Мишеневидные эритроциты определяются при анемии
Эритроциты – весьма небольшие эластичные дископодобные красные клетки крови с диаметром 7-10 мкм. Они обогащают кислородом легкие и разносят его по всему организму. Маленькие габариты и гибкость способствуют их перемещению по капиллярам, а форма увеличивает площадь плоскости, упрощая газообмен. При заболеваниях, связанных с функциями крови, цвет, размер, форма красных телец может модифицироваться. Мишеневидные эритроциты, или кодоциты – клетки с блеклой тонкой внешней частью и утолщением в центре, в котором скапливается гемоглобин.
Особенности цитологии кодоцитов
В систематизации стандартных красные кровяных телец количество железосодержащего белка от объема клетки должно быть 30 %. Дефицит вещества порождает снижение величины эритроцита, развитие его плоской конфигурации. Модификация формы красных телец делает их жесткими, сплюснутыми и тонкими.
Мишеневидные эритроциты имеют большие размеры и сильно уплотнены, что препятствует их свободному прохождению через тонкие сосуды. В клеточной мембране появляются касательные напряжения в виде капель. Они разрушают стенки клетки. Кодоциты приобретают конфигурацию звезды, а здоровье человека ухудшается.
Что способствует изменению формы кровяных телец
Кодоциты в мазке крови, циркулирующей по сосудам за пределами костного мозга, возникают, если объемы мембраны кровяных телец превышают содержащееся в ней количество гемоглобина. Мишеневидные эритроциты определяются при заболевании печени. Также изменения формы клеток крови могут возникать вследствие других патологий.
- Алкоголизм. Действие токсинов снижает уровень гемоглобина. Оставшейся железосодержащий белок концентрируется в одном месте эритроцита, скопление вещества по виду напоминает мишень, отсюда и название.
- Ожирение.
- Патогенез избытка моноурата натрия.
- Талассемия.
- Пойкилоцитоз.
- Гемоглобинопатия.
- Железодефицитная и В12-дефицитная анемия.
Талассемия
Наследственные модификации, или нарушения строения белка гемоглобина, характеризующиеся подавлением синтеза полимерных цепей, образующих структуру железосодержащего белка, в медицине именуют талассемией, или анемией Кули. Для данной патологии свойственны гипохромия, наличие мишеневидных эритроцитов, анизоцитоз.
Симптомы заболевания начинают проявляться в течение двух первых лет жизни ребенка. Маленьким пациентам присуще наличие переносицы в виде седла, нарушение прикуса, увеличение верхней челюсти. Люди с талассемией восприимчивы к кишечным инфекциям, ОРВИ, возможно формирование воспалений легочной ткани.
Диагностируют заболевание по цветовому показателю, наличию мишеневидных эритроцитов, повышению непрямого билирубина, снижению уровня железа в крови. Профилактика анемии Кули заключается в предупреждении рождения потомства от носителей генома данной болезни.
Пойкилоцитоз
Образование и наличие в крови ненормально модифицированных красных кровяных телец, которые из-за разных заболеваний приобрели отличную от круглой форму, называют пойкилоцитозом. К тому же клетки, помимо «облика», одновременно теряют определенные характеристики и навыки.
Пойкилоцитоз обнаруживают при исследовании мазка крови. Анализ показывает число разных по форме эритроцитов. В случае подтверждения наличия патологии ей дают одну из четырех степеней. Так, например, при диагнозе «пойкилоцитоз умеренный» мишеневидных эритроцитов в крови около 50 %. При острой степени – 100 % красных телец имеют отклонения от нормы.
Заболевания, при которых обнаруживаются кодоциты
Мишеневидные эритроциты определяются при гемоглобинопатиях, отравлениях свинцом, железодефицитной и В12-дефицитной анемии.
Гемоглобинопатия – генетическое или конгенитальное видоизменение, или нарушение строения белка гемоглобина. Нарушение структуры аминокислотных цепей аномальных железосодержащих белков происходит из-за изменения генома. Гемоглобинопатии бывают:
- Качественные. Им свойственно замещение органических соединений с содержанием карбоксильных и аминных групп. Если глутамин 6 заменяется на валин, то формируется гемоглобин S.
- Количественные. Они сопряжены со скоростью синтеза спиральных и слоисто-складчатых амидных цепей.
Железодефицитная анемия – заболевание, при котором показатель железосодержащего белка в крови значительно ниже нормы. Для данного вида малокровия характерно изменение формы, уменьшение размеров эритроцитов, уменьшение количества сывороточного железа, увеличение меди в крови.
В12-дефицитная анемия – тяжелая форма малокровия, образующаяся вследствие нарушения всасывания цианокобаламина (витамин В12). При этой болезни в периферической крови, движущейся в русле эластичных трубчатых образований, увеличивается цветной показатель, обнаруживается снижение ретикулоцитов и пойкилоцитоз.
В зависимости от того, при какой анемии мишеневидные эритроциты были обнаружены, назначают и соответствующее лечение.
Мишеневидными эритроцитами называется вид патологической формы эритроцитов, обладающий плоскими очертаниями с низкой концентрацией гемоглобина, находящегося в центральной части клетки. Данный тип кровяных клеток появляется при талассемии. Отличается от здоровых форм уплотнением в центре, где скапливается гемоглобин. Гемоглобиновые клетки создают характерное в круге мишени пятно высокой насыщенности. Время от времени контрастное кольцо вступает в реакцию со сферой перемычки.
Данное пятно смещается в шлемовидную форму, образующуюся по краям мембраны. Чтобы разобраться, как формируются мишеневидные эритроциты, можно в качестве примера зажать резиновый шар. Вмятины увеличиваются, пока не дотронуться до вершин, затем дно самой мягкой вмятины выпячивается, формируя выпуклость, где концентрируется избыточная поверхность. Из-за слабой устойчивости центральной выпуклости, спровоцированной лишней поверхностью, начинается формирование перемычек, шлемовидных холмиков и полос.
Характеристика морфологии мишеневидных клеток
В мишеневидном эритроците мало гемоглобина. В классификации нормальных эритроцитов должно быть 30 процентов гемоглобина от объема клетки. Нехватка вещества вызывает сокращение клеточного объема, формирование плоской формы.
Изменение формы эритроцитов приводит к тому, что они становятся жесткими, плоскими и тонкими. Диаметр клетки растет до 8,5 мкм. Слишком большие размеры и высокая плотность эритроцита обуславливает сложность прохождения через капилляры. Это причина формирования сжатий. В клеточной оболочке возникают крупные касательные и растягивающие напряжения каплевидной формы. Образования разрушают клеточную структуру по экватору. Расслоенный эритроцит превращается из мишеневидного в звездчатую клетку.
Внимание! В ветеринарии при исследовании крови животных также выявляются деформированные дегенеративные клетки крови.
Эритроциты в анализе крови
Эритроциты мишеневидного типа в образце периферической крови возникают, когда величина периферической клеточной мембраны становится больше, чем количество гемоглобина, содержащегося в ней. Поэтому мишеневидные частицы обозначают рост клеточной мембраны у пациентов с печеночными заболеваниями, при гипохромии и железодефицитной анемии третьей степени, когда концентрация внутриклеточного гемоглобина падает. Это явление встречается у людей с пойкилоцитозом, анизоцитозом, талассемией и дефицитом железа.
Появление мишеневидных эритроцитов и измененных лейкоцитов характерно для анализа крови больных с некоторыми разновидностями регенеративных нарушений гемоглобина. К примеру: аномальным считается гемоглобин С и S. В такой ситуации деформированные клетки формируются из-за агрегации нездорового гемоглобина. Эти заболевания появляются и у ребенка, и у взрослого.
Причины возникновения патофизиологии клеток
При болезнях печени мишеневидные клетки формируются из-за высокого скопления липидов на мембранных стенках эритроцитов. Это увеличивает размеры поверхности клетки по отношению к цитоплазме. В отличие от клеток мишеневидного типа, появляющихся при талассемии, называемых «микроцитами», деформированные эритроциты при печеночных патологиях являются макроцитами. Средний объем таких клеток составляет 110 фл.
Сильнее всего на формирование макроцитов влияет алкоголизм. Этот процесс не зависит от заболевания печени или недостатка кобаламина или фолата. Здесь причина в деформации мембранных стенок эритроцитов, связанных с альдегидными частицами – веществами, образующимися из-за деятельности этанола.
Эхиноциты обладают маленькими зубчиками, покрывающими поверхность эритроцитной мембраны. Несмотря на то, что данные клетки попадаются в образцах крови редко, особенно если в ней мало альбумина, эхиноциты обнаруживаются при острой печеночной и почечной недостаточности.
Читайте также: Пойкилоцитоз в общем анализе крови – причины, в чем опасность патологии и к чему она приводит
Способы лечения
Мишеневидные эритроциты, появившиеся на фоне алкогольной зависимости или избытка соли в организме, -я серьезная проблема. Поэтому решать ее нужно сразу после, как поставлен диагноз. Если игнорировать явление, то в клеточной оболочке в дальнейшем наблюдаются растягивающие напряжения, что приводит к разрушению эритроцитов. Достигнув зрелости, мишеневидные эритроциты трансформируются в звездчатые клетки, а состояние здоровья усугубляется.
Для лечения назначаются сборы трав на основе липы и ромашки. В некоторых случаях прописывают медикаментозные препараты, обеспечивающие улучшение состояния больного.
Оставляя патологию без лечения, пациент рискует получить серьезные заболевания печени. Поэтому к показателям анализов нужно относиться серьезно. Чем раньше начать лечение, тем проще побороть патологические процессы в организме.
Загрузка…
Талассемии — это гетерогенная группа наследственно обусловленных гипохромиых анемий, имеющих различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина. Многочисленные типы талассемии с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями связаны с дефектом в любой из полипептидных цепей (а, Р, у, 5). В отличие от гемоглобинопатии при талассемиях отсутствуют нарушения в химической структуре гемоглобина, но имеется искажение количественных соотношений НbА и HbF. При некоторых типах а-талассемий встречаются тетрамерные формы, такие как HbH (P=4), Hb Bart’s (y=4). Синтез полипептидных цепей может полностью отсутствовать, что отмечается при Ь° типе Р-талассемии, или характеризоваться частичной недостаточностью (Р+ тип).
Молекулярный патогенез синдрома талассемии выражается в избыточном синтезе а- или Р-цепей гемоглобина. Установлена корреляция между избытком синтезируемых а- цепей при Р-талассемии и выживаемостью эритроидных клеток. Пониженная выживаемость эритроидных клеток с избыточным синтезом а-цепей при большой форме Р-талассемии приводит к неэффективному эритропоэзу.
Доказано, что изолированные цепи гемоглобина, особенно а-цепи, более лабильны и менее устойчивы к денатурирующим воздействиям по сравнению с тетрамером гемоглобина. Их окисление и последующая агрегация вызывают повреждение мембраны. Этот процесс сопровождается перекисным окислением липидов и белков мембраны эритроцитов высокоактивными свободными радикалами кислорода, образующимися при самоокислении изолированных цепей. Оба процесса вызывают гибель эритроидной клетки.
Р-Талассемия
Это наиболее часто встречающаяся форма талассемии, обусловленная снижением продукции Р-цепей.
Данный ген распространен среди представителей этнических групп, проживающих в средиземноморском бассейне, особенно в Италии, Греции и на средиземноморских островах, а также в Турции, Индии и Юго-Восточной Азии. От 3 до 8 % американцев итальянского или греческого происхождения и 0,5 % американцев негроидного происхождения являются носителями гена Р-талассемни. Отдельные спорадические случаи заболевания встречаются во всех районах земного шара, они являются спонтанно возникшими мутациями или занесены из районов с большой частотой р-талассемийного гена. Эндемичными по талассемии являются ряд районов Азербайджана и Грузии. Подобно серповидно-клеточному гену, ген талассемии сочетается с повышенной резистентностью к малярии, что может объяснить географический характер распространенности этого заболевания.
Этиология
Р-талассемия обусловлена рядом мутаций в локусе Р-глобина на хромосоме 11, нарушающих синтез Р-глобиновой цепи. Описано более 100 мутаций, приводящих к блокаде разных стадий экспрессии гена, включая транскрипцию, процессинг мРНК и трансляцию. Промоторные мутации, ограничивающие транскрипцию мРНК, и мутации, нарушающие сплайсинг мРНК, обычно снижают синтез Р-цепи (Р+-талассемия), в то время как нонсенс-мутации в зоне кодирования, вызывающие преждевременную остановку синтеза Р-глобиновых цепей, приводят к полному их отсутствию (Р»-талассемия).
Патогенез
Патогенез Р-талассемии связан как с неспособностью синтезировать адекватное количество нормального гемоглобина, так и с наличием относительно нерастворимых тетрамеров а-цепи, которые образуются из-за недостаточного числа Р-цепей. Вследствие неадекватного синтеза гемоглобина возникает гипохромная микроцитарная анемия, а в результате несбалансированного накопления а-глобиновых цепей образуются а4-тетрамеры, которые преципитируют в развивающихся и зрелых эритроцитах. Клетки ретикулоэндотелиальной системы удаляют внутриклеточные преципитаты гемоглобина из эритроцитов, что приводит к повреждению последних, сокращению продолжительности их жизни и разрушению эритрокариоцитов в костном мозге, а ретикулоцитов И эритроцитов периферической крови в селезенке, развитию гемолиза. При р1-галассемии в эритроцитах происходит избыточное накопление фетального гемоглобина (НbF, ОС2У2), У части больных также отмечается повышение содержания НbА2 (а2 52). НbF обладает повышенным сродством к кислороду, в результате нарастает тканевая гипоксия, нарушаются рост и развитие ребенка. Гемолиз приводит к выраженной эритроидной гиперплазии и значительному расширению объема зон кроветворения, что в свою очередь вызывает аномалии скелета. Неэффективный эритропоэз (деструкция эритрокариоцитов в костном мозге) индуцирует повышенное всасывание железа, поэтому даже у больных талассемией, не получавших гемотрансфузии, может развиться патологическая перегрузка железом.
Клиническая картина
Выделяют большую, промежуточную и малую формы P-талассемии.
1. Большая талассемия (анемия Кули) — это гомозиготная по аллелю форма (J-талассемии, протекающая в виде тяжелой прогрессирующей гемолитической анемии.
Проявления большой талассемии обычно начинаются во втором полугодии первого года жизни. У больного имеется выраженная бледность кожных покровов, желтуха, тяжелая анемия (Нb 60-20 г/л, Эр до 2 х 1012/л). Характерны отставание в росте и изменения в костной системе, особенно со стороны костей черепа. У больных имеется деформация черепа, приводящая к формированию «лица больного анемией Кули» — башенный череп, увеличение верхней челюсти, отдаление глазниц и монголоидный разрез глаз, выступание резцов и клыков с нарушением прикуса. Рентгенологически череп в области черепных пазух имеет характерный вид «hair-оn-еnd» — симптом «волосатого черепа» или «ежика», так называемый игольчатый периостоз. В длинных трубчатых костях расширены костно-мозговые полости, кортикальный слой истончен, часты патологические переломы.
Ранние признаки большой талассемии — значительное увеличение селезенки и печени, происходящее за счет экс-трамедуллярного гемоиоэза и гемосидероза. При развитии гиперспленизма на фоне лейко- и тромбоцитопении часты инфекционные осложнения, развивается вторичный геморрагический синдром.
У детей старшего возраста задерживается рост; вследствие эндокринных нарушений у них редко наступает период половой зрелости.
Серьезным осложнением заболевания является гемосидероз. Гемосидероз и желтуха на фоне бледности обусловливают зеленовато-коричневый оттенок кожи. Гемосидероз печени заканчивается фиброзом, который в сочетании с интеркуррентными инфекциями приводит к циррозу. Фиброз поджелудочной железы осложняется сахарным диабетом. Гемосидероз миокарда обусловливает развитие сердечной недостаточности; к терминальному состоянию нередко приводят такие состояния, как перикардит и застойная хроническая сердечная недостаточность.
У нелеченных больных или у больных, которым гемотрансфузии проводились только в периоды обострения анемии и гемолиза и недостаточно часто, наступает гипертрофия эритропоэтической ткани, локализованной как в костном мозге, так и вне его. Увеличение числа клеток эритроидного ростка в костном мозге является не истинной гиперплазией ростка, а результатом накопления неполноценных эритроидных элементов. Увеличение их количества происходит за счет значительного преобладания ядросодержащих клеток красного ростка, а не за счет их созревания и дифференцировки. Идет накопление форм, не способных к дифференцировке, разрушающихся в костном мозге, то есть в значительной мере отмечается неэффективный эритропоэз. Более широко под неэффективным эритропоэзом понимают не только процесс внутрикостномозгового лизиса ядросодержащих эритроидных клеток, но и выход в периферическую кровь функционально неполноценных эритроцитов, анемию, отсутствие ретикулоцитоза.
Смерть больного, находящегося в зависимости от постоянных гемотрансфузий, обычно наступает в течение 2-го десятилетия жизни; лишь немногие из них доживают до 3-го десятилетия. По выживаемости выделяют три степени тяжести гомозиготной Р-талассемии: тяжелую, развивающуюся с первых месяцев жизни ребенка и быстро заканчивающуюся его гибелью; хроническую, наиболее часто встречающуюся форму заболевания, при которой дети доживают до 5-8 лет; легкую, при которой больные доживают до взрослого возраста.
2. Промежуточная талассемия (сочетание (3°- и Р-мутации).
Этот термин относится к больным, у которых клинические проявления заболевания по тяжести процесса занимают промежуточное положение между большой и малой формами, обычно пациенты наследуют две Р-талассемические мутации: одну слабую и одну тяжелую. Клинически отмечаются желтуха и умеренная спленомегалия, уровень гемоглобина составляет 70-80 г/л. Отсутствие выраженной анемии позволяет не прибегать к постоянным гемотрансфузиям, однако трансфузионная терапия у них может способствовать предупреждению заметных косметических дефектов и костных аномалий. Даже без регулярных трансфузий в организме этих больных задерживаются большие количества железа, в связи с чем может развиваться гемосидероз. Часто появляются показания к спленэктомии.
Больные образуют гетерогенную группу: у некоторых имеются гомозиготные формы заболевания, другие — гетерозиготные носители гена талассемни в сочетании с генами других вариантов талассемий (р, 5, Нb Lероге).
3. Малая талассемия (Р’-мутация).
Возникает как следствие единичной р-талассемической мутации только одной хромосомы из пары 11. Это гетерозиготная форма р»-талассемии, сопровождающаяся легкой анемией (уровень гемоглобина в среднем на 20 г/л ниже возрастной нормы). В редких случаях у ребенка-носителя гена талассемии изменения в крови отсутствуют — «молчащий носитель». Эритроциты у больных гипохромные, микроцитарные, имеются пойкилоцитоз, овалоцитоз, базофильные включения, в небольшом количестве встречаются мишеневидные клетки. Может умеренно сокращаться продолжительность жизни эритроцитов, но явные признаки гемолиза, как правило, отсутствуют.
Лабораторные данные
В гемограмме обнаруживается гипохромная гиперрегенераторная анемия различной степени тяжести. В типичных случаях до начала коррекции анемии с помощью гемотрансфузий уровень гемоглобина менее 50 г/л. У больных промежуточной талассемиеи уровень гемоглобина без гемотрансфузии поддерживается на уровне 60-80 г/л. В мазке крови обнаруживают пшохромию эритроцитов, микроцитоз, а также многочисленные причудливой формы фрагментированные пойкилоциты и мишеневидные клетки. В периферической крови обнаруживают большое количество нормоцитов (ядросодержащих клеток), особенно после спленэктомии.
Биохимически выявляют непрямую гипербилирубинемию; повышение уровня сывороточного железа в сочетании со снижением железосвязывающей способности сыворотки. Повышен уровень лактатдегидрогеназы, что отражает неэффективность эритропоэза.
Характерной биохимической чертой является повышение уровня фетального гемоглобина в эритроцитах. Уровень его превышает 70 % в течение первых лет жизни, однако по мере роста ребенка он начинает снижаться. Уровень гемоглобина А, составляет примерно 3 %, однако отношение НЬА2 к НЬА значительно увеличивается. У больных малой талассемиеи уровень НbF повышен до 2—6 %, уровень НbА, повышен до 3,4-7 %, что имеет диагностическое значение; у некоторых больных имеется нормальный уровень НbА2, и уровень НbF в пределах 15-20 % (так называемый вариант (38-талассемии с высоким уровнем фетального гемоглобина).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с железодефицитной анемией, в ряде случаев исключают сидероахрестические анемии.
а-Талассемия
Это группа заболеваний, распространенных в Юго-Восточной Азии, Китае, Африке, Средиземноморье. Две почти идентичные копии гена а-глобина находятся на хромосоме 16. В 80—85 % случаев а-талассемии происходит потеря одного или нескольких из этих четырех генов. У остальных больных эти гены сохраняются, но не функционируют. Клинические проявления а-талассемии коррелируют со степенью нарушения синтеза а-глобиновой цепи, однако они обычно выражены слабее, чем при Р-талассемии. Это связано, во-первых, с тем, что наличие четырех а-глобиновых генов способствует образованию адекватного количества а-цепей до тех пор, пока не утрачиваются три или четыре гена. Значительный дисбаланс гемоглобиновых цепей возникает только в том случае, если поражаются три из четырех генов. Во-вторых, агрегаты Р-цепей (Р]-тетрамеры образуются при недостаточности а-цепей) более растворимы, чем а4-тетрамеры, и поэтому даже у больных с существенно нарушенным синтезом а-глобина при а-талассемии гемолиз гораздо слабее, а эритропоэз более эффективен, чем при Р-талассемии.
Формы а-талассемии:
1. Малая а-талассемия
1) малая а-талассемия-1 (носительство гена) — обусловлена потерей двух а-глобиновых генов на одной и той же хромосоме (цис-форма); встречается у жителей Азии, Средиземноморья. У носителей обнаруживают умеренную гипохромную анемию, умеренный ретикулоцитоз,
анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, полихромазию. В период новорожденности у носителей обнаруживается 6-11 % Нb Барта, у взрослых носителей патологических гемоглобинов (типа НbН и Нb Барта) не определяется. Количество НbА и НbF в пределах нормы или слегка снижено.
2) малая а-талассемия-2 (бессимптомное носительство) — обусловлена потерей двух а-глобиновых генов на разных хромосомах (транс-форма). Встречается у жителей Азии, Африки, Средиземноморья. Гематологические показатели не отличаются от нормы; клинических проявлений нет. В периоде новорожденности определяется повышенное количество НЬ Барта — 0,8-5 %. У взрослых с а-талассемией-2 патологические фракции НbН и Нb Барта не обнаруживаются, содержание НbА и НbF в норме. Гемоглобинопатия Н — возникает вследствие утраты или дисфункции трех а-глобиновых генов. Клиническая картина такая же как при промежуточной форме Р-талассемии. Заболевание проявляется к концу первого года жизни умеренной хронической гемолитической анемией (Нb 80-90 г/л); на фоне интеркуррентных заболеваний или при приеме лекарственных препаратов могут развиваться гемолитические кризы с падением уровня гемоглобина до 40 г/л, требующие гемотрансфузий. Могут отмечаться отставание в физическом развитии, монголоидный тип лица, желтуха, гепатоспленомегалия. В анализах крови — гипохромная анемия, ретикулоцитоз, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты. Большинство эритроцитов содержит НbН, который представляет собой Р4-тетрамеры, образующиеся при избытке р-цепей, и выявляется при электрофорезе в геле как наиболее подвижная фракция. НbН преципитирует в основном в зрелых эритроцитах, что сопровождается умеренной гемолитической анемией. При электрофорезе гемоглобина уровень НbН составляет 5-30 %. Определяется также Нb Барта в различных количествах. Содержание НbА снижено, HbF — в нормальных количествах или слегка повышено (до 3 %). Синдром водянки плода с Нb Барта — это наиболее тяжелая форма сс-талассемии, обусловленная гомозиготной а-талассемией-1 (поражены все четыре гена, по два на каждой хромосоме) и, таким образом, не продуцируется функциональный гемоглобин, за исключением эмбриональной стадии, на которой синтезируются а-подобные Л-цепи. Свободный (3-глобин образует тетрамеры, называемые Нb Барта, обладаю-щие очень высоким сродством к кислороду. Нb Барта не высвобождает гемоглобин в ткани плода, из-за чего возникают тканевая асфиксия, отек, застойная сердечная недостаточность и наблюдается клиническая картина водянки плода. НЬ Барта встречается почти исключительно у жителей Юго-Восточной Азии, у которых наблюдается преимущественно цисделеция ос-глобиновых генов. Дети с водянкой плода нежизнеспособны, смерть наступает либо in utero, либо в первые часы жизни. При осмотре плод бледный, отечный, с массивной и рыхлой плацентой. Видны петехии на коже. Имеются дефекты развития легких. Сердце увеличено, выражена гипертрофия обоих желудочков. Вилочковая железа увеличена. Увеличение печени более выражено, чем селезенки. Определяются асцит, выпот в плевре и перикарде, часто неопущение яичек и гиноспадия. В различных тканях и органах обнаруживаются отложения гемосидерина вследствие тяжелого гемолиза у плода. Уровень общего гемоглобина составляет 30-100 г/л. Состав гемоглобина: Нb Барта 70-100 % со следами Hb Portland; НbН, HbA, HbA2, HbF отсутствуют. В крови резкая эритробластемия с гипохромными макроцитами, мишеневидные клетки, выраженные анизо- и пойкилоцитоз.
Еще по теме Талассемии (мишеневидно-клеточные анемии):
- Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?
- В чем отличие серповидно-клеточной анемии от серповидно-клеточной аномалии?
- Опишите патофизиологию развития серповидно-клеточной анемии
- Каковы особенности анестезии при серповидно-клеточной анемии?
- Талассемии.
- Талассемия
- Клеточный цикл. Молекулы-регуляторы клеточного цикла открывают пути к диагностике и уничтожению раковых клеток
- Опишите патофизиологию талассемии
- АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
- АНЕМИИ ПРИ СОСТОЯНИЯХ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АГАСТРИИ (АГАСТРАЛЬНЫЕ АНЕМИИ)
- Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
- Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
- АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
- АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
- Случай из практики: больная с серповидно-клеточной анемией
- Что такое серповидно-клеточная анемия?
- Серповидно-клеточная анемия (HbS).
- Печеночно-клеточная недостаточность
