Пернициозная анемия относится к группе

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Основные сведения[править | править код]

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления[править | править код]

  • Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
  • Желудочная ахилия.
  • Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
  • Поражение нервной системы.
  • Желтоватый цвет кожи.
  • Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

Причины[править | править код]

  • Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
  • Расстройство кишечника
  • Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
  • Гастрэктомия
  • Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
  • Заражение ленточными червями (лентец широкий)
  • Токсическое воздействие на стенку желудка
  • Рак желудка
  • Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения[править | править код]

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

Историческая справка[править | править код]

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также[править | править код]

  • Внутренний фактор
  • https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Ссылки[править | править код]

  • Анемия
  • Наше здоровье
  • Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)

Источник

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

Читайте также:  Протокол ведения беременных с анемией

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям  прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Источник

Что лежит в основе пернициозной анемии?

Историческая справка

В 1855 году Томас Аддисон описал смертельную идиопатическую анемию, которая в 1872 году получила название злокачественная анемия Аддисона-Бирмера. В течение последующих десятилетий сложилось общепринятое мнение о том, что пернициозная анемия являлась результатом вредного влияния, бактериального или грибкового. Популярная концепция заключалась в том, что вредный агент вызывал чрезмерное разрушение эритроцитов.

Клинические исследования впоследствии установили, что пернициозная анемия была больше, чем расстройство эритроцитов.

Клинические исследования впоследствии показали, что пернициозная анемия связана не только с недостатком эритроцитов.

В 1920-х годах были опубликованы два важных открытия:

  • патологоанатом Джордж Уиппл и его коллега доказали, что анемия может быть результатом дефицита питательных веществ;
  • два клинических исследователя Джордж Майнот и Уильям Мерфи разработали специальную диету, которая могла бы обратить вспять патологию и излечить пациентов.

Это был огромный прорыв, потому что 1-2 % людей старше 50 лет, прежде всего северно-европейского происхождения, страдали от этой смертельной болезни.

Эти важные открытия дали толчок другим исследованиям в ближайшие десятилетия. В частности, Уильям Касл выявил сложные патофизиологические механизмы, лежащие в основе этого типа анемии. Заключения учёного позволили найти новые более эффективные и доступные методы лечения.

Читайте также:  Гемолитическая анемия билирубин непрям

Патогенез пернициозной анемии

Термин «пернициозная анемия» является синонимом мегалобластной анемии. Эта форма малокровия возникает, когда эритроциты не созревают должным образом из-за недостатка витамина В12. Они становятся слишком большими и не могут выполнять свою функцию. Такие клетки называются мегалобластами.

В настоящее время термин «пернициозная анемия» употребляется, когда мегалобластная анемия вызвана дефицитом витамина B12 из-за отсутствия фактора Касла (внутреннего фактора — ВФ).

Что такое фактор Касла?

Витамин B12 может абсорбироваться, только если он связан с фактором Касла. Внутренняя полость желудка выстлана толстой слизистой оболочкой. Эта оболочка содержит железы, производящие желудочный сок.

Слизистая оболочка в нижней части желудка содержит париетальные клетки. Эти клетки продуцируют соляную кислоту и фактор Касла. В начальной части тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишке) B12 связывается с ВФ. Этот комплекс перемещается через тонкую кишку к её последней части, подвздошной кишке, где он связывается с рецепторами. Там B12 транспортируется через стенку кишечника в кровь, связанный с транскобаломином, транспортным белком, который переносит витамин в ткани и в клетки, где он превращается в метилкобаламин и аденозилкобаламин.

Дефицит ВФ при ПА может быть вызван двумя механизмами:

  • прогрессирующим разрушением и возможной потерей париетальных клеток, что приводит к уменьшению производства ВФ;
  • наличием блокирующих антител, которые препятствуют связыванию В12 и ВФ.

Антитела против ВФ встречаются только в случае ПА. Присутствие антител против париетальных клеток является прогностическим для аутоиммунного гастрита, что в конечном итоге может привести к анемии.

Антитела против ВФ принадлежат к типу IgG, они встречаются у 50-70 % людей с ПА.

Присутствие антител против ВФ свидетельствует о наличии ПА. Однако их отсутствие не исключает этот диагноз.

Почему развивается болезнь Аддисона-Бирмера?

Экзогенные причины

Недостаточное потребление B12

Не менее 3 мкг — ежедневная потребность организма в витамине В12. Поскольку B12 присутствует во многих пищевых продуктах, его дефицит из-за диеты встречается редко. Однако это происходит в случаях экстремальных ограничений (например, у строгих вегетарианцев), когда не потребляются продукты животного происхождения.

У детей мегалобластная анемия из-за недостаточного потребления B12 может появиться на 1-м году жизни, когда младенцев кормят грудью матери, придерживающиеся вегетарианского питания или имеющие пернициозную анемию.

Приём некоторых медикаментов

Многие препараты нарушают абсорбцию В12 в подвздошной кишке, но редко являются причиной симптоматического дефицита витамина B12, потому что они не принимаются достаточно долго, чтобы его запасы были истощены.

Такие агенты включают:

  • закись азота;
  • холестирамин;
  • пара-Аминосалициловую кислоту;
  • неомицин;
  • метформин;
  • фенформин;
  • колхицин.

Эндогенные причины

Отсутствие внутреннего фактора

Снижение абсорбции B12 из ЖКТ при ПА является результатом аутоиммунного процесса, при котором иммунная система организма атакует слизистую желудка. Аутоиммунные клетки нападают на ВФ, в результате снижается его концентрация в желудочном соке.

Врождённый дефицит ВФ является редким аутосомно-рецессивным расстройством, т. е. возникает, когда оба родителя являются носителями мутировавшего гена. Дефицит обусловлен либо отсутствием желудочного ВФ, либо секрецией функционально ненормального ВФ. Заболевание отличается от типичной пернициозной анемии взрослых тем, что желудочная кислота секретируется нормально, а ткани желудка остаются здоровыми.

Операции на желудке также могут привести к дефициту ВФ.

Недостаточность поджелудочной железы иногда приводит к нарушению работы внутреннего фактора.

Нарушение абсорбции в кишечнике

ПА иногда возникает, когда В12 не абсорбируется должным образом в тонком кишечнике. Причины следующие:

  • слишком большое количество патогенных бактерий в тонком кишечнике. Бактерии потребляют доступный им B12 до того, как тонкая кишка сможет его поглотить;
  • заболевания, которые мешают всасыванию B12. Одним из примеров является целиакия (аутоиммунная непереносимость глютена). Другая патология — болезнь Крона (воспалительное заболевание кишечника). ВИЧ также может влиять на абсорбцию B12;
  • хирургическое удаление части или всего тонкого кишечника;
  • заражение ленточными червями. Ленточный червь поглощает B12.

Отсутствие транскобаламина

Недостаток транспортного белка является редкой причиной болезни Аддисона-Бирмера. Врождённый дефицит наследуется по аутосомно-рецессивному типу, он приводит к неспособности поглощать и транспортировать B12.

Группы риска

Пернициозная анемия чаще встречается у людей северного и африканского происхождения, чем у других этнических групп.

Пожилые люди также подвержены большему риску заболевания. Это происходит главным образом из-за недостатка желудочного сока и ВФ.

Пернициозная анемия также может возникать у молодых людей и других групп населения. У человека повышенный риск развития ПА в следующих случаях:

  • наличие членов семьи, перенёсших ПА;
  • удалена часть желудка;
  • наличие аутоиммунного расстройства, которое затрагивает эндокринные железы, такие как болезнь Аддисона, диабет типа 1, болезнь Грейвса;
  • полное исключение из рациона продуктов животного происхождения.

Основные симптомы пернициозной анемии

При определении симптомов пернициозной анемии следует иметь в виду три фактора:

  • симптомы развиваются на протяжении многих лет, поэтому многие пациенты приписывают проявления болезни возрасту или слишком занятому образу жизни;
  • симптомы различаются по степени тяжести от пациента к пациенту. И у некоторых пострадавших будут присутствовать все или почти все проявления, в то время как у других их будет только несколько;
  • многие из симптомов связаны с широким спектром других заболеваний, которые также затрагивают пациентов с ПА.

Неспецифические проявления

Они таковы:

  • одышка;
  • чрезмерная утомляемость;
  • затуманенное сознание;
  • неуклюжесть/отсутствие координации;
  • хрупкие, шелушащиеся ногти и сухая кожа;
  • потеря веса на 5-7 кг;
  • субфебрильная лихорадка.

Воздействие болезни на сердце

Сердцу требуется много усилий, чтобы качать кровь по организму человека, страдающего пернициозной анемией. Добавленный стресс часто может быть причиной сердечных шумов, нерегулярного сердечного ритма, быстрого сердечного ритма, увеличения сердца и, в крайнем случае, сердечной недостаточности.

Недостаток B12 может также приводить к проблемам с сердцем, поскольку происходит повышение уровня гомоцистеина. Это химическое вещество, которое приводит к накоплению жировых отложений в кровеносных сосудах вокруг сердца, тем самым увеличивая риск развития инфаркта миокарда.

Читайте также:  Апластические анемии у детей реферат

Проявления со стороны ЖКТ

У приблизительно 50% пациентов наблюдается гладкий язык с потерей сосочков. Это обычно наиболее заметно по его краям. Язык может быть болезненным и красным. Возможно ощущение горения на передней трети языка. Эти симптомы могут быть связаны с изменениями вкуса и потерей аппетита.

Возможны запоры, обусловленные мегалобластическими изменениями клеток слизистой оболочки кишечника.

Нередко возникают неспецифические симптомы со стороны ЖКТ, они включают:

  • анорексию;
  • тошноту;
  • рвоту;
  • изжогу;
  • метеоризм;
  • чувство сытости.

Неврологические симптомы

Наиболее распространенные проявления включают:

  • парестезия (на коже ощущение онемения, покалывания и «ползания мурашек»);
  • слабость;
  • неуклюжесть;
  • неустойчивую походку.

Последние два симптома ухудшаются в темноте, потому что они отражают потерю проприоцепции (ощущения положения частей собственного тела).

Диагностические критерии пернициозной анемии

Диагноз основывается на физикальном осмотре, истории болезни и дальнейших диагностических исследованиях. Врачи проводят тесты для определения причины заболевания, идентификации формы анемии и установления тяжести состояния.

Общеклинические исследования

Существует ряд лабораторных тестов, которые помогают диагностировать пернициозную анемию, а также выявить другие причины дефицита B12.

Эти тесты включают:

  • клинический анализ крови;
  • исследование мазка крови под микроскопом;
  • измерение уровня витамина B12 в крови;
  • тесты на наличие аутоантител к внутреннему фактору или клеткам слизистой желудка;
  • измерение уровня железа и трансферрина (переносчика железа) в крови;
  • измерение уровня фолиевой кислоты (который часто снижается, когда количество B12 низкое);
  • измерение уровня метилмалоновой кислоты (ММК) и гомоцистеина, оба из которых могут быть чувствительными индикаторами дефицита B12;
  • тест Шиллинга показывает, насколько хорошо организм может поглощать B12. В настоящее время используется редко.

Миелограмма

Это расшифровка результатов анализа ткани костного мозга. Данное исследование показывает, здоров ли костный мозг пациента и производит ли он достаточное количество эритроцитов.

При пернициозной анемии клетки костного мозга, которые превращаются в клетки крови, имеют больший размер, чем обычно.

Консультации узких специалистов

Терапевт или педиатр обычно диагностирует и занимается лечением ПА.

Врачи других специализаций могут участвовать в ведении пациента, в их числе:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гематолог;
  • гастроэнтеролог.

Лечение пернициозной анемии

Цели лечения включают:

  • устранение анемии и связанных с ней симптомов путём увеличения уровня B12 в организме;
  • предотвращение осложнений;
  • обеспечение непрерывного ухода и поддержки, чтобы пациенты могли вести нормальной, здоровый образ жизни;
  • лечение основной причины анемии (если это возможно).

Витамин В12, как основной препарат для лечения

Медикаментозная терапия

Пернициозная анемия обычно легко лечится инъекциями витамина B12.

Кобаламин доступен в растворе для инъекций в дозах от 100 до 1000 мкг. Большинство инъекционных доз, превышающих 50 мкг, быстро выводятся с мочой. Таким образом, когда начинается терапия, рекомендуются повторные дозы для пополнения запасов в организме.

Рекомендуется несколько схем терапии. Один режим предполагает ежедневное подкожное введение В12 в течение первой недели. Если последующие анализы подтверждают успешность терапии, дозы вводят два раза в неделю в течение ещё 4-5 недель. Далее 100 мкг необходимо вводить ежемесячно подкожно или внутримышечно на протяжении всей жизни. Альтернативный режим подразумевает еженедельные инъекции 1000 мкг B12 в течение 5-6 недель с последующими ежемесячными инъекциями.

Некоторые исследования показали, что адекватная терапия может проводиться перорально (250-1000 мкг в день) после первоначальных парентеральных (минуя ЖКТ) нагрузочных доз. Даже при полном отсутствии внутреннего фактора поглощается около 1% пероральной дозы.

Диета

Пациенты с ПА должны проконсультироваться с диетологом по вопросу выбора и приготовления продуктов питания.

В рацион необходимо включить:

  • молочные продукты;
  • яйца;
  • морепродукты;
  • мясо домашней птицы;
  • достаточное количество овощей и фруктов.

Коррекция состояний, приведших к пернициозной анемии

Пациентам, у которых дефицит кобаламина обусловлен заболеваниями, связанными с кишечником или поджелудочной железой, может потребоваться дополнительная терапия. Сюда входит лечение воспалительных заболеваний кишечника, гельминтоза, панкреатита.

Прогноз

Ранее болезнь имела название «злокачественная анемия», так как была фатальной до выяснения её причины. Появление мегалобластных клеток приводило многих к предположению, что это опухолевое заболевание.

В настоящее время раннее распознавание и лечение пернициозной анемии обеспечивает нормальное и обычно не осложнённое течение жизни.

Возможные осложнения

Отсроченное лечение приводит к прогрессированию анемию и неврологическим осложнениям. Если болезнь не лечить на ранней стадии, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность.

Хотя приём В12 устраняет основные симптомы, это не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка.

Также у людей с ПА повышенный риск развития следующих патологий:

  • рак миндалин;
  • рак пищевода;
  • рак тонкого кишечника;
  • рак печени;
  • миелома (раковая болезнь крови);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • миелодиспластический синдром (болезнь крови).

Профилактика болезни Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия развивается в результате аутоиммунного процесса в организме и не может быть предотвращена. Воздействие пернициозной анемии на организм можно предотвратить путём приёма B12 в виде инъекций.

Другие причины дефицита B-12, такие как ЖКТ-заболевания или хирургические вмешательства, можно предотвратить только в той степени, в какой эти самые причины могут быть предотвратимы.

Заключение

Люди могут жить здоровой, нормальной жизнью, если их состояние хорошо контролируется. Тем не менее, они должны следовать рекомендациям по лечению и регулярно обследоваться. Если развиваются осложнения, их необходимо лечить. Важно незамедлительно обратиться к врачу, при обнаружении изменений в своём состоянии или появлении симптомов, а не игнорировать их.

Стаж работы 7 лет. Окончил Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук. Работаю в больнице Гамал Эльдин Эль Афгани города Каира. Специализация: гастроэнтерология.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Источник