Реферат тему дифференциальная диагностика анемий
Министерство здравоохранения Украины
Днепропетровская государственная медицинская академия
Реферат на тему:
«Дифференциальная
диагностика анемий»
Выполнил: студент 6 курса, 2-го мед. ф-та, 6 десятка СухачевВ.А.
Днепропетровск
2002
Анемии широко распространены; их причиной может быть патология эритроцитов, костного мозга либо системное заболевание. Термин «анемия» означает снижение количества циркулирующих эритроцитов; общепринятые критерии этого состояния НЬ < 120 г/л (Н1 < 36%) у женщин и НЬ < 140 г/л (Н1 < 42%) у мужчин.
I. Клинические проявления зависят от этиологии, выраженности и скорости развития анемии. Сопутствующие заболевания, в частности болезни сердца и легких, усугубляют тяжесть анемии. Как правило, при НЬ < 70 г/л появляются признаки тканевой гипоксии (утомляемость, головная боль, одышка, головокружение, стенокардия). При тяжелой анемии отмечаются бледность и компенсаторная тахикардия. Даже тяжелая анемия может хорошо переноситься, если она развивается постепенно. II. Анамнез и физикапьное исследование исключительно важны, поскольку анемия может быть признаком системного заболевания. Следует выяснить, есть ли семейная предрасположенность к анемии, принимал ли больной какие-либо препараты или алкоголь, есть ли возможный источник кровопотери. Наличие лимфаденопатии, увеличения печени и селезенки, желтухи, болей в костях, неврологических нарушений и крови в кале помогает установить диагноз.
II. Лабораторное обследование включает определение НЬ, Н1, ретикулоци-тов, объема эритроцитов и исследование мазка периферической крови.
А. Уровень гемоглобина и гематокрит показатели общего количества эритроцитов, но при интерпретации этих показателей следует учитывать ОЦК. Сразу после острой кровопотери НЬ остается нормальным, так как для восстановления ОЦК требуется некоторое время. При беременности, напротив, НЬ обычно снижен, несмотря на нормальное общее количество эритроцитов, что объясняется повышением ОЦК.
Б. Содержание ретикулоцитов отражает скорость продукции эритроцитов и служит показателем ответа костного мозга на анемию. Содержание ретикулоцитов обычно выражают в процентах от числа эритроцитов. РИ вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения.
РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х Н1 больного/нормальный Н1)
Классификация анемий, основанная на кинетике зритроидных клеток
Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов (низкий РИ) А. Анемии с низким СЭО
Железодефицитная анемия
Талассемия
Анемия при хронических заболеваниях
Сидеробластная анемия
Свинцовая интоксикация Анемии с высоким СЭО
1. Мегалобластная а. Вц-дефицитная б. Фолиеводефицитная в. Лекарственная
2. Анемия, обусловленная алкоголизмом
3. Миелодиспластический синдром
4. Анемия при гипотиреозе Анемии с нормальным СЭО 1. Апластическая анемия
Анемия при хронических заболеваниях
Анемия при хронической почечной недостаточности
Анемия при эндокринных нарушениях
Сидеробластная анемия
Анемия, обусловленная инфильтрацией костного мозга (миелофтиз)
Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов (высокий РИ)
А. Геморрагическая
Б. Наследственные гемолитические анемии
1. Гемоглобинопатии (например серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия НЬ8С)
2. Ферментная недостаточность эритроцитов (например глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы)
3. Структурные аномалии белков эритроцитов (например наследственный микросфероцитоз)
В. Приобретенные гемолитические анемии 1. Иммунного генеза
а. С неполными тепловыми агглютининами
б. С полными холод овыми агглютининами
Лекарственные
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Травматический (механический) гемолиз
Болезни печени
Гиперспленизм
РИ выше 23% соо гветствует адекватному ответу костного мозга на анемию, меньшая величина говорит о подавлении кроветворения. В. Средний эритроцитарный объем используется для классификации анемий на микроцитарную, нормоцитарную и макроцитарную: с пониженным, нормальным или повышенным СЭО соответственно. В норме СЭО составляет 8098 мкм3. Для правильной интерпретации СЭО необходимо исследование мазка периферической крови, поскольку:
(1) одновременное наличие клеток малого и большого объема создает представление о нормальном размере эритроцитов; (2) включение в подсчет ретикулоцитов, имеющих большие размеры, чем зрелые эритроциты, ведет к завышению СЭО и (3) эритроидные клетки аномальных размеров могут присутствовать в столь малом количестве, что не влияют на вычисляемый СЭО. Эритроцитометрическая кривая используется для оценки анизоцитоза (вариабельности размеров эритроцитов) и полезна в дифференциальной диагностике анемий с близкими значениями СЭО. Например, как для талассемии, так и для железодефицитной анемии характерен низкий СЭО, но при талассемии форма кривой нормальная, а при железодефицитной анемии расширенная.
Г. Исследование мазка периферической крови имеет решающее значение в диагностике анемий. При приготовлении мазков не должно возникать артефактов. Морфологию эритроцитов лучше изучать в той части мазка, где они расположены в один слой и лишь соприкасаются друг с другом. Важно выявить специфические нарушения морфологии эритроцитов (обсуждаемые при рассмотрении отдельных типов анемии), а также изменения структуры и количества лейкоцитов и тромбоцитов. Исследование мазка периферической крови нередко позволяет установить окончательный диагноз или значительно сузить выбор из возможных нозологических форм, для разграничения которых используют дополнительные исследования. Д. Дополнительные исследования, по возможности, проводят до гемо-
трансфузии.
IV. Классификация анемий. Существует много классификаций анемий. Одна из них (табл. 18-1) основана на РИ; определение СЭО и исследование мазков периферической крови оказывает дополнительную помощь в диагностике. В основе анемии может лежать несколько факторов, например алкоголизм в сочетании с желудочно-кишечным кровотечением, неполноценным питанием, заболеванием печени. В случаях, когда терапия не дает эффекта либо происходит необъяснимое ухудшение стабильного ранее течения анемии, необходимо искать дополнительные причины заболевания.
Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов
Снижение РИ говорит либо об угнетении продукции эритроцитов, либо о неэффективном эритропоэзе.
I. Дефицит железа широко распространенное состояние. В США 90% случаев наблюдается у женщин. Вслед за менструальной кровопотерей, вторая ведущая причина дефицита железа у взрослых кровопотеря через желудочно-кишечный тракт; для выявления источника кровопоте-ри либо скрыто протекающих опухолевых процессов проводят рентгенографическое и эндоскопическое исследования. Снижение всасывания железа (при целиакии, постгастрэктомическом синдроме) или повышение потребности в железе (во время беременности, лактации, в грудном возрасте) тоже могут приводить к дефициту железа. А. Анамнез и физикальное исследование. В первую очередь следует выявить источник кровопотери (мелена, меноррагии). При тяжелой железодефицитной анемии бывают извращенные вкусовые пристрастия употребление в пищу льда, крахмала и глины; в 510% случаев наблюдается спленомегалия; изредка отмечается койлонихия (ложко-образные ногти). Дефицит железа может также сочетаться с глосситом, дисфагией, мембраноэным ззофагитом (синдром Пламмера Винсона).
Б. Лабораторные данные. При небольшом дефиците железа СЭО обычно нормальный. При нарастании дефицита железа возрастает анизо-цитоз, появляются гипохромные микроцитарные клетки. Далее происходит снижение СЭО и развивается анемия. Анализ мазка периферической крови позволяет выявить также пойкилоцитоз с уродливыми формами эритроцитов, иногда мишеневидные эритроциты. Возможно повышение числа тромбоцитов. Для подтверждения диагноза нужно оценить запасы железа в организме, что можно сделать косвенным образом по уровню ферритина в сыворотке.
1. Уровень сывороточного ферритина ниже 12 мкг% (норма — от 12 до 300 мкг%) указывает на малый запас железа в организме. Фер-ритин белок острой фазы воспаления, поэтому при воспалении, заболеваниях печени и опухолях его содержание может быть нормальным, несмотря на снижение запасов железа. В целом, уровень ферритина, превышающий 200 мкг%, свидетельствует (независимо от сопутствующих заболеваний) о достаточном запасе железа. При железодефицитной анемии содержание сывороточного железа, как правило, низкое (< 60 мкг%), а общая железосвязывающая способность сыворотки повышена (> 360 мкг%), но эти показатели подвержены колебаниям и потому относятся к менее достоверным индикаторам дефицита железа.
2. Уровень протопорфирина эритроцитов при дефиците железа, как правило, повышен.
3. Трепанобиопсия костного мозга с отрицательным результатом ее гистохимического анализа на железо является прямым доказательством дефицита железа в организме, но этот тест редко используют для диагностики.
В. Для лечения железодефицитной анемии необходимо выявить ее причину и восполнить запасы железа в организме. Последнее достигается назначением препаратов железа внутр
Дифференциальный
диагноз анемий.
1. вызванные кровопотерей (постгеморрагические),
2. обусловленные нарушением
кроветворения (гипопластическне)
3. связанные с повышенным разрушением
эритроцитов (гемолитические).
В зависимости от величины ЦП
анемии бывают нормохромные, гипохромные
и гиперхромные.
При всех формах анемий наблюдается
гипоксический синдром, вызванный нарушением
дыхательной функции крови, который проявляется
слабостью, повышенной утомляемостью,
головокружением, шумом в ушах, одышкой,
сердцебиением, бледностью и другими изменениями,
зависящими от степени анемии.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Возникают в тех случаях, когда
расходование Fe превышает его поступление.
Причина – кровотечения (маточные,
желудочно-кишечные, легочные, носовые,
десневые, геморроидальные, из мочевых
путей), кровоизлияния в замкнутые полости
с последующим нарушением реутилизации
Fe, в также кровопотери у доноров; недостаточное
и нерациональное питание (алиментарный
дефицит), нарушение всасывания (после
резекции желудка, обширных резекций тонкой
кишки, при хронических энтеритах, хронических
энтеритах, хронических панкреатитах),
повышенный расход Fe (при беременности,
лактации, усиленном росте, половом созревании). Клиника. Развивается постепенно.
Сидеропенические симптомы: извращение
вкуса и обоняния, выпадение волос, повышенная
ломкость ногтей, трофические нарушения
кожи и ее дериватов, сухость кожи и образование
трещин на руках и ногах, ангулярный стоматит,
дисфагия в сочетании с глосситом, мышечная
слабость, императивные позывы на мочеиспускание.
Выявляются нарушения желудочной секреции,
поверхностный или атрофический гастрит,
дуоденит, нарушения кишечного всасывания.
При исследовании крови определяют
анемию различной степени. Цветовой показатель
низкий. Среднее содержание Hb в эритроците
снижено. Эритроциты гипохромные, отмечаются
микроцитоз и пойкилоцитоз. Снижаются
концентрация Fe в сыворотке крови и насыщение
трансферрина Fe (меньше 16%). Повышается
общая железо-связывающая способность
сыворотки крови. ДифДианг с сидероахрестическими
анемиями (высокое содержание Fe в сыворотке
крови, обусловленное нарушением синтеза
или утилизации порфиринов).
Гипохромные анемии наблюдаются
при талассемии, ночной пароксизмальной
гемоглобинурии. Ведущими симптомами
указанных гипохромных анемий являются
признаки гемолиза.
Анемия, при инфекциях и воспалениях,
м.б. гипохромной. Причиной ее возникновения
считается перераспр. Fe, его количество
ув. в очагах восп. и макрофагах костного
мозга. Общая железосвязывающая способность
сыворотки крови снижена; изолированный
легочный сидероз и синдром Гудпасчера.
Витамин B12-дефицитные
анемии
Этиология: недостаточность/отсутствие внутр. ф.Касла
(париетальные кл-ки желудка) – гастрэктомия,
инвазия широким лентецом, хр. алкоголизф,
хр. панкреатит. Клиника. Витилиго,
ангулярный стоматит, фуникулярный миелоз,
атрофический глоссит, увелич. печени
и селезенки. ОАК – панцитопения. БАК —
В12 менее 100 пг/мл (норм. 160-950 пг/мл), гипербилирубинемия,
мб АТ к ф.Касла и париет. клеткам желудка.Диагн. Проба Шиллинга
– экскреция с мочой радиоактивного кобаламина,
принятого внутрь. Пункция костного мозга
– «синий» кост.мозг (много мегалобластов). ДифДифгн. фолиеводефицитная
анемия – нет глоссита. гемолитические
и постгеморрагические анемии – анамнез,
нет глоссита
АНЕМИИ, ВЫЗВАННЫЕ ДЕФИЦИТОМ
ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ.
у лиц, перенесших резекцию
части тонкой кишки, при спру, целиакии,
синдроме слепой кишки, у беременных, не
употребляющих овощей и фруктов, а также
у беременных, больных гемолитической
анемией. Больные с дефицитом фолиевой
кислоты жалуются на общую слабость, головокружение,
склеры глаз у них иктеричны. При анемии,
обусловленной спру, наблюдаются потеря
в массе, вздутие живота, стеаторея, гипокальциемия,
тетания, деминерализация в костной ткани,
боль в костях, патологические переломы.
При исследовании крови определяются
гиперхромная анемия с анизоцитозом, макроцитоз,
уменьшение количества тромбоцитов и
лейкоцитов. В костном мозге обнаруживаются
мегалобласты.
ДифДианг определение метилмалоновой
кислоты, радиоиммунологическое исследование
цианокобаламина и фолиевой кислоты.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
1. наследственные и приобретенные,
2. по локализации гемолиза —
на анемии с внутриклеточным
и внутрисосудистым разрушением
эритроцитов.
Наследственный
микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара)
Является одной из самых частых
форм гемолитических анемий. Заболевание
обычно носит семейно-наследственный
характер и передается по доминантному
принципу аутосомно.
Патогенез. Набухание эритроцитов Клиника. Наследственный
микросфероцитоз проявляется в любом
возрасте, но чаще в детском. При тяжелом
течении у больных с детства отмечаются
деформации скелета (башенный череп, микрофтальмия,
высокое небо, трофические язвы голени).
Клинические проявления наследственного
микросфероцитоза — анемия разной степени,
желтуха, увеличение селезенки. Частым
осложнением является образование пигментных
камней в желчном пузыре и желчевыводящих
путях, что связано с выерким содержанием
билирубина в желчи.
Диагн и ДиффДиагн. Диагноз устанавливают на основании
семейного анамнеза, наличия у больного
анемии, желтухи и спленомегалии, ретикулоцитоза,
микросфероцитоза, снижения осмотической
резистентности эритроцитов.
При аутоиммунных гемолнтических
анемиях в периферической крови определяются
микросфероциты, однако для этих анемий
не характерны длительность заболевания,
наличие болезни у родителей и близких
родственников. В отличие от наследственного
микросфероцитоза при аутоиммунных гемолитнческих
анемиях в сыворотке крови обнаруживаются
антитела.
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ
Клиника. Серповидно-клеточная анемия
проявляется в детском возрасте, но не
ранее 6 мес. Характерны поражение костно-суставной
системы, замедленное физическое развитие,
желтуха, спленогепатомегалия, хронические
язвы конечностей, нарушение зрения.
В крови определяются нормохромная
анемия, ретикулоцитоз, базофильная пунктация
эритроцитов, СОЭ чаще в пределах нормы.
В костном мозге увеличено количество
эритрокариоцитов.
Диагностика. Для диагностики
серповидно-клеточной анемии используют
определение серповидности эритроцитов
в пробе крови с мета бисульфитом или в
крови, взятой после наложения жгута на
основание пальца, электрофорез Hb.
ТАЛАССЕМИИ.
Этиология и патогенез. Талассемия
— заболевание с наследственным нарушением
синтеза одной из цепей глобина, которая
синтезируется в малом количестве или
совсем не синтезируется. Другая цепь
синтезируется в избыточном количестве,
агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах.
Эритрокариоциты гибнут в костном мозге,
что приводит к анемии.
Клиника. Гомозиготной талассемии
свойственно проявление тяжелой гемолитической
анемии к концу первого года жизни. Отмечаются
значительное увеличение селезенки, желтуха,
бледность с сероватым оттенком кожи,
отставание в физическом развитии, остеопороз
костей, аномалия развития. При исследовании
крови обнаруживается выраженная гипохромная
анемия (содержание Hb составляет 30— 50
г/л, цветовой показатель 0,5 и ниже), ретикулоцитоз.
Эритроциты гипохромные, резко выражен
анизоцитоэ, много мишеневидных эритроцитов,
базофильная пунктация. Содержаяие Fe в
сыворотке крови повышено. Десфераловый
тест позволяет установить увеличение
запасов Fe.
При тяжелой форме талассемии
дети погибают в первый год жизни, яри
среднетяжелой доживают до 5—8 лет, при
промежуточной форме дети доживают до
взрослого возраста. Лабораторный диагноз
талассемии подтверждается исследованием
содержания фетального Hb в эритроцитах.
Гетерозиготная талассемия
протекает бессимптомно или в манифестной
форме со спленомегалией и изменениями
костей.
Методом электрофоретического
разделения Hb устанавливают увеличение
количества Hb, у некоторых больных — Hb
F.
АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ.
Клиника. Начало заболевания
может быть разным. При острой форме аутоиммунной
ГА внезапно появляются резкая слабость,
озноб, повышение температуры до 39—40 С.
Отмечаются боль в области сердца, сердцебиение,
одышка, боль в пояснице, тошнота, рвота,
схваткообразная боль в животе, моча черного
цвета. Быстро развивается желтуха. Обнаруживаются
расширение границ сердца, тахикардия,
систолический шум над верхушкой и в пятой
точке, гипотензия, в тяжелых случаях возникает
шок. Селезенка и печень могут быть увеличены,
возможно развитие острой почечной недостаточности.
Картина крови характеризуется
резко выраженной анемией, ретикулоцитозом,
нормоэритробластозом, микросфероцитозом,
наличием фрагментированных эритроцитов,
лейкоцитозом с ядерным сдвигом до миелоцитов.
В пунктате костного мозга отмечается
гиперплазия красного ростка. Диагн и ДифДианг.
Диагноз аутоиммунных гемолитических
анемий подтверждается положительной
прямой пробой Кумбса. ДифДиангс острыми
инфекциями: острым гепатитом, острым
лейкозом-эритромиелозом, другими видами
гемолитических анемий (болезнью Минковского—Шоффара,
дефицитом Г-6-ФДГ). Для острого гепатита
характерна высокая концентрация непрямого
билирубина и трансфераз в сыворотке крови.
При остром эритромиелозе в пунктате костного
мозга обнаруживают бластные клетки.
Серологическая диагностика,
определение активности Г-б-ФДГ, сахарозная
проба и проба Хема, отсутствие болезни
у родственников помогают в проведении
дифференциального диагноза с другими
гемолитическими анемиями.
НОЧНАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
(БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ — МИКЕЛИ)
Приобретенная форма гемолитической
анемии, связанная с изменением структуры
мембраны эритроцитов, протекающая с внутрисосудистым
гемолизом.
Клиника. НПГ чаще развивается
постепенно, больные жалуются на слабость,
недомогание, головокружение, одышку,
сердцебиение, боль в животе различной
локализации, желтушность склер, кожи,
темную мочу (чаще утром). У них выявляют
тромбофлебиты различной локализации.
Печень и селезенка обычно не увеличены.
В период гемолитического криза появляются
сильная боль в животе, пояснице, температура
повышается до фебрильной, выделяется
черная моча.
При исследовании крови обнаруживают
нормохромцую или гипохромную анемию, Диагн. Диагноз болезни
Маркиафавы—Микели подтверждается данными
специфических гемолитических тестов
— пробы Хема и сахарозной пробы.
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гипопластические анемии (апластическая,
арегенераторная, гипорегенераторная)
обусловлены уменьшением продукции клеток
костного мозга.
Этиология и патогенез. Причиной
развития заболевания могут быть различные
факторы экзогенного и эндогенного происхождения:
ионизирующая радиация, химические вещества
(бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут),
органические растворители, минеральные
удобрения, инсектициды, лекарственные
средства (цитостатические и сульфаниламидные
препараты, левомицетин, стрептомицина
сульфат, салициловая кислота, антигистаминные,
противомалярийные, противосудорожные,
противотиреоидные, противотуберкулезные
средства, препараты золота и др.).
Гипопластическая анемия возникает
также после перенесенного вирусного
гепатита, при хронических инфекциях.
Выделяют конституциональную гипопластическую
анемию, наблюдаемую в детском возрасте.
Однако в 50—75 % случаев причина гипопластической
анемии остается неизвестной.
Формы гипопластической анемии:
с поражением всех трех ростков кроветворения
(панцитопения), с сохраненным тромбоцитопоэзом
(парциальная форма), с депрессией эритропоэза
(красноклеточная аплазия), с гипергемолизом.
Клиника.
Наиболее характерным признаком
картины крови является пангемоцитопения
(эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропенией
и относительным лимфоцитозом). Анемия
носит нормохромный, реже гиперхромный
характер. Количество ретикулоцитов снижено.
У большинства больных увеличена СОЭ.
В миелограмме обнаруживается уменьшение
количества миелокариоцитов, угнетение
эритроидного, гранулоцитарного ж мегакариоцитарного
ростков при относительном увеличении
числа лимфоидных клеток. В трепа нате
подвздошной кости преобладает жировой
костный мозг.
ДифДиагн проводится в первую очередь
с алейкемическим острым лейкозом, злокачественными
новообразованиями, цианокобаламиндефицитной
анемией, ночной пароксиэмальной гемоглобинурией
(болезнью Маркиафавы—Микели), идиопатической
тромбоцитопенической пурпурой.
Стернальная пункция позволяет
исключить острый лейкоз, для кот. характерна
лейкозная метаплазия костного мозга,
и В12-дефицитную анемию с наличием мегалобластов
в пунктате костного мозга.
Исследование костного мозга
играет ведущую роль также в диф. диагностике
гипопластической анемии, протекающей
с внутрисосудистым гемолизом, и пароксизмальной
ночной гемоглобинурии, при которой не
наблюдается угнетения кроветворения.
При идиопатической тромбоцитопенической
пурпуре костный мозг богат клеточными
элементами и характеризуется повышенным
содержанием мегакариоцитов.
Злок. новообразованиям (чаще
выявляются опухоли жкт) свойственно токсическое
влияние на костный мозг и (или) метастазирование
в этот орган, что обусловливает угнетение
кроветв. Поэтому больным гипопластической
анемией необходимы исследования жкт,
органов грудной клетки, консультации
уролога и гинеколога. Наличие «немотивированной»
высокой лихорадки также более характерно
для опухоли. В пунктате костного мозга
могут быть раковые клетки.
и т.д……………..
