Рахит и железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия у детей – клинико-лабораторный синдром, развивающийся при дефиците железа в организме вследствие дисбаланса процессов его поступления, усвоения и расходования. Железодефицитная анемия у детей проявляется астено-вегетативным, эпителиальным, иммунодефицитным, сердечно-сосудистым и др. синдромами. Основными лабораторными критериями диагностики железодефицитной анемии у детей служат концентрация Hb, цветовой показатель, морфология эритроцитов, содержание железа и ферритина в сыворотке крови. Лечение железодефицитной анемии у детей включает соблюдение диеты и режима, прием препаратов железа, редко — переливание эритроцитарной массы.
Общие сведения
Железодефицитная анемия у детей – разновидность дефицитной анемии, в основе которой лежит абсолютная или относительная недостаточность железа в организме. Распространенность железодефицитной анемии среди детей первых 3-х лет жизни составляет 40%; среди подростков – 30%; среди женщин репродуктивного возраста — 44%. Без преувеличения можно констатировать, что железодефицитная анемия является наиболее частой формой, с которой приходится сталкиваться специалистам в области педиатрии, акушерства и гинекологии, терапии, гематологии.
Во время внутриутробного развития железо поступает в организм ребенка от матери через плаценту. Наиболее усиленный трансплацентарный транспорт железа происходит в период с 28 по 32-ю недели беременности. К моменту рождения организм доношенного ребенка содержит 300-400 мг железа, недоношенного – только 100-200 мг. У новорожденного расход неонатального железа происходит на синтез Hb, ферментов, миоглобина, регенерацию кожи и слизистых оболочек, компенсацию физиологических потерь с потом, мочой, калом и т. д. Быстрые темпы роста и развития детей раннего возраста обусловливают повышенную потребность организма в железе. Между тем, усиленное расходование железа из депо приводит к быстрому истощению его резервов: у доношенных детей к 5–6-му месяцу жизни, у недоношенных — к 3-му месяцу.
Для нормального развития суточный рацион новорожденного должен содержать 1,5 мг железа, а рацион ребенка 1–3 лет — не менее 10 мг. Если потери и расходование железа преобладают над его поступлением и усвоением, у ребенка развивается железодефицитная анемия. Недостаток железа и железодефицитная анемия у детей способствует гипоксии органов и тканей, снижению иммунитета, росту инфекционной заболеваемости, нарушению нервно-психического развития ребенка.
Железодефицитная анемия у детей
Причины железодефицитной анемии у детей
В развитии железодефицитной анемии у детей могут быть задействованы антенатальные и постнатальные факторы.
К антенатальным факторам относится несформированность депо железа во внутриутробном периоде. В этом случае железодефицитная анемия обычно развивается у детей в возрасте до 1,5 лет. Раннему развитию анемии у ребенка могут способствовать токсикозы, анемия беременной, инфекционные заболевания женщины в период гестации, угроза прерывания беременности, фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты, многоплодная беременность, преждевременная или поздняя перевязка пуповины у ребенка. Наиболее подвержены развитию железодефицитной анемии дети, рожденные с большой массой, недоношенные, с лимфатико-гипопластическим диатезом.
Постнатальные железодефицитные анемии у детей связаны с факторами, действующими после рождения ребенка, прежде всего — недостаточным поступлением железа с пищей. В группе риска по развитию железодефицитной анемии находятся дети, получающие искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, козьим или коровьим молоком. К алиментарным причинам железодефицитной анемии у детей также относятся поздние сроки введения прикормов, отсутствие в рационе животного белка, несбалансированное и нерациональное питание ребенка в любом возрасте.
К железодефицитной анемии у детей могут приводить наружные и внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, в брюшную полость, легочные, носовые, травматические), обильные менструации у девушек и т. д. Дефицит железа сопутствует заболеваниям, протекающим с нарушением всасывания микроэлементов в кишечнике: болезни Крона, язвенному колиту, болезни Гиршпрунга, энтеритам, дисбактериозу кишечника, муковисцидозу, лактазной недостаточности, целиакии, кишечным инфекциям, лямблиозу и др.
Избыточная потеря железа отмечается у детей, страдающих кожными аллергическими проявлениями, частыми инфекциями. Кроме этого, причиной железодефицитной анемии у детей может выступать нарушение транспорта железа вследствие снижения содержания и недостаточной активности трансферрина в организме.
Симптомы железодефицитной анемии у детей
Клиника железодефицитной анемии у ребенка неспецифична и может протекать с преобладанием астено-вегетативного, эпителиального, диспепсического, сердечно-сосудистого, иммунодефицитного, гепатолиенального синдрома.
Астено-вегетативные проявления у детей с железодефицитной анемией обусловлены гипоксией органов и тканей, в т. ч. головного мозга. При этом может отмечаться мышечная гипотония, отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии (в тяжелых случаях – интеллектуальная недостаточность), плаксивость, раздражительность, вегето-сосудистая дистония, головокружения, ортостатические коллапсы, обмороки, энурез.
Эпителиальный синдром при железодефицитной анемии у детей сопровождается изменениями со стороны кожи и ее придатков: сухостью кожных покровов, гиперкератозом кожи локтей и коленей, появлением трещин на слизистой рта (ангулярный стоматит), глосситом, хейлитом, тусклостью и активным выпадением волос, ломкостью и исчерченностью ногтей.
Диспепсические явления при железодефицитной анемии у детей включают снижение аппетита, анорексию, дисфагию, запоры, метеоризм, диарею. Характерно изменение обоняния (пристрастие к резким запахам бензина, лаков, красок) и вкуса (желание есть мел, землю и пр.). Поражение ЖКТ приводит к нарушению процесса всасывания железа, что еще более утяжеляет железодефицитную анемию у детей.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы возникают при тяжелой степени железодефицитной анемии у детей и характеризуются тахикардией, одышкой, артериальной гипотонией, сердечными шумами, дистрофией миокарда. Синдром иммунодефицита характеризуется длительным немотивированным субфебрилитетом, частыми ОКИ и ОРВИ, тяжелым и затяжным течением инфекций.
Гепатолиенальный синдром (гепатоспленомегалия) обычно встречается у детей, страдающих тяжелой железодефицитной анемией, рахитом и анемией.
Диагностика железодефицитной анемии у детей
В диагностике железодефицитной анемии и ее причин у детей участвуют различные специалисты: неонатолог, педиатр, гематолог, детский гастроэнтеролог, детский гинеколог и др. При осмотре ребенка обращает внимание наличие бледности кожных покровов и видимых слизистых (полости рта, конъюнктивы), акроцианоза или периорального цианоза, темных кругов под глазами.
Важнейшими лабораторными критериями, позволяющими судить о наличии и степени железодефицитной анемии у детей служат: Hb (63), ферритин сыворотки (
Для установления факторов и причин, сопутствующих железодефицитной анемии у детей, может потребоваться проведение пункции костного мозга; ФГДС, колоноскопии; УЗИ органов брюшной полости, УЗИ органов малого таза; рентгенографии желудка, ирригоскопии, исследования кала на дисбактериоз, скрытую кровь, яйца гельминтов и простейшие.
Лечение железодефицитной анемии у детей
К основным принципам лечения железодефицитной анемии у детей относятся: устранение причин железодефицита, коррекция режима и диеты, назначение препаратов железа.
Рацион детей, страдающих железодефицитной анемией, должен быть обогащен за счет продуктов, богатых железом: печени, телятины, говядины, рыбы, яичного желтка, бобовых, гречки, овсяных хлопьев, шпината, персиков, яблок и др.
Устранение дефицита железа в организме ребенка достигается благодаря приему железосодержащих препаратов. Детям младшего возраста препараты железа удобно назначать в виде жидких лекарственных форм (капель, сиропов, суспензий). Препараты железа следует принимать за 1-2 ч до еды, запивать водой или соками. В комплексную терапию железодефицитной анемии у детей необходимо включать витаминно-минеральные комплексы, адаптогены, фитосборы, гомеопатические препараты (по назначению детского гомеопата).
При железодефицитной анемии тяжелой степени детям проводится парентеральное введение препаратов железа, переливание эритроцитарной массы.
Основной курс лечения железодефицитной анемии у детей обычно составляет 4-6 недель, поддерживающий — еще 2-3 месяца. Одновременно с устранением железодефицита необходимо проводить лечение основного заболевания.
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии у детей
Адекватное лечение и ликвидация причин железодефицитной анемии у детей приводит к нормализации показателей периферических крови и полному выздоровлению ребенка. У детей с хроническим дефицитом железа отмечается отставание в физическом и умственном развитии, частая инфекционная и соматическая заболеваемость.
Антенатальная профилактика железодефицитной анемии у детей заключается в приеме беременной ферропрепаратов или поливитаминов, предупреждении и лечении патологии беременности, рациональном питании и режиме будущей мамы. Постнатальная профилактика железодефицитной анемии у детей предусматривает грудное вскармливание, своевременное введение необходимых прикормов, организацию правильного ухода и режима ребенка. Профилактический прием препаратов железа показан недоношенным, близнецам, детям с аномалиями конституции, детям в периоды быстрого роста, полового созревания, девочкам-подросткам с обильными менструациями.
ТОП 10:
ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования: в крови небольшое снижение гемоглобина, снижение фосфора и кальция в
сыворотке крови.
2. Дополнительным симптомом данной формы заболевания является краниотабес — размягчение отдельных участков
затылочной кости, которое определяется пальпаторно. На уровне прикрепления диафрагмы возникает западение,
«гаррисонова борозда», нарушены сроки и порядок прорезывания зубов
В условиях стационара для подтверждения диагноза необходимо провести рентгенографию дистальных отделов
костей предплечья и определить уровень фермента щелочной фосфтазы в сыворотке крови, играющей важную
роль в процессах обызвествления костей
ЛЕЧЕНИЕ
лечение рахита омплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.
Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II — 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III — 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.
Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.
ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Диета в лечении железодефицитной анемии
Диета в комплексном лечении железодефицитной анемии может быть эффективна при нормальном усвоении железа из пищи, отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Диета при железодефицитной анемии должна включат продукты, богатые железом (говяжий язык, мясо курицы, индейки, печень, морская рыба, сердце, гречневая крупа и пшено, яйца, зелень, горох, орехи, какао, абрикосы, яблоки, персики, хурма, айва, черника, тыквенные семечки), аскорбиновой кислотой, которая улучшает всасывание железа (болгарский перец, капуста, шиповник, смородина, цитрусовые, щавель).
Следует ограничить продукты, затрудняющие всасывание железа: черный чай, все молочные продукты.
Лекарства от железодефицитной анемии
Пероральные препараты железа (в таблетках, каплях, сиропе, растворе) являются стартовым лечением при анемии легкой и средней тяжести, при наличии беременности прием согласуется с акушером-гинекологом.
— сорбифер дурулес/ фенюльс 100 по 1-2 таблетки 1-2 раза в сутки до восстановления уровня гемоглобина (у беременных для профилактики 1 таблетка 1 раз в сутки, для лечения 1 таблетка 2 раза в сутки).
— ферретаб 1 капсула в сутки, максимально до 2-3 капсул в сутки в 2 приема, минимальный срок приема 4 недели, далее по показаниям.
— мальтофер бывает в трех лекарственных формах (капли, сироп, таблетки), прием при железодефицитной анемии по 40-120 капель/10-30 мл сиропа/1-3 таблетки в сутки в 1-2 приема. Детям до 1 года 10-20 капель, 2.5-5 мл сиропа в 1-2 приема, детям от 1 года до 12 лет 20-40 капель, 5-10 мл сиропа в 1-2 приема; прием в течение 3-5 месяцев под контролем уровня гемоглобина.
— тардиферрон/ ферроградумет по 1-2 таблетки в сутки до восстановления уровня гемоглобина, беременным женщинам по 1 таблетке в сутки II-III триместр.
— актиферрин по 1 капсуле 2-3 раза в день 8-12 недель, новорожденным и грудным детям препарат дается в форме капель 10-15 капель 2-3 раза в день, детям дошкольного возраста 25-35 капель 3 раза в день.
— тотема (комбинированный препарат железа, меди и марганца) по 2-4 ампулы в сутки, раствор разводят в 1 стакане воды, прием в течение 3-6 месяцев, детям 5-7 мг/кг веса в 3-4 приема.
Инъекционные препараты используются исключительно в стационаре (необходимо иметь возможность оказания противошоковой помощи), противопоказаны при беременности и лактации.
— венофер (раствор строго для в/в введения, расчет дозы и скорости введения производится индивидуально).
— космофер (раствор для в/в и в/м введения, расчет доза и способа введен
ЗАДАЧА 13 Во время проведения патронажа к новорожденному ребенку мать обратилась к фельдшеру за советом в связи с тем, что ее старшая дочь 5 лет стала капризной, раздражительной, ухудшился сон, аппетит, жалуется на периодические боли в животе, зуд в заднем проходе, тошноту вне зависимости от приема пищи, без рвоты. Подобное состояние длится около месяца, несколько последних ночей у девочки недержание мочи. Девочка посещает ДДУ. Санитарное состояние жилища удовлетворительное. При осмотре девочки ЧСС 100 ударов в минуту, тоны ясные, ритмичные, ЧДД 25 в минуту, дыхание везикулярное, хрипов нет. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, слабо болезненный в области нисходящей ободочной и сигмовидной кишок. Стул, мочеиспускание со слов матери в норме.
ДИАГНОЗ ЭНТЕРОБИОЗ
Диагностика Скрининговым методом выявления яиц остриц служит отпечаток или соскоб на энтеробиоз с перианальных складок. Материал получают в утренние часы до подмывания ребенка с помощью липкой ленты или ватной палочки. Для достоверности диагностики соскоб/отпечаток повторяют трижды с интервалом 2-3 дня, что повышает точность выявления энтеробиоза у детей до 90%. При исследовании копрограммы яйца остриц обнаруживаются редко.
Дифференциальную диагностику энтеробиоза у детей необходимо проводить с аллергическим дерматитом, чесоткой, микозами.
ЛЕЧЕНИЕ Вермокс – мебендазол – таблетки с дозировкой 0,1 г. Этот препарат оказывает парализующее действие на гельминтов
Медамин – карбендазим – дозировка также по 0,1 г.
Пиперазин – дозировка варьируется от 0,2 до 0,5 г.
Пирантел – гельминтокс – дозировка может быть равна 125 или 250 мг
ЗАДАЧА 14 Мать Саши П., 10 месяцев, обратилась с жалобами на повышенную температуру тела ребенка, влажный кашель, слизистые выделения из носа и снижение аппетита. Ребенок от молодых , здоровых родителей, от первой беременности, которая протекала благополучно. Роды срочные нормальные. Масса при рождении 3600, длина 50 см, оценка по Ангар 8 баллов. Мальчик вскармливался грудью до 3-х мес. Прикормы и витамин Д введены своевременно. Режим дня соблюдался, систематически бывал на прогулках. При осмотре температура тела 38,2º С, выражена одышка с участием крыльев носа. При плаче, крике, появляется цианоз носогубного треугольника, частый влажный кашель. Мышечный тонус достаточный, питание хорошее. Пальпируются единичные, шейные, подмышечные, лимфатические узлы, подвижные, безболезненные. Большой родничок 0,5х0,5 см, края плотные. Перкуторно: звук с легким тимпаническим оттенком, при аускультации на фоне жесткого дыхания в задних нижних отделах и в подмышечных областях обилие мелких и среднепузырчатых влажных хрипов. Имеется втяжение межреберных промежутков. Дыхание 40 в мин. Границы сердца соответствуют возрастной норме. Тоны отчетливые, пульс 110 в мин. Живот умеренно вздут, безболезненный при пальпации, паренхиматозные органы не увеличены. Стул 2 раза в день без патологических примесей. Общий анализ крови Нв-142 г/л, Э-4,32х1012/л, L-11,2х109/л, Э-2%, П-2%, С-64%, Л-28%, М-4%. СОЭ-24 мм/час. Анализ мочи без особенностей. Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени в задне-нижних отделах с обеих сторон. Корни бесструктурные, синусы свободные, сердце в пределах нормы.
Анемия
— состояние, характеризующееся уменьшением
числа эритроцитов ниже 3,5*10 12/л и/или
снижением уровня гемоглобина в единице
объема крови ниже 110 г/л для детей раннего
и 120 г/л для детей дошкольного и старшего
возраста.
Классификация
анемий.
I.
Дефицитные анемии 1. Железодефицитные;
2. Белководефицитные; 3. Витаминодефицитные
II.
Постгеморрагические анемии 1. Острые;
2. Хронические
III.
Гипо- и апластические анемии А. Врожденные
формы 1. С поражением эритро-, лейко-, и
тромбоци-топоэза: а) с врожденными
аномалиями развития (тип Фанкони); б)
без врожденных аномалий (тип Эстрена
— Дамешека); 2. С парциальным поражением
гемопоэза: а) избирательная эритроидная
дисплазия (тип Блекфема-Даймонда) Б.
Приобретенные формы 1. С поражением
эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза: а)
острая апластическая; б) подострая
гипопластическая; в) хроническая
гипопластическая с гемолитическим
компонентом. 2. Парциальная гипопластическая
анемия с избирательным поражением
эритропоэза.
IV.
Гемолитические анемии
А.
Наследст-венные 1. Мембранопатии
(микросфероцитоз, эллиптоцитоз,
стоматоцитоз, пароксизмальная ночная
гемоглобинурия); 2. Ферментопатии
(нарушения гликолитического пути,
пентозофосфатного цикла, обмена
нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и
синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная
анемия, талассемии, метгемоглобинемия);
Б.
Приобретенные 1. Иммунопатологические
(изоиммунные — переливание несовмести-мой
крови, гемолитическая болезнь
новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые
медикаментозные); 2. Инфекционные
(цитомегаловирусная и другие вирусные,
бактериальные); 3. Токсические
(обусловленные отравлением тяжелыми
металлами); 4. Обусловленные повышенным
разру-шением эритроцитов (при
гиперспленизме, микроангиопатии); 5.
ДВС-синдром.
По
цветовому показателю анемии подразделяются
на гипохромные (менее 0,85), нормохромные
(0,85-1,0) и гиперхромные (свыше 1,0). По
функциональному состоянию эритропоэза
— на гиперрегенераторные (ретикулоцитоз
свыше 50%о), регенераторные (более 5%о) и
гипорегенераторные. По среднему объему
эритроцита — на микроцитарные (50-78 фл),
нормоцитарные (80-94 фл), макроцитарные
(95-150 фл).
С
гипохромией и микроцитозом обычно
протекают анемии железодефицитные,
сидеробластные (хронические инфекции,
системные и онкологи-ческие заболевания),
гемоглобинопатии. С нормохромно-нормоцитарными
показателями — апластические анемии,
миелодисплазии (дисплазии костного
мозга), гипопролиферация (почечные,
эндокринные заболевания, белковая
недостаточность). С макроцитозом В12-,
фолиеводефицитные, дизэритропоэтические,
врожденные и приобретенные апластические
анемии на ранних стадиях, анемии при
гипотиреозе и патологии печени.
Железодефицитная
анемия.
Железодефицитная анемия (ЖДА) является
наиболее частым видом анемии в детском
возрасте. Частота ее колеблется в
широких пределах и зависит от социальных
условий. ЖДА наиболее часто наблюдается
в раннем возрасте, ей предшествует
период латентного дефицита железа.
Этиология
и патогенез.
Основной причиной является истощение
запасов железа в то время, когда
потребности в нем возрастающего объема
крови и массы эритроцитов превышают
прием с пищей и всасывание. Доношенный
новорожденный имеет общее количество
железа в организме около 240 мг, 75% из
которых приходится на долю гемоглобина.
В возрасте одного года запас железа
составляет уже 400 мг. Концентрация
железа в женском молоке около 1,5 мг/л.
Из животной пищи всасывается 13-19% железа,
таким образом, исключительно грудное
вскармливание (без своевременного
введения прикорма) не может полностью
обеспечить потребности растущего
организма в железе.
Основные
предрасполагающие факторы:) алиментарный
недостаток железа (при несвоевременном
введении прикорма, неправильном
вскарм-ливании); ) недостаточный его
запас (недоношенность, многоплодная
беременность, анемия матери во время
беременности); 3) нарушения всасывания
железа (диспепсии, кишечные инфекции,
хронические заболевания); 4) повышенные
потери железа (кровопотери, гельминтозы);
5) повышенные потребности в железе
(частые инфекционные заболевания).
Гемолитические
анемии.
Для гемолитических анемий характерно
сокращение продолжительности жизни
эритроцитов, непрямая гипер-билирубинемия,
активизация эритропоэза, проявляющаяся
ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной
гиперплазии костного мозга являют-ся
изменения скелета.
Классификация.
А. Наследственные 1. Мембранопатии
(микросфероцитоз, эллиптоцитоз,
стоматоцитоз, пароксизмальная ночная
гемоглобинурия); 2. Ферментопатии
(нарушения гликолитического пути,
пентозофосфатного цикла, обмена
нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и
синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная
анемия, талассемии, метгемоглобинемия);
Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические
(изоиммунные — переливание несовмести-мой
крови, гемолитическая болезнь
новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые
медикаментозные); 2. Инфекционные
(цитомегаловирусная и другие вирусные,
бактериальные); 3. Токсические
(обусловленные отравлением тяжелыми
металлами); 4. Обусловленные повышенным
разру-шением эритроцитов (при
гиперспленизме, микроангиопатии); 5.
ДВС-синдром.
2.Витамин
Д-дефицитный рахит.
Витамин Д-дефицитный рахит — это
заболевание быстрорастущего организма,
вызываемое дефицитом многих веществ,
но преимущественно витамина Д, который
приводит к нарушению гомеостаза кальция
и фосфора, что проявляется поражением
многих систем, но наиболее выражено —
костной и нервной.
Специфичным
для поражения костной системы при этом
заболевании являются изменения в зонах
роста — метаэпифизарных отделах костей.
Поэтому рахит — исключительно
педиатрическое понятие. При возникновении
выраженного дефицита витамина Д у
взрослого в его костной системе
появляются лишь признаки
остеомаляции(деминерализация кости
без структурной перестройки ее) и
остеопороза(деминерализация кости с
перестройкой ее структуры). В этой
связи, клинические проявления
гиповитаминоза Д у взрослого пациента
называется остеомаляцией.
Этиология.
Этиология.
Факторы
риска:
пренатальные (нарушение режима, питания,
двигательной активности; гестозы,
соматическая патология; многоплодие,
недоношенность), постнатальные
(искусственное вскармливание
неадаптированными смесями, частые
заболевания ребенка, низкая двигательная
активность, индивидуальная конституциальная
предрасположенность).
Результат:
недостаточное депо витамина D,
кальция, фосфора, витаминов и минеральных
веществ.
1.
экзогенный рахит: недостаточная
солнечная инсоляция.
2.
алиментарный фактор:
-позднее
введение в рацион животной пищи,
вегетарианство (фитин и лигнин в большом
количестве нарушают абсорбцию кальция,
фосфора, экзогенного витамина D);
-отсутствие
специфической профилактики рахита;
-вскармливание
недоношенного ребенка не обогащенными
фосфатами искусственными смесями.
3.
эндогенный рахит:
-синдром
мальдигестии и мальабсорбции (нарушение
всасывания вит. D),
-поражение
гепатобилиарной системы (нарушение
гидроксилирования провитамина D),
-недостаточное
желчеотделения (нарушение всасывания
и расщепления жиров (витамин D
— жирорастворимый витамин).
-тяжелые
паренхиматозные заболевания почек,
при вовлечении тубулоинтерстиция
(нарушение гидроксилирования, снижается
реабсорбция минеральных веществ).
-синдром
массивной потери белков (экссудативная
энтеропатия, нефротический синдром,
ожоговая болезнь) элиминируют
а-глобулины—переносчики вместе с
активными метаболитами D.
-ЛС:
противосудорожные, глюкокортикоиды и
др. — инактивация витаминов D.
Длительный прием этих средств детьми
раннего возраста требует назначения
профилактической дозы витамина D.
Патогенез.
Патогенез витамин Д-дефицитного рахита
можно представить в виде упрощенной
схемы: Дефицит 1,25-(OH)2-D→Энтероцит(↓
синтез Ca-связывающего
белка)→Тонк кишечник (↓ всасывания
Ca++,H2PO-,HPO4
)→ Кровоток (↓Ca++)
→ Паращитовидные железы (↑ ПТГ): 1)
почки (↑ 1,25-(OH)2-D);
2) кости (резорбция костей)→ акт
рахитический процесс.
ОСНОВНЫЕ
МОДУЛЯТОРЫ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА
Витамин
Д.
Это группа биохимически сходных
соединений, обладающих разной степенью
биологической активности в отношении
гомеостаза кальция и фосфора. Наименьшими
этими свойствами обладают провитамины
Д2 и Д3. Провитамин Д2 (эргокальциферол)
образуется под действием УФ в растениях
и поступает в организм человека с
вегетарианской пищей. Провитамин Д3
(холекальциферол) синтезируется в
базальном слое эпидермиса под действием
определенного спектра солнечных лучей.
При этом проявляется феномен «доза-эффект».
За данный спектр лучей с предшественником
Д3 конкурирует меланин(рис).Представителям
рас с темным цветом кожи требуется
гораздо большая солнечная экспозиция
для образования провитамина, чем людям,
проживающим в северных регионах и
имеющим более бледную кожу. Другим
источником поступления Д3 в организм
является животная пища(молоко, яйца,
мясо, рыба и пр.), однако его роль для
человека некоторыми авторами оспаривается.
Провитамины
Д2 и Д3 обладает невысокой биологической
активностью, но вступив в метаболизм
из них образуется высокоактивные
соединения. Считается,что метаболизм
как витамина Д2, так и Д3 происходит
сходными путями, однако наиболее
убедительно это изучено в отношении
последнего.
Провитамин
Д3 гидроксилируется в печени и образуется
более активный метаболит 25-ОН- Д3
(гидроксихолекальциферол). Второе
гидроксилирование происходит в эпителии
канальцев почек и образуется
дигидроксихолекальциферолы — 1,25-(ОН)2-
Д3 и 24,25-(ОН)2- Д3. Противорахитическая
активность первого выше, чем второго.
1,25(ОН)2- Д3 высокоактивное и высокоспецифичное
соединение, поэтому оно относится к
группе гормонов — стероидов.
На
всех этапах цепи метаболизма витамина
Д существуют механизмы как стимулирующие,
так и тормозящие образование активных
метаболитов. Таким образом, происходит
гомеостазирование витамина в организме.
Все метаболиты витамина Д можно
обнаружить в крови. Они транспортируются
витамин Д, связывающим глобулином.
1,25-(ОН)2-
Д3 обладает следующими модулирующими
эффектами на обмен кальция и фосфора
в организме:
—
воздействуя на ядро энтероцита
(клетки-мишени) экспрессирует
ген,контролирующий синтез клеткой
кальцийсвязывающего белка. Последний
является активным переносчиком ионов
кальция через стенку тонкого кишечника.
Параллельно происходит пассивный
перенос ионов фосфатных соединений: Н
2РО4- и НРО4—;
—
способствует всасыванию фосфатов, но
уже непосредственно через активацию
всасывания ионов натрия;
—
оказывает стимулирующее реабсорбционное
воздействие на ионы кальция в почечных
канальцах(совместно с паратгормоном).
Паратгормон
(ПТГ).
Образуется в паращитовидных железах.
Выброс ПТГ в кровеносное русло
регулируется концентрацией ионизированного
кальция на поверхности клеток этих
желез по механизму прямой отрицательной
связи.
ПТГ
обладает следующими модулирующими
эффектами на гомеостаз кальция и фосфора
в организме:
—
резорбирует соли кальция и фосфора из
кости(деминерализация);
—
стимулирует реабсорбцию кальция в
почечных канальцах совместно с
1,25-(ОН)2-Д3;
—
снижает реабсорбцию фосфатов, вызывая
фосфатурический эф фект;
—
экспрессирует ген фермента 1ά-гидроксилазы,
тем самым способствует образованию
1,25-(ОН)2- Д3 в почках.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
