Пернициозная анемия общий анализ крови
Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.
Общие сведения
Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.
Пернициозная анемия
Причины пернициозной анемии
Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.
Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.
Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.
Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.
Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.
В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.
С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.
Симптомы пернициозной анемии
Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.
Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.
Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.
Диагностика пернициозной анемии
Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.
Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.
Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.
Лечение пернициозной анемии
Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.
С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.
На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.
Профилактика пернициозной анемии
Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.
Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения[править | править код]
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления[править | править код]
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
- Желудочная ахилия.
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
- Поражение нервной системы.
- Желтоватый цвет кожи.
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Причины[править | править код]
- Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
- Расстройство кишечника
- Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
- Гастрэктомия
- Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
- Заражение ленточными червями (лентец широкий)
- Токсическое воздействие на стенку желудка
- Рак желудка
- Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно
Осложнения[править | править код]
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка[править | править код]
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также[править | править код]
- Внутренний фактор
- https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Ссылки[править | править код]
- Анемия
- Наше здоровье
- Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)
Кардиолог
Высшее образование:
Кардиолог
Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)
Уровень образования – Специалист
1994-2000
Дополнительное образование:
«Кардиология»
ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии
Контакты: scherbakova@cardioplanet.ru
Пернициозная анемия представляет собой нарушение процесса кроветворения, которое связано с дефицитом цианокобаламина в крови. Это вещество представляет собой витамин В12. При этой форме анемии возникает целый ряд синдромов, которые провоцируют серьезное ухудшение состояния здоровья.
Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования. Для лечения применяют диету и вводят цианокобаламин внутримышечно.
Суть патологии
Под этим термином понимают форму мегалобластной дефицитной анемии. Она возникает вследствие недостаточного попадания витамина В12 в организм или нарушения усвоения этого вещества.
На латинском языке термин «пернициозная» значит «гибельная» или «опасная». Ранее эта болезнь называлась «злокачественная анемия». В современной медицине – В12-дефицитной анемией. Также недуг именуют болезнью Аддисона-Бирмера.
Патологии в большей степени подвержены люди старше 40–50 лет. При этом чаще с ней сталкиваются женщины. Заболевание встречается довольно редко. Его диагностируют у 1% людей. При этом дефицит витамина В12 наблюдается у 10% пациентов старше 70 лет.
Причины и факторы риска
К развитию патологии приводят такие причины:
- Недостаточное употребление витамина В12 с продуктами питания. Обычно заболевание развивается у людей, которые не едят молочку, яйца, мясо.
- Проблемы с усвоением витамина В12.
- Дефицит фактора Касла. Он представляет собой особенное вещество, которое продуцируют желудочные стенки. Элемент соединяется с витамином В12, который поступает в организм с продуктами питания. Он всасывается организмом исключительно с фактором Касла.
К дефициту этого вещества приводят такие факторы:
- синтез антител к клеткам слизистых покровов желудка;
- структурные нарушения в работе желудка – удаление его части, воспаление, гастрит;
- врожденное отсутствие или аномалия развития фактора.
Помимо этого, пернициозная анемия связана с влиянием следующих факторов:
- Структурные процессы в тонком кишечнике, которые вызваны с удалением его части. Также к проблемам приводит влияние вредных бактерий, воспалительные процессы, поражение внутренней оболочки.
- Бактериальная инфекция или глистная инвазия в организме. Это нарушения провоцируют поглощение витамина В12.
- Дисбиоз. Эта болезнь представляет собой сдвиг соотношения полезных и вредных бактерий.
- Неправильная работа почек, печени и прочих органов.
- Повышенное потребление витамина В12. Это связано с появлением злокачественных опухолей, увеличением синтеза гормонов щитовидной железы, снижением уровня эритроцитов в крови.
- Нарушения связывания витамина В12 с белковыми компонентами. К появлению этой проблемы приводят патологии печени и почек.
В большинстве случаев пернициозная анемия возникает у таких категорий людей:
- лица пожилого возраста;
- люди с болезнями органов пищеварения.
Классификация
В зависимости от содержания гемоглобина в крови заболевание имеет такие степени:
- Легкая – диагностируется на уровне 90–110 г/л.
- Средняя – возникает при параметрах 70–90 г/л.
- Тяжелая – при этом в крови присутствует меньше 70 г/л.
В зависимости от провоцирующего фактора развития патологии выделяют такие формы анемии:
- Пищевая – ее также называют нутритивной. Заболеванию подвержены дети раннего возраста. К появлению недуга приводит дефицит витамина В12 в рационе. Обычно заболевание развивается у детей, которые придерживаются принципов вегетарианской диеты. Также ему подвержены недоношенные малыши и те из них, которых вскармливают козьим молоком. Помимо этого, дефицит витамина наблюдается при использовании молочного порошка для кормления.
- Классическая – к ней приводит атрофия слизистых покровов желудка. Причиной проблем также считается отсутствие внутреннего фактора.
- Ювенильная – эта форма патологии развивается вследствие функциональной недостаточности фундальных желез, которые отвечают за синтез гландулярного мукопротеина. Слизистые покровы желудка и выработка соляной кислоты при этом сохраняются. Патология отличается обратимым характером.
Отдельно стоит выделить В12-дефицитную анемию, которую называют болезнью Ольги Имерслунд. Патологию провоцирует нарушение транспортировки и усвоения витамина В12 кишечником. У людей с таким диагнозом диагностируются белковые элементы в моче. Это состояние называется протеинурией.
Клиническая картина
Для этой формы анемии характерен ряд синдромов, каждый из которых обладает определенными особенностями. При поражении кровеносной системы возникает анемический синдром. Он сопровождается такими проявлениями:
- общей слабостью;
- головными болями;
- обморочным состоянием;
- головокружением;
- шумом в ушах;
- зрительными расстройствами;
- одышкой даже при небольших нагрузках;
- болевыми ощущениями в груди.
При поражении пищеварительных органов возникает гастроэнтерологический синдром. Он характеризуется следующими проявлениями:
- абдоминальными болями;
- тошнотой;
- снижением веса;
- нарушением стула;
- рвотой;
- ухудшением аппетита;
- болевыми ощущениями в ротовой полости и жжение языка – при этом он становится ярко-красным и меняет свою структуру.
При поражении нервной системы возникает неврологический синдром. Это состояние характеризуется такими признаками:
- поражением периферической нервной системы;
- дискомфортными ощущениями в ногах и снижением их чувствительности;
- нарушением походки вследствие скованности нижних конечностей;
- ощущением слабости в мышечных тканях.
При активном развитии болезни и отсутствии своевременной и адекватной терапии возникают признаки поражения мозга – головного и спинного. Для этого состояния характерно:
- уменьшение чувствительности к воздействию на кожу ног;
- острые сокращения мышечных тканей.
Кроме перечисленных симптомов пернициозной анемии, для патологии характерна сильная нервозность, раздражительность, ухудшение настроения. Вследствие поражения головного мозга есть риск нарушения восприятия синего и желтого оттенков.
Методы диагностики
Чтобы поставить точный диагноз, стоит провести комплексное обследование. Оно включает такие элементы:
- Изучение особенностей протекания болезней и жалоб пациента. Врача интересуют сроки появления признаков, наличие слабости, тошноты. У человека может меняться походка, возникать одышка и прочие проявления.
- Исследование анамнеза жизни. Врача интересует наличие хронических и наследственных патологий, случаи глистных инвазий. Немаловажное значение имеют вредные привычки или длительное применение медикаментозных средств.
- Физикальный осмотр. Эта процедура заключается в определении оттенка эпителия. Также врач измеряет давление и оценивает частоту пульса. При наличии патологии кожа человека приобретает бледный оттенок. Язык становится ярко-красным. Также он может стать малиновым. Помимо этого, наблюдается снижение давления.
- Общий анализ крови. При нехватке витамина В12 уменьшается уровень эритроцитов и ретикулоцитов. При этом кровяные клетки увеличиваются в размерах, снижается уровень гемоглобина и падает число тромбоцитов.
- Анализ мочи. Выявляет и другие болезни.
- Биохимия. Процедура помогает оценить уровень холестерина, мочевой кислоты, креатинина. Также с ее помощью удается определить объем электролитов в крови. Эта форма патологии сопровождается повышением уровня билирубина в крови. Поэтому у людей наблюдается желтый оттенок кожи. Этот симптом напоминает клиническую картину гепатита.
- Снижение уровня витамина В12.
- Анализ костного мозга. Проводится пункция. Эта процедура заключается в прокалывании костной структуры. После чего ее содержимое извлекают. Обычно прокол выполняют в центральной кости груди. При этом в костном мозге присутствует повышенное количество аномальных эритроцитов. Это провоцирует мегалобластическую форму кровообразования. Такая разновидность недуга сопровождается образованием больших недоразвитых эритроцитов. Они называются мегалобластами.
- Электрокардиограмма. Исследование помогает оценить частоту сокращений сердца, выявить сопутствующие нарушения трофики мышечных структур.
- Консультация терапевта.
Методы лечения
При выявлении этой патологии вовсе не обязательно систематически использовать витамин В12. При таком диагнозе регулярно проводится гастроскопия, которая помогает исключить возникновение рака желудка. Диагностическое исследование проводят с интервалом в 5 лет.
Для пополнения нехватки цианокобаламина показано введение витамина В12 внутримышечно. Следует корректировать состояния, которые спровоцировали развитие этой формы анемии. Для этого применяют антигельминтные препараты, используют ферменты, проводят хирургическое вмешательство.
Если болезнь обладает алиментарным характером, пациенту назначают диету с высоким уровнем животного белка. При диагностике нарушения синтеза внутреннего фактора Касла, показано использование глюкокортикоидов. Гемотрансфузия назначается исключительно при сложной форме анемии или возникновении симптомов анемической комы.
Людям с таким диагнозом требуется сбалансированный рацион, в составе которого присутствует много витаминов и белков. Обязательно стоит есть говядину. Особенно полезно употреблять сердце и язык. А также морепродукты, мясо кролика и яйца.
В меню должны присутствовать бобовые и кисломолочные продукты. Важно сократить количество жиров в рационе. Эти вещества провоцируют замедление кроветворных процессов в костном мозге.
При проведении лечения патологии показатели крови, как правило, восстанавливаются в течение 1,5–2 месяцев. Дольше всего присутствуют неврологические отклонения (до полугода). Если лечение было начато очень поздно, такие симптомы приобретают необратимый характер.
Возможные последствия
При отсутствии адекватной и своевременной терапии пернициозная анемия провоцирует такие последствия:
- Фуникулярный миелоз. Это состояние представляет собой поражение спинного мозга. Также страдают нервы, которые соединяют головной и спинной мозг с остальными органами. Это состояние сопровождается неприятными симптомами в виде снижения чувствительности и непривычных ощущений в конечностях. Также возникает слабость в мышечных тканях, непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
- Пернициозная кома. При этом человек теряет сознание. Обмороки обусловлены недостаточным поступлением кислорода в мозг.
- Нарушение работы внутренних органов.
При своевременной и правильной терапии заболевание не приводит к негативным последствиям. Но при позднем начале лечения поражения нервной системы становятся необратимыми.
Профилактика
Чтобы избежать развития патологии, стоит соблюдать такие рекомендации:
- Включить в рацион вещества с высоким содержанием витамина В12. К ним относят мясо, молочные продукты, яйца.
- Вовремя заниматься лечением патологий, которые способны спровоцировать нехватку витамина В12. К причинам проблем относят опухолевые образования, гастрит, язвенное поражение желудка. Также провоцирующим фактором выступает глистная инвазия.
- Использование поддерживающей дозировки витамина В12 после хирургических вмешательств по удалению фрагмента желудка или кишечника.
Пернициозная анемия – опасная патология, которая приводит к отрицательным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с недугом, важно своевременно обратиться к врачу.
