У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

360. При перфузии сосудов препарата задних лапок лягушки раствором Рингера объем лапок через некоторое время стал увеличиваться. В чем причина этого?

Решение. Увеличение объема свидетельствует о возникновении отека. Теперь применим правило АР-ВС. Чем отличается раствор Рингера от крови? Главное отличие – в растворе Рингера нет форменных элементов и нет молекул белка. Транспорт воды зависит от разности осмотических давлений по обе стороны мембраны. Форменные элементы не влияют на осмотическое давление, а растворенные частицы влияют. В растворе Рингера отсутствует онкотическое давление белков, поэтому общее осмотическое давление во внутрисосудистой жидкости меньше, чем в межклеточной и вода поэтому по законам осмоса переходит в ткани мышц. Это и приводит к отеку.

361. У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму в виде серпа. Способность присоединять кислород при этом существенно не нарушается. В таком случае с чем связаны основные патологические явления при этом заболевании? Почему возникает анемия?

Решение. Эта задача хорошо иллюстрирует эффективность применения правила АРР-ВС. Чем отличаются эритроциты здорового человека и больного серповидноклеточной анемией? Формой и размерами. Изменения формы приводят к некоторому ее отклонению от идеальной для быстрого захвата кислорода (двояковогнутый диск). Однако это не влечет за собой особо тяжелых последствий. А вот к чему может привести изменение размеров (диаметра) серповидных эритроцитов? К тому, что они не смогут нормально проходить через капилляры. Здесь серповидные эритроциты застревают, образуются пробки, в которых затем происходит гемолиз (поэтому и возникает анемия – уменьшение количества эритроцитов).

362. К равным объемам цельной крови, плазмы и воды добавляли в одном опыте соляную кислоту (0,1 Н р-р), а в другом едкий калий (0,01 М р-р). Испытываемые жидкости в первом опыте находились в пробирках соответственно 1, 2, 3, а во втором 4, 5, 6. £ какую пробирку приходилось добавить больше всего реактива, чтобы можно было обнаружить сдвиг величины рН? В чем физиологический смысл этого явления?

Решение. И здесь применим правило АРР-ВС, (прямое). В чем состоят различия между цельной кровью, плазмой и водой? Ответ на этот и подобные вопросы без использования дополнительной информации оказывается слишком громоздким. Поэтому обратим внимание на специальное указание об изменениях рН. Значит, и различия нужно искать такие, которые влияют на величину рН и ее сдвиги. Очевидно, что это наличие буферных систем. В воде их нет, поэтому уже первая капля кислоты или щелочи вызовет сдвиг рН. В плазме имеются карбонатная, фосфатная и белковая буферные системы, а в эритроцитах еще и гемоглобиновая. Следовательно, в цельной крови больше буферных систем, чем только в плазме. Поэтому при прочих равных условиях больше реактива придется добавить в пробирки 1 и 4. В крови имеется щелочной резерв, который обеспечивает более эффективную нейтрализацию кислот по сравнению со щелочами. Значит, больше всего реактива придется добавить в пробирку 1. Физиологический смысл этой особенности буферных систем в том, что в ходе метаболизма образуется больше кислых продуктов, чем щелочных, поэтому организм защищается в первую очередь от ацидоза.

363. В яде некоторых змей содержится фермент лецитиназа. Почему укус такой змеи опасен для жизни?

Решение. Правило АСФ. В чем состоит действие лецитиназы? Она расщепляет молекулы липидов. Такие соединения входят в состав мембран клеток. Какие же клетки более всего доступны действию яда, поступающего в кровь? Это эритроциты. Гибель может наступить от массового гемолиза.

364. При спектральном анализе гемоглобина крови человека установлено, что этот человек подвержен одной из широко распространенных вредных привычек. Какой именно и как это установили?

Решение. Вредных привычек, к сожалению, много, поэтому попытаемся конкретизировать задачу. Спектральный анализ гемоглобина позволяет выявить различные его формы (оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин). Понятно, что если привычка вредная, то должно увеличиваться количество патологических форм гемоглобина. Остается уточнить, что речь идет о курении. У курильщиков в крови обнаруживаются большие количества карбоксигемоглобина. Курить, действительно, вредно!

365. Больному необходимо массивное переливание крови. Перечислите следующие возможные варианты в порядке предпочтительности и обоснуйте ответ. 4. Переливание одногруппной крови. 2. Переливание совместимой крови. 3. Дробное (капельное) переливание совместимой крови.

Решение. Для каждого случая нужно построить соответствующие системы и посмотреть, как они будут взаимодействовать. Лучше всего переливать одноименную (той же группы) кровь. Наиболее опасно массивное переливание совместимой (не одногруппной) крови. При этом большие количества агглютининов крови донора могут склеить эритроциты реципиента. Поэтому при отсутствии одноименной крови приходится применять капельное переливание (малыми дозами) крови совместимых групп. Причем после переливания первой небольшой порции дополнительно проверяют отсутствие агглютинации.

366. При операциях на сердце используют аппарат искусственного кровообращения (АПК). В этих условиях кровь поступает в организм не из сердца, а из АИК. Какое основное осложнение возникает при этом?

Решение. Правило АРР-ВС (прямое): Попытайтесь перечислить отличия АИК от сердца. Имеющийся у Вас опыт должен подсказать, какие отличия (например, вес, размеры) являются в данном случае несущественными. Главное отличие в том, что внутренние поверхности АИК не удается сделать идентичными таковым в сердце и сосудах. Поэтому на стенках АИК происходит разрушение части эритроцитов и их гемолиз.

367. При мышечной работе можно наблюдать увеличение абсолютного содержания эритроцитов в крови. Поскольку такой эффект отмечаетсядовольно быстро, то нельзя считать, что за это время начался дополнительный синтез эритроцитов. В чем же тогда причина?

Решение. Правило АСФ. Построим систему «количество крови в сосудистой системе». Кровь состоит из плазмы и форменных элементов. Изменения количества плазмы могут повлиять на показатель гематокрита, но, разумеется, никак не связаны с абсолютным количеством эритроцитов. Откуда же берутся дополнительные эритроциты? Вместо того чтобы строить различные предположения, в том числе и фантастические, подумаем, все ли элементы мы включили в систему. Не забыт ли такой весьма существенный элемент как «депо крови»? А именно в нем все дело. При мышечной работе весьма значительные количества крови поступают из депо в сосудистую систему. Ну и что? Будет просто замечательно, если Вы теперь спросите «а отличается чем-либо депонированная кровь от циркулирующей»? И, подумав, ответите «наверно, в депонированной содержание эритроцитов выше». Так оно и есть!

368. Ретикулоциты это молодые эритроциты, которые после выхода из костного мозга сохраняются в таком виде в русле кроки еще около суток. Название их в переводе означает сетчатые клетки. Что же это за сетка? Подсказку можно найти в примере 4.5.

Решение. Созревший эритроцит утрачивает ядро. Тем не менее в нем некоторое время еще продолжается синтез гемоглобина. Этому способствуют сохранившиеся остатки м-РНК, которая исчезает из цитоплазмы эритроцита более медленно по сравнению с другими клетками. Именно эти остатки и образуют сетку, давшую название ретикулоцитам.

369. И агглютинины альфа и бета, и антирезус-агглютинин являются иммуноглобулинами, но принадлежат к разным их классам. При беременности возможен резус-конфликт, если плод резус-положительный, а мать резус-отрицательная. Но почему не возникает конфликт при различиях по системе АВО? Допустим, у матери вторая группа крови, а у плода третья?

Решение. Если Вы не знаете сразу же, с чего начать, значит, Ваша дружба с системным анализом еще не стала достаточно прочной. Но ничего страшного. Мы ведь договорились, что дорогу осилит идущий.

Читайте также:  Сравнительная таблица железодефицитной анемии

Итак, резус – конфликт встречается, а по системе АВО несовместимость между матерью и плодом не возникает. Значит, берем правило АРР-ВС (обратное, ибо известно, что результаты различны, но еще неясно, почему). Ситуация 1-1 (мать и плод), но в двух вариантах – резус – фактор и система АВО. Для большей наглядности прибегнем

к рис. 9.1. В узлах пересечения находятся элементы, обусловливающие агглютинацию. Это – соответствующий аглютиноген и действующий на него агглютинин. Встретиться они должны в крови плода, в которой имеются способные к агглютинации эритроциты. Нужно только, чтобы на них подействовали соответствующие агглютинины.

А теперь сравним узлы пересечения. В первом агглютинация возможна. Стало быть, на эритроциты плода действуют агглютинины матери. Во втором узле агглютинации нет. Значит, отсутствует один из пары элементов. Разумеется, им могут быть только агглютинины матери. Почему? Здесь также можно было бы применить системный анализ, но, наверно, достаточно сразу «использовать уже имеющиеся знания. Любое вещество может попасть из организма матери в организм плода, только пройдя через плацентарный барьер. Агглютинины системы АВО через барьер пройти не могут. А антитела класса IgG, к которым и принадлежит анти-резус-фактор, проходят через барьер достаточно легко.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 ноября 2014;
проверки требует 31 правка.

Серповидноклеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение. Форма гемоглобина больных — так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, под микроскопом имеют характерную серпообразную форму (форму серпа), за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии.

Этиология и патогенез[править | править код]

Заболевание связано с мутацией гена HBB, вследствие чего синтезируется аномальный гемоглобин S, в молекуле которого вместо глутаминовой кислоты в шестом положении β-цепи находится валин. В условиях гипоксии гемоглобин S полимеризуется и образует длинные тяжи, в результате чего эритроциты приобретают серповидную форму.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу (с неполным доминированием). У носителей, гетерозиготных (Ss) по гену серповидноклеточной анемии, в эритроцитах присутствуют примерно в равных количествах гемоглобин S и гемоглобин А. При этом в нормальных условиях у носителей симптомы практически никогда не возникают, и серповидные эритроциты выявляются случайно при лабораторном исследовании крови. Симптомы у носителей могут появиться при гипоксии (например, при подъёме в горы) или тяжёлой дегидратации организма. У гомозигот (SS) по гену серповидноклеточной анемии в крови имеются только эритроциты, несущие гемоглобин S, и болезнь протекает тяжело.

Эритроциты, несущие гемоглобин S, обладают пониженной стойкостью к лизису и пониженной способностью к переносу кислорода, поэтому у больных с серповидноклеточной анемией повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, укорочен срок их жизни, повышен гемолиз и часто имеются признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) или хронического «перераздражения» эритроцитарного ростка костного мозга.

Эпидемиология[править | править код]

Серповидноклеточная анемия весьма распространена в регионах мира, эндемичных по малярии, причём больные серповидноклеточной анемией обладают повышенной (хотя и не абсолютной) врождённой устойчивостью к заражению различными штаммами малярийного плазмодия. Серповидные эритроциты этих больных также не поддаются заражению малярийным плазмодием в пробирке.
Повышенной устойчивостью к малярии обладают и гетерозиготы-носители, которые анемией не болеют (преимущество гетерозигот), что объясняет высокую частоту этого вредного аллеля в африканских популяциях.

Распространение аллеля серповидноклеточной анемии (более тёмная окраска — большая частота встречаемости, наибольшая частота — около 15%)

Симптомы[править | править код]

  • Усталость и анемия
  • Приступы боли
  • Отек и воспаление пальцев рук и/или ног и артрит
  • Бактериальные инфекции
  • Тромбоз крови в селезёнке и печени
  • Лёгочные и сердечные травмы
  • Язвы на ногах
  • Асептический некроз
  • Повреждение глаз

Симптомы серповидноклеточной анемии делятся на две основные категории. Из-за хрупкости красных клеток крови всегда наблюдается анемия, которая может привести к потере сознания, делает больного физически менее выносливым и может вызвать желтуху (связанную с чрезмерным распадом гемоглобина).

Кроме этого, периодическая закупорка мелких капилляров в любой части тела может привести к широкому спектру различных симптомов.

Почти невозможно описать «типичного пациента», страдающего серповидноклеточной анемией, поскольку симптомы и их тяжесть широко варьируют. Некоторые характерные особенности являются общими почти для всех пациентов с серповидноклеточной анемией.

В периоды гемолитических кризисов отмечается резкое падение уровня гемоглобина, которое сопровождается высокой температурой и чёрным цветом мочи.
У больных серповидной анемией меняется и внешний вид: отмечается высокий рост, худоба, удлиненность туловища, искривление позвоночника, башенный череп и изменённые зубы.

Обычно новорождённые вполне здоровы, имеют нормальный вес и нормально развиваются, никаких симптомов у них не проявляется до 3-месячного возраста. Первыми признаками серповидноклеточной анемии у младенца обычно являются опухание и болезненность кистей рук или стоп, слабость и искривление конечностей и иногда, несколько позднее, отказ от ходьбы. Этот симптом является результатом закупорки эритроцитами капилляров мелких костей кистей и стоп и нарушения кровотока. Эритроциты выпадают из жидкой части крови и откладываются в капиллярах в виде осадка. Скопление эритроцитов постепенно рассасывается само по себе, но до тех пор, пока этого не произойдет, требуется помощь врача, чтобы смягчить боль и обнаружить возможные сопутствующие заболевания. Ребёнок с серповидноклеточной анемией обычно выглядит бледным, возможно, слегка желтушным, но в остальных отношениях, как правило, здоров.

Единственным очень серьёзным осложнением серповидноклеточной анемии у ребёнка до 5-летнего возраста является инфекция. Скопление эритроцитов и закупорка капилляров в селезёнке, органе, который в норме отфильтровывает бактерии из кровотока, происходит в течение первых лет жизни, что делает ребёнка особенно восприимчивым к смертельному заражению крови — сепсису. Поэтому родителей маленьких детей, страдающих серповидноклеточной анемией, предупреждают, чтобы они были внимательны и не пропустили ранних симптомов инфекции, таких как раздражительность, нервозность, повышенная температура и плохой аппетит. Родители должны немедленно обращаться за медицинской помощью, если у ребёнка наблюдается какой-либо из этих симптомов. Если при заражении крови достаточно рано начинать применять антибиотики, фатальных осложнений можно избежать. После 5-летнего возраста, когда у ребёнка уже выработались соответствующие естественные антитела к такого рода бактериям, вероятность смертельной бактериальной инфекции существенно снижается.

Проблемой детей школьного возраста с серповидноклеточной анемией обычно является эпизодическая закупорка эритроцитами капилляров больших костей. В большинстве случаев эти эпизоды протекают относительно легко, наблюдаются лишь слабые ноющие боли в костях.

С возрастом процесс закупорки капилляров может затрагивать и другие органы. Если это произойдет, например, в лёгких, развивается серьёзное респираторное заболевание. Очень редкое осложнение, которое бывает меньше чем у 10% больных с серповидноклеточной анемией — закупорка сосудов мозга, приводящая к инсульту.

Подростки с серповидноклеточной анемией испытывают беспокойство и озабоченность из-за того, что их физическое развитие обычно задерживается на 2—3 года. Такие подростки обычно меньше ростом, чем их одноклассники, их часто дразнят за запаздывание в сексуальном развитии. Однако со временем половая зрелость все же наступает, и исследования показывают, что женщины с серповидноклеточной анемией имеют нормальную возможность к деторождению. Женщины с серповидноклеточной анемией, безусловно, способны вынашивать и рожать нормальных детей, но во время беременности у них повышается риск осложнений, которые могут привести к выкидышу, преждевременным родам или усилению анемии у матери. Такие беременные женщины должны находиться под наблюдением гинеколога, имеющего специальный опыт по беременности с повышенным риском. В течение беременности таким женщинам может потребоваться переливание крови.

Читайте также:  Сестринский уход при заболеваниях анемии

У взрослых с серповидноклеточной анемией могут обнаруживаться симптомы хронической (постоянной или длительной) закупорки капилляров легких и почек, и может развиться хроническая легочная или почечная недостаточность. Эти два осложнения приводят к ранней смерти некоторых пациентов с серповидноклеточной анемией.

У других больных может происходить закупорка капилляров сетчатки глаза, что в конечном итоге может привести к слепоте.

Хотя все эти осложнения (почечная и лёгочная недостаточность, слепота, серьёзная инфекция и повторяющиеся костные кризы) характерны для страдающих серповидноклеточной анемией, крайне редко бывает так, чтобы все они наблюдались у одного пациента.

Лечение[править | править код]

Препараты для лечения[2]: вокселотор, кризанлизумаб.

Синонимы[править | править код]

Русские[править | править код]

  • Дрепаноцитарная анемия
  • Серповидноклеточная гемолитическая анемия
  • Африканская анемия
  • Дрепаноцитоз
  • Менискоцитоз
  • Анемия Херрика (Геррика)
  • болезнь (синдром) Херрика (Геррика)

Английские[править | править код]

  • Hemoglobin S disease
  • ( Hb S disease)
  • Herrick’s anemia
  • Herrick disease (syndrome)
  • Sickle-cell anemia

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 3 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ New insights into the pathophysiology and development of novel therapies for sickle cell disease (англ.) // Ochsner J. : journal. — 2018. — doi:10.31486/toj.18.0076. — PMID 30559624. PMC 6292457

Ссылки[править | править код]

  • Da-med.ru ::: Серповидноклеточная анемия

Источник

9.1. Кровь

Тренировочныезадачи

360. Приперфузиисосудовпрепаратазаднихлапоклягушкираствором Рингераобъемлапокчерезнекотороевремясталувеличиваться.
Вчем причинаэтого?

Решение.
Увеличение
объема
свидетельствует
о
возникновении
отека.
Теперь
применим
правило
АР-ВС.
Чем
отличается
раствор
Рингера от
крови?
Главное
отличие
– в
растворе
Рингера
нет
форменных элементов
и нет
молекул
белка.
Транспорт
воды
зависит
от
разности осмотических
давлений
по обе
стороны
мембраны.
Форменные
элементы
не влияют
на
осмотическое
давление,
а
растворенные
частицы влияют.
В растворе
Рингера
отсутствует
онкотическое
давление
белков,
поэтому
общее
осмотическое
давление
во
внутрисосудистой
жидкости
меньше,
чем в
межклеточной
и вода
поэтому
по
законам
осмоса переходит
в ткани
мышц.
Это и
приводит
к отеку.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

361. Убольныхсерповидноклеточнойанемиейэритроцитыприобретаютудлиненнуюформуввидесерпа.
Способностьприсоединятькислород приэтомсущественноненарушается.
Втакомслучаесчемсвязаны основныепатологическиеявленияприэтомзаболевании?
Почемувозникаетанемия?

Решение.
Эта
задача
хорошо
иллюстрирует
эффективность
применения
правила
АРР-ВС.
Чем
отличаются
эритроциты
здорового
человека и
больного
серповидноклеточной
анемией?
Формой
и
размерами.
Изменения
формы
приводят
к
некоторому
ее
отклонению
от
идеальной для
быстрого
захвата
кислорода
(двояковогнутый
диск).
Однако
это не
влечет
за собой
особо
тяжелых
последствий.
А вот
к чему
может привести
изменение
размеров
(диаметра)
серповидных
эритроцитов?
К тому,
что они
не смогут
нормально
проходить
через
капилляры.
Здесь серповидные
эритроциты
застревают,
образуются
пробки,
в которых
затем
происходит
гемолиз
(поэтому
и
возникает
анемия
– уменьшение количества
эритроцитов).У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

362. Кравнымобъемамцельнойкрови,
плазмыиводыдобавляли водномопытесолянуюкислоту
(0,1
Нрр),
авдругомедкийкалий (0,01
Мрр).
Испытываемыежидкостивпервомопытенаходились впробиркахсоответственно
1, 2, 3,
авовтором4,
5, 6. £
какую пробиркуприходилосьдобавитьбольшевсегореактива,
чтобыможно былообнаружитьсдвигвеличинырН?
Вчемфизиологическийсмысл этогоявления?

Решение.
И
здесь
применим
правило
АРР-ВС,
(прямое).
В чем
состоят
различия
между
цельной
кровью,
плазмой
и водой?
Ответ
на этот
и подобные
вопросы
без
использования
дополнительной
информации оказывается
слишком
громоздким.
Поэтому
обратим
внимание
на
специальное
указание
об
изменениях
рН.
Значит,
и различия
нужно
искать такие,
которые
влияют
на
величину
рН и
ее
сдвиги.
Очевидно,
что это
наличие буферных
систем.
В воде
их нет,
поэтому
уже
первая
капля кислоты
или
щелочи
вызовет
сдвиг
рН. В
плазме
имеются
карбонатная,
фосфатная
и белковая
буферные
системы,
а в
эритроцитах
еще и
гемоглобиновая.
Следовательно,
в цельной
крови
больше
буферных систем,
чем
только
в плазме.
Поэтому
при
прочих
равных
условиях больше
реактива
придется
добавить
в пробирки
1 и 4. В
крови
имеется щелочной
резерв,
который
обеспечивает
более
эффективную
нейтрализацию
кислот
по
сравнению
со
щелочами.
Значит,
больше
всего реактива
придется
добавить
в пробирку
1. Физиологический
смысл этой
особенности
буферных
систем
в том,
что в
ходе
метаболизма
образуется
больше
кислых
продуктов,
чем
щелочных,
поэтому
организм защищается
в первую
очередь
от
ацидоза.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

363. Вяденекоторыхзмейсодержитсяферментлецитиназа.
Почему укустакойзмеиопасендляжизни?

Решение.
Правило
АСФ. В
чем
состоит
действие
лецитиназы?
Она
расщепляет
молекулы
липидов.
Такие
соединения
входят
в состав
мембран клеток.
Какие
же клетки
более
всего
доступны
действию
яда,
поступающего
в кровь?
Это
эритроциты.
Гибель
может
наступить
от
массового гемолиза.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

364. Приспектральноманализегемоглобинакровичеловекаустановлено,
чтоэтотчеловекподверженоднойизширокораспространенных
вредных
привычек.
Какойименноикакэтоустановили?

Решение.
Вредных
привычек,
к
сожалению,
много,
поэтому
попытаемся
конкретизировать
задачу.
Спектральный
анализ
гемоглобина позволяет
выявить
различные
его
формы
(оксигемоглобин,
дезоксигемоглобин,
карбоксигемоглобин,
метгемоглобин).
Понятно,
что если
привычка вредная,
то должно
увеличиваться
количество
патологических
форм
гемоглобина.
Остается
уточнить,
что речь
идет о
курении.
У
курильщиков
в крови
обнаруживаются
большие
количества
карбоксигемоглобина.
Курить,
действительно,
вредно!У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

365.
Больномунеобходимомассивноепереливаниекрови.
Перечислите следующиевозможныевариантывпорядкепредпочтительностииобоснуйтеответ.
4.
Переливаниеодногруппнойкрови.
2.
Переливание
совместимой
крови.
3.
Дробное
(
капельное)
переливаниесовместимой крови.

Решение.
Для
каждого
случая
нужно
построить
соответствующие
системы
и
посмотреть,
как они
будут
взаимодействовать.
Лучше
всего переливать
одноименную
(той же
группы)
кровь.
Наиболее
опасно массивное
переливание
совместимой
(не
одногруппной)
крови.
При этом
большие
количества
агглютининов
крови
донора
могут
склеить эритроциты
реципиента.
Поэтому
при
отсутствии
одноименной
крови приходится
применять
капельное
переливание
(малыми
дозами)
крови
совместимых
групп.
Причем
после
переливания
первой
небольшой порции
дополнительно
проверяют
отсутствие
агглютинации.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

366. Приоперацияхнасердцеиспользуютаппаратискусственного
кровообращения

(
АПК).
Вэтихусловияхкровьпоступаетворганизм неизсердца,
аизАИК.
Какоеосновноеосложнениевозникаетприэтом?

Решение.
Правило
АРР-ВС
(прямое):
Попытайтесь
перечислить
отличия
АИК от
сердца.
Имеющийся
у Вас
опыт
должен
подсказать,
какие отличия
(например,
вес,
размеры)
являются
в данном
случае
несущественными.
Главное
отличие
в том,
что
внутренние
поверхности
АИК не
удается
сделать
идентичными
таковым
в сердце
и сосудах.
Поэтому
на
стенках
АИК
происходит
разрушение
части
эритроцитов
и их
гемолиз.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

367. Примышечнойработеможнонаблюдатьувеличениеабсолютного содержанияэритроцитоввкрови.
Посколькутакойэффектотмечаетсядовольнобыстро,
тонельзясчитать,
чтозаэтовремяначался дополнительныйсинтезэритроцитов.
Вчемжетогдапричина?

Решение.
Правило
АСФ.
Построим
систему
«количество
крови
в
сосудистой
системе».
Кровь
состоит
из плазмы
и
форменных
элементов.
Изменения
количества
плазмы
могут
повлиять
на
показатель
гематокрита,
но,
разумеется,
никак
не
связаны
с
абсолютным
количеством эритроцитов.
Откуда
же
берутся
дополнительные
эритроциты?
Вместо того
чтобы
строить
различные
предположения,
в том
числе
и
фантастические,
подумаем,
все ли
элементы
мы
включили
в систему.
Не забыт
ли такой
весьма
существенный
элемент
как
«депо
крови»?
А именно
в нем
все дело.
При
мышечной
работе
весьма
значительные
количества
крови
поступают
из депо
в
сосудистую
систему.
Ну и
что?
Будет
просто замечательно,
если Вы
теперь
спросите
«а
отличается
чем-либо
депонированная
кровь
от
циркулирующей»?
И,
подумав,
ответите
«наверно,
в
депонированной
содержание
эритроцитов
выше».
Так оно
и есть!У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

Читайте также:  Анемии клиника лечение профилактика

368.
Ретикулоцитыэтомолодыеэритроциты,
которыепослевыходаизкостногомозгасохраняютсявтакомвидевруслекрокиещеоколо суток.
Названиеихвпереводеозначаетсетчатыеклетки.
Чтожеэто засетка?
Подсказкуможнонайтивпримере
4.5.

Решение.
Созревший
эритроцит
утрачивает
ядро.
Тем не
менее
в нем
некоторое время
еще
продолжается
синтез
гемоглобина.
Этому
способствуют
сохранившиеся
остатки
м-РНК,
которая
исчезает
из
цитоплазмы эритроцита
более
медленно
по
сравнению
с другими
клетками.
Именно эти
остатки
и образуют
сетку,
давшую
название
ретикулоцитам.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

369. Иагглютининыальфаибета,
иантирезусагглютининявляются
иммуноглобулинами
,
нопринадлежаткразнымихклассам.
Прибеременностивозможенрезусконфликт,
еслиплодрезусположительный,
аматьрезусотрицательная.
Нопочемуневозникаетконфликтпри различияхпосистемеАВО?
Допустим,
уматеривтораягруппакрови,
ауплодатретья?

Решение.
Если
Вы не
знаете
сразу
же, с
чего
начать,
значит,
Ваша
дружба
с
системным
анализом
еще не
стала
достаточно
прочной.
Но ничего
страшного. Мы
ведь
договорились,
что
дорогу
осилит
идущий.

Итак, резус
– конфликт
встречается,
а по
системе
АВО
несовместимость
между
матерью
и плодом
не
возникает.
Значит,
берем
правило АРР-ВС
(обратное,
ибо
известно,
что
результаты
различны,
но еще
неясно,
почему).
Ситуация
1-1 (мать
и плод),
но в
двух
вариантах
– резус
– фактор
и система
АВО. Для
большей
наглядности
прибегнем

У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

к рис.
9.1. В
узлах
пересечения
находятся
элементы,
обусловливающие
агглютинацию. Это
– соответствующий
аглютиноген
и
действующий на
него
агглютинин.
Встретиться
они
должны
в крови
плода,
в которой
имеются способные
к
агглютинации
эритроциты.
Нужно
только,
чтобы на
них
подействовали
соответствующие
агглютинины.

А теперь
сравним
узлы
пересечения.
В первом
агглютинация
возможна.
Стало
быть,
на
эритроциты
плода
действуют
агглютинины матери.
Во втором
узле
агглютинации
нет.
Значит,
отсутствует
один из
пары
элементов.
Разумеется,
им могут
быть
только
агглютинины матери.
Почему?
Здесь
также
можно
было бы
применить
системный анализ,
но,
наверно,
достаточно
сразу
«использовать
уже
имеющиеся знания.
Любое
вещество
может
попасть
из
организма
матери
в организм
плода,
только
пройдя
через
плацентарный
барьер.
Агглютинины системы
АВО
через
барьер
пройти
не могут.
А антитела
класса
IgG,
к которым
и
принадлежит
анти-резус-фактор,
проходят
через
барьер достаточно
легко.У больных серповидноклеточной анемией эритроциты приобретают удлиненную форму

Задачидлясамоконтроля

370. При
длительном
голодании
у людей
появляются
так
называемые
голодные
отеки.
В чем
причина
этого?

371. Можно
ли
рассматривать
работу
буферных
систем
крови
как проявление
физиологической
регуляции?

372. У
молодой
здоровой
женщины
в ходе
повторных
анализов крови
обнаружено,
что
гематокрит
равен
45 % плазмы
и 55 %
форменных элементов.
Это
говорит
о
значительном
сгущении
крови.
В чем
причина,
учитывая,
что
женщина
здорова?
Дайте
необходимые
рекомендации.

373.
Человек
съел
недоброкачественную
пищу.
Через
некоторое время
у него
обнаруживается
повышение
вязкости
крови.
Чем
можно объяснить
это?

374. У
одного
человека
по данным
анализа
в крови
содержится 4,
2 •
1012/л
эритроцитов,
у другого
человека
– 4,8 •
1012/л,
причем у
части
эритроцитов
имеются
ядра. У
кого из
пациентов
состояние красной
крови
требует
внимания
врача?

375. У
пациента
обнаружено
пониженное
содержание
эритроцитов в
крови.
Можно
ли
связать
это с
изменением
обшей
осмотической стойкости
данных
клеток?
Каким
образом?

376. После
введения
животному
некоторого
препарата
венозная кровь
стала
такого
же цвета,
как и
артериальная.
На какие
процессы подействовал
препарат?
Возможны
два
ответа.

377. Почему
при
наличии
в сосудах
атеросклеротического
процесса
повышается
вероятность
образования
тромба
внутри
сосуда?

378. В
печати
сообщалось
о семье
Лыковых.
По
религиозным соображениям
они ушли
«из
мира»
в глухую
тайгу
и жили
там
десятки лет,
после
чего
были
случайно
обнаружены.
Медицинское
обследование показало,
что
жизнь
в условиях
тишины
и покоя,
чистого
лесного воздуха
положительно
сказалась
на
состоянии
здоровья
членов
семьи.
Лишь
одна из
систем
организма
оказалась
значительно
ослабленной,
что и
привело
к почти
одновременной
смерти
трех из
пяти
отшельников.
. Какая
это
система?
В чем
причина
ее
ослабления?

379. У
собаки
произвели
частичное
пережатие
почечных
артерий.
Затем
через
некоторое
время
у нее
взяли
порцию
крови
и перелили
другой собаке.
Можно
ли
ожидать,
что у
этой
второй
собаки
после переливания
изменится
какой-то
физиологический
показатель?

380.
Эластичность
мембраны
эритроцита
поддерживается
за счет
метаболических процессов.
Расстояние
между
трабекулами
в
селезенке,
где
проходит
кровь,
меньше,
чем
диаметр
капилляров.
Почему
селезенка является
«кладбищем»
для
старых,
а не
молодых
эритроцитов?

381.
Гемолитическая
анемия
у плода,
обусловленная
резуснесовместимостью,
обычно
наблюдается
при
повторной
резусконфликтной
беременности. Однако
в
отдельных
случаях
это
может
встретиться
и при
первой беременности.
В связи
с чем?

382. У
больного
нарушен
процесс
свертывания
крови.
Лечение не
давало
результатов,
пока не
удалось
выяснить,
что
пациент
страдает также
заболеванием
печени
с
нарушением
желчеобразования.
После проведения
эффективной
терапии
этого
заболевания
восстановилось и
нормальное
свертывание
крови.
Почему?

Решениязадачдлясамоконтроля

370. См.
задачу
№360.
Решение
аналогично.
При
голодании
в организм
поступает мало
белковых
веществ,
уменьшается
синтез
белков
крови,
снижается ее
онкотическое
давление,
что и
приводит
к отекам.
.

371. Нет.
В данном
случае
мы имеем
дело с
реакциями
на
микроуровне,
которые
определяются
чисто
химическими
закономерностями.
Эти
реакции не
могут
изменяться
в
результате
специфических
регуляторных
реакций,
связанных
с
передачей
и
обработкой
соответствующей
информации.

372.
Правило
АСС.
Сгущение
крови
связано
с потерями
жидкой
ее части
– воды.
Поскольку
женщина
здорова,
то имеют
место
какие-то
физиологические
потери,
Не
связанные
с каким
бы то
ни было
заболеванием.
В условии
задачи говорится
о молодой
женщине.
Какое
же
состояние
у такой
женщины может
приводить
к потерям
избыточных
количеств
жидкости?
Это
кормление грудного
ребенка.
При
обильном
образовании
молока
теряется
большое
количество
воды.
Поэтому
молодая
мать
должна
соответственно
скорректировать свой
питьевой
режим.

373. Снова
правило
АСС.
Задача
аналогична
предыдущей
– сгущение крови
из-за
потерь
больших
количеств
жидкости.
Но в
данном
случае
речь
идет о
недоброкачественной
пище.
Она
может
вызвать
рвоту
или
понос.
Понятно,
что при
этом
будет
теряться
много
жидкости.

374.
Количество
эритроцитов
у обоих
пациентов
в пределах
нормы.
Но
наличие
эритроцитов
с ядрами
говорит
о
напряжении
в системе
эритропоэза,
которая
вынуждена
выбрасывать
в кровь
незрелые
эритроциты.
Это требует
внимания
врача.

375.
Правило
АСС.
Осмотическая
стойкость
эритроцитов
косвенно
характеризует
содержание
в крови
молодых
эритроцитов,
у которых
она
более высокая,
что
позволяет
эритроцитам
сильнее
растягиваться
при
набухании в
гипотоническом
растворе.
Кроме
того,
она
отражает
механическую
прочность мембран.
При ее
снижении
может
усилиться
фрагментоз
– механическое разрушение
эритроцитов
в
кровеносном
русле.

376.
Правило
АРР-ВС.
Обратное,
поскольку
известен
результат
и нужно
объяснить его
причин?