рациональное, лучше
естественное, вскармливание и своевременная
его коррекция, организация оптимальных
условий окружающей среды, профилактика
и своевременное лечение рахита,
дистрофий, инфекционных, в первую очередь
желудочно-кишечных, заболеваний.
Кроме того, необходимо диспансерное
наблюдение за детьми раннего возраста
и регулярное лабораторное их обследование
с целью выявления легких степеней
анемии, латентного дефицита железа и
назначения своевременного лечения.
Недоношенным детям рекомендуется давать
лекарственные препараты железа в 1/2лечебной
дозы с конца 2-го месяца жизни до
двухлетнего возраста.
Соседние файлы в папке детские болезни
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Этиология
Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей. Основная причина ЖДА у детей — это несоответствие квоты железа в пище повышенным потребностям, обусловленным усиленным ростом. Около 32% детей страдают дефицитом железа, при этом 50% — дети в возрасте от 1 года до 3 лет, одна треть — от 3 до 6 лет и четверть детей — в школьном возрасте. Масса тела ребенка к году жизни утраивается, и запасы железа должны почти удвоиться. В пище ребенка в этом возрасте содержится мало железа. Если материнское молоко при дефиците железа у матери имеет малое количество железа, то у ребенка будет развиваться ЖДА. Кроме того, известно, что у детей всасывание железа не увеличивается в условиях дефицита, как у взрослого, поскольку для всасывания железа из молока требуются ферменты, содержащие железо: возникает порочный круг.
Особенно резко возрастает потребность в железе у детей, начиная с 9 лет и достигает максимальных цифр у девочек пубертатного возраста. Следующей причиной ЖДА является уменьшение поступления железа с пищей и истощение депо железа. У детей первого года жизни грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребностей растущего организма в железе. Для обеспечения своей потребности в железе ребенок на первом году жизни должен был бы выпивать около 15 л молока в сутки. Подсчитано, что в возрасте 6 месяцев нормальный ребенок с хорошими резервами железа нуждается в 7—8 мг железа в сутки, или 1 мг на I кг массы тела. Эти цифры редко достигаются, если ребенок вскармливается естественными продуктами и в его рацион не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания.
К этому также приводит малое содержание в диете мясных продуктов и нерациональное питание, а детей старшего возраста — посты, вегетарианство. Детям до 3-летнего возраста ежедневно необходимо получать с пищей 8 мг железа, а детям старшего возраста — 12—15 мг. Причем лучше всего усваивается железо из рыбы, куриного мяса и сои (20— 22%), значительно меньше (4—8%) — из яиц, пшеницы, ржи и из куриной печенки. Важным обстоятельством, как уже отмечалось, является истощение депо железа в организме. Согласно данным научной группы ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 21—80%, а скрытый дефицит железа еще чаше — в 49—99% случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100% недоношенных детей развивается железодефицитная анемия. Известно, что депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, поэтому степень анемии и ее тяжесть будут зависеть от сроков недоношенности. В любом случае у недоношенного ребенка запасы железа меньше, чем у доношенного.
Еще одной причиной ЖДА считается нарушение всасывания железа в пищеварительном канале. К этому ведут врожденные и приобретенные заболевания (хронические гастродуодениты и энтериты, целиакия и др.). Железодефицитная анемия может развиваться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и пр.), а также у детей, страдающих органическим поражением нервной системы и нейродистрофией. Причиной железодефицитной анемии могут быть кровопотери. У детей это прежде всего паразитарные поражения кишечника, в некоторых географических зонах — преимущественно анкилостомоз. Кроме того, заболевания желудочно-кишечного тракта — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, полипоз, телеангиэктазии, меккелев дивертикул, язвенный колит и др. Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими диатезами (гемофилия, болезнь Виллебранда), реже — хронической или пароксизмальной гемоглобинурией.
К основным причинам возникновения дефицита железа у детей и подростков следует отнести:
1. недоношенность, многоплодную беременность;
2. недостаточность поступления железа с пищей, особенно в периоды быстрого роста и развития (дети раннего возраста и подростки), при интенсивных занятиях спортом, беременности, лактации;
3. нарушение абсорбции и утилизации железа в ЖКТ (наследственные и врождённые ферментопатии, воспалительные и аллергические заболевания ЖКТ, дисбактериоз, пороки развития кишечника);
4. алиментарный недостаток железа из-за неадекватного или несбалансированного питания (вегетарианцы, дети из семей с низким материальным достатком, из неблагополучного социума, беспризорные);
5. кровопотери различного происхождения, в том числе диапедезные кровотечения из кишечника (при вскармливании детей на первом году жизни цельным коровьим молоком), менструальные кровопотери (особенно в первые 2-3 года после менархе), носовые, почечные кровотечения, маточные кровотечения пубертатного периода.
6. глистные инвазии, идиопатический гемосидероз лёгких и др.
Патогенез
В развитии анемии отмечается определенная последовательность:
I стадия — уменьшаются запасы железа в печени, селезенке и костном мозге. Параллельно снижается концентрация ферритина в сыворотке крови, развивается скрытый дефицит железа — сидеропения без анемии. Ферритин по современным представлениям отражает состояние общих запасов железа в организме, таким образом на этом этапе запасы железа значительно истощаются без уменьшения эритроцитарного (гемоглобинового) фонда.
II стадия — снижение транспорта железа (его транспортного фонда) или снижение насыщения трансферрина железом. На этой стадии наблюдается падение концентрации плазменного железа и повышение общей железосвязывающей способности плазмы, последнее обусловлено увеличением синтеза трансферрина в печени при недостатке железа.
III стадия — уменьшение поступления железа в костный мозг — нарушение образования гемоглобина и эритроцитов, на этой стадии происходит снижение концентрации гемоглобина в крови и эритроците, уменьшение гематокрита и изменение диаметра эритроцита и формы (микроцитоз, анизоцитоз), гипохромия эритроцитов. Происходит снижение активности железосодержащих и железозависимых ферментов. Уменьшение количества эритроцитов и их кислородотранспортной способности ведет к возникновению гипоксии, вследствие которой развивается смешанный ацидоз с последующим нарушением функций органов и систем, к нарушению в них процессов метаболизма.
Исследования показали, что у детей при ЖДА имеет место дефицит ряда витаминов — А, С, Е (последний обеспечивает функцию мембран эритроцитов), витамин С участвует в процессах всасывания железа в ЖКТ, а недостаточность витамина А ведет к нарушению мобилизации железа из печени. Дефицит железа приводит к снижению количества Т-лимфоцитов, угнетению клеточного иммунитета, что вызывает рост вирусной заболеваемости (обследовать на дефицит железа всех часто болеющих ОРВИ детей).
