Пунктат костного мозга при апластической анемии

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.
Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 2 правки.

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].

История заболевания[править | править код]

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].

Этиология[править | править код]

Причинами апластической анемии могут быть:

Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез[править | править код]

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиника[править | править код]

Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
Инфекционные осложнения.

Диагностика[править | править код]

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Лечение[править | править код]

Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.

Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
Спленэктомия
Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
Трансплантация костного мозга.

Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Прогноз[править | править код]

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Примечания[править | править код]

Источник

Апластическая анемия – это гематологическое заболевание, характеризующееся панцитопенией (снижением количества всех форменных элементов крови), резким угнетением ростков кроветворения, жировым перерождением красного костного мозга.

Первое развернутое описание патологии принадлежит П. Эрлиху (1888 год), который полностью сформулировал морфологические и клинические особенности апластической анемии у 21-летней пациентки.

Апластическая анемия характеризуется снижением количества всех ферментных элементов крови

Заболевание встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000). Оно может дебютировать с равной долей вероятности в любом возрасте, но выделяются два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Апластической анемией чаще страдают женщины.

Синонимы: геморрагическая алейкия, панмиелофтиз, алиментарно-токсическая алейкия.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Классификация

Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае нарушение кроветворения и недостаток клеток крови обнаруживаются уже при рождении ребенка. Выделяют анемию Фанкони (сочетается с аномалиями органов), анемию Эстрена-Дамешека (характеризуется общим нарушением всех ветвей кроветворения без какой-либо врожденной патологии) и синдром Дайемонда-Блекфена (снижается выработка только эритроцитов).

Важная информация: Как лечить гиперхромную анемию и ее симптомы

Приобретенные анемии возникают в течение жизни преимущественно у взрослых и подростков. Различают острую (отличается внезапным началом), подострую (продолжается до полугода) и хроническую (длится более полугода) формы данной патологии.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

наследственная – когда заболевание передается от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
Физическое воздействие проникающей радиации.
Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК. Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию. Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
Одышка.
Повышение температуры тела.
Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
Тахикардия.
Язвенный стоматит.
Носовые или десневые кровотечения.
Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Симптомы патологии

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

Симптомы апластической анемии многочисленны, что связано с поражением других органов

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

анемический;
геморрагический;
токсико-инфекционный.

Синдромы при апластической анемии и их симптомы — таблица

Синдром	Симптомы
Геморрагический синдром	Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках; кровотечения из носа; кровотечения из дёсен; почечные и другие кровотечения.
Анемический синдром	Слабость, снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке.
Токсико-инфекционный	Инфекции кожи; инфекции органов дыхания; инфекции мочевыводящих путей.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

слабость, повышенная утомляемость, вялость;
бледность кожных покровов;
снижение аппетита;
частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
перепады настроения;
частые беспричинные кровотечения из носа;
длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
увеличенные размеры лимфатических узлов;
при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
миелограмма,
рентгенография, которая определяет костный возраст,
цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Диагностика

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

Общий анализ крови (ОАК);
Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);
Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;
стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов). История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было. Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет). Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции. Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определенным неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
пересадка костного мозга;
лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжелая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

глюкокортикоиды,
циклоспорин А,
циклофосфан