Пропедевтика внутренних болезней синдром анемии
Это самая
распространенная форма малокровия (75%
всех форм анемий). В основе этой формы
малокровия лежит дефицит железа, идущего
на образование гемоглобина. Организм
обычно теряет железа больше, чем получает
из пищи. За сутки мужчина теряет в среднем
около 1 мг железа, у менструирующих
женщин намного больше. Повышенная
потребность в железе наблюдается в
период становления менструального
цикла (ранний хлороз) и в период его
угасания (поздний хлороз), а также во
время беременности и лактации (не менее
800 мг). Все это предопределяет большую
частоту железодефицитных анемий у
женщин, нежели у мужчин. Следует помнить,
что физиологическое всасывание железа
из пищи ограничено 1-2мг за сутки из
15-18мг, поступающих извне. Дефицит железа
возникает тогда, когда потери его
достигают более 2мг в сутки, либо
потребность в нем превышает эту величину.
Пищевые продукты
содержат железо в виде гемма и в виде
двух- и трехвалентных ионов. Всасывается
же, главным образом, двухвалентное
железо. Недостаточность последнего
возникает при нарушении процессов
ионизации железа соляной кислотой
желудочного сока, что имеет место при
ахлоргидрии, а также при снижении
кишечной абсорбции железа при энтерите
либо резекции тонкого кишечника.
Изредка причиной
дефицита железа может быть экзогенная
(алиментарная) его недостаточность,
которая чаще всего наблюдается в раннем
детском возрасте при искусственном
вскармливании коровьим или козьим
молоком.
В связи с этим
железодефицитные анемии подразделяются
на анемии вследствие экзогенной
(алиментарной) недостаточности железа
(нутритивные анемии), анемии вследствие
эндогенной недостаточности железа в
связи с повышенным запросом организма
в период роста и полового созревания,
во время беременности и лактации – это
ювенильный (ранний) хлороз, анемии
беременных и кормящих женщин, а также
поздний хлороз; анемии вследствие
резорбционной недостаточности железа
при патологических состояниях ЖКТ –
это алхоргидридная железодефицитная
анемия, агастральная анемия после
резекции желудка и анэнтеральная анемия
после резекции кишечника.
Определенный
интерес представляет так называемая
эссенциальная (идиопатическая)
железодефицитная анемия, когда явной
причины дефицита железа установить не
удается.
Особую группу
анемий вследствие нарушенного
кровообразования составляют
железонасыщенные (сидероахрестические)
анемии, которые могут быть наследственными
и приобретенными.
Клинические проявления железодефицитных анемий
Жалобы: общая
слабость, утомляемость, головные боли,
головокружения, сердцебиение, одышка
при физической нагрузке. Могут быть
также жалобы на ощущение жжения в языке,
извращение вкуса (желание есть мел,
глину) и обоняния (приятным становится
запах бензина, ацетона и др.)
Общий осмотр:
бледность кожи и видимых слизистых
оболочек. При выраженной, длительно
существующей железодефицитной анемии
наблюдаются трофические изменения со
стороны волос и ногтей: они теряют свой
блеск, становятся ломкими, на ногтях
появляется поперечная исчерченность,
вогнутость – ложкообразные ногти,
(койлонихии).Со стороны
сердечно-сосудистой системы: небольшое
или умеренное увеличение сердца со
смещением левой границы влево, тахикардия,
приглушение тонов, систолический
«анемический» шум на верхушке, может
выслушиваться «шум волчка» на яремных
венах. Артериальное давление часто
снижается, на ЭКГ – диффузные мышечные
изменения: низкий вольтаж, снижение
зубца Т, реже снижение сегментаST.
Осмотр полости
рта:гладкий, блестящий язык из-за
атрофии сосочков, кариозное разрушение
зубов с воспалением слизистой оболочки
вокруг зубов (альвеолярная пиорея).Со
стороны органов пищеварения:при
гастроскопии выявляется атрофия
слизистой оболочки желудка. При
исследовании желудочного сока:
гистаминоустойчивая ахлоргидрия,
уменьшение часового напряжения желудочной
секреции.
Анализ крови:выраженное снижение гемоглобина при
менее выраженном снижении эритроцитов,
цветной показатель снижен, анизоцитоз,
пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов.
Количество лейкоцитов и тромбоцитов
снижено, снижено содержание сывороточного
железа (норма – 12-30 мкмоль/л).Пунктат
костного мозга:существенных
патологических признаков нет.
Витамин
В12-(фолиево)-дефицитные
анемии
Витамин В12– (фолиево)-дефицитные анемии – это
большая группа мегалобластных анемий,
связанных с нарушением синтеза ДНК и
РНК вследствие дефицита витамина В12
или фолиевой кислоты.
Впервые этот вид
малокровия описал Addisonв
1849 году.Biermerв 1872 году
обозначил эту болезнь как прогрессирующую
пернициозную (злокачественную) анемию.
Приблизительно в это же времяFenwickпоказал, что при этом заболевании
наблюдается атрофический гастрит. В
1926г.MinotиMurphyопубликовали данные, что сырая печень
эффективна при пернициозной анемии.
В 1930г. Сastle
предположил, что в мясе содержится
«внешний фактор», который соединяется
с «внутренним фактором» и при этом
образуется какое-то гемопоэтическое
вещество, которое всасывается и
откладывается в печени, а затем уже
расходуется на образование гемоглобина.
В последующем было установлено, что
внешним фактором Кастла является витамин
В12 , а внутренним – гастромукопротеин
желудочного сока, который, соединяясь
с витамином В12, предохраняет его
от разрушения и тем самым способствует
его поступлению в организм.
Малокровие,
обусловленное дефицитом витамина В12,
характеризуется развитием в
костномозговой кроветворной ткани
мегалобластного типа кроветворения,
сопровождающегося появлением в костном
мозге мегалобластов (больших ядерных
эритроцитов) при одновременном разрушении
эритрокариоцитов, уменьшении количества
эритроцитов в периферической крови с
некоторым увеличением их размеров
(мегалоциты). Последнее обуславливает
их гиперхромию и меньшую, по сравнению
с эритроцитами, степень уменьшения
общего количества гемоглобина (цветной
показатель больше 1,0 – гиперхромная
анемия). Количество тромбоцитов и
лейкоцитов в периферической крови
снижено, последнее в основном за счет
нейтрофилов.
Дефицит витамина
В12 в организме может возникать
вследствие нарушения его всасывания
из-за отсутствия внутреннего фактора
Кастла в желудке, поражения тонкой кишки
и конкурентного поглощения большого
количества витамина В12 в кишечнике.
В первом случае витамин В12- (фолиево)
– дефицитная анемия чаще всего имеет
наследственное происхождение и связана
с полным отсутствием гастромукопротеина
в желудочном соке из-за атрофии слизистой
оболочки желудка, во-втором – с резекцией
значительной части тонкого кишечника,
поражением его болезнью Крона, целиакией
или развитием воспалительного, затем
и атрофического процесса в виде энтерита,
при котором нарушается всасывание
витамина В12. При третьем варианте
возникновение дефицита витамина В12
связано с конкурентным его расходованием
при инвазии широким лентецом, который
жадно поглощает витамин В12 и его
недостает иногда человеческому организму.
Клинические
проявления витамин В12- (фолиево)-дефицитной
анемии складываются из признаков анемии
как таковой, изменений со стороны
желудочно-кишечного тракта и поражения
нервной системы в виде фуникулярного
миелоза.
Субъективные
ощущения анемического характера – это
общая слабость, быстрая физическая
утомляемость, головокружение, потемнение
в глазах, появление «летающих мушек»
перед глазами, одышка, сердцебиение,
сонливость днем и бессонница ночью.
При общем осмотре
бросается в глаза бледность кожи с
лимонножелтоватым оттенком, субиктеричность
склер, одутловатость лица, пастозность
голеней и стоп. Больные несколько
повышенного питания.
Изменения со
стороны ЖКТпроявляются жалобами на
покалывание и жжение в языке, неприятный
приторно-сладковатый или с металлическим
оттенком привкус во рту, снижение
аппетита, иногда отвращение к мясу,
отрыжка воздухом, или съеденной пищей,
тошноту, чувство полноты или распирания
в подложечной области, нередко вздутие
и урчание в животе, кашицеобразный стул
с обильным отхождением газов. При осмотре
полости рта выявляются участки воспаления
в виде очаговой или распространенной
гиперемии боковых отделов и кончика
языка или всей его поверхности (симптом
«ошпаренного» языка), афтозных высыпаний
(афтозный стоматит) или трещин (язык
типа «географической карты»). После
ликвидации воспалительных изменений
довольно четко определяется атрофия
сосочков языка. Последний становится
гладким и блестящим (лакированный язык).
Все вышеуказанные изменения языка при
витамин В12- (фолиево)-дефицитной
анемии были описаныHunterи потому обозначаются как гюнтеровский
(немецкая лексика) или хантеровский
(англоязычная лексика) глоссит. При
осмотре живота выявляется метеоризм,
перкуторно-тимпанический звук. Почти
у половины больных отмечается увеличение
печени, у четверти больных — спленомегалия.
Исследование
желудочной секреции выявляет ахлоргидрию
(отсутствие соляной кислоты) и уменьшение
или полное подавление продукции
гастромукопротеина (внутреннего фактора
Кастла). Рентгенологически и эндоскопически
констатируется атрофический гастрит.
Последнее подтверждается гистологическим
исследованием биопсийного материала.
Указанные изменения наиболее выражены
в фундальном отделе желудка, но могут
захватывать и весь желудок.
Поражение нервной
системыпри витамин В12-
(фолиево)-дефицитной анемии заключается
в демиелинизации нервных волокон и
развитии фуникулярного миелоза с
вовлечением в патологический процесс
главным образом задних и боковых столбов
спинного мозга. Проявляется это
парестезиями в виде ощущения «ползания
мурашек», покалывания иголками в кончики
пальцев рук и ног, похолодания и онемения
конечностей, нарушением чувствительности
(поверхностной и глубокой), неуверенной,
шаткой походкой, иногда появлением
параплегий или параличей, нарушением
функции тазовых органов, трофическими
расстройствами. У некоторых больных
теряется обоняние, слух, нарушается
вкус. Могут быть нарушения психики в
виде слуховых или зрительных галлюцинаций,
бреда, депрессии и, наконец, деменции.
При тяжелом течении болезни, главным
образом в терминальном периоде, возможно
возникновение коматозного состояния
(comaperniciosum).
Температура тела
в период обострения заболевания нередко
повышается до 38ºС. Гипертермия связана
с усиленным распадом эритроцитов.
Лабораторная
диагностика. Общий анализ крови
выявляет снижение количества эритроцитов
и гемоглобина, причем первое более
выражено чем второе, из-за чего цветной
показатель больше 1,0 (гиперхромная
анемия). Количество лейкоцитов и
тромбоцитов снижено, СОЭ – ускорена.
Поскольку витамин В12- (фолиево)-дефицитная
анемия характеризуется мегалобластным
типом кроветворения, то в мазке
периферической крови видны макроциты
(размер эритроцитов более 9 микрон),
мегалоциты (размер эритроцитов более
12 микрон), эритроциты с остатками ядерных
включений в виде колец Кебота и телец
Жолли, а также ядерные формы эритроцитов
мегалобластного типа кроветворения
(базофильные, полихроматофильные и
оксифильные мегалобласты). Снижено
содержание витамина В12в крови.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Пропедевтика внутренних болезней
Анемия n 1. 1. Определение n 1. 2. Классификация n 1. 3. Основные представители анемий: причины и механизмы развития, клиника, диагностика Ø 1. 3. 1. Железодефицитная анемия Ø 1. 3. 2. Витамин. В 12 дефицитная анемия Ø 1. 3. 3. Гемолитическая анемия
АНЕМИЯ Состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и уменьшения количества эритроцитов
Классификация анемий (этиопатогенетическая) I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): nострые nхронические
Классификация анемий (этиопатогенетическая) II. Анемии вследствие нарушения кровообразования: 1. Дефицитные анемии: n Железодефицитные, витаминодефицитные n Апластические n Метапластические
Классификация анемий (этиопатогенетическая) III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): n 1. Наследственные: n мембранопатии n ферментопатии n гемоглобинопатии n 2. Приобретенные
Классификация анемий Оценка состояния костномозгового кроветворения n Регенераторные n Гипорегенераторные n Арегенераторные
Классификация анемий Оценка цветового показателя: § Нормохромная § Гиперхромная
Классификация анемий По степени тяжести n 1. Легкая – Нв 109 -90 гл n 2. Средняя – Нв 89 -70 гл n 3. Тяжелая – Нв
Железодефицитная анемия Заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме, происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические изменения в тканях
Железодефицитная анемия (история вопроса) n 1554 год – первое описание ЖДА Lange n 1660 год – в лечение используется железо
Эпидемиология железодефицитной анемии n 3, 6 млрд. человек — имеет дефицит железа n 1, 6 млрд. человек – железодефицитная анемия — данные ВОЗ (1998 г. ) n В России 480 тыс больных анемией, 432 тыс — ЖДА ( 2001 г) Женщины болеют в 6 раз чаще , чем мужчины, 30% женщин детородного возраста, 50% детей первого года жизни
Обмен железа в организме человека n Общее содержание железа в организме взрослого здорового человека 3 -5 г ( у женщин от 2, 5 г, до 3, 5 г – у мужчин) n Суточная потребность в железе у женщин 15 мг, у мужчин 10 мг. n Всасывается 1 -1, 5 мг, выделяется 1 -1, 5 мг с калом, мочой, потом, слущенным эпителием кожи ( потери железа – пассивный процесс).
Железо (фонды) n Железо эритрона — 2000 мг (67%) n Запасное железо – 1000 мг(27%) n Тканевое железо – 220 мг (5, 9%) n Транспортное железо – 4 мг (0, 1%)
Обмен железа в организме
Железо (фонды) n Фонд эритрона – железо циркулирующих эритроцитов и красных клеток костного мозга n Запасной фонд – ферритин, гемосидерин n Транспортный фонд – железо плазмы n Тканевой (клеточный) фонд — железо миоглобина, железосодержащих ферментов, неферментное железо клетки (участвующие в окислительно-восстановительных процессах, тканевом дыхании)
Обмен железа в организме n n n 1. 2. 3. Обмен железа регулируется контролируемой абсорбцией Абсорбция железа происходит в проксимальных отделах тонкой кишки и преимущественно в 12 перстной кишке 3 регулятора абсорбции железа в ЖКТ: Алиментарный регулятор (количество железа, поступающего с пищей, его форма, факторы пищи, влияющие на этот процесс) Депо-регулятор Эритроидный регулятор (реагирует на дисбаланс между скоростью эритропоэза в костном мозге и снабжением этого процеса железом)
Причины железодефицитных состояний n Особые периоды в жизни и специфические состояния — анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации n Различные патологические состояния n Неблагоприятные воздействия
АНЕМИЯ
Различные патологические состояния n Кровопотери n Нарушение всасывания и утилизации железа вследствие заболевания ЖКТ и печени n Тяжелые и длительные заболевания n Гормональные дисфункции
Железодефицитная анемия (причины развития) Хронические кровопотери n Менструальные кровопотери n Патология органов пищеварения n Патология ЛОР- органов, мочевовыводящих путей
Железодефицитная анемия (метроррагии) Объем Потеря кровопотери железа за месяц Потеря железа за сутки З 0 мл 15 мг 0, 5 мг 80 -90 мл 45 мг 1, 5 мг
Железодефицитная анемия n Гиперполименоррея — Менструации, продолжающиеся более 5 дней, при цикле менее 26 дней, при наличии выделения крови со сгустками более суток Риск развития анемии — при потере 40 -60 мл крови ежемесячно !
Особые периоды жизни и специфические состояния n Интенсивный рост ( 1 год жизни, пубертатный период) n Беременность n Лактация Анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации
Железодефицитная анемия (причины развития) n Повышение потребности в железе 1. Беременность, лактация Дополнительные потребности 7001000 мг железа (железо для плаценты, плода, собственные нужды, для увеличивающегося количества эритроцитов) 2. Усиленный рост
Неблагоприятные воздействия n Плохое питание – недостаточное питание иили пища обедненная железом n Хроническая алкогольная интоксикация n Избыточные физические нагрузки
Этапы развития железодефицитной анемии 1 этап — Прелатентный дефицит железа (запасной фонд) n Потери железа превышают его поступление, компенсаторно увеличивается его всасывание в кишечнике, истощение запасов без падения сывороточного железа и гемоглобина
Этапы развития железодефицитной анемии 2 стадия — Латентный дефицит железа n Истощение запасов железа со снижением уровня сывороточного железа без изменения концентрации гемоглобина (транспортный, клеточный фонды)
Этапы развития железодефицитной анемии 3 стадия – Анемия n А. Легкой степени (компенсированная) – без гипохромии и микроцитоза n В. Выраженная ( субкомпенсированная) – с микроцитозом, а позднее и гипохромией n С. Тяжелая (декомпенсированная) с симптомами тканевых нарушений
Железодефицитная анемия (клинические проявления) Общеанемический синдром (гипосические изменения в тканях и органах возникающие в результате снижения количества Нв в организме) n Слабость n Одышка при физических нагрузках n Головные боли, головокружение
Железодефицитная анемия (клинические проявления) Сидеропенический синдром ( снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании клетки) – описан Базенстромом (1930) n n n Изменения кожи, волос, ногтей, зубов, СО ЖКТ и печень : дисфагия, изменения стула, атрофический гастродуоденит, энтерит, нарушение функции печени Поражение мышечной системы (миастения) Нервная система (слабость, утомляемость, сонливость, извращения вкуса и обоняния, анорексия, субфебрилитет) Мочевыделительная система (дизурия) Эндокринная и половая системы (задержка роста, дисменоррея, эректильная дисфункция)
АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия (диагностика) Общий анализ крови n Снижение гемоглобина n Снижение эритроцитов n Цветовой показатель снижен (0, 6 -0, 7) n Микроцитоз n Анизоцитоз n Пойкилоцитоз n Количество лейкоцитов, тромбоцитов не изменено
АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия История вопроса n n 1849 год – первое описание Адиссоном и 1872 – Бирмером 20 -е годы ХХ века – Виппл – экспериментальные работы с использованием экстрактов различных органов в виде способа лечения анемии 1929 – Кастл – открытие внутреннего фактора 1948 – открытие внешнего фактора
АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия Основные причины развития n Нарушение всасывания: поражение желудка, поджелудочной железы, кишечника n Конкурентное поглощение витамина В 12 n Нарушение поступления витамина В 12 с пищей
Витамин В 12 -дефицитная анемия n Метилкобаламин (участвует в синтезе ДНК, катализируя переход фолиевой кислоты в активную форму, которые в свою очередь, способствуют образованию уридинмонофосфата тимидина, участвующего в синтезе ДНК) Нарушение образования ДНК — клетки утрачивают способность к делению, минуют митоз, дифференцируются, созревают, оставаясь крупными (мегалобластный тип кроветворения)
Витамин В 12 -дефицитная анемия n Дезоксиаденозилкобаламин — участвует в синтезе (нарушение образования миелина и повреждение аксонов) и распаде( образование токсичных для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислоты, проводящих к поражению задних и боковых столбов спинного мозга) жирных кислот.
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ n Анемический синдром Одутловатое лицо, желтушность кожных покровов Гепатомегалия, спленомегалия лихорадка
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия (клиническая картина) Анемический синдром Желтуха, одутловатое лицо, гепатомегалия, спленомегалия (внутрикостномозговой гемолиз клеток красного ряда) Поражение желудочно-кишечного тракта n Глоссит n Атрофический гастрит Поражение нервной системы (Фуникулярный миелоз) n Мышечная атрофия, потеря проприоцептивной чувствительности
АНЕМИЯ ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ХЕЙЛИТ
АНЕМИЯ географический язык
Витамин В 12 -дефицитная анемия Диагностика n Общий анализ крови n Анемия n Тромбоцитопения n Лейкопения n Цветовой показатель больше 1
АНЕМИЯ
Гемолитические анемии Группа анемических состояний общим признаком которой является преобладание кроворазрушения над кровообразованием
Гемолитические анемии Врожденные q Гемоглобинозы q Микросферическая q Ферментопении q Нормобластоз плода n Приобретенные q Аутоиммунная q Пароксизмальная ночная гемоглобинурия q Анемия, вследствие отравления гемолитическими ядами q При вливании несовместимой крови n
Гемолитические анемии (основные признаки) Клинические ü Желтуха n Лабораторные ü Анемия с повышенным содержанием ретикулоцитов ü Гипербилирубинемия ü Гиперхолия кала и наличие уробилина в моче n
Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) n Семейное заболевание (наследуемое по доминантному типу) n Желтуха n Спленомегалия n Анемия
Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) Картина крови n Микросфероцитоз n Ретикулоцитоз n Пониженная осмотическая резистентность
Гемолитическая анемия (приобретенная аутоиммунная) n Тяжелое длительное течение с наклонностью к обострениям n Субиктеричность кожи и слизистых оболочек n Гепатомегалия n Спленомегалия n ОАК: анемия, наличие аутоагглютининов, выявляемых при помощи пробы Кумбса
