Микросфероцитарная анемия код мкб

Рубрика МКБ-10: D58.0

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D58 Другие наследственные гемолитические анемии

Определение и общие сведения[править]

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: врожденный микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара, микроцитемия, сфероцитарная анемия) как самостоятельная болезнь стала известна после классических работ О. Минковского (1900) и Шоффара (Chauffard А.М., 1907).

Наследственный микросфероцитоз — это группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) и обусловленных дефектом белков цитоскелета эритроцитов. В результате теряется часть мембраны эритроцита, уменьшается отношение площади поверхности к объему, и эритроцит превращается в микросфероцит.

Эпидемиология

В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно (75% случаев). Распространенность его составляет 1 на 1000-4500. У 20% больных нарушения со стороны крови отсутствуют, что указывает либо на аутосомно-рецессивное наследование, либо на спонтанную мутацию (наблюдается сравнительно редко). Выраженность гемолиза и соответственно тяжесть заболевания весьма вариабельны. Чем более выражены проявления болезни, тем раньше ставится диагноз. Как правило, наследственный микросфероцитоз диагностируют в детстве, легкие формы с субклиническим течением — в зрелом возрасте, а иногда болезнь проявляется вскоре после рождения.

Этиология и патогенез[править]

Наследственный сфероцитоз вызван мутациями в одном из следующих генов: SPTA1 (1q21), SPTB (14q23.3), ANK1 (8p11.21), SLC4A1 (17q21.31) и EPB42 (15q15-q21), которые кодируют клеточные мембранные белки эритроцитов: спектрин 1 альфа-цепь, спектрин 1 бета-цепь, анкирин-1, транспортный белок полосы 3 и белок мембраны эритроцитов полосы 4.2, соответственно. Дефекты в этих белках приводят к потере сцепления мембраны эритроцитов и снижению площади поверхности мембраны, что приводит к образованию сферического слоя эритроцитов, снижению деформируемости и преждевременному разрушению в селезенке.

Спектрин — белок цитоскелета эритроцита; мутации его гена нарушают либо синтез цепей спектрина, либо самосборку его гетеродимеров. Спектрин представляет собой длинную фибриллярную молекулу длиной 200-260 нм и толщиной 2-3 нм. Его масса в клетке составляет около 30% массы мембранных белков. Молекула спектрина состоит из двух неидентичных субъединиц — альфа (240 000 Да) и бета (225 000 Да). Альфа- и бета-субъединицы ассоциируются в подвижные гетеродимеры. У каждого второго больного выявлены мутации гена анкирина — белка, соединяющего трансмембранный белок полосы 3 со спектрином. Недостаточность анкирина наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно; аутосомно-рецессивное наследование встречается реже, но анемия при нем тяжелее. У четверти больных обнаружены мутации белка полосы 3. Это транспортный трансмембранный белок, его молекулярная масса около 100 000 Да. Белок носит название полосы 3, поскольку при электрофорезе в полиакриламидном геле он занимает соответствующее положение относительно других белков. Белок полосы 3 принимает участие в переносе кислорода из легких к тканям и углекислого газа из тканей к легким. Делеция гена белка полосы 3 делает мембрану эритроцита ригидной и защищает эритроциты от внедрения малярийных плазмодиев. Недостаточность этого белка наследуется аутосомно-доминантно и приводит к легкой анемии.

У большинства из оставшейся четверти больных выявлены мутации гена спектрина, нарушающие либо синтез цепей спектрина, либо самосборку его гетеродимеров. Недостаточность α -цепи спектрина наследуется аутосомно-доминантно и обычно протекает легко. Недостаточность β-цепи спектрина — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Видимо, неоднородность генетических нарушений обусловливает разнообразие в течении наследственного микросфероцитоза. Дефекты белков цитоскелета приводят к тому, что мембрана эритроцитов утрачивает стабильность и ее участки отщепляются. Эритроцит превращается в микросфероцит, неспособный к деформации. Микросфероциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, в особенности протиснуться через щели в стенках ее синусов. Оказавшись в условиях гипоксии, в которых невозможно поддерживать метаболизм, микросфероциты теряют еще часть мембраны. В результате в крови появляется субпопуляция совершенно круглых эритроцитов.

Клинические проявления[править]

Основные проявления наследственного микросфероцитоза — анемия, желтуха, спленомегалия. Анемия обусловлена внутриклеточным распадом эритроцитов. Желтуха обусловлена непрямой гипербилирубинемией, бывает непостоянной и, как правило, слабее выражена в раннем детском возрасте. Из-за высокого содержания билирубина в желчи часто образуются пигментные желчные камни, в том числе и у детей. Спленомегалия наблюдается почти всегда. Во время системных инфекций интенсивность гемолиза может увеличиваться, что приводит к дальнейшему увеличению селезенки. При тяжелых формах наследственного микросфероцитоза у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, микрофтальмия, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Выделяют четыре формы наследственного сфероцитоза: легкая (нормальный гемоглобин (Hb), ретикулоциты <3%, билирубин <17 мкмоль/л), мягкая (Hb 11-15 г/дл, ретикулоциты 3-6%, билирубин 17-34 мкмоль/л ), умеренная (Hb 8-12 г/дл, ретикулоциты> 6%, билирубин> 34 мкмоль/л) и тяжелая (Hb <8 г/дл, ретикулоциты> 10%, билирубин> 51 мкмоль/л).

Наследственный сфероцитоз: Диагностика[править]

1. Лабораторные данные и инструментальные исследования, необходимые для диагностики наследственной микросфероцитарной анемии: общий анализ крови — нормохромная анемия различной степени выраженности, появление микросфероцитов (эритроцитов уменьшенного диаметра шарообразной формы без просветления в центре) и ретикулоцитов в большом количестве. Анемия резко усиливается после активного гемолиза. Могут наблюдаться гемолитические кризы. Вне криза анемия умеренная, а при легком течении заболевания может отсутствовать. Микросфероциты характеризуются уменьшением диаметра (средний диаметр 4-6 мкм), увеличением их толщины и шарообразной формой. Чем тяжелее форма заболевания, тем большее количество микросфероцитов определяется в периферической крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное. В период гемолитического криза наблюдаются лейкоцитоз и выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево. СОЭ увеличивается только в периоде обострения заболевания, особенно во время гемолитического криза. Общий анализ мочи — определяется уробилинурия, а во время гемолитического криза — альбуминурия, микрогематурия. Биохимический анализ крови — повышено содержание билирубина преимущественно за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, во время гемолитического криза возможно повышение активности АЛТ ЛДГ, повышение содержания железа.

Читайте также:  Препараты от анемии в каплях

2. Осмотическая стойкость эритроцитов — отмечается снижение максимальной и минимальной осмотической стойкости эритроцитов. В норме минимальная стойкость составляет 0,44-0,48%, максимальная — 0,36-0,40% раствора натрия хлорида. При наследственной микросфероцитарной анемии гемолиз начинается при более высокой концентрации натрия хлорида: минимальная осмотическая резистентность понижена: 0,6-0,7%, а максимальная осмотическая резистентность повышена: 0,25-0,3%.

3. Миелограмма — в стернальном пунктате определяются характерные признаки гиперплазии красного кроветворного ростка — увеличение количества эритрокариоцитов. Гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки не изменены.

Отмечается значительное сокращение продолжительности жизни эритроцитов (по данным теста с радиоактивным хромом). В анализе кала возможно высокое содержание стеркобилина.

4. При УЗИ органов брюшной полости определяются увеличение селезенки, камни в желчном пузыре. При длительно существующем микросфероцитозе и частых обострениях возможно увеличение печени (вследствие нарушения оттока и застоя желчи).

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз, Южноазиатский овалоцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, дефицит пируваткиназы, аутоиммунную гемолитическую анемию и альфа-талассемию.

Наследственный сфероцитоз: Лечение[править]

Лечение включает в себя купирование желтухи (фототерапия и обменное переливанием крови для предотвращения гипербилирубинемической энцефалопатии) и переливание эритромассы в случае тяжелой симптоматической анемии. Спленэктомия обычно приводит к исчезновению анемии и четкому улучшению гемолитических маркеров. Спленэктомия не показана пациентам с легкой формой, если нет жизненных показаний и ее желательно отсрочить до достижения возраста 6 лет. Лапароскопическая спленэктомия. Комбинированная спленэктомия и холецистэктомия могут быть полезны у пациентов с желчными камнями. Для предотвращения инфекций рекомендуется вакцинопрофилактика и назначение антибиотиков. Добавление фолатов рекомендуется, особенно после инфекционных осложнений. Уровни ферритина в сыворотке следует проверять ежегодно.

Прогноз

Прогноз варьируется и зависит от тяжести заболевания и сопутствующих осложнений.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

  • D55 Анемия вследствие ферментных нарушений.
    • Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарст­венными средствами (059.2)
    • D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
    • D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключе­нием Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) ти­па I.
    • D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитичес­ких ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
    • D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
    • D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
    • D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая
  • D56 Талассемия
    • D56.0 Альфа-талассемия.
    • Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
    • D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжёлая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
    • D56.2 Дельта-бета-талассемия
    • D56.3 Носительство признака талассемии
    • D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
    • D56.8 Другие талассемии
    • D56.9 Талассемия неуточнённая. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
  • D57 Серповидно-клеточные нарушения.
    • Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
    • D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
    • D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
    • D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточ­ные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
    • D57.3 Носительство признака серповидно­клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S]. Гетерозиготный гемоглобин S
    • D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
  • D58 Другие наследственные гемолитические анемии
    • D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского — Шоффара
    • D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
    • D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца — Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемо­глобином.
    • Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемо­глобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
    • D58.8 Другие уточнённые наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
    • D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточнённая
  • D59 Приобретённая гемолитическая анемия
    • D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
    • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (теп­ловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорождённого (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
    • D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
    • D59.3 Гемолитико-уремический синдром
    • D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
    • D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели).
    • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
    • D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
    • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
  • D59.8 Другие приобретённые гемолитические анемии
  • D59.9 Приобретённая гемолитическая анемия неуточнённая. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.

Источник

Глава 2. АНЕМИЯ

Анемия (от греч. haima — малокровие) это клиникогематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменением их качественного состава, что приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, чаще всего выражающихся такими симптомами, как бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение, одышка и др.

Читайте также:  Рецепты блюд при анемии у детей

Сама по себе анемия не заболевание, но часто включена в структуру большого количества самостоятельных заболеваний.

По механизму развития анемии делятся на три разных группы

• Анемия может возникать как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния — постгеморрагическая анемия.

• Анемия может быть результатом превышения темпов разрушения эритроцитов над их продукцией — гемолитическая анемия.

• Анемия может быть следствием недостаточного или нарушенного образования эритроцитов в костном мозге — гипопластическая анемия.

Анемия — это снижение содержания гемоглобина в единице объема крови (<100 г/л), чаще при одновременном уменьшении количества (<4,0х1012/л) или общего объема эритроцитов. Заболеваемость анемией в 2001 г. составила 157 на 100 000 населения.

Классифицирующие критерии

В зависимости от среднего эритроцитарного объема различают:

— микроцитарные [средний эритроцитарный объем (СЭО) менее 80 фл (мкм)];

— нормоцитарные (СЭО — 81-94 фл);

— макроцитарные анемии (СЭО >95 фл).

По содержанию гемоглобина в эритроцитах различают:

— гипохромные [среднее содержание гемоглобина в эритроците (ССГЭ) менее 27 пг];

— нормохромные (ССГЭ — 27-33 пг);

— гиперхромные (ССГЭ — более 33 пг) анемии.

Патогенетическая классификация

1. Анемии вследствие кровопотери.

• Острая постгеморрагическая анемия.

• Хроническая постгеморрагическая анемия.

2. Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа.

• Микроцитарные анемии:

— железодефицитная анемия;

— анемия при нарушении транспорта железа (атрансферритинемия);

— анемия вследствие нарушения утилизации железа (сидеробластная анемия);

— анемия вследствие нарушения реутилизации железа (анемия при хронических заболеваниях).

• Нормохромно-нормоцитарные анемии:

— гиперпролиферативная анемия (при болезнях почек, гипотиреозе, белковой недостаточности);

— анемии, обусловленные костно-мозговой недостаточностью (апластическая анемия, рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме);

— метапластические анемии (при гемобластозах, метастазах в красный костный мозг);

— дизэритропоэтическая анемия.

• Макроцитарные анемии:

— дефицит витамина В12;

— дефицит фолиевой кислоты;

— дефицит меди;

— дефицит витамина С.

3. Гемолитические анемии.

• Приобретенные:

— гемолитические анемии, обусловленные иммунными нарушениями [изоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия (с тепловыми или холодовыми антителами), пароксизмальная ночная гемоглобинурия];

— гемолитические микроангиопатические анемии;

— гемолитические анемии вследствие воздействия прямых гемолизинов [гемолитические яды, токсины бактерий, паразиты (малярия)].

• Наследственные:

— гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз);

— гемолитические анемии, связанные с недостаточностью ферментов в эритроцитах (недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируват киназы);

— гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза НЬ (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Классификация анемий по МКБ-10

• D50 — D53 Анемии, связанные с питанием.

• D55 — D59 Гемолитические анемии.

• D60 — D64 Апластические и другие анемии.

При сборе анамнеза у пациентов с анемией необходимо расспрашивать:

— о недавних кровотечениях;

— недавно появившейся бледности;

— выраженности менструальных кровотечений;

— соблюдении диеты и употреблении алкоголя;

— снижении массы тела (>7 кг в течение 6 мес);

— наличии анемии в семейном анамнезе;

— наличии в анамнезе гастрэктомии (при подозрении на дефицит витамина В12) или резекции кишечника;

— патологических симптомах со стороны верхних отделов ЖКТ (дисфагия, изжога, тошнота, рвота);

— патологических симптомах со стороны нижних отделов ЖКТ (изменение в привычном функционировании кишечника, кровотечение из прямой кишки, боль, уменьшающаяся при дефекации).

При обследовании у пациента ищут:

— бледность конъюнктив;

— бледность кожи лица;

— бледность кожи ладоней;

— признаки острого кровотечения:

— + тахикардию в положении лежа (частота пульса >100 в минуту);

— + гипотензию в положении лежа (систолическое АД <95 мм рт.ст);

— увеличение частоты пульса >30 в минуту или выраженное головокружение при переходе из положения лежа в положение сидя или стоя;

— признаки сердечной недостаточности;

— желтуху (можно предположить гемолитическую или сидеробластную анемию);

— признаки инфекции или спонтанных кровоподтеков (можно предположить недостаточность функции костного мозга);

— опухолевидные образования в брюшной полости или прямой кишке:

— + проводят исследование прямой кишки пациента и тест на скрытую кровь в фекалиях.

Исследования, которые необходимо провести

• Подсчет форменных элементов крови и мазок крови.

• Определение группы крови и создание банка собственной крови пациента.

• Определение концентрации мочевины и содержание электролитов.

• Функциональные печеночные пробы.

Определение СЭО и ССГЭ могут помочь в выявлении потенциальных причин развития анемии (табл. 192).

Таблица 192. Причины развития анемии

Микросфероцитарная анемия код мкб

Средний объем эритроцита

СЭО (MCV — mean corpuscular volume) — средний корпускулярный объем — средняя величина объема эритроцитов, измеряемая в фемтолитрах (fl) или кубических микрометрах. В гематологических анализаторах СЭО вычисляется делением суммы клеточных объемов на число эритроцитов, но этот параметр можно рассчитать по формуле:

Ht (%) 10

RBC (1012/л)

Значения среднего объема эритроцита, характеризующие эритроцит:

— 80-100 fl — нормоцит;

— <80 fl — микроцит;

— >100 fl — макроцит.

СЭО (табл. 193) нельзя достоверно определить при наличии в исследуемой крови большого числа анормальных эритроцитов (например, серповидных клеток) или диморфной популяции эритроцитов.

Таблица 193. Средний объем эритроцита (Тиц Н., 1997)

Микросфероцитарная анемия код мкб

Средний объем эритроцита 80-97,6 мкм.

Клиническое значение СЭО аналогично значению однонаправленных изменений цветного показателя и содержания гемоглобина в эритроците (МСН), так как обычно макроцитарные анемии являются

одновременно гиперхромными (или нормохромными), а микроцитарные — гипохромными. СЭО используют главным образом для характеристики типа анемии (табл. 194).

Читайте также:  Лечение анемии препарат тотема

Таблица 194. Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменением среднего объема эритроцита

Микросфероцитарная анемия код мкб

Изменения СЭО дают информацию о нарушениях водноэлектролитного баланса: повышенное значение СЭО — гипотонический характер нарушений водно-электролитного баланса, понижение — гипертонический характер.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (табл. 195)

Таблица 195. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (Тиц Н., 1997)

Микросфероцитарная анемия код мкб

Окончание табл. 195

Микросфероцитарная анемия код мкб

Этот параметр можно рассчитать по формуле:

Микросфероцитарная анемия код мкб

Среднее содержание гемоглобина в эритроците 26-33,7 пг.

МСН самостоятельного значения не имеет и всегда соотносится с СЭО, цветным показателем и средней концентрацией гемоглобина в эритроците (МСНС). На основании этих показателей различают нормо-, гипо- и гиперхромные анемии.

Снижение МСН (т.е. гипохромия) характерно для гипохромных и микроцитарных анемий, включая железодефицитную, анемию при хронических болезнях, талассемию; при некоторых гемоглобинопатиях, свинцовом отравлении, нарушении синтеза порфиринов.

Повышение МСН (т.е. гиперхромия) наблюдается при мегалобластных, многих хронических гемолитических анемиях, гипопластической анемии после острой кровопотери, гипотиреозе, заболеваниях печени, метастазах злокачественных новообразований; при приеме цитостатиков, контрацептивов, противосудорожных препаратов.

Четыре основные функции железосодержащих

ферментов

• Транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды).

• Транспорт и депонирование кислорода (гемоглобин, миоглобин).

• Участие в формировании активных центров окислительновосстановительных ферментов (оксидазы, гидроксилазы, супероксиддисмутазы и др.).

• Транспорт и депонирование железа (трансферрин, гемосидерин, ферритин).

Уровень железа в крови определяет состояние организма (табл. 196,

197).

Таблица 196. Содержание железа в сыворотке в норме (Тиц Н., 2005)

Микросфероцитарная анемия код мкб

Таблица 197. Важнейшие заболевания, синдромы, признаки дефицита и избытка железа в организме человека (Авцын А.П., 1990)

Микросфероцитарная анемия код мкб

Необходимые исследования

• Микроцитарная анемия: — ± ферритин в сыворотке крови.

• Макроцитарная анемия:

— фолиевая кислота в сыворотке крови;

— витамин В12 (кобаламин) в сыворотке крови;

— ± метилмалоновая кислота в моче или сыворотке крови (при подозрении на дефицит витамина В12).

Последующие исследования

• Железодефицитная анемия:

— гастроскопия и колоноскопия.

Дефицит витамина В12

• + Антитела к фактору Касла.

• + Тест Шиллинга.

Железодефицитная анемия

В 2/3 случаев анемия возникает из-за заболевания верхних отделов

ЖКТ.

Частые причины железодефицитной анемии у лиц пожилого возраста:

— пептическая язва или эрозия;

— новообразование в области прямой или толстой кишки;

— операция на желудке;

— наличие грыжевого отверстия (>10 см);

— злокачественное заболевание верхних отделов ЖКТ;

— ангиодисплазия;

— варикозно-расширенные вены пищевода.

Дефицит витамина В12

Частые причины:

— пернициозная анемия;

— тропический спру;

— резекция кишечника;

— дивертикул тощей кишки;

— нарушение всасывания витамина В12;

— вегетарианство.

Дефицит фолиевой кислоты

Частые причины:

— алкоголизм;

— недостаточное питание.

Утверждено приказом Министерства здравоохранения и социального развитии Российской Федераций От_____________№

Стандарт медицинской помощи больным с желудочно-кишечным кровотечением неуточненным

1. Модель пациента.

 Категория возрастная: взрослые, дети.

 Нозологическая форма: желудочно-кишечное кровотечение неуточненное.

 Код поМКБ-10: К92.2.

 Фаза: острое состояние.

 Стадия: первое обращение.

 Осложнения: вне зависимости от осложнений.

 Условия оказания: скорая медицинская помощь.

Диагностика

Микросфероцитарная анемия код мкб

Лечение из расчета 20 минут

Микросфероцитарная анемия код мкб

Хроническая постгеморрагическая анемия

Микросфероцитарная анемия код мкб

Окончание табл.

Микросфероцитарная анемия код мкб

*АТХ — анатомо-терапевтическо-химическая классификация. **ОДД — ориентировочная дневная доза. ***ЭКД — эквивалентная курсовая доза.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

Больная В., 58 лет, обратилась с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, периодически возникающие головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, сонливость в дневные часы. Отмечает, что в последнее время испытывает желание есть мел.

Из анамнеза

В течение последних двух лет больная перешла на вегетарианское питание.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, ногти истончены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке. ЧСС 80 в минуту. АД 130/75 мм рт. ст. Язык влажный, покрыт белым налетом. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Пациентке было проведено обследование

Общий анализ крови

Гемоглобин — 85 г/л, эритроциты — 3,4х1012/л, цветовой показатель — 0,8, гематокрит — 27%, лейкоциты — 5,7х109/л, палочкоядерные — 1, сегментноядерные — 72, лимфоциты — 19, моноциты — 8, тромбоциты — 210х109/л, отмечаются анизохромия и пойкилоцитоз.

МСН (среднее содержание гемоглобина в эритроците) — 24,9 пг (норма 27-35 пг).

МСНС — 31,4% (норма 32-36%). СЭО — 79,4 мкм (норма 80-100 мкм).

Биохимический анализ крови

Железо в сыворотке крови — 10 мкмоль/л (норма 12-25 мкмоль/л).

Общая железосвязывающая способность сыворотки — 95 мкмоль/л (норма 30-86 мкмоль/л).

Процент насыщения трансферрина железом — 10,5% (в норме

16-50%).

Содержание ферритина 8 мкг/л (норма 10-150 мкг/л).

Фиброгастродуоденоскопия

Заключение: поверхностный гастродуоденит.

Колоноскопия. Заключение: патологии не выявлено.

Консультация акушера-гинеколога. Заключение: менопауза 5 лет. Атрофический кольпит.

На основании жалоб пациентки (общая слабость, быстрая утомляемость, периодически возникающие головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, сонливость в дневные часы, желание есть мел) и данных лабораторного обследования [в общем анализе крови снижено содержание гемоглобина, эритроцитов; размеры эритроцитов уменьшены, разной формы, различной по интенсивности окраски (признаки раздражения эритроцитарного ростка); в биохимическом анализе крови отмечается снижение содержания железа в сыворотке крови, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента насыщения трансферрина железом и снижение сывороточного ферритина] пациентке был поставлен диагноз: железодефицитная анемия средней степени тяжести (алиментарного происхождения).

Источник