Нефрогенная анемия код мкб

Рубрика МКБ-10: D63.8*

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D60-D64 Апластические и другие анемии / D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Анемия при хронических болезнях — заболевание, сопровождающее болезни соединительной ткани, сепсис, остеомиелит, туберкулёз и др. Анемию при хронических болезнях почти не учитывают как самостоятельное заболевание; сведений о её распространённости нет. При ряде хронических заболеваний частота встречаемости достигает 100%.

Анемия при хронической почечной недостаточности

Развитие анемии при ХПН (Хронической почечной недостаточности) обусловлено нарушением выработки эритропоэтина (ЭПО) в почках.

Этиология и патогенез[править]

ЭПО — гликопротеид с молекулярной массой 40-60 кД, продуцируется интерстициальными клетками коры почек. Образовавшийся эндогенный эритропоэтин не накапливается в клетках, а сразу секретируется в кровь. Обладая сравнительно небольшой молекулярной массой, он фильтруется в клубочках и подвергается деградации в ткани почек. Не отличающийся по строению и биологической активности эндогенный ЭПО секретируется также гепатоцитами, интерстициальными клетками печени, макрофагами, однако суммарная доля этих внепочечных источников эндогенного ЭПО в норме не превышает 10-15% общей продукции. Скорость образования эндогенного ЭПО обратно пропорциональна кислородотранспортной функции крови, уровню гипоксии, анемии.

Тяжесть анемии коррелирует со степенью нарушения функции почек. В патогенезе анемии играют роль дефицит железа и повышенный уровень воспалительных цитокинов. Анемия является предиктором развития гипертрофии левого желудочка, ассоциируется с ухудшением качества жизни, ростом кардиоваскулярных осложнений и увеличением частоты госпитализаций. Повышение нагрузки на сердце за счет тахикардии и увеличения ударного объема, обусловленные анемией, вызывают почечную вазоконстрикцию и задержку жидкости. Таким образом, возникает порочный круг, в котором застойная сердечная недостаточность, заболевание почек и анемия взаимно усугубляют друг друга.

Клинические проявления[править]

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки и сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. У детей раннего возраста развиваются гипотрофия, отставание в росте, раздражительность.

Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках: Диагностика[править]

Диагностическим триггером для начала гематологического обследования является выявление заболевания почек. У всех пациентов с заболеваниями почек необходимо определение уровня эритроцитов, ретикулоцитов, гемоглобина, гематокрита, эритроцитных индексов, минимальный лабораторный скрининг включает определение уровня сывороточного железа, ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки), ферритина, креатинина, мочевины, трансаминаз.

Снижение продукции эндогенного ЭПО наблюдается во всех случаях анемии на фоне ХПН (Хроническая почечная недостаточность), поэтому определение уровня сывороточного ЭПО не является обязательным.

Анемия диагностируется с учетом возрастных норм. Анемия при ХПН (Хроническая почечная недостаточность) является нормохромной, нормоцитарной. Показатели обмена железа (железо сыворотки, ОЖСС, процент насыщения трансферрина) могут быть в пределах нормы, снижены или повышены. При интерпретации уровня ферритина следует помнить, что данный показатель повышается при воспалительном процессе.

Дифференциальный диагноз[править]

Проводится при выявлении рефрактерности к лечению эритропоэз-стимулирующим препаратом (ЭСП). Если у больного ХПН (Хроническая почечная недостаточность) со сниженным ответом отсутствуют признаки дефицита железа, необходимо искать другие причины сниженного ответа на ЭСП. Среди них неадекватный режим программного гемодиализа, бактериальные инфекции, системные заболевания соединительной ткани, хронические кровотечения, тяжелый уремический гиперпаратиреоз, хроническая интоксикация алюминием, онкологические заболевания, влияние лекарств (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов А-II, цитостатики, блокаторы Н2-рецепторов, теофиллин, витамин А). Индикатором текущего активного воспалительного процесса является повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) крови более 50 мг/мл. Крайне редким, но грозным осложнением, ведущим к резистентности к ЭСП (эритропоэз-стимулирующим препаратам) и усугублению исходной анемии, является появление нейтрализующих АТ (антител) к ЭСП (эритропоэз-стимулирующим препаратам).

Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках: Лечение[править]

• Уровень ферритина следует использовать для оценки наличия дефицита железа у больных с хроническими заболеваниями почек.

• Поскольку ферритин является острофазным белком, диагностическое значение следует оценивать отлично от пациентов, не страдающих хроническим заболеванием почек.

• Железодефицитная анемия диагностируется у пациентов с уровнем ферритина ниже 100 нг/мл.

• У пациентов с уровнем ферритина выше 100 нг/мл следует диагностировать функциональный дефицит железа, если процент гипохромных эритроцитов выше 6% или насыщение трансферрина ниже 20%.

• Даже при нормальных исходных показателях обмена железа на фоне лечения ЭСП может развиваться функциональный дефицит железа, связанный с повышенным потреблением железа эритроидными клетками костного мозга. Функциональный дефицит железа приводит к снижению эффективности ЭСП. Поэтому ориентиром при назначении препаратов железа являются не нормы показателей обмена железа, а целевые значения показателей обмена железа.

• Целевые уровни показателей обмена железа на фоне терапии ЭСП: ферритин 200-500 мкг/л, процент насыщения трансферрина 30-40%, количество гипохромных эритроцитов менее 6%. Показатели обмена железа следует регулярно контролировать. При уровне ферритина выше 500 нг/мл безопасность и эффективность назначения препаратов железа не подтверждена, и при приближении уровня ферритина к данному уровню дозировка препаратов железа должна быть пересмотрена.

• Следует обеспечить насыщение трансферрина выше 20% и уровень ферритина выше 100 нг/мл. При более низких показателях у пациентов на преддиализном этапе проводится лечение препаратами железа до начала введения ЭСП. У пациентов, находящихся на диализе, введение препаратов железа проводится одновременно с терапией ЭСА.

• Для достижения целевых показателей препараты железа назначаются внутривенно пациентам на гемодиализе, внутрь или внутривенно остальным. Препараты железа используются в стандартных дозах, определяемых безопасностью и переносимостью.

• Лабораторный контроль показателей обмена железа проводится с интервалом от 1 до 3 мес в зависимости от клинических показаний.

• Поддерживающая доза составляет для внутривенных препаратов железа (декстран железа, сахарат железа) 1 мг элементарного железа на 1 кг веса в неделю.

• Выбор целевого уровня гемоглобина и уровня, при котором начинается терапия ЭСП, у каждого пациента является индивидуальным и определяется многими клиническими факторами. Следует взвесить потенциальную пользу (в том числе улучшение качества жизни, отсутствие необходимости в трансфузиях) и потенциальный вред лечения. Начинать терапию ЭСП следует при снижении уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Как правило, целевой уровень гемоглобина выбирается с учетом возрастных норм в пределах 100-110 г/л у детей в возрасте до 2 лет и 110-120 г/л у подростков и юношей. Следует избегать повышения уровня гемоглобина выше 120 г/л. Более высокий уровень гемоглобина может ассоциироваться с ухудшением почечного и кардиоваскулярного прогноза.

• Доза ЭСП должна подбираться с учетом исходного уровня гемоглобина, целевого гемоглобина, скорости повышения уровня гемоглобина и клинических обстоятельств. Ориентировочная начальная доза ЭСП короткого действия (рчЭПО) составляет 50-100 Ед/кг 2 раза в неделю. Препарат вводится внутривенно у пациентов на гемодиализе. У остальных пациентов (преддиализная стадия, перитонеальный диализ) следует вводить ЭСА подкожно. Для дарбэпоэтина альфа начальная доза при п/к или в/в введении препарата составляет 0,45 мкг/кг массы тела один раз в неделю. У пациентов, не получающих диализ, может применяться начальная доза, равная 0,75 мкг/кг, п/к один раз в 2 нед.

• Целевая скорость повышения уровня гемоглобина составляет 10 г/л за первые 2 нед. Если увеличение уровня гемоглобина происходит недостаточно быстро (менее 10 г/л за 4-недельный период), следует увеличить дозу препарата примерно на 25%. Увеличение дозы должно проводиться не чаще одного раза в 4 нед. У маленьких детей, по сравнению с взрослыми, повышение уровня гемоглобина может начинаться позднее. Поэтому увеличение дозы ЭСА проводится, если уровень гемоглобина не повышается на 20 г/л за 8 нед или уровень гемоглобина недостаточен для того, чтобы предотвратить гемотрансфузии.

• При переводе с рчЭПО на дарбэпоэтин альфа используется коэффициент пересчета, равный 240 (недельная доза рчЭПО в международных единицах делится на 240, и получается разовая недельная доза дарбопоэтина альфа в мкг).

• Повышение уровня гемоглобина не должно превышать 10 г/л за любой 2-недельный период.

• Снижение дозы проводится при приближении уровня гемоглобина к 120 г/л (110 г/л у детей до 2 лет) или при скорости роста уровня гемоглобина выше чем 10 г/л за 2 нед.

• Пациенты с сердечно-сосудистыми нарушениями должны наблюдаться особенно тщательно. Артериальная гипертензия не является противопоказанием к терапии ЭСП. Если в процессе лечения анемии отмечается повышение уровня АД, следует проводить адекватную гипотензивную терапию.

• Побочное действие ЭСП. В период повышения уровня гемоглобина может наблюдаться усугубление артериальной гипертензии. У пациентов с ХПН (Хроническая почечная недостаточность) может наблюдаться гиперкалиемия. Редко наблюдаются головная боль, боли в суставах, гриппоподобный синдром, повышение уровня тромбоцитов в крови, аллергические реакции. При подкожном введении отмечаются боли в области инъекции. У детей до 3 лет противопоказано использование лекарственных форм, содержащих бензиловый спирт в качестве консерванта из-за возможного токсического эффекта.

• Информирование пациента: следует обсудить с пациентом (родителями) возможную пользу и риск относительно высокого или низкого уровня гемоглобина и принять решение о целевом уровне гемоглобина с учетом их мнения.

• Мониторинг: контроль показателей крови проводится один раз в неделю при подборе дозы ЭСП и переводе с рчЭПО на дарбопоэтин, затем один раз в 2 нед.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки ):[править]

Клинические рекомендации. Детская гематология [Электронный ресурс] / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434758.html

Педиатрия [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410851.html

Действующие вещества[править]

Дарбэпоэтин альфа
Эпоэтин альфа
Эпоэтин бета
Эпоэтин бета (метоксиполиэтиленгликоль)
Эпоэтин тета

Источник

Описание

Краткое описание

Анемия — снижение содержания Hb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемию следует считать одним из симптомов патологических состояний. Частота. 157 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

C00-D48 Новообразования
D50 Железодефицитная анемия
D53 Другие анемии, связанные с питанием
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии
D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
D61.9 Апластическая анемия неуточненная
D62 Острая постгеморрагическая анемия
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других
D63.0 Анемия при новообразованиях (c00-d48)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифициро-
D64 Другие анемии
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия

Общие признаки • Содержание Hb <100 г/л, количество эритроцитов <4,0´1012/л, содержание железа сыворотки крови <14,3 мкмоль/л • Возможно изолированное существование одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества эритроцитов.

Классифицирующие критерии • По морфологии эритроцитов различают микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии ( — цитарный указывает на размер эритроцитов). Объективный критерий оценки — средний эритроцитарный объём (СЭО); в норме составляет 80–94 фемтолитра (фл) • По степени насыщения эритроцитов Hb (или по содержанию сывороточного железа) различают гипохромные, нормохромные и гиперхромные анемии ( — хромный указывает на цвет эритроцитов). Объективный критерий оценки — среднее содержание Hb в эритроците (ССГЭ); в норме составляет 27–33 пикограмма (пг).

По сочетанию первого и второго критериев различают анемии: •• Гипохромные микроцитарные (низкие СЭО и ССГЭ) •• Макроцитарные (увеличенный СЭО) •• Нормохромные нормоцитарные (СЭО и ССГЭ в пределах нормы) • По степени регенерации эритроцитов различают анемии гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные. Определяют по количеству ретикулоцитов крови или ретикулоцитарному индексу • По степени гемопоэтического эффекта эритропоэтина. Учитывают как содержание эритропоэтина, так и чувствительность к нему незрелых клеток эритроидного ряда.

Патогенетическая классификация • Анемии вследствие нарушений синтеза Hb и обмена железа (гипохромные микроцитарные) •• Железодефицитная анемия (ЖДА) •• Талассемии •• Анемии сидеробластные •• Анемии при хронических заболеваниях (в 60% нормохромные нормоцитарные) • Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения) •• Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии •• Анемия фолиеводефицитная • Прочие патогенетические механизмы (как правило, нормохромные нормоцитарные анемии) •• Анемии, сочетающиеся со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин ••• Анемия апластическая ••• Нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии) ••• Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина •• Гиперрегенераторные анемии ••• Анемия постгеморрагическая острая ••• Анемии гемолитические.

Сокращения • ССГЭ — среднее содержание Hb в эритроцитах • СЭО — средний эритроцитарный объём.

МКБ-10 • D50–D53 Анемии, связанные с питанием • D55–D59 Гемолитические анемии • D60–D64 Апластические и другие анемии

ПРИЛОЖЕНИЯ

Анемия дизэритропоэтическая врождённая • Тип I (*224120, 15q, ген CDAN1, r). Клиническая картина: умеренная задержка развития, макроцитарная дизэритропоэтическая анемия, умеренный гемохроматоз, похожие на клетки Гоше макрофаги костного мозга. Лабораторные исследования: недостаточность N — ацетилглюкозаминил трансферазы II • Тип II (*224100, 20q, ген CDAN2, HEMPAS, r). Клиническая картина: дизэритропоэтическая анемия, многоядерные эритробласты, лизис эритроцитов при подкислении сыворотки, похожие на клетки Гоше макрофаги костного мозга. Лабораторные исследования: недостаточность N — ацетилглюкозаминил трансферазы II (КФ 2.4.1.138) • Тип III (*105600, 15q21, ген CDAN3, Â, r). Клиническая картина: врождённая дизэритропоэтическая анемия, макроцитоз, гигантские многоядерные эритробласты костного мозга, желтуха; повышенный риск возникновения миеломы или моноклональной гаммапатии. Лабораторные исследования: гемосидеринурия, аномальные ядра и интрацитоплазматические включения в эритробластах, высокополиплоидные гигантские мононуклеарные эритробласты, повышенный уровень тимидин киназы в сыворотке. МКБ-10 • D64.4 Врождённая дизэритропоэтическая анемия

Анемия мегалобластная тиамин — чувствительная (*249270, 1q23.2–q23.3, ген TRMA, r) сочетается с СД и нейросенсорной тугоухостью. Клиническая картина: мегалобластная анемия, чувствительная только к тиамину, кольцевидные сидеробласты, СД, нейросенсорная тугоухость, дисфония, прогрессирующая атрофия зрительных нервов, транспозиция внутренних органов, генерализованная отёчность, врождённые септальные пороки сердца. Лабораторные исследования: аминоацидурия, недостаточность a — кетоглутарат дегидрогеназы, накопление железа в митохондриях эритробластов. МКБ-10. D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках

Анемия миелофтизная — нормохромная нормоцитарная анемия, возникающая при замещении нормального костного мозга патологической тканью. Этиология • Лимфома • Лейкоз • Множественная миелома • Туберкулёз • Гранулематоз • Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. Диагностика. Появление незрелых лейкоцитов и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в непропорционально большом количестве относительно тяжести анемии, метастатические клетки (метастазы солидной опухоли). Пункция костного мозга и трепанобиопсия подтверждают диагноз. Лечение этиотропное и симптоматическое. Синонимы • Миелопатическая анемия • Лейкоэритробластоз. МКБ-10 • D61.9 Апластическая анемия неуточнённая

Анемия вследствие дефицита эритропоэтина — нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегенераторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обмена и клиренс креатинина составляет менее 45 мл/мин. Выраженность анемии обычно зависит от тяжести почечной недостаточности (наиболее тяжело протекает при первичном поражении клубочкового аппарата). Этиология и патогенез • Синтез эритропоэтина подавляется высоким содержанием уремических токсинов (при анемии в результате хронических заболеваний этот эффект опосредован цитокинами), что приводит к подавлению эритропоэза • Снижена чувствительность костного мозга к эритропоэтину • Срок жизни эритроцитов укорачивается (незначительный гемолиз) • Возможен алиментарный дефицит фолиевой кислоты или железа • Уремический геморрагический диатез; возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг •• При повреждении эндотелия сосудов почек (злокачественная артериальная гипертензия, узелковый периартериит, острая ишемия) возникает микроангиопатическая гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов и тромбоцитопенией (у детей протекает остро в виде гемолитико — уремического синдрома). Лечение этиотропное и патогенетическое • Рекомбинантный эритропоэтин — препарат выбора. Начальная доза — 50–100 ЕД/кг в/в или п/к 3 р/нед. Через 2–3 мес лечения содержание эритроцитов повышается у большинства пациентов. Необходимо контролировать концентрации железа и фолиевой кислоты в крови, т.к. их дефицит может привести к вторичным осложнениям • Гемотрансфузии (применять осторожно). МКБ-10. В63.8 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках (указать причину ХПН)

Микроангиопатическая гемолитическая анемия — вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов. Этиология • Артериальная гипертензия • Хронические заболевания почек • Протезы сердечных клапанов • Гемолитико — уремический синдром • Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия (276850, r): полиморфная симптоматика, возможно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тромбоцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг). Клиническая картина определяется основным заболеванием. Диагноз подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных и других аномальных форм эритроцитов. Лечение этиотропное и общеукрепляющее. МКБ-10 • D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии

Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, — 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения. Этиология • Травмы • Оперативные вмешательства • Внематочная беременность • Нарушение гемостаза • Различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки). Клиническая картина • Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, т.к. нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму) • Внезапная сухость во рту — важный признак острого кровотечения. Лечение направлено на восстановление ОЦК • Хирургическая остановка кровотечения • Гемотрансфузии. МКБ-10 • D62 Острая постгеморрагическая анемия

Анемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев — гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после ЖДА. Этиология и патогенез • Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови • Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо) • Относительная недостаточность эритропоэтина (эффект опосредован подавлением его продукции цитокинами — b — и g — ИФН) • Изменённая реакция костного мозга на эритропоэтин. Клиническая картина определяется основным заболеванием (например, ревматоидный артрит, туберкулёз, рак). Диагностика • Умеренная анемия (концентрация Hb 80–100 г/л) • Концентрация ферритина в сыворотке крови нормальная или немного повышена (в отличие от ЖДА) • Содержание Fe2+ в сыворотке крови снижено, но ОЖСС также уменьшена (в отличие от ЖДА) • Количество ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия). Лечение этиотропное. МКБ-10 • D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках •• D63.0* Анемия при новообразованиях (C00 — D48+) •• D63.8* Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Индекс ретикулоцитарный. Метод вычисления: 0,5´(содержание ретикулоцитов´Ht больного/нормальный Ht). Содержание ретикулоцитов выражают в процентах от числа эритроцитов; 0,5 — поправочный коэффициент, учитывающий тяжесть анемии; вместо Ht можно использовать объём клеточной массы (ОЦК).

Источник