Приобретенная анемия что это
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 октября 2019;
проверки требуют 7 правок.
Анеми́я (греч. αναιμία; от греч. αν — приставка, означающая отрицание и греч. αἷμα — кровь), синоним — малокровие, — состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови.
Слово «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, так как анемию относят к одному из симптомов различных патологических состояний организма. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, у беременных) и собственно анемию — при гидремии число форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови[3]. Анемия является наиболее распространенным заболеванием крови, затрагивающим около трети населения планеты[4]. Анемия чаще встречается у женщин, чем у мужчин,[5] во время беременности, а также у детей и пожилых людей.[6]
Особенности классификации[править | править код]
Анемия не является заболеванием, она проявляется как симптом, сопутствующий целому ряду болезней и патологий, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. Для классификации анемии принято использовать принцип практической целесообразности[7]. Сложившаяся клиническая практика соответствует классификации:
– анемии, обусловленные острой кровопотерей;
– анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов: апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, хронических заболеваний;
– анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитические[8].
Современная классификация анемии основывается на клинико-лабораторных признаках, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемий. Особое место при проведении комплекса медицинских исследований в процессе выявления причины анемического синдрома отводится показателю «ферритин сыворотки крови»[9].
Определение анемии[править | править код]
Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей. В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.
| Возраст и пол | Порог Hb(Г/Л) | Порог Hb(Г/%) |
| Дети (3 мес.—5 лет) | 110 | 11,0 |
| Дети (5—12 лет) | 115 | 11,5 |
| Дети (12—15 лет) | 120 | 12,0 |
| Мужчины (>15 лет) | 130—160 | 13,0—16,0 |
| Женщины небеременные (>15 лет) | 120—140 | 12,0—14,0 |
| Женщины беременные | 110 | 11,0 |
По цветовому показателю[править | править код]
Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,86—1,1, как у мужчин, так и у женщин[10]. В зависимости от него различают такие анемии:
Гипохромная анемия[править | править код]
- Гипохромные — ЦП < 0,86 (по некоторым источникам ниже 0,8):
- железодефицитная анемия
- талассемия
Нормохромная анемия[править | править код]
- Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:
- гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
- постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
- неопластические заболевания костного мозга
- апластические анемии
- внекостномозговые опухоли
- анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина
Гиперхромная анемия[править | править код]
- Гиперхромные — ЦП > 1,1:
- витамин B12-дефицитная анемия
- фолиеводефицитная анемия
- миелодиспластический синдром
По степени тяжести[править | править код]
В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:
- Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
- Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;
- Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л[11].
По способности костного мозга к регенерации[править | править код]
Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.
- Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
- Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
- Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).
- Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.
Патогенетическая классификация[править | править код]
Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса
- Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа
- Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
- Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей
- Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов
- В12 (мегалобластные анемии) — связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.
- Фолиеводефицитные анемии
По этиологии[править | править код]
- Анемии при хронических воспалениях:
- При инфекциях:
- туберкулёз
- бактериальный эндокардит
- бронхоэктатическая болезнь
- абсцесс лёгкого
- бруцеллёз
- пиелонефрит
- остеомиелит
- микозы
- При коллагенозах:
- системная красная волчанка
- ревматоидный артрит
- узелковый полиартериит
- болезнь Хортона
- При инфекциях:
- Мегалобластные анемии:
- Пернициозная анемия
- Гемолитический миокардит
Этиология[править | править код]
В зависимости от типа анемии этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.
- одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
- недостаток витаминов
- нерегулярный приём пищи
- перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
- глистные инвазии
Патогенез[править | править код]
Различают три основных механизма развития анемии:
- Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.
- Анемия как следствие потери эритроцитов является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.
- Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов[12].
Клинические проявления[править | править код]
Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.
Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.
Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.
Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.
Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.
Анемия при беременности[править | править код]
Из всех видов анемий при беременности наиболее часто возникает железодефицитная анемия[13]. Это связано с увеличивающейся потребностью железа с 0,6 до 3,5 мг/сутки, что превышает способность всасывания его из пищи (1,8—2 мг/сутки). Железо расходуется на формирование плода и плаценты[13].
Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:
- плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;
- женщины с тяжёлыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;
- растёт вероятность преждевременных родов;
- после родов выше риск развития инфекций[14].
От анемии беременных следует отличать физиологическую гиперплазию, при которой из-за увеличения на 23—24 % массы крови показатели гематокрита, гемоглобина и количества эритроцитов снижаются. Гиперплазия проходит бессимптомно, не требует лечения и в течение 1—2 недель после родов исчезает.[13]
| Показатели | У не беременной | У беременной |
|---|---|---|
| Hb, г/л | 145-125 | 105-110 |
| Эритроциты ×1012/л | 3,7±0,25 | 3,25±0,25 |
| Ретикулоциты, ‰ | 5-10 | 10-25 |
| Гематокрит, ‰ | 40-42 | 33-35 |
| Лейкоциты ×109/л | 7±3 | 10±5 |
| Тромбоциты ×109/л | 300 | 150 |
| СОЭ мм/час | 13-26 | 50-80 |
Лечение[править | править код]
В основном при лечении анемии используют витамин В12 и препараты железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.
- Лечение анемий проводится в условиях стационара.
- Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.
- По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 70—80 г/л применяются гемотрансфузии.
- Терапия отдельных форм анемий проводится с учётом их этиологии и патогенеза.
- В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.
- Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путём введения его внутрь (тотема, гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррактин, феррум-лек, фербитол, эктофер).
- Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20—30 % на 5—8 день лечения.
- Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.
Профилактика[править | править код]
Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание, а также применение препаратов, содержащих железо, по рекомендациям лечащего врача. Ежедневная норма железа для нормальной жизнедеятельности человека – 20—25 мг. Основную часть этого количества (90 %) составляет эндогенное железо, которое освобождается при распаде эритроцитов, 10 % – это экзогенное железо, поступающее из пищи. Норма железа для мужчин – 1 мг, для женщин – 2 мг (из-за циклической потери крови)[15].
Прогноз[править | править код]
- При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему развитию.
- При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
- Апластическая анемия — тяжёлое гематологическое заболевание[16].
См. также[править | править код]
- Железодефицитная анемия
- Гематологические заболевания
- Серповидноклеточная анемия
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Г. А. Алексеев; Н. М. Неменова (пат. ан.), А. Ф. Тур (пед.), Н. А. Федоров, М. Г. Катехелидзе (А. экспериментальная), С. X. Хакимова (А. беременных), А. З. Цфасман (рад.). Анемия // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б.В. Петровский. — 3 изд. — Москва : Советская энциклопедия, 1974. — Т. 1. А — Антибиоз. — 576 с. — 150 000 экз.
- ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
- ↑ T. Vos, A.D. Flaxman, M. Naghavi, R. Lozano, C. Michaud. Years lived with disability (YLDs) for 1160 sequelae of 289 diseases and injuries 1990-2010 : a systematic analysis for the global burden of disease study 2010 // The Lancet. — 2012. — Т. 380. — С. 2163–2196. — ISSN 0140-6736.
- ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
- ↑ д.м.н. П. Ф. Литвицкий. Патология системы эритроцитов (рус.) // Вопросы современной педиатрии : Лекция. — 2015. — 28 августа (№ 14). — С. 450-463. — doi:10.15690/vsp.v14.i4.1384.
- ↑ Анемия: классификация, профилактика, лечение. Справка. https://ria.ru/ (2011). Дата обращения 20 марта 2019.
- ↑ Смирнова Л. А. Анемии: Дифференциально-диагностические аспекты (рус.) // Медицинские новости. — 2013. — № 2. — С. 15-19.
- ↑ Рогова Л.Н., Губанова Е.И., Панкова Г.В., Шепелева Т.И. Патогенетическое обоснование интерпретации результатов общего анализа крови. https://medconfer.com/. Дата обращения 20 марта 2019.
- ↑ Что такое анемия, лечение анемии при беременности Гинекология.инфо
- ↑ Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Моррисон В.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 2. АНЕМИИ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (рус.) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015. — № 6-1. — С. 152-155.
- ↑ 1 2 3 4 Шапошник О. Д., Рыбалова Л. Ф. Анемия у беременных. — Учебно-методическое пособие для врачей-курсантов. — Челябинск, 2002.
- ↑ Pregnancy Complicated by Disease. Anemia During Pregnancy, Sean C. Blackwell, MD // The Merck Manual Home Health Handbook, December 2008.
- ↑ Стуклов Н. И., Семенова Е. Н. Железодефицитная анемия. Современная тактика диагностики и лечения, критерии эффективности терапии (рус.) // Клиническая медицина : Статья. — 2013. — № 12. — С. 61-67.
- ↑ Лечение приобретенной апластической анемии. https://oncology.by/. Дата обращения 20 марта 2019.
Литература[править | править код]
- Шулутко Б. И. Внутренняя медицина. Руководство для врачей в 2 томах. — СПб.: «Левша. Санкт-Петербург», 1999.
- Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. — СПб.: ЭКОЛОГИЯ БИЗНЕС ИНФОРМАТИКА — СПБ, 2005.
Ссылки[править | править код]
- Статья о гемоглобине и анемии: причины возникновения анемии, 11 народных рецептов лечения анемии
- Анэмия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- Всё о железодефицитной анемии и её лечении
- Болезни системы крови — Анемии (малокровие)
- Здоровый малыш — Анемии
Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.
Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.
Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.
Причины возникновения
Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:
- инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
- интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
- сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
- переливание несовместимой крови;
- вакцинация;
- психоэмоциональное напряжение;
- физические нагрузки;
- лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.
Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.
Врожденная форма
Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:
- гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
- гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
- гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.
Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.
Мембранопатии
Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.
При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.
Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.
Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:
- анемия тяжелой степени;
- кризовое течение анемии;
- значительное повышение билирубина;
- боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
- значительное увеличение селезенки;
- отставание у детей в развитии.
После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.
Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.
Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.
Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.
Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.
Ферментопатии (энзимопатии)
Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.
Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:
- анемия;
- желтуха;
- увеличение селезенки;
- увеличение печени;
- камни в желчном пузыре;
- иногда трофические язвы голеней.
Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.
Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:
- примахин,
- салицилаты,
- сульфаниламиды,
- нитрофураны,
- фенацетин,
- некоторые производные витамина К.
Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.
Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.
Гемоглобинопатии
Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.
Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.
Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:
- выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
- сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
- низкий рост.
Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.
Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.
Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.
Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.
Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.
У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.
Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:
- боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
- эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
- нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.
Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.
При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.
Приобретенная гемолитическая анемия
Основные формы приобретенных гемолитических анемий:
- анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
- анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
- анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
- анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
- анемии, обусловленные недостатком витаминов;
- анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.
Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.
Аутоиммунные анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.
Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:
- при системной красной волчанке;
- при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
- после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.
Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.
Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.
Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.
Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.
В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.
Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:
- острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
- хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.
В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)
Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.
Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.
Симптомы гемолитической анемии у взрослых
Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:
- общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
- специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.
Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:
- высокая температура;
- слабость;
- головные боли, головокружение;
- боли в животе, спине, пояснице;
- тошнота, рвота;
- резкое учащенное сердцебиение;
- одышка;
- бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
- желтушность белка склер;
- снижение артериального давления;
- лихорадка;
- моча приобретает почти черный цвет;
- в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.
В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.
Диагностика
Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1
| Методы диагностики | Результаты исследований |
| Клинический анализ крови | Нормохромная (реже гипохромная – при талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая анемия |
| Биохимический анализ крови | Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия) |
| Общий анализ мочи | Уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия |
| Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов | Положительная – при аутоиммунном генезе |
| Проба Хэма | Выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели |
| Проба на осмотическую резистентность эритроцитов |
