Сидероахрестическая анемия картина крови

Железо — один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма. Взрослому человеку железа требуется 15 мг/сутки. Основные депо железа — печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов костного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сидеробластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробласте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия, см. далее).

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространённых её форм. Причём женщины страдают чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значительно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА — при абсолютном дефиците железа и «ложные» ЖДА — при нарушении процесса включения железа в гем и отсутствии первичного абсолютного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть:

1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, лёгочные, носовые, десневые и пр.);

2) недостаточное поступление железа с пищей; в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще — в развивающихся странах, у детей — при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорождённых является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоношенных, при многоплодии;

3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации;

4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, при заболеваниях кишечника; при синдроме мальабсорбции;

5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях; последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.);

6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа); при эритремии может развиться значительный тканевой дефицит железа в связи с частыми лечебными кровопусканиями и сосредоточением железа в гемоглобине неопластически увеличенного эритрона. Этот ЛДЖ протекает на фоне высоких показателей Нb и эритроцитов;

7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от гр. «хлорос» — бледно-зелёный, или «бледная немочь»); название связано со специфическим цветом лица таких больных. Развивается у девочек-подростков в период полового созревания (ранняя форма — ювенильный хлороз) в связи с повышенным расходом железа (рост, появление менструаций) и угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз и у женщин в климактерический период (поздняя форма). При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге, в тканевых депо.

Болезнь возникает при нарушении процессов синтеза гема и гемоглобинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. При этом снижается содержание сывороточного железа, повышается общая и особенно латентная железосвязывающая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа — трансферрина (сидерофилина). Снижаются также интенсивность транспорта железа в костный мозг, его содержание в митохондриях эритроидных клеток, костного мозга, что тормозит синтез гема, соединение его с глобином, образование гемоглобина. В костном мозге отсутствуют сидеробласты или снижено их содержание (в норме 20–40 %).

Основным признаком заболевания служит снижение гематокрита.
Содержание Нb колеблется в зависимости от тяжести анемии от 20–30 до 100–110 г/л; количество эритроцитов может быть снижено (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритрона, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3); отмечаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко наступает нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма — 12–32 мкМ/л). Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегенеративному состоянию.

Клиническая картина ЖДА складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) — ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хронизации инфекций, частым ОРЗ; развиваются мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Могут возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов — мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушаются память, концентрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведёт к отёкам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная,
железо-рефрактерная) анемия

Данная патология объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Изнаследственных формчаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализующимся в Х-хромосоме; реже — анемия, передающаяся путём рецессивно-аутосомного наследования.

Читайте также:  Железодефицитная анемия ребенок 1 год

Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферментов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к снижению количества образующихся протопорфиринов и активности процесса связывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается её цирроз, а в сердечной мышце — недостаточность кровообращения и т. д.).

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х-хромосоме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксальфосфата и витамина В6.

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенныеформыразвиваются при использовании противотуберкулёзных препаратов, проявляющих антагонистическое действие по отношению к пиридоксину; при дефиците витамина В6, хроническом алкоголизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях. В таких случаях анемия бывает различной степени тяжести. Причём количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Нb. ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы (иногда кодоцитоз), анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60–
90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Клиническая картина при свинцовом отравлении характеризуется поражением нервной системы (энцефалопатии, полиневриты, парезы) и желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, «свинцовые» колики, лиловая кайма на дёснах — следствие отложения в клетках свинца).

99. Этиология, патогенез, клинические проявления и картина крови при B12- и фолиеводефицит­ных анемиях.

Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и приобретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот. Общим признаком их служит появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. У взрослых чаще встречаются анемии, возникающие в результате дефицита витамина В12, реже — дефицита фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты. Анемии, развивающиеся вследствие комбинированного дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты встречаются редко.

Классическая разновидностьВ12-дефицитной анемии — анемия при болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная).

Проявляется она триадой симптомов:

1) нарушением процесса кроветворения;

2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта;

3) нарушениями со стороны нервной системы.

Этиология: экзогенная недостаточность витамина В12 встречается редко.

Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или полном подавлении процесса выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловливается:

а) наследственным дефектом, передающимся аутосомнорецессивно (выявляется у 1/3 больных);

б) иммунными механизмами (у 50 % больных обнаруживаются антитела против внутреннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка);

в) токсическим воздействием на слизистую желудка;

г) гастроэктомией;

д) раком желудка и пр.

Эндогенная недостаточность возникает и при нарушении процесса всасывания витамина В12 в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), при повышенном расходовании витамина В12 (беременность, инвазия лентеца широкого).

Патогенез: в норме витамин В12 (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки, что обеспечивает всасывание витамина В12. Около 1 % последнего может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментов витамина В12 — метилкобаломин участвует в нормальном кроветворении, в процессе образования из уридинмонофосфата тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаломина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко проявляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластический тип кроветворения переходит в мегалобластический. Для последнего характерны сравнительно меньшее число митозов (вместо трёх митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, происходит один митоз), удлинение времени митотического цикла, ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, сокращение продолжительности их жизни, увеличение неэффективного эритропоэза, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, повышение активности гемолитических свойств плазмы крови, что ведёт к развитию билирубинемии. Появляются экстрамедуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз. Второй кофермент — дезоксиаденозилкобаломин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови характеризуется резко выраженной гиперхромной анемией (ЦП>1,0), снижением количества эритроцитов в большей степени, чем Нb, лейкопенией с нейтропенией, относительным лимфоцитозом, тромбоцитопенией. В мазке выявляются мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, гигантские полисегментоядерные нейтрофилы. Кроме того снижается число ретикулоцитов (увеличение его свидетельствует о ремиссии), увеличивается СОЭ. В костном мозге иногда отсутствуют оксифильные мегалобласты, преобладают базофильные формы («синий костный мозг»). В клетках отмечаются дегенеративные изменения.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте и нервной системе усугубляют течение анемии. Развиваются глоссит Гунтера (воспаление с последующим формированием «лакированного» языка в связи с атрофией его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит. Неврологический синдром проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями, онемением конечностей, парапарезами, возникновением патологических рефлексов и др.

Причиной развития фолиево-дефицитной анемии является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском возрасте при одностороннем вскармливании козьим молоком). Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота, необходимая для регуляции процесса образования тимидинмонофосфата (входит, как уже отмечалось, в структуру ДНК), синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований.

Читайте также:  Острая анемия что это такое

Данное заболевание часто встречается в жарких странах. Для него характерны нарушение процесса всасывания (следствие кишечной мальабсорбции, алкоголизма, энтеритов, энтеропатий, применения некоторых лекарственных препаратов); повышенная потребность организма в фолиевой кислоте и чрезмерное расходование её (при беременности, лактации, состоянии напряжённой адаптации и др.).

Недостаточность фолиевой кислоты в организме вызывает нарушения процесса синтеза и структуры ДНК, что обусловливает переход нормобластического типа кроветворения в мегалобластический со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Картина крови и клинические проявления заболевания аналогичны таковым при В12-дефицитной анемии, однако при нём отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы.

В12-ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемического фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищеварительной и нервной систем. Развитие этой формы анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаломина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз. Картина крови, как при В12- и фолиево-дефицитной анемиях. Содержание витамина В12 в плазме крови бывает нормальным или повышеным.

В тропических и субтропических странах встречается тяжёлый прогрессирующий энтероколит инфекционной природы — СПРУ. Он протекает с нарушением процесса всасывания в кишечнике витамина В12 и фолиевой кислоты, на фоне развития дизбактериоза, синдрома мальабсорбции, возникновения пенистого поноса, истощения, белкового голодания. Все эти явления связаны со снижением вплоть до полного подавления процесса выработки воспалённой кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос витамина В12 и фолиевой кислоты через кишечную стенку, а также с быстрым прохождением витаминов по кишечнику из-за диареи, и с нарушением процесса образования фолиевой кислоты вследствие дизбактериоза. Картина крови аналогична таковой при В12- и фолиево-дефицитных анемиях.

100. Этиология, патогенез, клинические проявления и картина крови при наследственных гемоли­тических анемиях.

Дата добавления: 2015-01-21; просмотров: 1912; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных | ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9745 — | 7577 — или читать все…

Читайте также:

  1. C. Сопутствующие ассоциированные клинические состояния
  2. I. Осложнения механического характера, связанные с погрешностями в технике переливания крови
  3. III. Самые распространенные клинические системы обозначения зубов
  4. III.7. ЕСТЕСТВОЗНАНИЕ ХХ века И ДИАЛЕКТИКО-МАТЕРИАЛИСТИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИРА
  5. III.I. ПОНЯТИЯ «КАРТИНА МИРА» И «ПАРАДИГМА». ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНАЯ И ФИЛОСОФСКАЯ КАРТИНЫ МИРА
  6. V. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
  7. Абсцесс ( определение, этиология,клиника, диагностика, лечение)
  8. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови
  9. Актиномикоз (определение, этиология,клиника, диагностика, лечение, классификация, профилактика.)
  10. Алгоритм забора крови для обнаружения и идентификации токсинов
  11. Алгоритм забора крови из вены на вирусологическое исследование
  12. Алгоритм забора крови на иммунологическое исследование

Источник

Одной из разновидностей гематологических заболеваний является сидеробластная анемия, возникающая на фоне нарушенной переработки внутриклеточного железа, необходимого для синтеза гемоглобина. Как правило, заболевание имеет несколько механизмов развития, и может носить генетический или приобретенный характер. Клиническая картина характеризуется различной степенью тяжести, поэтому чтобы не допустить серьезных осложнений, необходимо провести все терапевтические мероприятия на начальных этапах патологии.

Характеристика состояния

Сидеробластная анемия – это патологическое состояние, также известное, как сидероахрестическая анемия. Оно проявляется дефицитом железа в эритроцитах, вследствие нарушения синтеза микроэлемента костным мозгом.

Эритроциты
За счет сниженного синтеза гемоглобина происходит избыточное увеличение количества красных клеточных ядер

Для заболевания характерно преобладание микроцитов в периферической крови, а также значительное снижение цветного показателя, что является ее отличительной чертой от железодефицитной анемии. При сидеробластной анемии, железо присутствует в необходимой концентрации, но происходит нарушение механизма попадания микроэлемента в гемоглобин. В дальнейшем вместо железа в клетках, накапливаются сидеробласты, образуя соединения в виде колец.

Патологическое состояние может носить как генетический, так и приобретенный характер. Среди населения наиболее часто встречается приобретенная форма, связанная с лекарственной или алкогольной интоксикацией.

Причины развития

Главной причиной состояния является дефицит протопорфина, который является важным элементом в процессе синтеза гемоглобина.

Наследственная форма возникает вследствие генетических аномалий, когда происходят патологические изменения в гене или хромосоме, ответственных за развитие заболевания. Также пусковым механизмом в развитии состояния может быть врожденный дефект транспортировки меди, которая необходима для полноценного усвоения железа клетками. В данной ситуации, патология будет носить вторичный характер, поскольку ее сопровождает нарушение обменных процессов в организме.

Здоровое питание
Приобретенная форма заболевания может возникать вследствие дефицита поступления в организм питательных веществ, особенно витаминов группы В, необходимых для синтеза гемоглобина

Как правило, причинной приобретенной формы являются:

  • прием медикаментов;
  • избыточное употребление спиртосодержащих напитков;
  • действие химических веществ;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • гематологические заболевания;
  • воспалительные процессы;
  • онкологические болезни.

Медикаментозная или токсическая сидеробластная анемия развивается на фоне негативного действия активного компонента лекарства или токсического соединения. Так, при отравлении свинцом заболевание развивается молниеносно, поскольку пары тяжелого металла быстро проникают в ткани организма. При условии незначительного железодефицитного состояния, клиническая картина заболевания протекает в ускоренном темпе.

Способствующие факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • алкогольная интоксикация;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • аутоиммунные заболевания;
  • процесс формирования новообразований;
  • аллергия на туберкулостатические лекарства;
  • пожилой возраст.

У лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, сидеробластная анемия наблюдается в несколько раз чаще, поскольку этанол способствует снижению концентрации фосфатов витамина В6.

Классификация

Сидеробластическую анемию классифицируют в зависимости от причины возникновении, механизма развития и степени выраженности клинических симптомов.

Читайте также:  Могут ли быть повышены тромбоциты при анемии

Лейкоцит
У 11% больных сидеробластная анемия сопровождается острым лейкозом

Различают следующие виды патологического состояния:

  • Наследственная. Заболевание передается по женской хромосоме, в результате аномальных изменений в гене. Вследствие дефекта происходит замедление синтеза органических соединений, как гем, приводящего к низкой продукции гемоглобина.
  • Врожденная. Аномальные клетки передаются от матери к ребенку. Поэтому женщина с умеренными симптомами заболевания может родить одного здорового ребенка и одного с тяжелыми проявлениями патологии.
  • Приобретенная. Развивается на фоне интоксикации лекарственными препаратами и алкоголем. Как правило, после ликвидации раздражителя такая форма анемии устраняется без помощи медикаментов.

Признаки и симптомы патологии

Симптоматика заболевания характерна для всех видов и форм анемий:

  • Анемический синдром (бледность кожных покровов, сухость слизистых, ломкость ногтевых пластин, головокружение, снижение памяти).
  • Нарушения в работе сердца и сосудов (гипотензия, тахикардия, появление систолического шума над верхушкой сердца).
  • Расстройство пищеварения (снижение аппетита, искажения вкусовых свойств, нарушения глотания, частые запоры и диарея).

Анемия у ребенка
Симптомы патологического состояния в детском возрасте проявляются отставанием в физическом развитии и неуспеваемостью в учебе

При врачебном осмотре отмечается увеличение печени и селезенки, что обуславливается отложением избыточного количества железа (гемосидероз). Постепенное скопление микроэлемента в печени приводит к развитию цирроза, поэтому на последней стадии заболевания орган уменьшается в размерах, а при ультразвуковой диагностике выявляется уплотнение тканей.

В большинстве случаев, гемосидероз поражает другие системы организма. Так, при накоплении железа в половых органах у мужчин, происходит снижение количества вырабатываемого тестостерона, что приводит к развитию евнухоидизма. При поражении поджелудочной железы развивается сахарный диабет, который может осложниться диабетической комой.

Сидеробластические анемии, вызванные интоксикацией тяжелыми металлами, в клинической картине проявляются острыми болями в брюшной полости, и поражением периферической нервной системы. Очень часто данных пациентов направляют в хирургические отделения с подозрением на острый воспалительный процесс органов брюшной полости.

Диагностические критерии

Диагностика данного вида анемии затруднительна, поскольку протекает без характерных клинических симптомов. Для подтверждения диагноза собирают анамнез жизни пациента, его жалобы, проводят оценку общего состояния, а также назначают прохождение лабораторных и инструментальных методов исследований.

Пробирка с кровью
Важным диагностическим критерием в выявлении патологии является анализ крови

Подтверждение диагноза наследственной формы недуга проводится при помощи исследования на содержание в эритроцитах порфиринов, которые несколько снижены.

Для диагностики интоксикации свинцом проводиться определение концентрации свинца в венозной крови. В случае хронического отравления тяжелым металлом, проводят рентгенологическое исследование коленных суставов, где обнаруживается в дистальном отделе бедренной кости уплотненные и расширенные участки кальцификации, а в проксимальных отделах выявляют свинцовую линию.

Алгоритм исследование пациента:

  1. Общий клинический анализ крови (определение количества ретикулоцитов, и характеристикой строения эритроцитов).
  2. Миелограмма (выявление колец сидеробластов методом окрашивания мазков).
  3. Биохимический анализ (определение ферментов, почечные и печёночные пробы, глюкоза, сывороточное железо).
  4. Общий анализ мочи.
  5. Копрограмма.
  6. Электрокардиограмма.
  7. УЗИ органов брюшной полости, сердца, почек
  8. Рентген коленных суставов.

Сидеробластная анемия
Лабораторные показатели, указывающие на наличие патологического процесса

Для определения формы патологии проводят следующие исследования:

  • Дисфераловая проба.
  • Концентрация в цельной крови протопорфина эритроцитов.
  • Концентрация в цельной крови свинца.
  • Проба с ЭДТА.
  • Биопсия косного мозга.

Наследственная форма заболевания может иметь различную степень тяжести. С возрастом патология усиливается, приобретая гипохромный характер, когда цветовой показатель снижается до 0,5. В мазке выявляют гипохромные эритроциты, определяется анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Принципы лечения

Наследственная форма недуга не поддается лечению, ее корректируют при помощи симптоматической терапии, направленной на подавление аномального гена. В лечении заболевания противопоказан прием препаратов железа и гемотрансфузии, так как они способны вызвать усугубление гемосидероза внутренних органов.

Фолиевая кислота
В случае возникновения мегалобластического типа кроветворения рекомендуется прием фолиевой кислоты

В качестве основной терапии применяют лекарственное средство пиридоксин, при условии отсутствия резистентности к нему. Дозировка препарата зависит от способа введения, так при внутримышечных инъекциях – 100 мг, внутрь – от 50 до 200 мг два раза в сутки. Терапевтический курс составляет 2 месяца.

Пациентам назначают применять коферменты витамина В6 в высоких дозах, с целью коррекции нарушенной трансформации пиридоксина в пиридоксальфосфат.

При анемии вследствие интоксикации свинцом используют препараты натриевой соли, которые помогают ускорить процесс выведения металла с организма.

В тяжелых случаях, когда отсутствует положительная динамика на медикаментозную терапию, показана заместительная гемотрансфузия красных кровяных тел. Она позволяет добиться временного восстановления баланса гемоглобина и снизить риск развития осложнений. Для предотвращения отложения гемосидерина во внутренних органах, у пациентов, находящихся на гемотрансфузионной терапии, показано использование медикамента Десферала. Его вводят внутривенно в дозе 500–1000 мг, регулярно контролируя уровень железа. Лечение медикаментом рекомендовано проводить небольшими курсами, чтобы не допустить резкого снижения уровня микроэлемента в крови.

В результате терапии сидеробластной анемии уровень гемоглобина должен нормализоваться в течение трёх месяцев, если стабилизация состояния не произошла, то проводить дальнейшее лечение нецелесообразно.

Сидеробластические анемии довольно редкая патология. Клиническая картина не имеет отличительных симптомов от других гематологических заболеваний, поэтому необходимо проводить тщательное исследование пациентов. Самым эффективным диагностическим методом в выявлении данного типа анемии является анализ крови, который указывает на развитие патологического процесса в организме. При своевременном лечении можно добиться быстрой стабилизации состояния, однако при врожденной форме прогноз остается неблагоприятным.

Источник