Синдром анемии дифференциальная диагностика

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников

Людмила Смирнова,
заведующая кафедрой клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО,
доктор мед. наук,профессор.

Анемический синдром является самым распространенным гематологическим синдромом. Многие заболевания системы крови, а также других органов и систем (печени, почек, ЖКТ, иммунной системы, соединительной ткани), злокачественные опухоли различных локализаций могут начинаться с анемического синдрома. Снижение показателей гемоглобина менее 120 г/л у женщин фертильного возраста, менее 110 г/л у беременных, менее 130 г/л у мужчин выступает общепризнанным критерием анемического синдрома.

ИДЕАЛЬНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ анемий не существует. Так, самую распространенную железодефицитную можно отнести к разным группам анемий: связанная с кровопотерей, нарушением кроветворения, опухолевым процессом и т. п. В связи с этим классификация по этиологическому принципу слишком громоздкая и неудобная для практического применения.

Андрей Воробьев и Лев Идельсон предложили рабочую классификацию анемий — патогенетическую, приемлемую для практического врача:
1)    острые постгеморрагические;
2)    железодефицитные;
3)    связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические);
4)    связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные);
5)    гемолитические;
6)    связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга.

Каждая из этих групп анемий подразделяется на несколько подгрупп (или даже несколько десятков подгрупп, как, например, гемолитические).

На первом этапе распознавания анемии удобно использовать ИНДЕКСЫ КРАСНОЙ КРОВИ, предоставляемые гематологическим анализатором:

МСН — среднее содержание гемоглобина в одном эритроците. По этому критерию все анемии делятся на нормохромные (28–31 пикограмм (pg) в одном эритроците), гипохромные
( 31 pg). Нормальный показатель МСН характерен для острой постгеморрагической, гемолитической и апластической анемий;

МСV — средний объем эритроцита, нормальные границы 78–98 фемтолитров (fl). По данному показателю анемии делятся на нормоцитарные (78–98 fl), микроцитарные ( 98 fl);

RDW — широта распределения эритроцитов по объему, нормальные границы 11–14 %, выступает показателем анизоцитоза эритроцитов.

Цветовой показатель (ЦП) – устаревший индекс красной крови – показывает, является ли содержание гемоглобина в эритроцитах нормальным, повышенным или пониженным (норма 0,8–1,05). Данный показатель дает большую погрешность, его следует исключить из клинико-лабораторной практики.

Если выявляется гипохромная микроцитарная анемия (МСН
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА: сухость кожи, ломкость волос и ногтей, мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров, дисфагия, извращение вкуса, запаха, субфебрильная температура, повышенная раздражительность, ухудшение памяти.

Подтверждают железодефицитный характер анемии лабораторные показатели: сниженные уровни сывороточного ферритина (СФ) (отражает количество депонированного организмом железа) и сывороточного железа (СЖ). Следует помнить, что ферритин является белком острой фазы, поэтому его уровень может повышаться при наличии очага воспаления, инфекции, опухоли. Главным диагностическим критерием ЖДА является уровень СФ (см. табл. 1).

Таблица 1. Показатели тестов феррокинетики при ЖДА
Синдром анемии дифференциальная диагностика

Выявив гипохромную микроцитарную анемию, следует помнить, что наряду с ЖДА в эту группу входят анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов и гемма, АХЗ. Однако указанные патологии сопровождаются повышенным показателем СФ. АХЗ вошла в МКБ-10 в рамках класса III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», блок D63 «Анемия при хронических болезнях». Развивается на фоне различных заболеваний: пневмонии, ревматоидного артрита, коллагенозов, при инфекционных болезнях, в т. ч. при туберкулезе, остеомиелите, лейкозах. Нефрогенная анемия (при хронической почечной недостаточности) не входит в настоящее время в группу АХЗ, поскольку имеет иной генез.

АХЗ имеет ряд общих признаков: всегда вторична, возникает на фоне длительного воспалительного процесса или опухоли, тяжесть зависит от величины очага воспаления или опухоли, активности процесса, отмечается рефрактерность к лечению препаратами железа. Ассоциируется с дефектной реутилизацией железа, при которой макрофаги не способны освобождать железо, полученное путем фагоцитоза эритроцитов, в циркулирующий пул на транспортирующий железо белок трансферрин. Повышенные запасы ферритина в макрофагах могут быть результатом увеличенного внутриклеточного синтеза апоферритина (белковой части ферритина) в ответ на усиленную продукцию провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей альфа (TNF), интерлейкинов 1,6 (IL-1, IL-6); отражением этого является подъем ферритина в сыворотке крови, что позволяет рассматривать ферритин как белок острой фазы.

В общем анализе крови обнаруживается анемия — обычно легкой или средней степени тяжести, нормоцитарная, нормохромная или гипохромная микроцитарная. Отражением воспаления могут быть умеренный лейкоцитоз и ускоренная СОЭ, хотя наличие лейкопении не исключает диагноза АХЗ, поскольку повышенные количества гамма-интерферона могут значительно подавлять миелоидные предшественники. Характерную динамику тестов феррокинетики при двух наиболее частых анемиях в клинической практике см. в табл. 2.

Таблица 2. Тесты феррокинетики при АХЗ и при ЖДА
Синдром анемии дифференциальная диагностика

Из табл. 2 видно, что дифференциальная диагностика АХЗ и истинной ЖДА возможна только при условии определения сывороточного ферритина. Это имеет важное практическое значение, поскольку позволяет избежать неоправданного назначения препаратов железа при АХЗ, что нередко происходит в клинической практике.

Среди анемий, связанных с нарушением синтеза порфиринов, наиболее часто встречается
ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ при свинцовой интоксикации, с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитозом в периферической крови и высоким содержанием сидеробластов в костном мозге. Для этой анемии характерны признаки токсического полиневрита и приступообразные боли в животе. Анамнез, указывающий на контакт со свинцом (как правило, длительный) поможет установить правильный диагноз.

Гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сочетании с гепатомегалией, сахарным диабетом, поражением кожи (пузырьки, плохо заживающие язвы, атрофические рубцы), появления розовой мочи, признаков полиневрита дает основание думать о наследственной анемии с нарушением синтеза порфиринов.

Таким образом, в группе описанных анемий главным дифференцирующим тестом является показатель сывороточного ферритина
При выявлении макроцитоза и гиперхромии (МСV > 100 fl, MCH > 31 pg) можно предположить МЕГАЛОБЛАСТНУЮ АНЕМИЮ. В группу мегалобластных анемий (т. е. связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК, сопровождающихся наличием в костном мозге патологических клеток красного ряда — мегалобластов) входят витамин В12-дефицитная (приобретенная и наследственная), фолиеводефицитная, а также ферментопатии (нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований). Клинически для В12-дефицитной анемии характерны три синдрома: анемический, неврологический, поражение ЖКТ.

Читайте также:  Курсовая работа анемия введение

В периферической крови макроцитоз эритроцитов (MCV 100–160 fl, диаметр мегалоцита 12 мкм и более), отмечаются тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация эритроцитов-макроцитов. Имеют место умеренная лейкопения (за счет нейтропении) и тромбоцитопения, что связано с неэффективным гранулоцитопоэзом и тромбоцитопоэзом. Отмечаются макроформы нейтрофилов, их гиперсегментация, снижение количества палочкоядерных, относительный лимфоцитоз. Уровень ретикулоцитов снижен (
Диагноз устанавливается по сниженному уровню витамина В12 в сыворотке крови, мегалобластическому кроветворению в костном мозге, по типичной морфологической картине периферической крови.

В дифференциально-диагностическом плане следует иметь в виду выход из гемолитического криза, лечение цитостатиками (метотрексат, цитозар и др.), которые нарушают образование ДНК, лучевую терапию онкологических заболеваний, миелодиспластический синдром, острый эритромиелоз.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ сопровождаются укорочением жизни эритроцитов, что обусловлено их повышенным разрушением. Гемолиз приводит к гипербилирубинемии за счет непрямого билирубина, гемоглобинемии, гемоглобинурии, гиперплазии эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитозу.

Гемолитические анемии подразделяют на наследственные и приобретенные. Наследственные делят по принципу локализации генетически детерминированного дефекта: мембранопатии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (сфероцитоз, стоматоцитоз, элиптоцитоз); энзимопатии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, 6-фосфоглюконатдегидрогеназы, глютатионредуктазы и др.); гемоглобинопатии, связанные с нарушением структуры цепей глобина (талассемии, нестабильные гемоглобины).

Из приобретенных гемолитических анемий чаще встречаются аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА). Различают симптоматические АИГА, они могут развиваться на фоне лимфопролиферативных заболеваний, коллагенозов, неспецифического язвенного колита, хронических гепатитов, солидных злокачественных опухолей, иммунодефицита. Идиопатические АИГА представляют собой самостоятельные гематологические заболевания. На основании серологической характеристики образовавшихся антител к собственному нормальному антигену эритроцитов аутоиммунные гемолитические анемии подразделяют на АИГА с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, с двухфазными гемолизинами. АИГА — нечастые заболевания: на 80 000 населения приходится 1 случай, причем более 70 %  — на АИГА с неполными тепловыми агглютининами. При этом заболевании снижается гемоглобин, увеличивается уровень ретикулоцитов, отмечается выраженный анизоцитоз смешанного характера, при внутрисосудистом характере гемолиза выявляются фрагментированные эритроциты (шизоциты). В костном  мозге — гиперплазия красного ростка. Характерен лейкоцитоз с левым сдвигом формулы вплоть до миелоцитов. Содержание билирубина повышено, чаще в пределах 25–100 мкмоль/л за счет непрямого. В кале повышенное количество стеркобилина. Диагноз АИГА подтверждается положительной прямой реакцией Кумбса, которая выявляет неполные антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ связана с недостаточностью костномозгового кроветворения, характеризуется глубокой панцитопенией. Выделяют идиопатические, токсические, лекарственные, ассоциированные с вирусами и клональными заболеваниями кроветворения, а также вторичные (на фоне солидных опухолей, системной красной волчанки и др.) апластические анемии. В периферической крови у больных отмечается нормохромная анемия. Характерны ретикулоцитопения, лейкопения за счет нейтропении, тромбоцитопения. В биохимическом анализе сывороточное железо и коэффициент насыщения трансферрина повышены, уровень сывороточного ферритина повышен. Диагноз устанавливается при обязательном гистологическом исследовании костного мозга (трепанобиопсия), где отмечается почти тотальное заполнение костномозговых полостей жировой тканью с небольшими очагами кроветворных клеток.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ У ПЕРВИЧНЫХ БОЛЬНЫХ С АНЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ НЕУТОЧНЕННОГО ГЕНЕЗА должны проводиться в несколько этапов:

  1. общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами;
  2. определение СФ (при уровне 200 мкг/л и особенно > 500 мкг/л необходимо выполнить миелограмму после исключения мегалобластной анемии, лейкоза, целесообразна окраска мазка на берлинскую лазурь для подсчета сидеробластов, обязателен онкопоиск).

Оптимальные тесты для скрининга анемического синдрома — выявить уровень гемоглобина и СФ.

Материал адресован врачам: терапевтам, гематологам, трансфузиологам, общей практики.

В практике терапевта анемический синдром встречается в определенных ситуациях, в большинстве случаев терапевт имеет дело с симптоматическими анемиями. Знание характера анемического синдрома и сочетающихся с ним заболеваний облегчает ориентировку на начальном этапе диагностики (см. схему).

Схема
Зависимость характера анемии от патологии

Синдром анемии дифференциальная диагностика



Источник

Теперь перейдем к частной патологии анемического синдрома. В этом же подразделе разберем дифференциальную диагностику различных анемических состояний, основное место в которой занимает гематологический фактор (т.е. лабораторные показатели).

Острая постгеморрагическая анемия – наблюдается при потере большого количества крови за короткий промежуток времени. Минимальная одноразовая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека – 500 мл.

Этиология. Причинами острой постгеморрагической анемии могут быть внешние травмы или кровотечения из внутренних органов: после массивных кровотечений из расширенных вен пищевода, сосудов желудка или 12-перстной кишки при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае внематочной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей. Чем крупнее калибр пораженных сосудов и чем ближе он расположен к сердцу, тем опаснее для жизни кровотечение. При разрыве дуги аорты достаточно потерять 1 л крови, чтобы наступила смерть. Смерть наступает в таких случаях прежде, чем происходит обескровливание органов из-за резкого падения артериального давления и дефицита наполнения полостей сердца. При кровотечении из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более половины общего количества крови.

Патогенез постгеморрагической анемии связан с острой сосудистой недостаточностью за счет резкого уменьшения ОЦК и снижением кислородно-транспортной функции крови (гипоксии) вследствие потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована за счет учащения сердечных сокращений (компенсаторной тахикардии).

Клиническая картина. У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, падает артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс крови, резко учащается пульс, наполнение пульса становится слабым. Определенное значение имеет источник кровопотери: к примеру, кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации и т.п.

Как уже было сказано, клиническая картина и тяжесть состояния пациента определяются не только количеством потерянной крови, но и скоростью кровопотери, калибром пораженного сосуда.

Читайте также:  Гипер и гипохромная анемия

Картина крови. В периферической крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1–2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости. В периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.

Хроническая постгеморрагическая анемия – чаще всего это вариант ЖДА (разбор впереди).

Картина крови:

— равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина

— ЦП – N

— умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и ретикулоцитоз

— увеличение числа тромбоцитов

Железодефицитные анемии (ЖДА).Обусловлены нехваткой железа в организме, что приводит к множественным трофическим нарушениям (ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы), а затем к недостаточному образованию гемоглобина в клетках эритроидного ряда, что проявляется гипохромной анемией.

Этиология и патогенез. Основная часть поступающего в организм железа расходуется на образование гемоглобина. Депонирование осуществляется за счет связывания со специфическими белками в форме ферритина и гемосидерина. Трансферрин является транспортным белком: благодаря ему депонированное или всасывающееся в ЖКТ железо доставляется к клеткам, синтезирующим гемоглобин. У здоровых мужчин в запасе находится примерно 1000 мг (1г) железа. У женщин количество депонированного железа может варьировать от 0 до 500 мг. Примерно у 1/3 клинически здоровых женщин запасы железа в депо вовсе отсутствуют. Всасывание железа осуществляется во всех отделах ЖКТ, однако наиболее эффективно – в двенадцатиперстной кишке. У здоровых людей из пищи всасывается примерно 10% железа. Чаще всего железодефицитные анемии наблюдаются у женщин в связи с тем, что потеря железа у них примерно в 2 раза выше, чем у мужчин. Основная причина избыточной потери железа – менструальные кровотечения (меноррагии) и рождение детей.

Причиной дефицита железа может стать неполноценная диета (голод, невозможность или отказ от употребления мяса). Особую группу составляют больные с тяжелым поражением тонкого кишечника, при котором нарушается всасывание железа. Дефицит железа нередко развивается после резекции тонкой кишки вследствие кровотечений из ЖКТ (геморрой, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, ангиоматоз, дивертикулез или полипоз толстого кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость, головная боль, сухость кожи и другие трофические нарушения, причем эти симптомы появляются у больного еще до развития выраженной анемии.

Характерным является сидеропенический синдром – снижение аппетита, затруднение при глотании твердой пищи, извращения вкуса в виде желания есть мел, глину, уголь и т.п., появляется пристрастие к необычным запахам (керосин, гуталин, ацетон).

Отмечается ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей. Определяются бледность кожи, слизистых оболочек, сердцебиение, часто выслушивается “невинный” систолический шум, беспокоит одышка при физической нагрузке. Примерно у 10% больных пальпируется селезенка.

Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, геморрой, миома матки и т.п.) В связи с этим необходимо отметить, что многие хронические внутренние кровотечения могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, наблюдающейся при хронических воспалительных процессах и онкологических заболеваниях.

Картина крови:

— гипохромия (ЦП ниже 1,0)

— микроцитоз (см. классификацию)

— снижение содержания сывороточного железа (ниже 12 ммоль/л)

— может быть ускорение СОЭ

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизацией порфиринов (сидероахрестические).Подобные анемии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственными формами сидероахрестической анемиичаще болеют мужчины. Заболевание наследуется по рецессивному типу и передается с X-хромосомой.

Патогенез: в большинстве случаев обнаруживается снижение содержания протопорфирина эритроцитов, что обусловливает невозможность связывания железа. Вследствие этого происходит накопление железа в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиническая картина. Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, повышенную утомляемость. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается соответствующая клиника. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается цирроз (гемосидероз печени). При отложении в поджелудочной железе может развиться сахарный диабет. Накопление железа в сердечной мышце приводит к недостаточности кровообращения, в яичках — к развитию евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок. Характерным является отсутствие клинических признаков ЖДА (нет астенизации, сухости кожи, выпадения волос, деформации ногтей и т.п.) при наличии выраженной гипохромной анемии.

Картина крови: цветовой показатель — 0,4–0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромные, повышен уровень сывороточного железа. Но окончательный диагноз может быть выставлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Приобретенные формы сидероахрестической анемии связаны с попаданием большого количества свинца в организм. Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов, участвующие в синтезе гемоглобина.

Для свинцовой интоксикации типично сочетание признаков: мишеневидные эритроциты в мазке крови, высокое содержание железа в сыворотке крови, повышенный гемолиз эритроцитов, боли в животе, симптомы полиневрита.

Характерным признаком является развитие гипохромной анемии при высоком уровне сывороточного железа, а также наличие клинических и анамнестических признаков свинцовой интоксикации.

Витамин В12 – дефицитная анемия —по другому – пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера; по картине крови – мегалобластическая (мегалобластная). Заболевание характеризуется появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез. Идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина (внутреннего фактора), соединяющегося с пищевым витамином В12 (внешний фактор Кастла) и обеспечивающего его всасывание. Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это обусловлено нарушением всасывания витамина в тонкой кишке, во втором – расхождением его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет очень незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором Кастла.

Читайте также:  Лечение анемии у женщин отзывы

Более редкими причинами нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка или при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В 12.

Клиническая картина. Характерна триада: сочетание анемического синдрома с поражением ЦНС и ЖКТ. Отмечаются похудение, слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков – фуникулярный миелоз – разрушение миелина в спинном мозге и из-за этого нервные расстройства – нарушение координации движений, неустойчивая походка, нарушение чувствительности в кончиках пальцев, мышечная слабость и боли в ногах. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия, признаки глоссита – “полированный” (или «малиновый») язык, ощущение жжения в нем, потеря аппетита. Кожа больных иногда слегка желтушна, так как в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели мегалобластов костного мозга). Может быть незначительное увеличение печени и селезенки.

Картина крови:

— гиперхромия эритроцитов (ЦП выше 1,0)

— пониженное количество эритроцитов

— макроцитоз (мегалоцитоз или мегалобластоз – это практически синонимы)

— тромбоцитопения и лейкопения

— ускоренное СОЭ

— появление мелких шизоцитов

Но решающее значение в диагностике имеет исследование костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем мегалобластов.

Фолиеводефицитная анемия – та же мегалобластная анемия, по сути почти В12- дефицитная. Существенная разница заключается в том, что болезнью Аддисона – Бирмера страдают взрослые дяди (за 40 лет), а типичным для развития фолиеводефицитной анемии является младший детский возраст, так что эта нозология – прерогатива педиатров, но мы с нею позднее познакомимся.

Гемолитические анемии —включают в себя целую группу нозологических единиц, объединяющим признаком которых является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне сосудов. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови, иммунопатологические процессы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Причины внесосудистого гемолиза носят семейный наследственный характер.

Гемолиз эритроцитов имеет место прежде всего в селезенке. Он может быть связан с дефицитом ферментов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы); с нарушением синтеза гемоглобина.В нашей стране наиболее распространенной гемолитической анемией является наследственный сфероцитоз.

Этиология: заболевание передается генетическим путем, но с полом не связано.

Патогенез. Дефект структуры мембран эритроцитов приводит к потере ими нормальной формы двояковогнутого диска и приобретению формы шара (сферуляция). Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество. Сферуляция эритроцитов происходит только в периферической крови, а не в костном мозге.

Клиническая картина. У больных развивается желтуха, увеличивается селезенка, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, имеет место деформация скелета, особенно черепа. Череп приобретает башенную квадратную форму, отмечается микроофтальмия, изменяется расположение зубов, выявляется высокое небо. У ряда больных имеет место укорочение мизинца. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией.

Картина крови. В периферической крови увеличено число ретикулоцитов до 10 %, иногда до 50–60 %. В мазке крови сфероциты выглядят в виде маленьких клеток с интенсивной окраской, без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Относительное число сфероцитов — в среднем 20– 30 %, но нередко они составляют большинство красных клеток.

Дифференциальный диагноз. Следует проводить с аутоимунной гемолитической анемией. В этом случае помогает анамнез, наличие изменений скелета (башенный череп, короткие мизинцы), выявление аутоантител.

Апластические анемии.Заболевание, характеризующееся панцитопенией периферической крови и снижением содержания клеток костного мозга.

Этиология и патогенез. Апластическая анемия – относительно редкое заболевание. Встречается с частотой примерно 0,5 на 100 000 населения. Число случаев болезни возрастает по мере увеличения возраста от 1 года до 20 лет. Существенных различий в заболеваемости от 20 до 60 лет не выявлено. После 60 лет число случаев болезни возрастает. В некоторых семьях отмечается генетическая предрасположенность к болезни. Есть сообщения о развитии аплазии после приема некоторых лекарственных препаратов. Примерно у 50% больных установить этиологию заболевания практически не удается (идиопатическая апластическая анемия).

Клиническая картина связана в основном с цитопеническим синдромом и зависит от его глубины. Чаще всего наблюдается геморрагический синдром, в особенности при снижении уровня тромбоцитов (петехиальные высыпания на коже, синячки, кровотечения из десен, носа, почек, матки; возможны тяжелые кровотечения из желудочно-кишечного тракта). Появление геморрагии на слизистой оболочке полости рта, кровоизлияния в конъюктиву являются грозными симптомами, свидетельствующими о весьма возможном кровоизлиянии в головной мозг. Наряду с геморрагическим синдромом в клинической картине превалируют инфекционные осложнения (бронхит, пневмония, сепсис, парапроктит). Возможны тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек, грибковый сепсис. Наряду с геморрагическими и инфекционными осложнениями часто выявляются симптомы, связанные с глубокой анемией (слабость, одышка при физической нагрузке, стенокардия).

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что панцитопения может явиться первым признаком острого лейкоза, метастазов рака в костный мозг, костномозговой формы хронического лимфолейкоза, волосато-клеточного лейкоза, туберкулеза, гепатита вирусной этиологии. Диагноз “апластическая анемия” в принципе является диагнозом исключения и устанавливается лишь в том случае, если перечисленные выше причины развития аплазии отвергнуты.

Картина крови: — панцитопения (снижение эритрцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Для уточнения диагноза необходима стернальная пункция и исследование пунктата.

Источник