Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
(Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная )
Нарушение здоровья, относящееся к группе гемолитические анемии
167 290 людям
подтвержден диагноз Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
4 043
умерло с диагнозом Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная ставится
женщинам на 19.34% чаще чем мужчинам
76 268
мужчин имеют диагноз Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная.
Для 1 765 из
них этот диагноз смертелен
2.31 %
смертность у мужчин при заболевании Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
91 022
женщин имеют диагноз Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Для 2 278
из них этот диагноз смертелен.
2.5 %
смертность у женщин при заболевании Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Группа риска при
заболевании Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
мужчины в
возрасте 1-4 и
женщины в
возрасте 75-79
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 1-4
У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте 95+
У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 75-79
Особенности
заболевания Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Этиология
Врожденные гемолитические анемии:
передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.
В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.
Приобретенные гемолитические анемии:
чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
иммунные причины:
групповая несовместимость при переливании крови;
выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
дефицит витамина Е.
Клиническая картина
Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
Учащенное сердцебиение (тахикардия).
Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
Увеличение печени, селезенки.
Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
Возможно повышение температуры тела, головокружение.
В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
не установлено
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Медицинские услуги для определения диагноза Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная не
установлено
8 дней
требуется врачам на лечение в стационаре
4 часа
требуется на курс амбулаторного лечения
медицинских процерур предусмотренно при лечении
заболевания Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
Трансплантация костного мозга.
Медицинские услуги для лечения заболевания Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы
Одышка
нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
- Главная
- Болезни
- Классы МКБ-10
- D50-D89 БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ И ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ
- Приобретенная гемолитическая анемия
- Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.
Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВЕРАЗРУШЕНИЯ)
Группа анемических состояний, при которых кровопотери преобладают над кроветворением.
Продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней вместо 120 дней.
Патологический гемолиз бывает:
— внутриклеточным (происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, сопровождается увеличением в сыворотке содержания свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках);
— внутрисосудистым (гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму, выделяется с мочой в неизменном виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах (гемосидероз)).
Классификация
По МКБ-10 гемолитические анемии составляют 2-ю группу III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы» (табл. 40).
Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците:
— нарушения образования ферментов (ферментопатии);
— нарушения в мембране (микросфероцитарная гемолитическая анемия — болезнь Минковского-Шоффара);
— нарушения структуры глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Клиника
Основные признаки повышенного гемолиза:
— анемия, чаще нормохромная, с увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови;
— желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого (свободного) билирубина;
— гиперхолия кала (темный кал) и уробилинурия (темная моча), при внутрисосудистом гемолизе в моче может появляться гемосидерин или неизмененный гемоглобин (гемоглобинурия);
— спленомегалия;
— уменьшение продолжительности жизни эритроцитов и осмотической резистентности эритроцитов.
Таблица 40
Классификация гемолитических анемий
Форма гемолитической анемии | Отдельные нозологические разновидности |
Анемия вследствие ферментных нарушений | Анемия вследствие недостаточности тюкозо-6-фосфат дегидрогеназы [Г-6-ФД] |
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена | |
Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов | |
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов | |
Другие анемии вследствие ферментных нарушений | |
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная | |
Талассемия | Альфа-талассемия |
Бета-талассемия | |
Дельта-бета-талассемия | |
Носительство признака талассемии | |
Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ | |
Другие талассемии | |
Талассемия неуточненная | |
Серповидноклеточные нарушения | Серповидно-клеточная анемия с кризом |
Серповидно-клеточная анемия без криза | |
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения | |
Носительство признака серповидно-клеточности | |
Другие серповидно-клеточные нарушения | |
Другие наследственные гемолитические анемии | Наследственный сфероцитоз |
Наследственный эллиптоцитоз | |
Другие гемоглобинопатии | |
Другие уточненные наследственные гемолитические анемии | |
Наследственная гемолитическая анемия неуточненная | |
Приобретенная гемолитическая анемия | Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия |
Другие аутоиммунные гемолитические анемии | |
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия | |
Гемолитико-уремический синдром | |
Другие неаутоиммунные гемолитические анемии | |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы- Микели | |
Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами | |
Другие приобретенные гемолитические анемии | |
Приобретенные гемолитические анемии неуточненные |
Формы гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом:
— латентная (протекает без выраженной анемии и желтухи, активный эритропоэз поддерживает нормальное количество эритроцитов на периферии, часто преобладает клиника желчнокаменной болезни);
— хроническая (протекает с небольшой желтухой, нерезко выраженным малокровием, ретикулоцитозом);
— подострая (острый гемолитический криз) (возникает на фоне хронического течения, сопровождается внезапным усилением анемии, желтухи и уробилинурии).
Формы гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом характеризуются быстро развивающимся острым гемолитическим кризом со слабостью, резким повышением температуры тела, одышкой, головной болью, болями в пояснице и животе, тошнотой, рвотой большим количеством желчи, часто с развитием коматозного состояния, окраской кожи и слизистых оболочек в лимонно-желтый цвет, выделением мочи темно-бурого или черного цвета (гемоглобинурия).
При гемолитической анемии вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы:
— клинические признаки заболевания проявляются на 2—3-и сутки после приема некоторых лекарств или применения в пищу конских бобов;
— начальные проявления гемолиза могут быть нерезко выраженными, проявляться легкой желтухой и темной мочой;
— в тяжелых случаях развивается выраженный гемолитический криз.
При гемолитической анемии вследствие недостаточности глобина:
— Талассемия — анемия морского побережья, распространена на Средиземном и Черном морях:
— дети отстают в физическом развитии;
— аномалии развития скелета: монголоидные черты лица, башенный череп, утолщение губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной пластинке лобной и теменной костей;
— кожа бледная, с выраженным желтушным окрашиванием;
— выражены гепато- и спленомегалии;
— гипохромная анемия, среди эритроцитов преобладают микросфероциты, осмотическая резистентность повышена;
— раздражение эритроидного ростка костного мозга.
Серповидно-клеточная анемия:
— характеризуется наличием в шестом положении b-цепи глобина валина вместо глутаминовой кислоты, распространена в Центральной Африке, Грузии, Азербайджане;
— проявляется через несколько месяцев после рождения;
— отмечается высокий непропорциональный рост
— короткий торс и удлиненные, конечности, башенный череп, измененные зубы, инфантилизм;
— большинство больных умирают в детском возрасте;
— гетерозиготные формы клинически почти не проявляются, заболевание провоцируется выраженной гипоксией; тяжелой пневмонией, при полетах на негерметизированных самолетах, подводном плавании;
— течение хроническое, характеризуется повторными гемолитическими кризами.
При гемолитической анемии вследствие дефекта структуры, мембраны эритроцитов (болезнь Минковского—Шоффара:)
— первые признаки заболевания проявляются в юношеском и зрелом возрасте, реже в детском;
— течение волнообразное, длительное время сохраняется желтушность склер и кожи от незначительной до резко выраженной, желтушность усиливается с каждым обострением;
— развивается слабость, появляется одышка и учащенное сердцебиение при физической нагрузке;
— возможно образование желчных камней с клиническими проявлениями желчной колики;
— увеличиваются селезенка и печень;
— в период обострения в моче повышен уровень уробилина, в кале — стеркобилина;
— эритроциты и гемоглобин в период ремиссии в норме, в период обострения — развитие малокровия;
— эритроциты с пониженной осмотической устойчивостью, увеличение количества ретикулоцитов;
— в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток.
При приобретенной гемолитической анемии:
Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются под влиянием инфекции, интоксикации, лекарственного воздействия:
— протекают волнообразно на фоне периодических гемолитических кризов различной степени тяжести;
— в крови нормохромная анемия, умеренные ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ;
— осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или сниженная;
— положительный тест Кумбса;
— в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток;
— возможно развитие тромбозов периферических вен и вен селезенки.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — процесс гемолиза имеет Постоянный характер, усиливающийся в ночные часы, гемолизу подвергаются в основном ретикулоциты, богатые прокоагулянтами:
— заболевание развивается постепенно, отмечается слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, головные боли, появляется желтуха;
— постепенное присоединение гемолитических кризов;
— с течением времени увеличиваются печень и селезенка;
— возможны осложнения: желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени.
Изоиммунные гемолитические анемии развиваются вследствие переливания несовместимой по группе или резус-фактору крови, протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом.
Существуют 4 периода:
1) гемотрансфузионный шок;
2) период олиго- или анурии (ОПН);
3) период восстановления диуреза;
4) период выздоровления.
Токсическая гемолитическая анемия развивается при отравлении гемолитическими ядами, протекает, в основном, с внутрисосудистым гемолизом. Поражаются почки с развитием олигоурии, анурии, азотемии.
Маршевая гемоглобинурия развивается вследствие механического повреждения эритроцитов после длительной ходьбы или бега по твердому грунту при близко расположенной к подошвенной поверхности стопы сосудистой сети:
— появление черной мочи, болей в пятках и поясничной области;
— возможно развитие умеренной нормохромной гемолитической анемии.
Лабораторно-диагностическое исследование
— исследование общего анализа крови (анемия, ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ);
— осмотическая резистентность эритроцитов;
— биохимическое исследование крови (билирубин; белки — альбумины, глобулины; глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназа);
— иммунологическое исследование (увеличение иммуноглобулинов J, Т- и В-лимфоцитов, снижение Т-супрессоров);
— проба Кумбса (выявление неполных тепловых агглютининов);
— исследование общего анализа мочи (уробилинурия);
— исследование костного мозга (гиперплазия эритроидного ростка).
Течение
В зависимости от формы гемолитической анемии, чаще длительное, рецидивирующее.
Дифференциальная диагностика
— острый эритромиелоз;
— различные формы гемолитических анемий;
— хронический гепатит;
— доброкачественная гипербилирубинемия;
— постгеморрагическая железодефицитная анемия.
Лечение
— при дефиците Глюкоза-6-фосфатдегидрогенозы: рибофлавин по 0,015 г 2-3 раза в день, ксилит по 5- 10 г 3 раза в день;
— при талассемии: полноценное питание, фолиевая кислота, при содержании гемоглобина ниже 70 г/л вливание взвеси эритроцитов, при гиперспленизме возможна спленэктомия, противопоказано назначение препаратов железа, сульфаниламидов;
— при серповидно-клеточной анемии профилактика тромбозов — адекватное обеспечение жидкостью: внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида, 5%-ного раствора глюкозы, низкомолекулярного декстрана, показаны вливание взвеси эритроцитов, оксигенотерапия, при наличии инфекции — антибиотики, в период ремиссии — прием фолиевой кислоты;
— при микросфероцитарной гемолитической анемии при частых гемолитических кризах — проведение спленэктомии (эффективна в 100% случаев);
— при аутоиммунной гемолитической анемии глюкокортикоиды (прекращают или уменьшают гемолиз): в острой фазе 60-80 мг/сутки, в период ремиссии доза уменьшается, поддерживающая доза — 5-10 мг/сут., лечение проводится в течение 2—3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза, появления отрицательной пробы Кумбса; иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), использование плазмафереза
— вводимая кровь должна быть подогретой во избежание гемагглютинации;
— при пароксизмальной ночной гемогинурии патогенетического метода лечения нет, лечение проводится вливанием отмытых эритроцитов, для профилактики тромбозов используют непрямые антикоагулянты;
— при изоиммунных гемолитических анемиях проведение ранних неотложных мероприятий и последующего лечения — массивное заменное переливание одногруппной совместимой крови, противошоковые мероприятия, гемодиализ;
— при токсических гемолитических анемиях — введение специфических антидотов.
Прогноз
Определяется видом гемолитической анемии, характером гемолитических кризов.