Презентация по патофизиологии анемии

Описание слайда:

Патофизиология анемий

Описание слайда:

План лекции
Определение понятия анемии
Принципы классификации анемий с оценкой гематологичесих показателей
Дизэритропоэтические анемии. Этиология, патогенез, гематологические и клинические проявления
Гемолитические анемии. Этиология, патогенез, гематологические и клинические проявления

Описание слайда:

Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»
Анемия –
клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением общего количества гемоглобина и, как правило, числа эритроцитов в единице объема крови

Описание слайда:

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ
I. Гематологические критерии:
1) Концентрация гемоглобина в крови – отражает общее количество гемоглобина в циркулирующих эритроцитах:
М – 135-175 г/л 1 г/л гемоглобина
Ж – 120-160 г/л соответствует 0,6 ед Сали
или 10гр%

Описание слайда:

Повышение содержания гемоглобина (гиперхромемия) – признак эритроцитоза
Снижение содержания гемоглобина (олигохромемия) – признак анемии
СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ ПО КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА
Легкая – Нв от 80 до 100 г/л
Средняя – Нв от 60 до 80 г/л
Тяжелая – Нв ниже 60 г/л

Описание слайда:

2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии (верифицирует диагноз)
М – 4,0-5,0 млн/мкл 12
х 10 л
Ж – 3,9-4,7 млн/мкл
Внимание!
Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов не всегда изменяются взаимосвязано и однонаправлено.

Описание слайда:

Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:
Легкая – до 3,0 12
Средняя – от 3,0 до 2,0 х10
Тяжелая – менее 2,0 л

Описание слайда:

3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается:
в относительном его содержании в виде цветового показателя (ЦП). N=0,85-1,05
в абсолютном его содержании в виде «среднекорпускулярного содержания гемоглобина» (МНС). N= 33,34 пикограмма гемоглобина (МНС=33,34рg/сеll), что соответствует ЦП=1,0.
ЦП – 0,85-1,05 – нормохромия;
ЦП менее 0,85 – гипохромия;
ЦП более 1,05 – гиперхромия

Описание слайда:

ЦП↑ — всегда свидетельствует об увеличении среднего диаметра Эр – макроцитоз (98-99% объема эритроцита занимает гемоглобин) и всегда сопровождает мегалобластическое кроветворение (ЦП – 1,5-1,75, казуистика 2,2)

Описание слайда:

ЦП↓:
При уменьшении среднего диаметра Эр (микроцитоз)
При недостаточном насыщении Эр гемоглобином (даже при их обычном диаметре)
ЦП никогда не падает ниже 0,35-0,4 – так как эритроциты, с более низким содержанием гемоглобина, подвергаются костномозговому гемолизу

Описание слайда:

ЦП – не показатель тяжести анемии или качества эритроцитов. При любой тяжести анемии ЦП может быть любым, его величина определяется только этиологией малокровия
(см. РцИ)

Описание слайда:

4) Ретикулярный индекс (РцИ)
РцИ отражает относительное содержание ретикулоцитов, выражается в промилле или процентах от числа красных клеток
(подсчитывают на 1000 Эр.).
РцИ позволяет судить о регенераторных
возможностях эритрона.
Норма РцИ – 0,5-1,5% (0,2-1,0%) – регенераторная анемия;
меньше 0,5% — гипогенераторная;
больше 1,5% — гипергенераторная;
0% — арегенераторная

Описание слайда:

ЦП↓ и при регенераторных и гиперрегенераторных состояниях эритрона (ретикулоцит недонасыщен гемоглобином на ⅓ — нужны сутки). Следовательно, многие регенераторные анемии бывают гипохромными

Описание слайда:

При нормальном состоянии костного
мозга снижении Нt должно вызывать
регенераторный ответ и выход
ретикулоцитов в кровь, а так же их
«задержку» в крови, которая зависит
от значений Нt:
Нt = 0,45 – 1 сутки
Нt = 0,25 – 2 сутки
Нt = 0,15 – 2,5 суток

Описание слайда:

Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы – то такое состояние нельзя признать регенераторным. В этом случае (Нt и Нb ниже нормы, а РцИ – норма) говорят о гипорегенераторном.

Описание слайда:

5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой Прайс-Джонса – 7,2 мкм). Различают:
Микроциты – диаметр < 7 мкм
Макроциты – диаметр > 8 мкм
Мегалоциты – диаметр > 9 мкм
Неоднородность эритроцитов по размеру – анизоцитоз

Описание слайда:

II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток крови (форма, размер, окрашивание, внутри эритроцитарные включения)
Пойкилоцитоз – разнообразные формы эритроцитов;
Анизоцитоз – эритроциты различных размеров;
Полихроматофильные клетки – (имеют в цитоплазме РНК) окрашиваются не в красный цвет, а серовато-фиолетовый;
Полихроматофилия (полихромазия) – наличие в мазке обычных и полихроматофильных клеток

Описание слайда:

Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 – полихроматофильная клетка; 3 – макроовалоцит; 4 – макросфероцит; 5 – микроцит; 6 – микросфероцит; 7 – эхиноцит; 8 – акантоцит; 9 – дегмацит; 10а – пузырчатая клетка; 10б – пойкилоцитоз; 11 – эллиптоцит (овалоцит); 12 – стоматоцит; 13а – мишеневидная клетка (кодоцит); 13б – условная схема кодоцита «в профиль»; 14 – шистоциты (каскообразные клетки); 15 – дрепаноциты (серповидные клетки); 16 – анулоцит (кольцевидная клетка); 17 – дакриоциты (каплевидные клетки), 18 – оксифильный эритробласт или «эритрокариоцит»; 19 – тельце Жолли (Хауэлла-Жолли); 20 – базофильная пунктация эритроцитов; 21 – тельца Паппенгеймера; 22а,б – кольца Кабо (Кэбота); 23а,б – кристаллы гемоглобина С; 24 – фигуры мальтийского креста (при бабезиозе); 25а – перстневидные, б – наушникообразные и в – бананообразные паразиты при малярии; 26а-в – Ретикулоциты с Substantia reticulofilamentosa; 27 – тельца Гейнца.

Описание слайда:

Внутриэритроцитарные включения:
— Базофильная субстанция – РНК полисомы ретикулоцитов (substantia reticulofilamentosa)
— Ядро (эритрокариоцит) – оксифильный и др. эритробласты (гиперрегенерация)
— Тельца Жолли – остатки ядра (гипоспленизм, мегалобластная анемия)
— Кольца Кэбота (Кабо) – остатки оболочки (мегалобластная анемия)

Описание слайда:

Внутриэритроцитарные включения:
— Базофильная пунктация эритроцитов – агрегаты гемоглобина (мегалобластная анемия, талассемия)
— Тельца Паппенгеймера – гранулы Fе (сидеробластные анемии, гемолитические анемии)
— Тельца Гейнца – преципитаты гемоглобина – в N до 4 на клетку (при гемоглобинопатиях более 4)
— Паразиты в виде наушников, банана – при малярии (гранулы Шюффнера)

Описание слайда:

III. Биохимические критерии:
1) оценка состояния количества Fе в организме:
Железо сыворотки крови – количество Fе связанное с трансферрином
м – N 14-26 ммоль/л
ж – N 11-21 ммоль/л

Описание слайда:

Уровень ферритина в сыворотке крови – показатель уровня запасов Fе в организма
N 94-149 нг/мл – м
N 34-76 нг/мл – ж

Описание слайда:

Общая железосвязывающая
способность сыворотки крови
(ОЖССС) – мера количества трансферрина в циркулирующей крови – отражает количество железа, способное связываться
с трансферрином
N 31-85 мкмоль/л

Описание слайда:

Латентная («ненасыщенная») железосвязывающая способность (НЖССС) – мера количества трансферрина, не связанная с Fе НЖССС=ОЖССС – «железо сыворотки крови», в N=3:1
2) Содержание билирубина, гаптоглобина
3) Содержание вит. В12, фолиевой кислоты и др.

Описание слайда:

Обмен гемоглобина и билирубина

Описание слайда:

Этиология железодефицитной анемии
Этиология железодефицитной анемии

Описание слайда:

Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)
«Истощение запасов железа» — ранняя стадия железодефицита, характеризуется:
запас железа уменьшен или отсутствует;
концентрация железа в сыворотке в норме
гемоглобин в норме
гематокрит в норме

Описание слайда:

2. «Железодефицит без анемии» — следующая стадия, более серьезная ступень нехватки железа в организме, характеризуется:
запас железа снижен или отсутствует;
концентрация железа в сыворотке крови низкое;
низкое насыщение трансферрина;
проявлений анемии не выявляется.
Старое название «сидоропения без анемии»

Описание слайда:

3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень истощения запасов. Она характеризуется:
запасы железа практически отсутствуют;
низкой концентрацией железа в сыворотке крови;
низкой концентрацией трансферрина в сыворотке крови;
низкой концентрацией гемоглобина в сыворотке крови;
низкое значение гематокрита;
гипоферремия, гипохромия, микроцитоз

Описание слайда:

Биохимические показатели при ЖДА
уровень ферритина менее 12 нг/мл
железо сыворотки снижено
ОЖССС повышено
НЖССС (латентная) резко повышена
процент насыщения трансферина снижен (норма 20-50%, при ЖДА – 15% и менее)

Описание слайда:

Негематогенные проявления ЖДА
стоматит, глоссит – «атрофический язык»
неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит
дерматит, «заеды»
ложкообразные ногти – «койлонихия»
рica chlorotica – извращение вкуса, обоняния, аппетита

Описание слайда:

Железодефицитная анемия: атрофический глоссит

Описание слайда:

Железодефицитная анемия: заеды.

Описание слайда:

Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.
Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.

Описание слайда:

Железодефицитная анемия:
множественные кровоизлияния в сетчатку

Описание слайда:

Всасывание витамина В12.

Описание слайда:

Схема биохимических реакций,
протекающих в организме с участием витамина В12 и фолиевой кислоты

Описание слайда:

Этиология В12-дефицитной анемии:
1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания
2. Нарушение усвоения витамина B12 в организме, которое может быть обусловлено:
уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла;
выработкой антител к внутреннему фактору Кастла;
нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке;
конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами;
недостаточный синтез R-белка;
недостаток транскобаламинов 1,2,3.

Описание слайда:

Тяжелая мегалобластная анемия.
Тяжелая мегалобластная анемия.
В мазке крови присутствует оксифильный мегалобласт.

Описание слайда:

Мегалобластная анемия: мазок крови.
Мегалобластная анемия: мазок крови.
А. Гиперсегментированный нейтрофил.
Б. Гипердиплоидный нейтрофил, или макоополииит.

Описание слайда:

Мегалобластная анемия.
Мегалобластная анемия.
В эритроцитах видны тельца Говелла-Жолли

Описание слайда:

Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром
Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром

Описание слайда:

Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии
Поражение пищеварительного тракта
Неврологические нарушения

Описание слайда:

Мегалобластная анемия: лакированный язык.
Мегалобластная анемия: лакированный язык.

Описание слайда:

Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
У больного приобретенная апластическая анемия с глубокой тромбоцитопенией.

Описание слайда:

Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты
Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты

Описание слайда:

Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.
Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.

Описание слайда:

Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.
Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.

Описание слайда:

Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.