Картина крови при гемолитической анемии пример

При гемолитических анемиях происходит повышенное кроворазрушение с укороченной жизнью эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.

Наследственные гемолитические анемии возникают по причине генетических дефектов синтеза различных функциональных белков:

Мембранопатия (эритроцитопатия, наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара) — гемолитическая анемия, обусловленная аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается проницаемость мембран, а форма эритроцитов меняется. Все это способствует снижению устойчивости эритроцитов к внешним вредным факторам и приводит к преждевременной их гибели в селезенке.
Ферментопеническая энзимопатия — гемолитическая анемия, обусловленная генетической недостаточностью ферментов различных функциональных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обеспечение эритроцитов, что также укорачивает продолжительность жизни последних. Наиболее часто встречающаяся анемия вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть вызвана воздействием различных провоцирующих факторов, например, окислителей, определенных групп лекарственных препаратов.
Гемоглобинопатия — гемолитическая анемия, обусловленная наследственными нарушениями синтеза гемоглобина:
- при качественной гемоглобинопатии нарушается первичная структура гемоглобина с образованием патологических гемоглобинов, которые неустойчивы к воздействию негативных внешних факторов.
- при количественной гемоглобинопатии происходит нарушение скорости синтеза глобиновых цепей.

Приобретенные гемолитические анемии бывают:

по механизму разрушения эритроцитов
- иммунные
  по характеру иммунного конфликта:
  - изоиммунные — развиваются при переливании крови несовместимой группы (посттрансфузионные гемолитические анемии), либо как следствие резус несовместимости матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных);
  - аутоиммунные — вырабатываются специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов.
- неиммунные — неимунный гемолиз — непосредственное разрушение эритроцитов под воздействием вредных факторов внешней среды: физических (механическое повреждение сосудов, ионизирующее и ультрафиолетовое облучение, длительная нагруженная ходьба), химических (нитробензол, анилин, препараты мышьяка, свинца, солей меди), биологических (токсины змей, малярия, стрептококк).

Гематологические проявления при гемолитических анемиях:

Резкое увеличение числа ретикулоцитов вплоть до случаев, когда почти все эритроциты могут оказаться ретикулоцитами.
Морфологические изменения эритроцитов. Некоторые гемолитические анемии содержать эритроциты «своей» специфической формы: серповидноклеточная анемия — серповидные эритроциты; талассемия — мишеневидные эритроциты. Диаметр части зрелых эритроцитов уменьшен из-за их сферичности, размеры ретикулоцитов и нормоцитов находятся в норме. При некоторых гемолитических анемиях ярко выражен анизоцитоз.
Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Чтобы подтвердить диагноз гемолитической анемии и установить ее вид, рекомендовано проведение следующих дополнительных цитологических и биохимических исследований:

определение в сыворотке крови билирубина;
определение свободного гемоглобина в сыворотке крови и моче;
определение уробилина в моче;
исследование трепанобиоптата;
исследование цитоэритрометрических показателей;
исследование продолжительности жизни эритроцитов;
определение кислотной и осмотической резистентности;
определение состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.

Пример гемограммы больного наследственной сфероцитарной гемолитической анемией

эритроциты — 1,88·1012/л;
гемоглобин — 72 г/л;
цветовой показатель — 1,15;
ретикулоциты — 46%;
гематокрит — 0,25 л/л;

в мазке обнаруживаются:
1. анизоцитоз +++
2. сфероцитоз ++
3. полихроматофилия, встречаются нормобласты
диаметр эритроцитов — 6,6 мкм;
тромбоциты — 220·109/л;
лейкоциты — 10,2·109/л;
эозинофилы — 2%;
базофилы — 1%;
нейтрофилы:
- юные — 7%;
- палочкоядерные — 51%;
- сегментоядерные — 30%
лимфоциты — 30%;
моноциты — 8%

Пример гемограммы больного приобретенной гемолитической анемией

эритроциты — 2,3·1012/л;
гемоглобин — 62 г/л;
цветовой показатель — 0,81;
ретикулоциты — 24%;
гематокрит — 0,2 л/л;

в мазке обнаруживаются:
1. анизоцитоз ++
2. пойкилоцитоз +
3. полихроматофилия, эритроцитоз, встречаются нормобласты и эритробласты
СОЭ — 34 мм/ч;
тромбоциты — 260·109/л;
лейкоциты — 17·109/л;
эозинофилы — 1%;
базофилы — 0%;
нейтрофилы:
- миелоциты — 3%
- юные — 8%;
- палочкоядерные — 15%;
- сегментоядерные — 50%
лимфоциты — 20%;
моноциты — 3%

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Источник

Гемолитическая
анемия — анемия, возникающая, когда
разрушение эритроцитов преобладает
над их образованием.

Классификация.
По этиологии гемолитические анемии
подразделяются на приобретенные
и наследственные.
В свою очередь в зависимости от
этиологических факторов, вызвавших
гемолиз эритроцитов, приобретенные
гемолитические анемии делятся на
токсические,
обусловленные
действием экзогенных и эндогенных
гемолитических ядов; иммунные (гетеро-,
изо-, аутоиммунные), когда гемолиз
происходит под влиянием комплекса
антиген — антиэритроцитарное антитело;
механические—
при механическом повреждении эритроцитов;
мембранопатии,
связанные с соматической мутацией
пролиферирующих клеток эритроцитарного
ряда и образованием популяции эритроцитов
с дефектом структуры мембраны.

На
основании того, какие генетические
нарушения привели к усилению гемолиза
эритроцитов, наследственные гемолитические
анемии подразделяют на наследственные
мембранопатии, ферментопатии и
гемоглобинопатии,
вызванные генетическими дефектами
структуры мембраны, активности ферментов
эритроцитов и синтеза гемоглобина.
Имеется две разновидности наследственных
гемоглобинопатий: анемии, связанные с
нарушением синтеза цепей глобина, и
анемии, обусловленные наследственным
дефектом первичной структуры цепей
глобина.

Этиология
приобретенных гемолитических анемий.
Токсическая гемолитическая
анемия
может развиться под влиянием гемолитических
ядов (соединения мышьяка, свинца,
нитробензол, фенилгидразин; алкоголь,
желчные кислоты, токсические продукты
азотистого обмена; змеиный, грибной,
пчелиный яды и др.), а также при действии
возбудителей инфекционных и паразитарных
заболеваний (гемолитический стрептококк,
анаэробная инфекция, малярийный
плазмодий, лейшмания).

Иммунная
(гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая
анемия
развивается при переливании несовместимой
крови; резус-несовместимости матери и
плода; образовании аутоантител против
собственных эритроцитов при изменении
их антигенных свойств под влиянием
лекарственных препаратов, вирусов, МО
или в результате соматической мутации
иммуноцитов, когда возникает «запретный»
клон лимфоцитов, продуцирующих антитела
к нормальным антигенам эритроцитов
(при лейкозе, системной красной волчанке
и др.).

Механическое
повреждение эритроцитов
может возникнуть при протезировании
кровеносных сосудов и клапанов сердца,
длительном марше или беге по твердому
грунту (маршевая гемоглобинурия),
спленомегалии.

Причиной
приобретенной
мембранопатии
может стать соматическая мутация
эритробластов под действием вирусов,
МО, лекарственных препаратов с образованием

патологической
популяции эритроцитов, у которых
нарушается структура мембраны и
повышается чувствительность к комплементу
(паро- ксизмальная ночная гемоглобинурия).

Патогенез.
Механизм гемолиза при приобретенной
гемолитической анемии
заключается в повреждении структуры
мембран эритроцитов. Одни гемолитические
факторы (например, механические) оказывают
прямое повреждающее действие, другие
(мышьяковистый водород, нитриты), являясь
сильными окислителями, вызывают сначала
метаболические, а затем функциональные
и структурные изменения в мембране и
строме эритроцитов, приводящие к их
гемолизу. Многие гемолитические яды
биологического происхождения обладают
ферментной активностью (лецитиназная
активность стрепто-, стафилолизинов,
яда насекомых и змей), разрушая лецитин
мембран. При иммунных гемолитических
анемиях IgG
и IgM
присоединяют к эритроцитарной мембране
комплемент, который при этом активируется
и вызывает ее ферментативный лизис.

Под
влиянием гемолитических агентов в
мембранах эритроцитов образуются поры,
через которые из клетки выходят ионы
калия, фосфаты, а ионы натрия поступают
в клетку. Вследствие сдвигов ионного
баланса вода проникает в эритроцит,
который при этом набухает, приобретает
сферическую форму, его клеточная
поверхность уменьшается, снижается
способность к деформации. Такие сфероциты
не могут пройти через межэндотелиальные
поры синусов селезенки и фагоцитируются
селезеночными макрофагоцитами. Когда
объем эритроцита достигает критического
(146 % первоначального), а размер пор
мембраны превышает 6 нм, наступает
гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.

Гемолиз
эритроцитов при приобретенных
гемолитических анемиях происходит
преимущественно в кровеносном русле.
Однако при резус- конфликте (гемолитическая
болезнь новорожденных) антирезусные
агглютинины, образовавшиеся в организме
резус-отрицательной матери, вызывают
гемолиз резус-положительных эритроцитов
плода или новорожденного не только
внутри сосудов, но и в печени и селезенке
(внутриклеточный гемолиз).

При
наследственной
гемолитической
анемии гемолиз обусловлен снижением
осмотической и механической резистентности
эритроцитов с генетически детерминированными
нарушениями структуры мембраны,
метаболизма, синтеза гемоглобина.

Так,
при наследственной
мембранопатии (микросфероцитарная
гемолитическая анемия или болезнь
Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным
наследованием) генетический дефицит в
мембране эритроцитов Сап-зависимой
АТФазы и фосфолипидов приводит к
повышению проницаемости мембраны. В
клетки поступают ионы натрия и вода,
эритроциты превращаются в сфероциты
с резко пониженной способностью
деформироваться при прохождении через
синусы селезенки. Отрыв части оболочки
у таких эритроцитов ведет к образованию
микросфероцитов с укороченной
продолжительностью жизни (8 — 14 дней
вместо 120 дней в норме) в связи с захватом
их макрофагоцитами селезенки и печени
(внутриклеточный гемолиз).

При
наследственной
ферментопатии,
например глюкозо-6- фосфатдегидрогеназодефицитной
анемии (доминантное, сцепленное с X-
хромосомой наследование), острый
внутрисосудистый гемолиз эритроцитов,
возникающий при приеме лекарств с
высокой окислительной способностью
(противомалярийные препараты, фтивазид
и др.), обусловлен повреждением клеточных
мембран перекисями, так как в эритроцитах
с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание
восстановленного глутатиона
(антиоксиданта).

Внутриклеточный
гемолиз эритроцитов при наследственной
гемоглобинопатии
связан с синтезом аномального или не
свойственного данному возрасту
гемоглобина. Так, при серповидно-
клеточной анемии образуется HbS
(в (3-цепи глобина глутаминовая кислота
заменена валином), который в восстановленном
состоянии выпадает в кристаллы и вызывает
деформацию эритроцитов (серповидная
форма); гипоксия способствует усилению
гемолиза таких эритроцитов. Следствием
массивного гемолиза эритроцитов является
анемия с нарушением дыхательной функции
крови и развитием гипоксии.
Образовавшийся
при распаде эритроцитов гемоглобин
циркулирует в крови (гемоглобинемия) и
соединяется с гаптоглобином в
крупномолекулярный комплекс, не
проходящий через почечный фильтр. Если
же содержание свободного гемоглобина
в плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) или
исходный уровень гаптоглобина низкий,
тогда не связанный с последним гемоглобин
начинает выделяться с мочой (гемоглобинурия).
Частично гемоглобин поглощается клетками
макрофагоцитарной системы и расщепляется
в них до гемосидерина. Гемосидероз
селезенки, почек, печени, костного мозга
сопровождается реактивным разрастанием
соединительной ткани и нарушением
функций этих органов. Повышенное
образование из гемоглобина желчных
пигментов обусловливает развитие
гемолитической
желтухи.
Кроме того, внутрисосудистый распад
эритроцитов может привести к появлению
тромбов и нарушению кровоснабжения
тканей, отсюда — трофические язвы
конечностей, дистрофические изменения
в селезенке, печени, почках. В результате
поступления в сосудистое русло большого
количества эритроцитарного тромбопластина
возможно развитие ДВС-синдрома.

Картина
крови.
Приобретенная гемолитическая анемия
по типу кроветворения является
эритробластической, по степени регенерации
костного мозга — регенераторной, по
цветовому показателю — нормо- или
гипохромной, реже — ложногиперхромной
(вследствие абсорбции гемоглобина на
эритроцитах). Степень уменьшения
количества эритроцитов и гемоглобина
зависит от интенсивности гемолиза. В
мазке крови обнаруживаются клетки
физиологической регенерации и
дегенеративно измененные эритроциты
(пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные
эритроциты, анизоцитоз). Появление
большого количества эритробластов и
нормобластов характерно для гемолитической
болезни новорожденных.

При
наследственной гемолитической анемии
отмечается усиленная регенерация
эритроцитарного ростка часто с
неэффективным
эритропоэзом,
когда в костнбм мозге разрушаются
ядерные формы эритроцитов. В мазке крови
наряду с регенеративными формами
(высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия,
единичные ядерные формы эритроцитов)
находятся дегенеративно измененные
клетки (микросферо- циты при болезни
Минковского — Шоффара, серповидные при
S-
гемоглобинопатии, мишеневидные,
базофильно пунктированные — при
талассемии). При частых гемолитических
кризах может возникнуть гипорегенераторная
анемия.

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

#
#
#
#
#
#
#
26.01.20181.49 Mб51Лечки кратко (Не Кокорева).wiz
#
#
#
#

Источник

приобретенные

Токсическая
гемолитические яды, соединения мышьяка, свинца; возбудители инфекций: гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий)

Иммунная
(перелива-ние несов-местимой крови;
Rh-несов-местимость крови матери и плода

Механическая
(механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов и клапанов сердца

Приобретенная
(соматические мутации при образовании аутоантител против собственных эритроцитов под влиянием вирусов и лекарств с образованием патологических популяций эритроцитов с нарушенной мембраной

Наследственная гемолитическая анемия— наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов. При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа+ и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина. Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень — у половины пациентов.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз — до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера -< 6 мкм (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара) или овалоциты. Костный мозг в связи с ускоренным созреванием — красный. Патогенетическая терапия — спленэктомия.

Приобретенная изоиммунная гемолитическая анемияразвивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и аутоиммунных процессах при наличии антител к собственным эритроцитам.

Выделяют три клинические формы:

а) врожденная анемия новорожденных — анемическая форма,

б) желтуха новорожденных — желтушная форма,

в) врожденная водянка — отечная форма.

Развитие той или иной формы гемолитической болезни зависит от типа и титра антител. Тяжелые формы (отечная и желтушная) зависят от титра неполных антител, а анемическая — от агглютинирующих (полных) антител. Резус-конфликт наблюдается у 2-3 на 1000 новорожденных, а по системе АВО у 5-6 на 1000.

Патогенез. При первой беременности возможна иммунизация матери, но эта беременность обычно протекает безопасно. Последующие беременности протекают под угрозой вторичного иммунного ответа, когда появляются иммуноглобулины IgG, более мощные, более реактивные. Они легко проникают через плаценту в кровь плода и разрушают его эритроциты. Картина крови нестабильна. Очень много биллирубина. Повреждаются ядра нервных клеток головного мозга.

Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела — транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке — умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гиперхромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика — обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов. В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия). Лечение этого процесса — подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов — нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В12- и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

В патогенезевитаминВ12-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка — глоссит, патология пристеночного пищеварения).

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации — об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия — это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты — клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) — это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови. Железодефицитная анемия — это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз — обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

Железорефрактерная анемия —(рефрактерный — невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия — обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные — в любом возрасте.

Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

Дата добавления: 2015-03-27; просмотров: 3799; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных | ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность… 11062 — | 7464 — или читать все…