Лечение пернициозной анемии препараты
Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).
Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.
Немного истории
В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.
Виды анемии: классификации
Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:
Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).
Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.
Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).
Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.
Анемия: степени тяжести заболевания
Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:
легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;
средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;
тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.
Причины пернициозной анемии
Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:
расстройства кишечника;
длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;
гастроэктомии;
аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;
заражения ленточными червями;
токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;
рака желудка;
наследственного дефекта.
Признаки заболевания
Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:
ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;
нарушение функций нервной системы;
желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;
наличие патологических эритроцитов, малокровие;
образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.
Косвенными симптомами недуга выступают:
слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;
болезненные ощущения во рту и на языке;
боли в конечностях;
снижение веса, потеря аппетита.
Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:
изменением походки;
нарушением мочеиспускания;
ухудшением зрения;
сексуальными расстройствами;
галлюцинациями;
психическими расстройствами.
Развитие пернициозной анемии в период беременности
Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.
При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.
Лечение заболевания проводят по общей схеме.
Анемия пернициозная у детей
Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.
Диагностика заболевания
Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.
Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.
Лечение патологии
Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.
В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.
При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.
В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.
Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).
Принципы питания
Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.
Пернициозная анемия — патологическое состояние, при котором наблюдается мегалобластное кроветворение совместно с поражением нервной системы на фоне b12 дефицитной анемии. Болезнь имеет злокачественный характер течения и диагностируется с частотой в 30-50 случаев на 10000. При этом представительницы прекрасного пола страдают больше: в группу риска попадают женщины, достигшие пятидесятилетнего возраста.
Причины мегалобластомной анемии
Основополагающим фактором в появлении данного недуга является поражение слизистой оболочки желудка. При этом угнетается секреция пепсиногена. Но не во всех случаях гастрит сопровождается появлением злокачественной анемии. На развитие патологии влияет совокупность различных факторов.
Усвоение веществ может нарушиться в результате интенсивного воспалительного процесса ЖКТ.
Пернициозна анемия — это болезнь аутоиммунного типа, так как она сопровождается образованием антител к желудочным клеткам. Именно они приводят к поражению тканей желудка.
Причины патологии носят наследственный характер, некоторые антитела обнаруживаются в крови у родственников.
Имеет значение и генетическая склонность к нарушению работы поджелудочной железы. Немаловажным фактором служит образ жизни, который ведет человек. Появлению болезни подвержены лица:
- практикующие строгие диеты;
- любители вегетарианства;
- бесконтрольно принимающие лекарственные препараты;
- нарушающие инструкцию и дозировки в приемах медикаментов.
Глистные инвазии могут привести к развитию недуга. Существует много сведений по описанию этиологии. На севере болезнь диагностируется чаще, чем в других местностях. Бытует предположение, что на развитие влияет профессиональная деятельность, связанная со свинцом. После удаления желудка мегалобластная анемия может возникнуть на протяжении пяти лет.
Классификация мегалобластной анемии
Классификация мегалобластных анемий на сегодняшний деньсостоит из таких нарушений:
- гастрит, сопровождающийся тяжелым течением. Выражен стремительным нарушением функции эпителия, в результате происходит атрофия слизистой, ферменты в крови начинают меньше вырабатываться.
- диагностирование b12 анемии, а также возникновение проблем с фолиевой кислотой. Эти вещества требуются для создания клеток ДНК.
- Возникновение мегалобластного кроветворения. В данном случае болезнь еще называют злокачественным малокровием.
Симптомы пернициозной анемии
Клинические проявления выражаются в появлении таких состояний:
- аномальные размеры клеток крови;
- проблемы со свертываемостью;
- дефекты в обмене фолиевой кислоты;
- нарушение деления и снижение количества эритроцитов.
Происходят изменения и в костном мозге: он становится ярко-алым, начинает видоизменяться. Анемия b12 оказывает влияние и на работу нервной системы.
Наблюдается атрофия поверхности неба, слизистых ротовой полости, ЖКТ. Может быть несколько увеличена в размерах печень.
Симптомы не дают о себе знать сразу. Они нарастают по мере прогрессирования болезни.
Время от времени больные жалуются на чрезмерную утомляемость, спутанность сознания, состояния обморока, звуки в ушах.
Все симптомы можно условно поделить на:
- возникновение проблем с координацией движений, болезненность в области межреберья, проблемы со зрением и слухом;
- язык становится глянцевым, пациенты отмечают болезненность во рту, их беспокоят тяжесть и тошнота, пропадает аппетит, портятся вкусовые ощущения;
- конечности отличаются холодностью, кожные покровы приобретают бледный, желтоватый оттенок, лицо становится одутловатым, появляются отеки, слабость;
- со стороны сердечно-сосудистой системы возникает постоянная одышка, патологические изменения миокарда.
Диагностика пернициозной анемии
С помощью зрительного осмотра пациента удается обнаружить кожные признаки мегалобластной анемии. Грамотный специалист обращает внимание на состояние языка, делает пальпацию печени.
Огромное значение в диагностике имеет анализ крови при пернициозной анемии, общий и биохимия. Доктора также отправляют пациентов на общий анализ мочи.
Что касается инструментальных методов, то здесь применяется тщательное исследование содержимого желудка. Обязательно выполняется эндоскопическое обследование, гистология назначается нередко при подозрении на болезнь Аддисона-Бирмера.
Показано проведение пробы Шиллера, при которой витамин b12 вводится в мышцу, затем определяется уровень его содержания в моче.
Лечение пернициозной анемии
Лечение b12 дефицитннной анемии имеет свои нюансы. Оно будет зависеть от первопричины.
При нехватке фолиевой кислоты не страдает секреторная способность желудка, потому медикаментозное лечение дает хорошие результаты в течение быстрого времени. Средства производятся в таблетированной форме или в виде растворов для уколов. Это достаточно безопасные препараты и побочные реакции проявляются крайне редко. Были зафиксированы случаи аллергической реакции.
Проводить лечение препаратами при пернициозной анемии не разумно, ведь основная причина не будет решена, и весь прием медикаментов будет сведен к нулю. В данном случае делаются уколы цианокобаламина. Однако выполнять их нужно под кожу или внутримышечно, так как внутривенный способ введения очень опасен.
Если болезнь носит легкую форму тяжести, тогда к срочному лечению можно не прибегать, пока не будет проведено тщательное исследование.
Нередко признаки мегалобстастной анемии пропадают сразу после начала лечения. Пациенты, поделившись своим опытом, рассказывают, что у них пропадают неприятные ощущения в полости рта, появляется энергия, улучшается острота зрения. Полное возобновление кроветворение обычно возникает через 30-60 дней.
Тяжелая клиника исчезает по истечении нескольких месяцев, а иногда и остается на всю жизнь.
Тяжелые формы требуют пожизненного приема медикаментов. Если пациент отменит терапию, возникнет очередное обострение. Такие люди ставятся на учет в медицинском учреждении и регулярно наблюдаются специалистами.
Поддерживающая терапия вводится непродолжительными курсами по решению доктора.
Заболевание у беременных и детей
В период вынашивания недуг возникает в результате нарушения функциональности иммунитета. Запускается аутоиммунный процесс.
Мегалобластная анемия у беременных не должна оставаться без внимания. Женщина должна выполнять все предписания, которые рекомендовал ей врач и не заниматься самолечением.
Мегалобластная анемия у детей встречается редко. Диагноз довольно серьезен и требует немедленного лечения, чтобы исключить осложнений b12 дефицитной анемии. Нужно морально подготовиться к тому, что терапия будет длительной. Специалист выпишет необходимые медикаменты для поддержания организма, назначит диету и заместительную гормональную терапию.
Профилактика дефицитной анемии b12 требуется только отдельным людям: женщинам в интересном положении, пациентам в преклонном возрасте, кормящим матерям. Препараты назначают врачи в каждом индивидуальном случае.
Полезным подтверждением правильности диагноза является гематологический эффект лечения витамином 12.В Такой эффект может быть замаскирован в случае необоснованного назначения фолиевой кислоты пациентам с предположительно неосложненным дефицитом витамина В12.
Диагностика дефицита фолиевой кислоты
Самым информативным способом обнаружения дефицита фолиевой кислоты является определение ее концентрации в эритроцитах. Фолиевая кислота поступает в эритроциты в ходе костномозгового эритропоэза и в дальнейшем в зрелые эритроциты не включается. В этом смысле эритроциты являются тканью, и концентрация фолиевой кислоты в них(145—450 нг/мл общего объема эритроцитов) примерно в 20 или более раз выше, чем в сыворотке. Содержание фолиевой кислоты в эритроцитах изменяется только при поступлении в циркуляцию молодых клеток с иным уровнем фолатов и поэтому происходит медленно. Сниженное содержание фолатов в эритроцитах характерно для длительного дефицита фолиевой кислоты.
Содержание фолатов в сыворотке более лабильно и может снижаться в течение нескольких дней при употреблении
неполноценной пищи. | Низкий уровень | сывороточных | фолатов |
следует рассматривать | как признак их | отрицательного | балан- |
са, он необязательно свидетельствует о дефиците фолиевой кислоты. Даже самый незначительный гемолиз во взятой пробе крови вызывает увеличение содержания фолатов в сыворотке и искажает результат исследования.
Можно считать, что мегалобластная анемия у данного больного обусловлена дефицитом фолиевой кислоты, если уровень витамина B12 в сыворотке крови нормален или если всасывание его не нарушено, независимо от его содержания в сыворотке. Персистирующий мегалобластоз, не поддающийся терапии витамином B12, также указывает на дефицит фолиевой кислоты.
Определение
Пернициозная анемия— заболевание, характеризующееся мегалобластным кроветворением и (или) изменениями нервной системы вследствие дефицита витамина B12, который возникает при тяжелом атрофическом гастрите.
Частота
Среди жителей Северной Европы и в популяциях выходцев из Северной Европы частота пернициозной анемии (ПА) со-
ставляет 110—180 | случаев | на 100 | 000 | населения. | Среди | лиц | |||||
старше | 60 | лет | частота | достигает 1%. | В | Глазго | среди | лиц | |||
старше | 65 | лет | частота | ПА | равнялась 2,5%, | а среди жителей | |||||
старше | 75 | лет | в Северо-Западной Англии составила3,7% | ||||||||
[Chanarin, | 1979]. | При | семейной | предрасположенности | к ПА | ||||||
контингент больных был моложе. Соотношение больных женщин и мужчин постоянно составляет 10:7.
Этиология
Три фактора причастны к развитию : ПАа) семейная предрасположенность, б) тяжелый атрофический гастрит, в) связь с аутоиммунными процессами.
В Великобритании семейная предрасположенность к ПА отмечена у 19% больных, а в Дании-—у 30%Средний возраст заболевших составляет 51 год в группе с семейной предрасположенностью и 66 лет в группе без семейной предрасположенности. У однояйцовых близнецов ПА возникала примерно в одно и то же время. Исследование Callender, Denborough (1957) по-
казало, что 25% родственников больных ПА страдают ахлоргидрией а у трети родственников с ахлоргидрией(8% от общего числа) снижено содержание витамина B12 в сыворотке и нарушено его всасывание. Существует связь между группой крови А, с одной стороны, и ПА и раком желудка, с другой, отчетливая связь с системой HLA отсутствует.
Прошло более 100 лет с тех пор какFenwick (1870) обнаружили у больных ПА атрофию слизистой оболочки желудка и прекращение выработки пепсиногена. Ахлоргидрия и практическое отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке характерны для всех больных. Оба вещества вырабатываются париетальными клетками желудка. Атрофия слизистой захватывает проксимальные две трети желудка. Большая часть секретирующих клеток или все они погибают и замещаются слизеобразующими клетками, иногда кишечного типа. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Такая картина, однако, характерна не только для .ПА Она обнаруживается также при простом атрофическом гастрите у больных без гематологических отклонений, причем у них даже через 20 лет наблюдения не развивается ПА.
Третий этиологический фактор представлен иммунным компонентом. У больных ПА обнаружены два типа аутоантител:
к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.
Методом иммунофлюоресценции в сыворотке 80—90% больных ПА выявляют антитела, реагирующие с париетальными клетками желудка. Такие же антитела присутствуют в сыворотке 5— 10% здоровых лиц. У женщин преклонного возраста частота обнаружения антител к париетальным клеткам желудка достигает 16%. При микроскопическом исследовании биоптатов слизистой желудка почти у всех лиц, имеющих в сыворотке антитела к париетальным клеткам желудка, обнаруживается гастрит. Введение крысам антител к париетальным клетт кам желудка приводит к развитию умеренных атрофических изменений, значительному снижению секреции кислоты и внутреннего фактора [Tanaka, Glass, 1970]. Эти антитела, очевидно, играют важную роль в развитии атрофии слизистой оболочки желудка.
Антитела к внутреннему фактору присутствуют в сыворотке 57% больных ПА и редко обнаруживаются у лиц, не страдающих этой болезнью. При пероральном введении антитела к внутреннему фактору подавляют всасывание витамина В12 вследствие соединения их с внутренним фактором, что препятствует связыванию последнего с витамином В!2.
Такие | антитела | присутствуют не | только | в | сыворотке, |
но и в желудочном | соке и вырабатываются | плазматическими | |||
клетками в слизистой желудка. Так, в желудочном соке могут | |||||
содержаться | антитела | класса IgA, а в | сыворотке — | класса | |
IgG. У некоторых больных антитела присутствуют только в желудочном соке. На основании данных об обнаружении антител и в сыворотке, и в желудочном соке можно сделать вывод, что такие антитела к внутреннему фактору выявляются примерно у 76% больных.
Другой формой иммунного ответа на внутренний фактор является клеточный иммунитет, выявляемый в тестах ингибиции миграции лейкоцитов или бласттрансформации лимфоцитов. Клеточный иммунитет обнаруживается у86% больных [Chanarin, James, 1974]. Если объединить результаты всех тестов, т. е. данные о наличии гуморальных антител в сыворотке, в желудочном секрете, иммунных комплексов в желудочном секрете и
клеточного иммунитета к внутреннему фактору, то окажется, что иммунный компонент присутствует у 24 из 25 больных ПА.
По современным представлениям, в лимфоцитах содержится вся необходимая информация для выработки любых анти-
тел, но продукция антител контролируется супрессорными | -Т |
лимфоцитами. По неясным причинам при ряде заболеваний | — В |
лимфоциты ускользают из-под контроля супрессорных клеток | и |
вырабатывают «аутоантитела» против париетальных клеток, внутреннего фактора и довольно часто против клеток щитовидной железы, паращитовидных желез, надпочечников и островков Лангерганса. Склонность к выработке аутоантител носит семейный характер, во всяком случае эти антитела с высокой частотой обнаруживаются у здоровых родственников, а у некоторых родственников развивается соответствующие заболевания. Неясно, что является первичным в развитии атрофического гастрита. Антитела к париетальным клеткам мешают нормальной регенерации слизистой оболочки. Не исключено, что именно антитела запускают атрофический процесс. Стероиды, разрушая лимфоциты, способствуют обратному развитию процес-
са и регенерации атрофированной слизистой оболочки [Ardeman, Chanarin, 1965]. Атрофия существенно снижает объ-
ем желудочной секреции и выработку внутреннего фактора.
Антитела к внутреннему фактору нейтрализуют остаточные его количества, вследствие чего всасывание витамина B[2 снижается до неадекватного уровня. Возникает отрицательный
баланс | витамина B12 и | медленно развивается его дефицит. | ||
Прекращение всасывания | витамина В | (после тотальной гаст- | ||
12 | ||||
рэктомии) приводит к дефициту через5 лет, а при меньшей | ||||
степени | отрицательного | баланса | требуется | соответственно |
больший период времени до развития манифестного дефицита.
Клинические проявления
Больные пернициозной анемией жалуются на утомляемость, сонливость, потерю жизненного тонуса. Двадцать пять процентов больных жалуются на боли во рту или в языке, а одна треть — на симметричные парестезии в нижних и(или)
верхних конечностях. Наблюдаются некоторое снижение массы тела и утрата аппетита. Гораздо реже встречаются нарушения походки, мочеиспускания, импотенция, расстройства зрения и совсем редко —галлюцинации и даже психические нарушения.
При обследовании обычно | обнаруживают лакированный |
язык; в случае более выраженной | анемии — бледность кожи и |
некоторую желтушность склер. Неврологическое обследование позволяет выявить утрату вибрационной чувствительности, пассивной подвижности, а иногда и другие признаки поражения боковых и задних столбов спинного мозга.
Диагностика
Изменения в крови и костном мозге описаны выше. У всех больных снижено содержание в сыворотке витамина В12, а его всасывание не происходит без дополнительного приема внутреннего фактора.
Характерна гистаминрезистентная ахлоргидрия, в биоптатах слизистой оболочки желудка выявляется тяжелый атрофический гастрит. Для исключения рака желудка следует также провести эндоскопическое исследование. Гематологические показатели полностью нормализуются после лечения одним витамином В12.
Нередко результаты исследования не соответствуют ожидаемой картине. Некоторые из таких отклонений обсуждаются ниже.
Всасывание витамина B12 не нормализуется при повторении теста с введением внутреннего фактора. Обычная причи-
на низких результатов при проведении экскреторного теста (тест Шиллинга)— неполный сбор мочи. Поэтому тест следует проводить вместе с анализом пробы плазмы крови. Если исследования и мочи, и плазмы крови дают низкие результаты, то можно говорить о снижении всасывания, но если радиоактивность плазмы нормальна, а экскреция с мочой снижена— это свидетельствует, что моча собрана не полностью. Низкий результат в тесте с приемом внутреннего фактора говорит о том, что в желудочном соке присутствует значительное количество антител к внутреннему фактору.
Длительный дефицит витамина B[2 нарушает также функцию подвздошной кишки, в частности снижает поглощение витамина В)2. Это нарушение удается устранить только после нескольких месяцев лечения витамином B12. Таким образом, если все исследования указывают на ПА, то низкий ответ на прием внутреннего фактора в тесте всасывания витамина B12 не противоречит предполагаемому диагнозу.
Все тесты указывают на ПА, но всасывание витамина В
12
не нарушено. Это может быть следствием присутствия в моче
другого | изотопа, | например технеция. Поскольку он | имеет |
очень | короткий | период полураспада, радиоактивность | пробы |
мочи следует повторно определить спустя несколько дней. В других случаях меченный 57Со витамин В12 может быть контаминирован 67Со, не связанным с цианокобаламином. Следует повторить тест с препаратом меченого витаминаB12 другой серии. Если результаты все равно указывают на нормальное всасывание, диагноз ПА следует отвергнуть.
Содержание витамина В12 в сыворотке снижено, нарушенное его всасывание восстанавливается при приеме внутреннего фактора, но картина крови нормальна. Изредка ПА с явлениями невропатии может протекать при нормобластном кроветворении. В отсутствие явлений невропатии ставят диагноз простого атрофического гастрита, а не ПА (см. ниже).
У пациента по всем признакам ПА, но адекватная терапия витамином В12 не приводит к улучшению клинического состояния и гематологических показателей. Эффект терапии мо-
жет быть сведен на нет наличием у больного сопутствующего заболевания, например почечной недостаточности, инфекции, в частности пиелонефрита, анемии, сопровождающей хроническое заболевание, нелеченной болезни щитовидной железы, опухоли желудка или других опухолей. Необходимо обследовать больного для выявления таких заболеваний, прежде чем отвергнуть диагноз ПА. Даже при отсутствии клинического эффекта терапии назначение витамина В!2 восстановит у больного нормобластное кроветворение.
Лечение
Для | восстановления | запасов | витаминаB12 вначале |
обычно делают примерно 6 инъекций по 1 | мг оксикобаламина. | ||
Оксикобаламин задерживается в организме значительно лучше,
чем | цианокобаламин. Так, из 1 мг введенного оксикобаламина | ||
в организме остается | около 70—80%. При введении | сравнимой | |
дозы | цианокобаламина | задерживается менее 30%. Нет | никаких |
данных о том, что группа циана молекулы цианокобаламина может оказывать вредное действие.
Поддерживающая терапия должна быть направлена на ежесуточное потребление около 5 мкг витамина В[2, что достигается посредством введения один раз в месяц 250 мкг оксикобаламина. Препарат необходимо вводить в течение всей жизни пациента. Спустя 3—6 мес у небольшого числа больных развивается дефицит железа, о чем свидетельствует падение MCV ниже 80 фл. В таких случаях показан краткий курс пероральных препаратов железа.
