В 12 фолиевая анемия картина крови
В12-
и фолиеводефицитная анемия — анемия,
связанная с нарушением синтеза нуклеиновых
кислот и заменой эритробластического
типа кроветворения мегалобластическим
вследствие недостатка в организме
цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой
кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология. По
этиологии эти анемии могут быть
приобретенными и наследственными.
Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной
анемий, следующие:
-недостаток
этих витаминов в пище (вскармливание
грудных детей козьим молоком, сухими
молочными смесями);
-нарушение
всасывания витаминов в тонкой кишке
(при резекции тощей кишки или поражении
ее опухолью, множественными дивертикулами,
при тропическом спру, дифиллоботриозе,
алкоголизме);
-повышенное
расходование витаминов при беременности
нарушение депонирования -витаминов при
диффузном поражении печени (гепатит,
цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина
возникает в результате нарушения
образования внутреннего фактора Касла
— мукопротеида (транскоррина) — при
наследственном дефекте выработки его
клетками желез желудка, при поражении
слизистой оболочки желудка опухолью,
сифилитической гуммой, большими дозами
алкоголя, при резекции желудка, разрушений
мукопротеида аутоантителами.
Причиной
возникновения пернициозной анемии
(злокачественной, анемии Аддисона —
Бирмера), являющейся разновидностью
В12-дефицитной анемии, могут быть
генетически детерминированный дефицит
транскоррина (наследуется по
аутосомно-рецессивному типу) или же
аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует
обнаружение у больных в сыворотке и
желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам
цитоплазмы париетальных клеток, реже
— к внутреннему фактору.
Патогенез. При
дефиците цианокобаламина (его кофермента
— метилкобаламина) не происходит
превращения фолиевой кислоты в ее
коферментную форму — тетрагидрофолиевую
кислоту, без которой невозможен синтез
тимидинмонофосфата, входящего в состав
ДНК. Нарушается клеточное деление и
прежде всего страдают активно
размножающиеся клетки кроветворной
ткани. В костном мозге задерживается
размножение и созревание эритрокариоцитов.,
эритробластический тип кроветворения
заменяется мегалобластическим, возрастает
неэффективный эритропоэз, укорачивается
продолжительность жизни эритроцитов.
Вследствие нарушения кроветворения и
гемолиза эритроцитов развивается
анемия, при которой клетки патологической
регенерации и эритроциты с признаками
дегенерации появляются не только в
костном мозге, но и в крови. Изменение
лейко- и тромбоцитопоэза проявляется
уменьшением числа лейкоцитов и
тромбоцитов, выраженной атипией клеток.
Возникновение
атипичного митоза и гигантских клеток
эпителия пищевого канала приводит к
развитию воспалительно-атрофических
процессов в слизистой оболочке его
отделов (глоссит, стоматит, эзофагит,
ахилический гастрит, энтерит). Это
усугубляет первичное нарушение секреции
и всасывания внутреннего фактора и,
следовательно, усиливает дефицит
витаминов (порочный круг).
В
результате недостатка цианокобаламина
(его кофермент дезоксиаденозилкобаламин
участвует в образовании янтарной кислоты
из метилмалоновой кислоты) в организме
накапливается метилмалоновая кислота,
токсичная для нервных клеток, а в нервных
волокнах синтезируются жирные кислоты
с измененной структурой, что отражается
на образовании миелина и ведет к
повреждению аксона. Развивается
дегенерация задних и боковых столбов
спинного мозга (фуникулярный миелоз),
поражаются черепные и периферические
нервы с развитием многообразной
неврологической симптоматики.
Картина
крови. В12-
и фолиеводефицитные анемии — это анемии
с мегалобластическим типом кроветворения,
гиперхромные, макроцитарные. Содержание
эритроцитов и гемоглобина в крови при
этих анемиях может резко снижаться,
однако цветовой показатель выше 1
(1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших
по объему мегалобластов и мегалоцитов,
насыщенных гемоглобином.
В
мазке крови появляются клетки
патологической регенерации костного
мозга — мегалоциты (интенсивно
окрашенные клетки, не имеющие центрального
просветления, несколько овальной формы)
и единичные мегалобласты (крупные
клетки размером с базофильной,
полихроматофильной или ацидофильной
цитоплазмой и нежносетчатым, обычно
эксцентрично расположенным ядром). В
крови встречается много дегенеративно
измененных эритроцитов: пойкилоцитоз,
анизоцитоз, гиперхромные мегало- и
макроциты, мегалоциты с включениями в
виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты
с базофильной зернистостью. Уменьшается
количество клеток физиологической
регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы),
так как в костном мозге наблюдается
раздражение эритроцитарного ростка с
преобладанием мегалобластического
эритропоэза на фоне угнетения
эритробластического кроветворения.
Наблюдается лейко- и тромбоцитопения
с атипическими клетками .
Соседние файлы в предмете Патологическая физиология
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
26.01.20181.49 Mб51Лечки кратко (Не Кокорева).wiz
- #
- #
- #
- #
В12 фолиеводефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная) – болезнь, сопровождающаяся патологическими отклонениями в процессах кроветворения. Обусловлено состояние нехваткой витамина В12 (кобаламина). Выражается в значительной нехватке красных кровяных клеток (эритроцитов), железосодержащего белка, поражении ЦНС и ЖКТ. Болезнь диагностируется относительно редко и чаще всего выявляется у пожилых людей. Встречается у беременных женщин. Проходит самостоятельно после родоразрешения.
Что такое b12 дефицитная анемия
В12-дефицитная анемия входит в группу мегалобластных состояний. Для нее типично снижение гемоглобина, объема эритроцитов из-за недостаточного поступления, быстрого расходования витамина В12, фолиевой кислоты.
Дефицит химических соединений провоцирует поражение костного мозга. Патологический процесс захватывает нервные ткани. Заболевание опасно не только гипоксией тканей органов. Оно способно вызывать тяжелые поражения головного мозга.
Патология была впервые диагностирована английским медиком Томасом Аддисоном. Но название дано по фамилии немецкого врача Антона Бирмера, описавшего клиническую симптоматику состояния.
Дефицит В12 и фолиевой кислоты провоцирует серьезные отклонения в процессе образования ДНК, что вызывает нарушения процесса продуцирования клеток красных кроветворных ростков. Состояние сопровождается признаками нарушения эритрогенеза: диагностическим путем фиксируется снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Данный тип анемии нередко сопровождается развитием тромбоцитопении и нейтропении.
Причины В12 фолиеводефицитной анемии
Причины В12 дефицитной анемии разнообразны. Таковыми выступают:
- нехватка поступающих витаминов;
- синдром мальабсорбции;
- усиленное расходование имеющихся резервов кобаламина;
- наследственные патологии, характеризующиеся нарушениями обменных процессов В12.
Организм не приспособлен к самостоятельному продуцированию кобаламина. Восполнение запасов происходит за счет его поступления вместе с едой. Основным источником служат мясная, рыбная продукция, кисломолочные продукты.
Приготовление продуктов путем термической обработки витамин В12 частично уничтожает и это также необходимо учитывать при составлении рациона. Причиной дефицита становится соблюдение принципов вегетарианства и злоупотребление спиртосодержащими напитками.
Вторая вероятная причина – нарушение процессов усвоения кобаламина слизистыми ЖКТ, обусловленные воспалением слизистой оболочки кишечника (тонкого отдела), паразитарные инфекции и нарушения процесса формирования фактора Касла.
Фактор Касла – обязательное условие полноценного усвоения кобаламина. В противном случае всасывания фолиевой кислоты становится невозможным, она выводится вместе с каловыми массами.
Провоцировать нехватку внутреннего фактора Касла способны следующие патологии.
- Заболевания желудочно-кишечного тракта, в частности, воспаление слизистой желудочного мешка, протекающее в атрофической и аутоиммунной форме. В первом случае фиксируется уменьшение его размера и нарушение функциональных возможностей, во втором – происходит нарушение иммунной функции.
- Злокачественное образование желудка.
- Удаление желудка (гастрэктомия).
- Врожденная нехватка фактора Касла. Обусловлена дефектом гена, что способствует нарушению продуцирования секрета желудочными клетками.
Усвоение витамина осуществляется через слизистые тонкого кишечника. Нарушать причины способны следующие патологии:
- энтериты;
- опухолевые новообразования;
- резекция части тонкого кишечника;
- причиной выступают паразитарные инфекции.
Активное потребление кобаламина происходит в следующих случаях:
- во время беременности;
- при гипертиреозе (повышенной активности щитовидной железы);
- из-за наличия злокачественных опухолей.
Нарушать обменные процессы могут наследственные патологии, в частности, наследственный дефицит транскобаламина II, синдром Имерслунд-Гресбека и другие.
Патогенез
Поступление витамина В12 возможно исключительно с белковой пищей. Соединившись в желудочном мешке с внутренним фактором Касла, попадая в кишечник, он успешно усваивается слизистой тонкого отдела ЖКТ. При нарушении его всасывания формируется В12 дефицитная анемия, поскольку кишечный тракт расщепляет пищевой ком и выводит витамин вместе с каловыми массами.
Состояние становится причиной нарушения функций кроветворения, Характеризуется падением числа эритроцитов и гемоглобина. Витамин В12 транспортируется в костный мозг, где участвует в процессе создания эритроцитов. При его дефиците отмечается нехватка красных кровяных телец.
При развитии мегалобластной анемии отмечаются значительные нарушения гемопоэза, что сопровождается характерными изменениями структуры клеток красной и белой крови. Меняется тип кроветворения (нормобластическое увеличение ретикулоцитов характерно для полностью здорового человека). Клетки костного мозга имеют молодое ядро в сочетании со старой цитоплазмой. Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.
Симптомы b12 дефицитной анемии
Симптомы В12-дефицитной анемии способны проявиться спустя несколько лет после формирования патологического состояния. Заболевание прогрессирует медленно и среди его первых признаков стоит выделить:
- слабость;
- утомляемость.
По мере дестабилизации положения формируется характерная клиническая картина. К основным симптомам относят:
- нарушения процесса эритропоэза;
- поражение ЖКТ;
- отклонения в работе центральной и периферической нервной системы.
Нарушения процесса эритропоэза
Для В12-фолиеводефицитной анемии характерно уменьшение уровня эритроцитов. Типичными признаками нарушения кроветворения становятся ниже приведенные.
- Бледность, желтушность кожного покрова, слизистых оболочек – состояние формируется медленно, на протяжении нескольких месяцев, обусловлено нехваткой гемоглобина и повышенным содержанием билирубина.
- Тахикардия – вызвана гипоксией органов.
- Сердечные боли, вызванные активной работой миокарда на фоне нехватки кислорода.
- Негативная реакция на физические нагрузки – быстрая утомляемость, головокружение и т.д.;
- Головокружения, регулярные обмороки – провоцируются кислородным голоданием головного мозга;
- Мелькание мушек в поле зрения;
- Увеличение размера селезенки, обусловленное закупоркой капилляров органа большими по размерам эритроцитами.
Во время заболевания может диагностироваться хроническое легочное сердце – комплексное нарушение гемодинамики. Встречается редко.
Поражение ЖКТ
Нарушения деятельности пищеварительной системы – один из ранних симптомов анемического состояния. Признаками можно прочитать ниже.
- Сложности с пищеварением, обусловленные нехваткой пищеварительных соков и ферментов.
- Нарушения стула – наблюдается чередование запоров с поносами.
- Ухудшение аппетита – объясняется сниженной секрецией желудочного сока из-за формирования атрофического гастрита.
- Потеря веса – вызвана развитием частичной/полной анорексии и нарушениями процесса переваривания пищевого кома.
- Изменение формы и цвета языка – он получает яркий малиновый оттенок и становится совершенно гладким.
- Нарушение вкусовосприятия.
- Регулярные воспаления слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит, гингивит.
- Болезненность и ощущение жжения во рту – спровоцированы поражением нервных окончаний.
- Боли в животе, формирующиеся после еды.
- Заболевания кишечника (целиакия).
Симптоматика неспецифична и способна сопровождать иные патологии.
Отклонения в работе нервной системы
Поражения центральной нервной системы объясняются непосредственным участием кобаламина в продуцировании миелиновых оболочек. Нарушение процессов провоцирует развитие симптоматики неврологического характера.
Поражается мозг, клинические проявления будут следующими:
- нарушение чувствительности – формируется на любых участках тела;
- парестезии (мурашки);
- отсутствие согласованности в работе мышц – проявляется в потере равновесия, неуклюжести и т.д.;
- снижение мышечной силы – выражается атрофии мышечного корсета;
- проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря – проявляются задержкой либо недержанием;
- психические отклонения – бессонница, депрессивные состояния, тяжелые психозы, галлюцинации.
Неврологические симптомы формируются последовательно. Первыми поражаются ноги, далее живот и тело, следующими – пальцы рук, шея, лицо и голова. Самыми последними развиваются расстройства психического характера.
В12-дефицитная анемия для ребенка – у детей и взрослых она сопровождается одинаковыми симптомами – представляет особую опасность.
Диагностика
Диагностика В12 дефицитной анемии включает следующие мероприятия.
- Сбор жалоб.
- Физикальный осмотр.
- Анализ крови. Выявляется уменьшение количества ретикулоцитов, красных кровяных клеток (эритроцитов). Патология сопровождается малокровием.
- Исследование мочи.
- Биохимия крови. Помогает определить уровень холестерола, глюкозы, мочевой кислоты, креатина и т.д. Для заболевания типичен повышенный уровень билирубина.
- Анализ костного мозга. Исследование пунктата дает возможность получить достоверные признаки заболевания: ускоренное формирование красных кровяных клеток, мегалобластический тип кроветворения.
- ЭКГ. Определяет частотность сокращений миокарда.
При диагностировании В12-дефицитной анемии больному в случае необходимости назначается консультация врача общей практики.
Лечение
Лечение В12-дефицитной анемии предусматривает сочетанный подход, поскольку медикам необходимо восстановить функциональность сразу трех систем.
Медикаментозное лечение b12-дефицитной анемии – получение пациентом дефицитного витамина искусственным путем. Показанием к терапии витамином В12 признается подтвержденный диагноз и наличие четкой клинической картины анемического состояния.
Кобаламин предпочтительно вводить внутримышечным путем, но допускается прием его таблетированной формы. Последний вариант используется, если доказана нехватка элемента из-за плохого питания.
Схему лечения В12 подбирают индивидуально. В начале это 500,0 – 1000,0 мг, вводимых внутримышечным способом один раз в сутки. Затем дозы витамина В12 при анемии пересматриваются.
Общая продолжительность лечения достигает 6 недель. После этого пациент получает поддерживающую дозу. Он будет получать по 200 – 400 мг препарата (две – четыре инъекции в месяц). Иногда на протяжении все жизни.
Принимая кобаламин, необходимо контролировать эффективность лечебного протокола. Для этого больной должен два – четыре раза в неделю сдавать кровь для проверки эффективности и коррекции терапии. После восстановления показателей выполняется перевод на поддерживающую терапию. Сдача крови выполняется только единожды в месяц.
При диагностировании дефицита цианокобаламина практикуется гемотрансфузия. Но предпочтительнее переливать эритроцитарную массу. Реализуется методика только при тяжелом течении анемии, существующей угрозе жизни человека.
Показанием становится снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л. Гемотрансфузия практикуется при наличии симптомов прекоматозного состояния или впадения больным в анемическую кому. После стабилизации состояния переливания прекращаются.
Важным этапом терапии становится коррекция действующего рациона. Дефицит кобаламина на начальных стадиях развития успешно лечится путем соблюдения принципов диетического питания. Состав дневного меню должен включать:
- сливовый сок;
- овощи зеленого цвета;
- зерновые;
- масло;
- сливки;
- мясо;
- помидоры;
- морковь;
- свеклу;
- кукурузу;
- субпродукты – печень и сердце;
- рыбу – треска, скумбрия, карп;
- мясо кролика.
Эти продукты содержат большой процент фолиевой кислоты, витамина В12.
Составлением диетического меню при диагностировании анемического состояния должен заниматься специалист, исходя из текущей симптоматики и имеющихся нарушений здоровья. Учитывается восприимчивость организмом различных продуктовых групп.
Профилактика b12 дефицитной анемии
Профилактика б12-дефицитной анемии включает несколько мероприятий.
- Включение в рацион продуктов, содержащих большое количество кобаламина.
- Своевременное лечение патологий, способствующих формированию анемического состояния, в частности, глистных инвазий.
- Назначение поддерживающих дозировок кобаламина в течение послеоперационного периода по поводу резекции желудка/кишечника.
При выявленном дефиците витамина В12 крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. При раннем диагностировании анемической патологии и своевременно начатом лечении прогноз исхода заболевания благоприятный. Стабилизация состояния наблюдается через месяц после начала терапии.
Пути
поступления в организм витамина В12 и
фолиевой кислоты.
Значение
аутоиммунного механизма патогенеза.
Клиническая
картина.
Основные
клинические синдромы.
Критерии
диагноза.
Лечение.
Исходы.
Профилактика
рецидивов.
Диспансеризация.
В
основе данного патогенетического
варианта анемии лежит дефицит витамина
В12,
реже — фолиевой кислоты, возникающий
вследствие различных причин. В результате
дефицита происходит нарушение синтеза
ДНК в кроветворных клетках, развивается
неэффективный мегалобластический
эритропоэз (в норме существующий только
у плода) с продукцией нестойких мегалоцитов
и макроцитов..
Пути
поступления в организм витамина В12 и
фолиевой кислоты.
Содержание
витамина В12в
организме составляет 2-5 мг при суточном
поступлении с пищей 6-9 мкг; из этого
количества выводится 2-5 мкг, задерживается
в организме около 4 мкг. Запасы витамина
В12в
организме весьма велики, так что его
дефицит развивается только спустя
несколько лет после прекращения его
поступления. В состав витамина В12входят
два кофермента: метилкобаламин и
дезоксиаденозилкобаламин. Первый из
них принимает участие в кроветворении
через синтез тимидина с последующим
синтезом ДНК. Дефицит метилкобаламина
приводит к мегалобластному типу
кроветворения; одновременно нарушается
созревание клеток лейкоцитарного и
тромбоцитарного ростков. Дефицит
дезоксиаденозилкобаламина, который
участвует в обмене жирных кислот,
обусловливает нарушение их обмена с
накоплением пропионовой и метилмалоновой
кислот, вызывающих токсическое поражение
заднебоковых канатиков спинного мозга
и развитие фуникулярного миелоза.
Витамин
В12содержится
в продуктах только животного происхождения:
в мясе, печени, почках, яйцах, сыре,
молоке. Он высвобождается при кулинарной
обработке, а также под влиянием протеаз
желудочного сока. Высвободившийся
витамин В12связывается
в желудке с двумя субстратами: с белками
с быстрой электрофоретической подвижностью
(Р-белки) и, в меньшей степени, с внутренним
фактором — гликопротеином, который
вырабатывается париетальными клетками
фундального отдела желудка. Образующийся
комплекс (витамин В12+
Р-белок) разрушается протеазами
панкреатического сока с высвобождением
витамина В12,
который соединяется затем с внутренним
фактором. Комплекс витамина В12 и
внутреннего фактора взаимодействует
в подвздошной кишке со специфическими
рецепторами и расщепляется при рН 7,0 в
присутствии ионов кальция, а затем в
свободном состоянии проникает в
митохондрии энтероцитов, откуда поступает
в кровь, где соединяется в основном с
транскобаламином-II и в меньшей степени
с транскобаламином-I и -III, которые
доставляют витамин В12в
печень — к гепатоцитам и в костный мозг
— к гемопоэтическим клеткам. Из комплекса
витамина В12с
транскобаламином-1 и -III он доставляется
только в печень. При проникновении
витамина В12в
клетку сначала комплекс витамина В12 с
транскобаламином-II связывается с
рецепторами, затем подвергается гидролизу
в ее лизосомах, после чего становится
свободным.
Печень
выделяет витамин В12с
желчью, причем примерно 3/4 его вновь
реабсорбируется в кишечнике. С мочой
выводится лишь 2-5 мкг; небольшое количество
удаляется с калом. В процессе синтеза
ДНК витамин В12не
расходуется, а выполняет роль катализатора
реакции.
При
дефиците витамина В12замедляется
созревание гемопоэтических клеток, что
морфологически выражается в отставании
созревания ядра при нормальной
гемоглобинизации, а также в больших
размерах клеток крови и сохранении
элементов ядра в зрелых (по цитоплазме)
эритроцитах. Медленный темп созревания
клеток гемопоэза ведет к развитию анемии
с формированием общего анемического
синдрома. Вместе с тем накопление
токсической метилмалоновой кислоты
обусловливает неврологическую
симптоматику по типу фуникулярного
миелоза. Одновременно страдает созревание
и других быстро обновляющихся клеток,
например эпителия ЖКТ, что проявляется
желудочно-кишечной симптоматикой.
Фолиевая
кислотапоступает
в организм с пищей животного и растительного
происхождения. Фолаты в значительном
количестве содержатся в говяжьей и
куриной печени, мясе, салате, томатах,
спарже, дрожжах, коровьем и женском
молоке, зеленых листовых овощах и
фруктах. Суточная потребность в фолиевой
кислоте колеблется от 25-100 мкг у детей
до 200 мкг у взрослых. Запасы фолиевой
кислоты составляют 5-10 мг, однако в
отличие от витамина В12они
быстро (через 3 нед.-4 мес.) истощаются,
особенно в тех случаях, когда поступление
фолатов нарушено. Всасывание фолатов
происходит в двенадцатиперстной кишке
и проксимальных отделах тощей кишки.
Метаболиты фолиевой кислоты связываются
в крови со специфическим белком —
переносчиком фолатов, а также с альбумином
и трансферрином. Соединения фолиевой
кислоты являются донорами атома углерода
в синтезе тимидина и, следовательно, в
синтезе ДНК. Накопление фолатов в клетке,
в частности в клетке гемопоэза, зависит
от присутствия кобаламина: дефицит его
сопровождается блокадой метаболизма
фолатов и замедлением синтеза
ДНК. Нарушение
синтеза ДНК при дефиците фолатов
сопровождается замедлением созревания
клеток крови с развитием мегалобластных
анемий. Однако фуникулярный миелоз не
возникает, поскольку фолиевая кислота
не принимает участия в обмене жирных
кислот.
Значение
аутоиммунного механизма патогенеза. Имеются
данные, свидетельствующие о значении
в патогенезе заболевания аутоиммунных
механизмов. В сыворотке крови и желудочном
соке больных обнаруживают антитела
против париетальных клеток слизистой
оболочки желудка и внутреннего фактора,
которые могут быть ответственны за
нарушение всасывания цианокобаламина
и анатомическое повреждение слизистой
оболочки желудка. Кроме того, заболевание
достаточно часто сочетается с
тиреотоксикозом, гипотиреозом и
тиреоидитом Хашимото (заболеваниями
аутоиммунного происхождения),
сопровождается появлением аутоантител
к тиреоглобулину, лимфоцитотоксинов и
ревматоидного фактора. При лечении
больных глюкокортикоиды могут привести
к обратному развитию признаков болезни.
Основными
причинами развития В12-дефицитной
анемии являются
следующие:
— нарушение
всасывания витамина В12 (атрофический
гастрит, рак желудка, гастрэктомия,
резекция тонкой кишки, наложение кишечных
анастомозов с формированием «слепой
петли», энтериты с нарушением всасывания,
целиакия;
— повышенная
потребность в витамине В12(инвазия
широким лентецом, дивертикулез толстой
кишки, дисбактериоз кишечника, быстрый
рост у детей, гипертиреоз, хронические
заболевания печени);
— нарушение
транспорта витамина В12(дефицит
транскобаламина II (аутосомно-рециссивно
наследуемый дефект, проявляющийся в
раннем детском возрасте);
— нарушение
использования при приеме некоторых
медикаментов (неомицин,
метформин и другие);
— алиментарная
недостаточность (редкая
причина) главным образом в детском
возрасте, при длительном парентеральном
питании без дополнительного введения
витаминов.
Основными
причинами дефицита
фолатов могут
быть:
1. Недостаточное
поступление(скудный
рацион;алкоголизм;нервно-психическая
анорексия;парентеральное
питание;несбалансированное питание у
пожилых).
2. Нарушение
всасывания(мальабсорбция;изменения
слизистой оболочки кишечника;целиакия
и спру;болезнь Крона;регионарный
илеит; лимфома
кишечника;уменьшение реабсорбирующей
поверхности после резекции тощей
кишки;прием антиконвульсантов).
3. Увеличение
потребности(беременность; гемолитическая
анемия; эксфолиативный
дерматит и псориаз).
4. Нарушение
утилизации(алкоголизм;антагонисты
фолатов: триметоприм и метотрексат;врожденные
нарушения метаболизма фолатов).
Клиническая
картина. В12-дефицитная
анемия развивается относительно медленно
и может быть малосимптомной. Клинические
признаки анемии неспецифичны: слабость,
быстрая утомляемость, одышка,
головокружение, сердцебиение. Кожные
покровы бледные, склеры — субиктеричны.
Есть признаки глоссита — язык с участками
воспаления и атрофии сосочков, лакированный
язык. Может быть увеличение селезенки
и печени.
У
больных мегалобластной анемией,
обусловленной дефицитом витамина В12,
появляютсяпризнаки
фуникулярного миелоза:вялость
в ногах, ощущение холода, чувство ползания
мурашек, онемение конечностей, нарушение
чувствительности; при тщательном опросе
эти симптомы выявляются практически у
всех больных. Изредка нарушается функция
тазовых органов, развивается атрофия
мышц, изменения обоняния и вкуса.
Фуникулярный миелоз возможен
уже при В12-дефицитной
анемии легкой степени, что затрудняет
его диагностику. Тяжелая В12-дефицитная
анемия сопровождается галлюцинациями,
судорожными припадками, коматозным
состоянием.
Клиническая
картина фолиеводефицитной анемиипрактически
не имеет характерных особенностей —
больных беспокоит быстрая утомляемость,
сердцебиение. При осмотре обнаруживают
бледность кожи и слизистых оболочек,
ногтей, ярко-красный язык. Признаки
поражения желудочно-кишечного тракта
и нервной системы отсутствуют.
Основными
критериямимиВ12-дефицитной анемии
являютсяследующие:
—
высокий цветовой показатель;
—
макроцитоз, мегалоцитоз;
—
эритроциты с остатками ядер (тельца
Жолли, кольца Кэбота);
—
ретикулоцитопения;
—
гиперсегментация нейтрофилов;
—
лейкопения (нейтропения);
—
тромбоцитопения;
—
повышение содержания железа в сыворотке;
—
мегалобластическое кроветворение в
костном мозге;
—
неврологические нарушения и психические
расстройства.
Подозрение
на дефицит
фолиевой кислоты возникает
при выявлении в гемограмме гиперхромной
(макроцитарной) анемии с нормальным или
низким количеством ретикулоцитов при
отсутствии изменений в количестве
гранулоцитов и тромбоцитов. Выявление
характерной картины мегалобластного
кроветворения позволяет с 50% степенью
вероятности говорить о дефиците фолиевой
кислоты. Решающий метод диагностики —
определение фолиевой кислоты в
эритроцитах. В норме ее содержание
колеблется от 100 до 450 нг/л. При
фолиеводефицитной анемии содержание
фолиевой кислоты в эритроцитах снижается.
На
этапе синдромной
диагностики основным
методом является исследование
костного мозга,
при котором выявляется мегалобластический
эритропоэз. Данное исследование должно
проводиться до назначения цианокобаламина.
При невозможности выполнить диагностическое
исследование костного мозга (отказ
больных и др.) допустимо пробное
назначение цианокобаламина с
последующим обязательным исследованием
количества ретикулоцитов через 3-5 дней
(не позже), приобретающим диагностическое
значение. Если анемия связана с дефицитом
витамина В12,
то под влиянием нескольких инъекций
препарата происходит трансформация
мегалобластического кроветворения в
нормобластическое, что отражается в
периферической крови значительным
увеличением количества ретикулоцитов
по сравнению с исходным (ретикулоцитарный
криз).
Лечение.Терапия
В12-
и фолиеводефицитной анемии направлена
на устранение причины, вызвавшей развитие
мегалобластной анемии. Это прежде всего
коррекция питания, отмена препаратов,
«виновных» в развитии мегалобластной
анемии, дегельминтизация, лечение других
заболеваний, явившихся причиной
мегалобластной анемии.Доза витамина
В12составляет
400-500 мкг/сут; введение одномоментно
ударных доз (1000 мкг и более) неэффективно,
так как большое количество витамина
В12не
может связаться с белками крови и
выводится с мочой. Для восстановления
запасов витамина В12(5мг)
необходимо ввести 6-10 мг оксикобаламина
или 15-30 мг цианокобаламина; для
оксикобаламина курс лечения составляет
2 нед., для цианокобаламина — 4 нед.
Эквивалентная доза оксикобаламина
задерживается в организме на 70-80%,
цианокобаламина — на 30 %. Терапия витамином
В12может
быть проведена в виде однократного
курса до коррекции анемии, а затем
прекращена, если устранен этиологический
фактор. Во всех случаях дозы и длительность
курса подбираются индивидуально и
зависят от причины и выраженности
клинических проявлений. Неэффективность
терапии витамином В12 —
свидетельство неправильного диагноза
и сигнал к продолжению диагностического
поиска. В процессе лечения оценивают
его эффективность.
Развитие ретикулоцитарного криза на
3-4 день лечения с максимальными цифрами
на 6-10 день, а также нормализация количества
ретикулоцитов к 20 дню свидетельствуют
об эффективности терапии. Улучшение
показателей крови с конца первой недели,
нормализация костномозгового кроветворения
к 4 дню, уменьшение неврологической
симптоматики с 3-го дня терапии тоже
могут служить критерием эффективности
терапии.
Лечение фолиеводефицитной
анемиипроводят
фолиевой кислотой в дозе 1-5 мг/сут внутрь
в течение 3-4 нед. и более; при синдроме
мальабсорбции доза увеличивается до
15 мг/сут. Критерии эффективности:
увеличение количества ретикулоцитов
на 2-4 день с максимальным повышением на
7 день; нормализация уровня гемоглобина
после 2-6 нед. лечения. Нормализация
костно-мозгового кроветворения и переход
на нормобластный тип происходит уже
через 24-48ч от начала терапии.
При
условии своевременного начала адекватного
лечения исход при
обоих видах мегалобластной анемии (В12,
и фолиеводефицитной) благоприятный.
Профилактика
рецидивов. Существуют
и другие рекомендации по профилактике
рецидивов В12-дефицитной
анемии. Так, консолидацию ремиссии
проводят введением витамина В12в
суточной дозе, которая использовалась
ранее во время курса лечения, на протяжении
2 мес. 1 раз в неделю, а затем пожизненно
(или в течение нескольких лет) 1 раз в
полгода при сохраняющейся причине
анемии.
Впрофилактике
дефицита фолиевой
кислотынуждаются
беременные женщины, а также пациенты,
принимающие препараты, способные
нарушать метаболизм фолиевой кислоты.
Для профилактики фолиеводефицитной
анемии используют препараты фолиевой
кислоты в дозе 5 мг/сут.
Соседние файлы в папке терапия
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
