Укажите характерный признак апластической анемии

а. на наследственный сфероцитоз

б. на аплазию кроветворения

в. на недостаток железа в
организме

г. на аутоиммунный гемолиз

Правильный ответ: б

012. У больного имеется
панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете
предположить:

а) наследственный сфероцитоз

б) талассемию

в) В12-дефицитную анемию

г) болезнь Маркиавы-Микелли

д) аутоиммунную панцитопению

Правильный ответ: д

013. Укажите характерный признак
апластической анемии:

а) гипохромия эритроцитов

б) анизо-пойкилоцитоз

в) макроцитоз эритроцитов

г) панцитопения

д) повышение уровня железа в
сыворотке крови

Правильный ответ: г

014. Какая форма анемии
наблюдается при хронической интоксикации бензолом?

а) гемолитическая

б) железодефицитная

в) смешанная с нарушением синтеза
ДНК и РНК

г) апластическая

д) обусловленная дефицитом
витамина В12

Правильный ответ: г

015. Укажите признак, характерный
для апластической анемии:

а) снижение кроветворения в
костном мозге

б) сохранение клеточного состава
костного мозга

в) наличие признаков гемобластоза

г) повышение уровня сывороточного
железа

д) мегалобластический тип
кроветворения

Правильный ответ: а

016. Перечислите основные группы
экзогенных факторов, при­водящих к развитию апластической анемии:

а) физические лучевые

б) химические

в) токсикоаллергические

г)  инфекционные

д) верно все

Правильный ответ: д

017. Медикаменты, которые могут
вызвать апластическую анемию, кроме:

а) амидопирин

б) метилтилурацил

в) преднизолон

г) сульфаниламиды

д) левомицетин

Правильный ответ: в

018. При каких заболеваниях может
наблюдаться панцитопения?

а) при апластической анемии

б) при лучевой болезни  

в) при лейкозах

г) при метастазах рака в костный
мозг

д) при всех

Правильный ответ: д

019. Перечислите основные виды
лечения апластической анемии:

а) переливание компонентов крови

б) пересадка костного мозга

в) глюкокортикоидные гормоны

г) анаболические гормоны

д) все перечисленное

Правильный ответ: д

020. У девушки 2 недели легкие
кровоподтеки, боли в пояснице. Бледность, распро-страненные подкожные
кровоизлияния, гемоглобин 70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите
наиболее вероятный диагноз:

а) острый лейкоз

б) апластическая анемия

в) наследственный сфероцитоз

г) железодефицитная анемия

д) гемолитическая анемия

Правильный ответ: а

021. Следующие медикаменты могут
вызвать панцитопению, кроме:

а) хлорамфеникол

б) эритромицин

в) бутадион

г) метотрексат

д) препараты золота

Правильный ответ: б

022. Панцитопения может
наблюдаться при следующих заболеваниях, кроме:

а) В12-дефицитная
анемия

б) апластическая анемия

в) острый алейкемический лейкоз

г) гемолитическая анемия

д) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

Правильный ответ: г

023. Все перечисленные
заболевания могут  быть причиной панцитопении в перифери-ческой крови, кроме:

а) апластическая анемия

б) В12-дефицитная
анемия

в) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

г) острый лейкоз

д) наследственный сфероцитоз

Правильный ответ: д

024. Для следующей клинической
ситуации подберите наиболее вероятный диагноз: больной с панцитопенией и
циркулирующими бластами:

а) острый лейкоз

б) хронический лимфолейкоз

в) апластическая анемия

г) СКВ

д) хронический миелолейкоз

Правильный ответ: а

025. Укажите характерный признак
апластической анемии:

а) гипохромия эритроцитов

б) анизопойкилоцитоз

в) макроцитоз эритроцитов

г) панцитопения

д) повышение уровня железа в
сыворотке крови

Правильный ответ: г

026. Панцитопения в
периферической крови наблюдается при всех заболеваниях, кро-ме:

а) лейкопеническая форма острого
лейкоза

б) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

в) B12-дефицитная
анемия

г) гиперспленизм

д) аутоиммунная гемолитическая
анемия

Правильный ответ: д

027. Что неверно в отношении
апластической анемии?

а) это нормохромная анемия

б) ретикулоцитопения

в) гранулоцитопения

г) тромбоцитоз

д) резистентность к лечению

Правильный ответ: г

028. Какой из факторов не имеет
отношения к патогенезу апластических анемий?

а. выработка антител к
кроветворным клеткам

б. повреждение хромосомного
аппарата

в. нарушение синтеза нуклеиновых
кислот

г. уменьшение количества
стволовых клеток

д. уменьшение выработки
эритропоэтина

Правильный ответ: д

029. Для апластической анемии
характерно:

а. кровоточивость

б. присоединение инфекции

в. проливные поты

г. кожный зуд

Правильный ответ: а, б

030. У  больного апластической
анемией:

а. лимфатические узлы увеличены

б. печень и селезенка увеличены

в. лимфоузлы не пальпируются

г. печень и селезенка не
увеличены

Правильный ответ: в, г

031. Причиной анемической комы
могут быть:

а. аутоиммунные гемолитические
анемии

б. дизэритропоэтическая анемия

в. лимфогранулематоз

г. В12-дефицитная анемия

Правильный ответ: а, г

032. Первостепенным
вмешательством при анемической коме  независимо от ее этио-логии является:

а. трансфузия свежезамороженной
плазмы

б. переливание эритроцитной массы

в. назначение стероидов

г. трансфузия коллоидов

Правильный ответ: б, г

033. В развитии острой аплазии
костного мозга имеет значение:

а. прямое иммунное разрушение
гемопоэтических структур  и цитостатическое подав-ление гемопоэза

б. гиперплазия тромбоцитарного
ростка

в. ДВС-синдром

г. иммунокомплексный синдром

д. все перечисленное

Правильный ответ: а, г

034. Проявлениями острой аплазии
костного мозга  может быть все перечисленное, кроме:

а. анемического, геморрагического
и лихорадочного синдромов

б. панцитопении с отсутствием
ретикулоцитов (в крови)

в. картины «жирового
костного мозга»  при исследовании биоптата костного мозга

г. картины лимфопролиферации при
исследовании костного мозга  одновременно с на-личием мегакариоцитов и повышенного
числа  лимфоцитов в периферической крови

Правильный ответ: г

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

001. Повышение уровня
ретикулоцитов в крови характерно для:

а) хронической кровопотери

б) острой кровопотери

в) апластической анемии

г) гемолитической анемии

Правильный ответ: б, г

002. Заподозрить холодовую
агглютининовую болезнь можно по наличию:

Механизм развития анемии

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Эпидемиология

Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.

Разновидности

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Пара слов о приобретенной апластической анемии

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Причины возникновения

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

• отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
• радиационное облучение;
• прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
• химиотерапия и лучевая терапия;
• вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
• злоупотребление алкоголем;
• аутоиммунные заболевания;
• туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

• слабость,
• вялость,
• сонливость или бессонница,
• постоянная усталость,
• шум или звон в ушах,
• обмороки,
• головокружение,
• «мушки» перед глазами,
• боли в области сердца,
• раздражительность,
• одышка при незначительной нагрузке или в покое,
• бледность или желтушность кожи,
• плохой аппетит,
• тахикардия,
• головные боли,
• гипотония,
• нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

• повышенная кровоточивость десен;
• частые носовые кровотечения;
• точечные кровоизлияния;
• гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
• обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
• кровь в моче;
• неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• внутриглазные кровотечения.

Проявления синдрома лейкоцитопении:

• повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
• инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
• инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
• стоматиты;
• беспричинное повышение температуры тела;
• очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.

При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).

Возможные осложнения:

• сепсис,
• бактериальный эндокардит,
• сердечная и почечная недостаточность.

Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.

Прогноз

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

Диагностика анемии

При появлении симптомов, характерных для апластической анемии, необходимо обратиться к терапевту. Однако лечение анемии осуществляется гематологом. Кроме того, при осложнениях понадобятся консультации других врачей – инфекциониста, отоларинголога, гинеколога, стоматолога.

Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.

При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.

Лечение

Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.

Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.

Основные направления лечения анемии:

• этиологическое,
• патогенетическое,
• симптоматическое.

Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.

При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:

• глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
• андрогены,
• анаболические стероиды,
• иммуносупрессоры,
• стимуляторы костного мозга,
• гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).

Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.

Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.

Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.

Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:

• сарграмостим,
• филграстим,
• пэгфилграстим,
• эпоэтин-альфа.

Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.

Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.

Другой способ терапии болезни – переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы.

Показания к переливанию:

• выраженный анемический синдром,
• гипоксия мозга,
• гемодинамические нарушения.

При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.

Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.

При анемии необходимо как можно чаще отдыхать, избегать перенапряжений. Для защиты от инфекций требуется усилить меры личной гигиены, избегать контактов с зараженными людьми.

Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.

Трансплантация костного мозга

Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.

Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.

Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.

Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.

Иногда после трансплантации возможно возвращение пациента к нормальной жизни. Однако не исключены и рецидивы заболевания. В среднем время между пересадкой и рецидивом составляет 5 лет. Недостаток трансплантации – высокая цена процедуры.