Основные звенья патогенеза анемии
В последнее время, на наш взгляд, стало излишне распространенным применение в описании многих заболеваний терминов «чума XXI века», «эпидемия, охватившая мир» и т.д. Мы прекрасно осознаем, что именно резкая динамика роста давно известных нозологических форм (ИБС, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, ХОБЛ, онкология) заставляют нас обращаться к столь высокопарной риторике. Что же тогда говорить о таких распространенных заболеваниях как анемия, знакомых человечеству с незапамятных времен? Как же тогда можно охарактеризовать заболевание, упоминаемое практически с момента существования человечества, так как основные звенья его патогенеза фактически заложены в жизнедеятельности любого здорового человека? Речь идет о малокровии, анемии и самой распространенной ее форме – железодефицитной анемии.
Немного истории
Железодефицитная анемия (наиболее распространенная из всех анемий) впервые описана в XVI столетии под названием morbus virginum (поскольку обнаруживалась у девушек в 14–17 лет) и chlorosis, или зеленая болезнь. Железодефицитная природа хлороза впервые отмечена Sydenham в XVIII столетии, когда была признана связь анемии, гипохромии и железодефицита. Так, в 1832 г. Pierre Blaud сообщил о положительных результатах лечения хлороза сернокислым железом. В 1866 г. Perls внедрил в практику реакцию на прусскую лазурь в целях выявления тканевого железа, которая в дальнейшем была дополнена внедрением в клиническую практику метода Гейльмайера и Плотнера для определения железа в сыворотке.
Обмен железа в организме
По данным Jacobs, Worwood (1974), в организме человека массой тела 70 кг имеется 4,5 г железа. Железо как биометалл играет важную роль в митозе клеток, окислительно–восстановительных реакциях, в синтезе ДНК и т.д. В организме его содержание можно условно разделить на клеточное, неклеточное и железо запаса. Клеточное железо выявляется в следующих соединениях.
1. В первую очередь, в гемопротеинах, основным компонентом которых является гем (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза и пероксидаза).
2. Железосодержащие ферменты негеминовой группы (сукцинатдегидрогеназа, ацетил–коэнзим–А–дегидрогеназа, НАДН–цитохром, С–редуктаза и т.д.).
Внеклеточное железо представлено белками трансферрином и лактоферрином, содержащимися во внеклеточном пространстве, осуществляющими транспортную функцию по отношению к ионам железа. Трансферрин – белок плазмы крови, относящийся к b–глобулинам. У людей основным источником синтеза является печень. За сутки производится до 12–14 мг белка на 1 кг массы тела, что соответствует 5–9% от всего количества трансферрина. Лактоферрин – белок, также относящийся к семейству трансферринов, переносящий ионы трехвалентного железа.
Железо запаса – белковые соединения ферритин и гемосидерин – с преимущественным отложением в печени, селезенке и мышцах. Задействуется при недостатке клеточного железа. Наибольшее количество железа (за вычетом крови) содержится в следующих органах: селезенка (336 мкг/г), легкие (319 мкг/г), печень (195 мкг/г), мышцы (до 27,9%, в виде миоглобина 21,9%, ферритина 6,91%), печень (7,8%, ферритин, гемосидерин).
Существует и лабильный пул железа – от 80 до 90 мг: железо, покидающее плазму крови, проходящее в интерстициальное пространство, в межклеточные промежутки, где оно может связываться с клеточной мембраной, а может возвращаться обратно в плазму крови.
Источником железа в организме является пищевое железо, всасывающееся в желудочно–кишечном тракте в наибольшей концентрации в 12–перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки. В желудке адсорбируется только негемовое железо, содержание которого составляет около 20%. Гемовое (содержащее протопорфирин) железо в эпителиоцитах распадается на ионизированное железо, окись углерода и билирубин. В тонкой кишке железо захватывается энтероцитами, всасывается в кровь, оставляя небольшой запас в депо слизистой оболочки тощей кишки. В соединении с трансферрином транспортируется в эритрокариоциты, проникая в клетку, участвует в образовании всех вариантов клеточного железа.
Организм самостоятельно регулирует поступление железа из слизистой оболочки в кровь. При нормальных показателях железа в организме значительная его часть проходит через слизистую оболочку кишки в ток крови, определенная часть задерживается в слизистой. При снижении показателей железа в слизистой задерживается меньшая часть, большая устремляется в плазму крови. В противном случае (повышение показателей железа) в слизистой остается большее количество железа, клетка, насыщенная железом, со временем смещается к концу ворсинки, слущивается и выводится с калом вместе с невсосавшимся железом.
Усвоение пищевого железа напрямую зависит от состава самой пищи. Наличие в ней янтарной, аскорбиновой, лимонной кислот, а также фруктозы, сорбита, метионина и цистеина ускоряют заданный процесс, напротив, фосфаты, фитаты, оксалаты, препараты кальция и содержащие кальций продукты (творог, молоко) тормозят. Наибольшими по содержанию железа (в мг на 100 г продукта) продуктами являются печень говяжья – 9,8 мг, соль поваренная – 10,0, крупа гречневая – 8,0, язык говяжий – 5,0, фасоль – 12,4, горох – 9,4.
Однако количество железа в продукте питания не корреллирует с его способностью к всасыванию в желудочно–кишечном тракте, что объясняется лучшим усвоением железа в виде гема. Так, из продуктов питания растительного происхождения до 7% от содержания железа усваивается из бобов сои, из фруктов – не более 3%, мясные продукты обладают большим процентом усвоения – до 22% железа из телятины (телятина содержит до 90% железа в виде гема), до 11% из рыбных изделий (железо преимущественно в виде ферритина и гемосидерина).
Физиологическое всасывание железа из пищи ограничено. При полноценном питании взрослый мужчина получает в день до 18 мг железа, из которого усваивается только 1–1,5 мг, у женщин при 12–15 мг поступления усвоение коснется только 1–1,3 мг железа. По данным Гуревича М.И. (1977), в норме гемовое железо всасывается у мужчин до 16,9+1,6%, у женщин 13,6+1,1%.
Максимальное количество всасываемого железа не превышает 2–2,5 мг. К этому прибавляется 21 мг железа из разрушенных эритроцитов, 11 мг – из пула костного мозга, 1 мг – из депо. Суммарно до 35 мг в сутки.
Расходы складываются из следующих величин: синтез гемоглобина (17–40 мг), физиологические потери (с калом, мочой, потом, слущивающимся эпителием кожи – не более 1 мг). Расходы практически полностью покрываются поступлением железа, при условии отсутствия повышенных потребностей в нем, снижения его поступления и увеличения потерь. В числовом варианте это соответствует потере более 2 мг в сутки.
Снижение поступления железа в организм напрямую связано с пищевым рационом и возникает при общем голодании, уменьшении продуктов питания, содержащих железо, патологии 12–перстной кишки и проксимальных отделов тонкого кишечника (либо резекция данных отрезков желудочно–кишечного тракта).
Потери железа четко ассоциируются с кровопотерями, в первую очередь теми, которые считаются физиологическими – у менструирующих женщин. У 10–25% женщин, которые считают себя практически здоровыми, во время менструации теряется более 40 мг железа, у 5% объем теряемой крови за цикл превышает 90 мл (45 мг железа). При обильных и длительных кровопотерях их величина достигает 100–500 мл крови (50–250 мг железа). Суточная потребность в железе у женщин, теряющих 30–40 мл крови за 1 цикл, 1,5–1,7 мг. В ситуации обильной кровопотери потребность возрастает до 3 мг/сут., но такое количество железа не может быть усвоено из пищи. Создается дефицит, который из мизерного количества за одни сутки (0,5–1 мг), увеличивается за месяц до 15–20 мг, за год до 189–240 мг, в течение 10 лет возрастает до 1,8–2,4 г. Срок же репродуктивной функции женского организма (а значит, и менструальных кровопотерь) не менее 40 лет. Следовательно, к возрасту 42–45 лет женщина подходит уже с выраженным дефицитом железа, хотя патологических процессов в состоянии здоровья не определяется.
У мужчин физиологических кровопотерь не бывает. Поэтому дефицит железа объясняется патологическими процессами, сопровождающимися кровотечением. Поиск имеет смысл начинать с исследования желудочно–кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и 12–перстной кишки, опухоли, дивертикулы различной локализации, глистные инвазии, эрозии слизистой, грыжи пищеводного отверстии диафрагмы, анкилостомидоз) (табл. 1).
Реже встречаются железодефицитные анемии, обусловленные кровопотерей в замкнутые пространства с последующим нарушением реутилизации железа. Примерами могут служить легочный сидероз с постоянной кровопотерей в легочную ткань, и эндометриоз, не связанный с полостью матки. В этих случаях кровотечение во время менструации происходит в замкнутую полость, чаще всего расположенную эктопически.
Третьей причиной формирования дефицита железа является возрастание расходования железа организмом: беременность, лактация, детский и подростковый возраст.
Развитие дефицита железа у детишек младшего возраста развивается, как правило, внутриутробно вследствие многоплодной беременности, при недоношенности. Кроме того, способствующими факторами, могут являться дефицит ферментов кишечника, необходимых для усвоения железа из молока матери.
Дальнейший рост детей увеличивает расходную статью железа, причем и девочки, и мальчики оказываются в одинаковой ситуации. В пубертатный период кровопотери в сочетании с эстрогенным воздействием на эритропоэз и утилизацию железа (некоторое торможение) создают условия для формирования железодефицита у представительниц слабого пола. Беременность и лактация – физиологические состояния, присущие женскому организму, к сожалению, в 100% случаев сопровождаются железодефицитом в организме женщины и возможным в дальнейшем развитием железодефицитной анемии. Последнее заключение особенно важно, так как диагноз железодефицитной анемии должен основываться на лабораторных анализах крови. Периферическая кровь реагирует на истощение депо железа в последнюю очередь, в то время как перераспределение запасов железа между организмом матери и плода происходит в обязательном порядке (табл. 2).
Кроме того, благодаря компенсаторным механизмам, улучшающим эффективность снабжения кислородом, симптомы, обусловленные тканевой гипоксией, могут не проявляться вплоть до падения уровня гемоглобина ниже 80 г/л (двумя адаптационными важнейшими механизмами являются увеличение сердечного выброса и усиленное освобождение кислорода в тканях, происходящее в результате повышенной концентрации в эритроцитах 2–3–дифосфоглицериновой кислоты – 2–3–ДФГ).
Распространенность железодефицитных состояний
Статистические данные подтверждают высокую распространенность дефицита железа среди населения – до 200 млн человек в мире. Частота ЖДА достигает 98% среди всех анемий. Группами риска являются исходя из особенностей обмена, женщины детородного возраста, беременные, кормящие, дети младших возрастных групп. Скрытый дефицит железа у беременных достигает, по данным ВОЗ, 100%, анемия – от 21 до 80%. Нехватка железа в организме беременной женщины чревата развитием гипоксии с дальнейшей цепочкой вторичных метаболических расстройств, в том числе фетоплацентарной недостаточностью.
В I триместре потребность железа составляет 0,6–0,8 мг/сут., не отличаясь от такового до беременности, во II триместре увеличивается до 2–4 мг/сут., в III – до 12 мг/сут. За весь гестационный период на кроветворение расходуется 500 мг железа, на потребности плода – 280–290 мг, плаценты – от 25 до 100 мг. К концу беременности в фетоплацентарном комплексе сосредотачивается около 450 мг железа, в увеличенном объеме крови – до 500 мг. При родах физиологическая потеря составляет 150 мг, лактация забирает до 400 м. Суммарная величина потери железа к окончанию неосложненной беременности составляет 1200–1400 мг.
По степени тяжести анемии разделяют:
Легкая степень 110–91 г/л
Среднетяжелая степень 90–81 г/л
Тяжелая степень менее 80 г/л
У беременных понижение показателя гемоглобина до 110–100 г/л не говорит о патологических изменениях и объясняется физиологическим увеличением объема крови, гемоделюцией. Анемическим порогом является 100–96 г/л (эритроциты – 3,0 млн), тяжелая форма анемии оценивается с 60 г/л.
Лечение
Лечение ЖДА проводится только препаратами железа, имеющими большую всасываемость в желудочно–кишечном тракте в сравнении с пищевым железом.
Препараты, применяемые в терапии, должны помимо 2–валентного железа содержать аскорбиновую кислоту, способствующую его усвоению. Адекватный гемопоэз невозможен без участия фолиевой кислоты и витамина В12. Оба компонента усиливают синтез ДНК в кроветворных клетках, а также регулируют весь цикл метаболизма железа в организме.
Профилактика анемии прежде всего требуется беременным с высоким риском развития малокровия. К ним могут быть отнесены:
– женщины, прежде болевшие анемией;
– женщины, имеющие хронические инфекционные болезни или хронические заболевания внутренних органов;
– много рожавшие женщины;
– беременные с уровнем гемоглобина в I триместре меньше 120 г/л;
– беременные с многоплодием;
– беременные с явлениями токсикоза;
– женщины, у которых в течение многих лет менструации продолжались более 5 дней.
Профилактический прием препарата происходит в дозе 1–2 капсулы в день в течение 4–6 мес., начиная с 12–14–й недели беременности.
Литература
1. Баркаган З.С., Идельсон Л.И., Воробъев.А.И. Руководство по гематологии. М.: Медицина, 1985.
2. Берчану Шт. Клиническая гематология. Бухарест. 1985 г.
3. Буданов П.В. Проблемы профилактики и лечения железодефицитных анемий у беременных. Журнал «Трудный пациент». №8. 2009.
4. Верткин А.Л., Городецкий В.В., Годулян О.В. Сравнительная эффективность и переносимость различных железосодержащих препаратов у больных железодефицитной анемией. Med links.2006 г.
5. Гороховская Г.Н. Медицинский вестник. № 22,2008 г.
6. Гурвич М.И., Щерба М.М., Рысс Е.С., Шапиро Э.Л. Всасывание гемоглобинового железа при железодефицитной анемии. Проблемы гематологии. 1973, 33
7. М.Дж. Денхэм, И.Чанарин. Болезни крови у пожилых. М.:Медицина, 1989.
8. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии. М.,1981.
9. Коколина. В.Ф. Ферро–Фольгамма в лечении железодефицитной анемии у больных с ювенильными маточными кровотечениями. М. Gastro portal.
10. Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов. Будапешт. 1987 г.
Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием. Наиболее общие проявления представлены на рис. 21–8.
Рис. 21–8. Основные гематологические проявления гемолитических анемий.
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Дизэритропоэтические анемии дифференцируют в зависимости от происхождения (рис. 21-9).
Рис. 21–9. Виды дизэритропоэтических анемий.
Гипопластическая и апластическая анемии
Гипо‑ и апластические анемии, развивающиеся в результате преимущественного повреждения стволовых клеток, являются результатом подавления функции костного мозга. По происхождению эти анемии подразделяют на первичные и вторичные.
• К первичным дизэритропоэтическим анемиям относится анемия Фанкони.
• Ко вторичным (приобретённым) — гипо- и апластические — дизэритропоэтические анемии. Они являются результатом действия одной или нескольких групп факторов: физической природы (например, ионизирующего облучения), химической (чаще всего ЛС, например, левомицетина, бутадиона, иммунодепресантов, мепробамата, аминазина, цитостатиков и др.) или биологической природы (главным образом — вирусов, например, вызывающих гепатит, инфекционный мононуклеоз и др., а также антиэритроцитарных АТ и T-цитотоксических лимфоцитов).
Патогенез
† Высокие дозы ионизирующей радиации обусловливают гипоплазию костного мозга. Выраженность её зависит от дозы облучения. В основе гипоплазии кроветворной ткани лежат необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.
† Химические и биологические факторы (например, вирусы и ЛС) тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и/или физико‑химическое микроокружение стволовых клеток, что ведёт к расстройствам механизма их пролиферации, повреждают и вызывают гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и/или АТ.
Любой из указанных механизмов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая эритропоэтические. Это и ведёт к развитию гипо‑ или апластическим анемиям.
Проявления. Для гипо‑ и апластических анемий характерны следующие изменения в костном мозге и периферической крови (рис. 21–10).
Рис. 21–10. Основные гематологические проявления гипо‑ и апластических дизэритропоэтических анемий.
Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК
Анемии вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК — как правило, гиперхромные макроцитарные анемии с мегалобластным типом кроветворения.
Мегалобластный эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина B12(цианкобаламина) или фолиевой кислоты, а также при недостаточности метионин синтетазы и дигидрофолатредуктазы. При макроцитарной мегалобластной анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки — мегалобласты. В эту группу анемий входят пернициозная анемия и другие B12‑дефицитныеанемии, а также фолиеводефицитная анемия. Указанные анемии протекают тяжело и трудно поддаются лечению. Поэтому мегалобластные анемии ранее называли пернициозными — злокачественными (витамин B12‑дефицитная анемия, в том числе анемия Аддисона–Бирмера).
• Патогенез мегалобластных анемий см. в статьях «Анемии витамин В12-дефицитные», «Анемия фолиеводефицитная», «Витамин B12», «Гиповитаминоз B12», «Кислота фолиевая», «Недостаточность фолиевой кислоты» приложения «Справочник терминов» на компакт диске.
• Проявления мегалобластных анемий приведены на рис. 21–11.
Рис. 21–11. Основные гематологические проявления мегалобластных анемий.
Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа
К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят железодефицитные (сидеропенические) и железорефрактерные (сидероахрестические) анемии.
• Обмен железа в организме
Железо участвует в функционировании всех биологических систем. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин 18 мг (в период беременности и лактации — 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 21–12).
Рис. 21–12. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.
Дефицит железа в организме развивается, когда потери его превышают 2 мг/сут. К этому могут привести:
† Увеличение потерь железа при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях.
† Возрастание расходования железа организмов при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).
† Снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки).
• Железодефицитные анемии
† Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий рассмотрена в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
† Патогенез железодефицитных анемий приведён на рис. 21–13.
Рис. 21–13. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.
† Проявления железодефицитных анемий приведены на рис. 21–14.
Рис. 21–14. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий.
‡ Костный мозг.
§ Сохраняется нормобластический тип кроветворения.
§ Часто (но не всегда) наблюдаются умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза).
§ Снижено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов — нормобластов с гранулами железа.
‡ Периферическая кровь.
§ Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание Hb (до 30–40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии.
§ Цветовой показатель снижен до 0,6 и более.
§ Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).
§ Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Hb).
§ Уровень железа (Fe2+) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л (при норме 12–30 мкмоль/л).
§ Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).
§ Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.
‡ Ткани и органы. В большинстве тканей организма развиваются различные дистрофии. Они вызваны дефектами структуры и функциональной активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миоглобина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).
• Железорефрактерные анемии
† Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином (см. рис. 21–2). Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо‑ и миоглобина.
† Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий рассмотрена в статье «Анемия сидеробластная» (приложение приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
† Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).
Первичные железорефрактерные анемии. Проявления первичных железорефрактерных анемий рассмотрены на рис. 21–15.
Рис. 21–15. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.
Вторичные (приобретённые) железорефрактерные анемии.
‡ Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина B6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).
‡ Патогенез.
§ При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.
§ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.
§ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).
‡ Проявления.
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
§ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.
§ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л).
§ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.
§ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).
§ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.
§ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.
Для витамин B6‑дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.
Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе разные талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.
• Талассемии
† Общая характеристика талассемий и варианты талассемий рассмотрены в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
† Патогенез талассемий приведён на рис. 21–16.
Рис. 21–16. Основные звенья патогенеза талассемий.
‡ В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей.
‡ Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).
‡ Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке.
‡ В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой b‑талассемии) выявляется эритроцитоз.
† Проявления талассемий представлены на рис. 21–17.
Рис. 21–17. Основные гематологические проявления талассемий.
• Серповидно-клеточная анемия
См. статью «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.
