Проблемы пациентов при в12 дефицитной анемии

Анемия
– cостояние,
характеризующееся снижением уровня
гемоглобина менее 120 г/л для женщин, 130
г/л для мужчин и уменьшением количества
эритроцитов менее 4 млн. Для женщин и
4,5млн. для мужчин в исследуемом объёме
крови.

Как
правило, анемия носит вторичный характер,
то есть является синдромом многих
заболеваний, но в ряде случаев она имеет
нозологическую самостоятельность.

Существует
несколько подходов к классификации
анемий.

Наиболее распространена патогенетическая

классификация М.П. Кончаловского,

согласно которой выделяются три
основные группы анемии.

1)
Анемия вследствие кровопотери.
Постгеморрагические острые и хронические.

2)
Анемии вследствие нарушения гемопоэза
(железодефицитные, сидероахрестические,
В12-дифицитные, фолиеводефицитные,
апластические).

3)
Анемии вследствие повышенного
кроверазрушения (гемолитические).

Классификация
не является безупречной, но удобна для
диагностики и лечебной тактики.

Кроме
того, анемии классифицируются по
изменениям некоторых гематологических
показателей.

Так,
в зависимости от, цветового показателя
выделяют:

-Нормохромную анемию (ЦП близок к 1,
средняя концентрация Нb
в эритроцитах ~32%)

-Гипохромную
анемию (ЦП менее 0,86, концентрация Нb
в эритроцитах менее 32%)

-Гиперхромную
анемию (ЦП более 105, концентрация Нb
в эритроцитах больше 38%)

В
зависимости от величины эритроцита
выделяют:

-Нормоцитарную
анемию (средний диаметр эритроцитов
равен 5,5-8,8мки.)

-Микроцитарную
анемию (средний диаметр эритроцитов
менее 5,5мкм.)

-Макроцитарную
анемию (средний диаметр эритроцитов
более 8,8 мкм)

-Мегалоцитарную
анемию (средний диаметр эритроцитов
более 11-12 мкм.

В
зависимости от состояния эритроцитарного
ростка костного мозга и способности
его к регенерации (показатель содержания
ретикулоцитов в периферической крови:

-Регенераторная
форма анемии (с достаточной функцией
костного мозга, ретикулоциты менее 1%);

-Гипорегенераторная
форма анемии (ретикулоциты менее 1%);

-Апластическая
форма анемии (резкое угнетение,
ретикулоцитов менее 0,2%)

АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ — анемия, возникающая
вследствие абсолютного снижения ресурсов
железа в организме. Железодефицитная
анемия (ЖДА) — гипохромная микроцитарная
гипорегенераторная

Этиология

•
Хроническая потеря крови (например, при
желудочно-кишечных или маточных
кровотечениях)

•
Алиментарные факторы — недостаточное
поступление железа в организм

•
Нарушение всасывания железа в ЖКТ:

•
резекция желудка и/или кишечника

•
гипоацидный (анацидный) гастрит,
гастродуоденит

•
Увеличение потребности организма в
железе (например, у грудных детей, в
подростковом возрасте, при беременности,
при глистных инвазиях)

•
Опухоли (например, гипернефрома, рак
мочевого пузыря)

До
30% женщин и половина детей раннего
возраста страдают скрытым дефицитом
железа.

Организм
человека содержит ~ 4-5 гр. железа в 4
фондах: 2/3 всего железа содержится в
эритроне.( Эритрон — условная единица,
включающая циркулирующие эритроциты
и красные клетки костного мозга).

Менее
1/3- это депо паренхимотозных органов
(печень, селезёнка, РЭС).

Третий
фонд – это плазменный пул, где железо
крови связано с трансферрином,
вырабатывающимся в гепатоцитах и
участвующим во всех видах переноса
железа.

От
уровня трансферрина зависит
железосвязывающая способность сыворотки.

Четвёртый
фонд — тканевой или клеточный – железо
миоглобина (мускулатура скелетная и
сердечная) и ферментов.

Механизм
всасывания железа складывается из 3-х
этапов:

а)-
поступления железа в клетку кишечника;
б)- поступление железа из клетки кишечника
в плазму; в)- отложение железа в клетки
в виде запаса, если в организме есть
достаточное количество железа.

В
желудке только всасывается трёхвалентное
железо, доля которого лишь 1-2 % от всего
поступления. Основная часть утилизируется
в 12-перстной кишке, причём лучше
всасывается железо гема (мясо); железо,
находящееся в виде ферритина и
гемосидерина (печень, рыба печень, рыба)
всасывается хуже.

В
среднем, суточная потребность в железе
у женщин 15 мг, у мужчин 10мг.

В
организме железо способно всасываться
максимально в количестве 2 мг/сутки, из
них 1,5 мг теряется с калом, мочой, потом
и т.д.

Из
кишечника железо поступает в плазму в
транспортный пул, содержащий ~ 30мг
железа, отсюда посредством трансферрина
в эритрон переносится ~25 мг железа
ежесуточно.

С
разрушением эритроцитов в клетки РЭС
поступает 25 мг железа в сутки, т. е.
основной обмен в лабильном пуле, между
фондом эритрона и транспортным фондом.

Таким
образом, основная причина железодефицитной
анемии- кровопотери, когда железо
эритрона не возвращается в основной
фонд.

Клиническая
картина железодефицитной анемии
складывается из 2-х синдромов.

1.Общеанемического,
свойственного всем анемиям :

одышка,
головокружение, сердцебиение,
утомляемость, слабость, раздражительность,апатия,
бледность кожных покровов и слизистых
оболочек, тахикардия, артериальная
гипотензия, головная боль, головокружение,
при тяжёлой форме возникают парестезии.

2.Сидеропенического,
свойственного только ЖДА.

Он
обусловлен тканевым дефицитом железа
и возникает ещё при скрытом недостатке.

Выражается
следующими признаками:

изменение
кожи и её придатков: сухость и восковая
бледность, ангулярный стоматит,
выпадение, поседение волос, сечение
кончиков волос; изменение ногтей
(койлонихии, уплощение, расслоение);
ухудшение состояния зубов ( тускнеет и
темнеет эмаль, развивается кариес );
может происходить атрофия слизистой
ротовой полости;

изменение
мышечного аппарата в виде мышечной
слабости, дисфагии, слабости сфинктеров
(недержание мочи); извращение вкуса
(появление желания есть мел, уголь, сырое
мясо); развивается пристрастие к
необычным запахам ( выхлопные газы,нафталин,
гуталин).

Лабораторные
исследования

Клинический анализ крови:характерные
признаки железодефицитного состояния
— гипохромия и микроцитоз, бледные
эритроциты небольших размеров (низкие
средний эритроцитарный объём и среднее
содержание Нb в эритроцитах), что
отражается на снижении цветового
показателя

Исследование
костного мозга для определения
содержания железа

Определение
снижения содержания ферритина сыворотки
крови

Количество ретикулоцитов
у взрослых снижено (гипорегенераторная
анемия). У детей отмечают
ретикулоцитоз (гиперрегенераторная
анемия)

Специфические признаки ЖДА:

Низкое
содержание Fe+2 сыворотке крови

Низкая
концентрация ферритина сыворотки крови
(отражение низкого уровня железа,
депонированного в костном мозге)

Повышенное
содержание свободных протопорфиринов
эритроцитов

Отсутствие
запасов железа в костном мозге

Гиперплазия
красного костного мозга, наличие микро
— и нормобластов, уменьшение количества
сидеробластов (эритрокариоцитов,
содержащих гранулы железа).

ЛЕЧЕНИЕ

Диета

Следует ограничить употребление молока
до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие
молочные продукты следует исключить
полностью за 2 ч до приёма железосодержащих
препаратов.

Необходимо
уделять пристальное внимание количеству
потребляемого белка и железосодержащих
пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые,
красные соки, черная икра).

Лекарственная
терапия

Железа
закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь
между приёмами пищи (обеспечивает
поступление в организм 180 мг чистого
железа в сутки; приём препарата во время
еды снижает всасывание железа на 50%).

При
адекватной терапии через 7 дней в крови
наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед
уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1
г/нед).

Отсутствие лечебного эффекта (или слабый
эффект) свидетельствует о продолжающемся
кровотечении, сопутствующей инфекции
или злокачественном новообразовании,
недостаточной дозе препарата или (очень
редко) мальабсорбции железа.

Содержание Нb достигает нормальных
показателей в течение 2 мес лечения.

Препарат следует принимать в течение
6 мес (но не более).

При
непереносимости сульфата железа можно
назначить железа глюконат или железа
фумарат (Феррум Лек, ферковен).

Витамин
В12 -дефицитная анемия (мегалобластная)

Описание
в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А.
Бирмером. Называлась пернициозной
(гибельной) до того как в 1926г. Майно и
Мерфи получили положительный результат
при лечении больных сырой печенью.

В
1929 г. Кастл сделал предположение, что в
мясе содержится внешний фактор, а в
желудочном соке – внутренний, которые
образуют гемопоэтическое вещество;

в
1948 г. был открыт витамин В12 –»внешний
фактор» и гастромукопротеин –
«внутренний фактор».

Витамин
В12 поступает в организм с мясом и
молоком, в желудке соединяется с
R-протеином, поступает в
12-перстную кишку, куда доставляется
гастромукопротеин.

Они
соединяются, и благодаря этому В12
всасывается, т.к. рецепторы в кишечнике
есть только для гастромукопротеина.

В12
соединяется с транспортным белком
транскобаламином и поступает в депо,
клетки нервной системы, ЖКТ.

Суточная потребность -3,5 мкг.

На
истощении запасов требуется не менее
3лет.

Причины дефицита В12

1.Нарушение
всасывания

А)
Отсутствие или снижение секреции
гастромукопротеина вследствие
атрофического гастрита, резекции
желудка;

Б)
Поражение тонкой кишки (хронические
энтериты, резекция и т.д.);

В)
Внешнесекретная недостаточность
поджелудочной железы – недостаток
трипсина. Не происходит отщепление
R-протеинов от В12 .

2.Конкурентное
усвоение широким лентецом (ботриоцефальная
анемия )

3.Алиментарная
(вегетарианство)

4.Крайне
редко встречается отсутствие белка
транскобаламина

Витамин
В12 состоит из 2 коферментов:

метилкобаламина
(участвует в синтезе ДНК);

дезоксиаденозилкобаламина (участвует
в обмене жирных кислот )

Одним
из этапов образования ДНК является
переход уридинМФ в тимидинМФ.

В
этой реакции большая роль принадлежит
фолиевой кислоте.

При
отсутствии метилкобаламида ДНК,
содержащая тимидин,не образуется ,
нарушается деление и созревание клеток
эритроидного ростка ; они избыточно
растут не утрачивая ядра (мегалобласты).

Дефицит
витамина В12 вызывает также нарушения
роста клеток в лейкоцитарном и
тромбоцитарном ростке.

Клиническая
картина В12- дефицитной анемии состоит
из 3-х синдромов.

1.Анемического.

2.Поражение
ЖКТ.

3.Поражение
нервной системы.

Особенности
анемического синдрома:

Поскольку анемия развивается в течение
нескольких лет, пациенты переносят
удовлетворительно даже низкие показатели
гемоглобина и эритроцитов.

Наблюдается:

Бледность
с желтушным оттенком вследствие гемолиза
мегалобластов

Гепатомегалия
и небольшая спленомегалия

Увеличение
билирубина

Субфебрилитет.

Со
стороны ЖКТ отмечается:

глоссит, боли в области языка, жжение,
образование эрозий, »лакированный»
язык,

снижение аппетита, неустойчивый стул.

Атрофия
слизистой оболочки на всём протяжении
ЖКТ вследствие нарушения регенерации
клеток ЖКТ.

Со
стороны нервной системы:

фуникулярный
миелоз, поражение задних и боковых
столбов спинного мозга вследствие
нарушения распада жирных клеток —
клинически проявляющееся парестезиями,
ощущением онемения «ватных ног»,
неуверенности походки.

Лабораторная
диагностика В12-дефицитной анемии.

Поражение
3-х ростков кроветворения, но больше
эритроидного, поэтому возникает

анемия,
тромбоцитопения, лейкопения;

Эритроциты
— в виде макроцитов. Остатки ядер в виде
телец Жолли и колец Кебо.

Так
как в эритроцитах содержится много
гемоглобина, а количество эритроцитов
значительно снижено, ЦП больше 1
(гиперхромия).Полисегментация нейтрофилов.

Снижение
количество тромбоцитов.

Увеличение
непрямого билирубина (гемолиз макроцитов).

Обязательна
стернальная пункция, которая при
панцитопении выявляет отсутствие
оксифильных форм — « синий косный мозг».

Количество
ретикулоцитов снижено.

Лечение (только после стернальной
пункции).

Витамин В12 (200-500мкг1 раз в сутки).

На 5
-8 день должен произойти ретикулоцитарный
криз (до 20-30%),что является косвенным
подтверждением диагноза.

Основная
роль медсестры при уходе и наблюдении
за пациентами с данной патологией
следующая:

Следить
за соблюдением предписанного режима и
диеты,

Медикаментозной
терапии (препараты железа, вит. В12,
фолиевой кислоты), их правильном
применении.

Подготовить
пациента к стернальной пункции.

Подготовить
стерильный инструментальный столик
для выполнения врачом стернальной
пункции.

Осуществлять
помощь врачу при выполнении им стернальной
пункции.

Уметь
выявить проблемы пациента и грамотно
их решить (нарушение целостности кожных
покровов, слизистых; ломкость волос,
ногтей, головокружение, слабость и
т.д.).

Осуществлять
инфекционную безопасность пациенту (
соблюдение СЭР, проветривание палаты,
контроль посещений пациента и т.д.)

Вопросы
для контроля усвоения материала на
лекции:

1.Что
такое анемия? (Нормы количества
эритроцитов и гемоглобина в периферической
крови).

2.Основные
клинические синдромы при железодефицитной
анемии.

3.
Основные клинические проявления
В12-дефицитной анемии.

4.Основная
причина железодефицитной анемии.

5.
Основная причина В12-дефицитной анемии.