Как жить с гемолитической анемией
Процесс разрушения кровяных телец в организме человека. Называется гемолитической анемией.
Каковы же причины данного заболевания. Рассмотрим подробнее. Первостепенной причиной является интоксикация. Что она включает в себя?
— отравление антибиотиками;
— бертолетовой солью;
— отравление грибами;
— змеиный яд;
— инфекции
Это неполный список заболеваний. Так как под инфекциями понимаются более обширные процессы. Ведь в них вовлечена кровь. В данном случае идет речь об тяжелых инфекциях.
Второстепенная причина включает в себя наследственность. В этом случае анемия протекает легче. На нее влияют провоцирующие факторы.
Каковы же симптомы заболевания? Различают следующие симптомы:
— желтуха;
— темная моча;
— увеличение печени;
— увеличение селезенки
— анемия
Течение в данном случае хроническое. Это непосредственно касается врожденной анемии.
Более подробно ознакомиться с информацией можно на сайте: bolit.info
Требуется консультация специалиста.
Профилактика
Если это врожденная анемия, то болезнь можно определить у матери. Показателем является резус-фактор. Консультация гематолога, если это касается планирования семьи.
Большое значение имеет иммунная реакция. Это касается приобретенной анемии. Акцент делается на питании. Употребление витаминов и микроэлементов.
Неспецифическая профилактика – избегание переохлаждения, стрессов, физического перенапряжение. Все это важнейшие факторы профилактики гемолитической анемии.
Анемия может быть вызвана интоксикациями. А значит нужно избегать различных отравлений. Так как это является стрессом для организма.
Инфекции ослабляют иммунную систему. Поэтому избегайте развития инфекционного процесса!
перейти наверх
Диагностика
Диагностика заболевания будет заключаться в исследованиях:
— жалобы пациента;
— осмотр объективный и субъективный;
— анамнез;
— анализ крови и мочи;
— изменение формы эритроцитов;
— УЗИ;
— исследование костного мозга
Все эти исследования необходимы в диагностике данного заболевания. На первый план выходит осмотр врача. Врач должен определить состояние пациента. Ориентируясь на его жалобы.
Если это визуальный осмотр, то врач использует свои знания. По анамнезу можно определить время и день заболевания. С какой частотой встречается по наследственным признакам.
В крови можно определить изменение формы эритроцитов. В моче определяется билирубин. Используется пункция костного мозга.
Проводится ультразвуковая диагностика, в которой обнаруживается увеличение селезенки и печени. Селезенка – орган кроветворение. Ее патологическое увеличение говорит о заболевании.
перейти наверх
У взрослых
Гемолитическая анемия у взрослых может протекать хронически, или же симптоматически. То есть с массой симптомов, включая состояние крови и мочи. Она характерна для любого возраста и пола.
Если болезнь приобретенная, то ее вылечить сложнее. Так как возможны различные осложнения. Вплоть до расстройства функций организма. Ведь именно эритроциты участвуют в процессе насыщения организма кислородом.
В чем же лечение данного вида анемии? Лечение будет зависеть от формы заболевания. При врожденных анемиях прибегают к оперативному вмешательству. А именно – удаление селезенки. При приобретенных заболеваниях – стероидные гормоны. Это преднизолон, кортизон и АКТГ.
перейти наверх
У детей
У детей гемолитическая анемия встречается в 6% случаев. Имеется в виду среди других заболеваний крови. Каковы же симптомы? Симптомы у детей:
— тошнота и рвота;
— головокружение;
— боль в животе;
— лихорадка
Данные симптомы характерны для данного вида анемий. Причины анемии у детей кроются в наследственности. Это болезнь передается от матери к плоду.
Приобретенная анемия вызвана неблагоприятными факторами. Инфекции и интоксикации.
В лечении будут использованы дезинтоксикационные препараты и симптоматические. Также препараты по показаниям. Гемотрансфузии тоже применяется.
перейти наверх
Прогноз
Данная болезнь чаще всего имеет благоприятные прогнозы. С чем это связано? Это связано с правильностью лечения, с причинами и формами заболевания.
Если приобретенная анемия, то устранения неблагоприятных факторов способствует излечиванию. Если конечно за этим идет лечебный процесс.
При врожденной анемии имеются также хорошие прогнозы. Хотя чаще она полностью не вылечивается. А значит прогноз неблагоприятный в ряде случаев.
перейти наверх
Исход
Исход заболевания зависит от течения болезни. От организма, его защитных сил. Профилактика и ранняя диагностика способствуют развитию счастливых исходов.
Если имеют место осложнения, то возможны и летальные исходы. При удалении селезенки возможны различные последствия.
Если течение болезни хроническое, то болезнь пожизненная. То есть с ремиссиями и обострениями. Исход болезни оставляет желать лучшего. Летальность зависит от организма и лечения.
перейти наверх
Продолжительность жизни
Жизнь при благоприятном течении болезни, несомненно, увеличивается. То есть увеличивается продолжительность жизни. Гемолитическая анемия полностью излечима. Но есть исключения!
Важно вовремя начать лечебный процесс. Соблюдать профилактические меры и не допустить осложнения. Если вам проведено оперативное вмешательство. Не отчаивайтесь! Необходима профилактика и после удаления селезенки. Берегите себя и будьте здоровы!
Источник
Формы гемолитических анемий
Основной механизм развития гемолиза
Клиническая картина
Осложнения
Данные лабораторных исследований
Лечение
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ) ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Мембранопатии эритроцитов
Микросфероцитарная гемолитическая анемия
Отсутствие в оболочке эритроцита фосфолипидов и
холестерина. Продолжительность жизни эритроцитов укорочена.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха, селезенка постоянно увеличена, печень
увеличивается редко
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Умеренная анемия. Микросфероцитоз эритроцитов, их
осмотическая резистентность резко снижена. Прямая проба Кумбса отрицательная,
гемосидерин в моче отсутствует. Содержание свободного гемоглобина в плазме
нормальное
Спленэктомия
Овалоцитарная гемолитическая анемия
Патология оболочки эритроцитов неизвестной природы.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха, печень постоянно увеличена, селезенка
увеличивается редко
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Овалоцитоз большинства эритроцитов. Другие лабораторные
данные такие же, как при акантоцитарной гемолитической анемии
Спленэктомия
Акантоцитарная гемолитическая анемия
В оболочке эритроцитов повышенное содержание сфингомиелина
и пониженное содержание фосфатидилхолина. Отсутствие в плазме
беталипопротеидов.
Эритроциты гемолизируются в сосудах, печени, селезенке
Желтуха, селезенка постоянно увеличена, печень
увеличивается редко
Пигментный ретинит, атактическая нейропатия, стеаторея
Акантоцитоз эритроцитов: диск эритроцита имеет 5— 10
длинных узких выростов. Осмотическая резистентность эритроцитов не нарушена;
содержание свободного гемоглобина в плазме нормальное, гемосидерин в моче
отсутствует, прямая реакция Кумбса отрицательная
Не разработано
Энзимопенические (ферментопенические)
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов
пентозо-фосфатного цикла
Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы,
6-фосфатоглюконат-дегидрогеназы.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле
Желтуха выражена в момент гемолитического криза.
Анемия более выражена при острой форме, чем при хрон,
течении. Селезенка и печень иногда увеличены
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Иногда выявляют макроцитоз; осмотическая резистентность
эритроцитов снижена, в период кризов увеличивается содержание свободного
гемоглобина в плазме, может появляться гемосидерин в моче
Дезинтоксикационные средства, переливание крови.
См. также Энзимопеническая анемия
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов
гликолиза
Дефицит пируват-киназы, триозофосфатизомеразы,
2,3-дифосфоглицератмутазы и др.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха выражена в момент гемолитического криза.
Анемия более выражена при острой форме, чем при хрон,
течении. Селезенка и печень иногда увеличены
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Иногда выявляют макроцитоз; осмотическая резистентность
эритроцитов снижена, в период кризов увеличивается содержание свободного
гемоглобина в плазме, может появляться гемосидерин в моче
Дезинтоксикационные средства, переливание крови,
спленэктомия при хрон, форме.
См. также Энзимопеническая анемия
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов
цикла глютатиона
Дефицит синтетазы, редуктазы, пероксидазы.
Продолжительность жизни эритроцитов укорочена.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха выражена в момент гемолитического криза.
Анемия более выражена при острой форме, чем при хрон,
течении. Селезенка и печень иногда увеличены
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Иногда выявляют макроцитоз; осмотическая резистентность
эритроцитов снижена, в период кризов увеличивается содержание свободного
гемоглобина в плазме, может появляться гемосидерин в моче
Дезинтоксикационные средства, переливание крови,
спленэктомия при хрон, форме.
См. также Энзимопеническая анемия
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов,
участвующих в использовании АТФ
Дефицит аденозинтрифосфатазы, аденилаткиназы,
рибофосфат-пирофосфаткиназы. Продолжительность жизни эритроцитов укорочена.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха выражена в момент гемолитического криза. Анемия
более выражена при острой форме, чем при хрон, течении. Селезенка и печень
иногда увеличены
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Иногда выявляют макроцитоз; осмотическая резистентность
эритроцитов снижена, в период кризов увеличивается содержание свободного
гемоглобина в плазме, может появляться гемосидерин в моче
Дезинтоксикационные средства, переливание крови,
спленэктомия.
См. также Энзимопеническая анемия
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов,
участвующих в синтезе порфиринов
Дефицит ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
Продолжительность жизни эритроцитов укорочена.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха выражена в момент гемолитического криза. Анемия
более выражена при хрон, течении. Селезенка и печень иногда увеличены
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
Иногда выявляют макроцитоз; осмотическая резистентность
эритроцитов снижена, в период кризов увеличивается содержание свободного
гемоглобина в плазме, может появляться гемосидерин в моче
Дезинтоксикационные средства, переливание крови,
спленэктомия.
См. также Энзимопеническая анемия
Гемоглобинопатии
Гемоглобинопатии качественные
Нарушение структуры цепей глобина с нарушением
последовательности расположения аминокислот и образованием аномальных
гемоглобинов.
Эритроциты гемолизируются в селезенке и печени
Постоянная желтуха, увеличение печени и селезенки
непостоянное
Тромботические кризы; остеомиелиты; хрон, язвы голеней;
гемосидероз органов
Серповидные эритроциты при наличии гемоглобина S, при
других гемоглобинозах эритроциты без особенностей; осмотическая
резистентность эритроцитов снижена. Прямая проба Кумбса отрицательная;
гемосидерин в моче отсутствует, содержание свободного гемоглобина в плазме
нормальное
Переливание крови, введение дефероксамина при
гемосидерозе, антикоагулянтная терапия при развитии тромбозов.
См. также Гемоглобинопатии ,Серповидноклеточная анемия
Талассемия
Нарушение синтеза 0-цепей глобина с образованием гемоглобина
F или А2 или альфа-цепей с образованием гемоглобина H или Bart.
Эритроциты гемолизируются в печени и селезенке
Различной степени постоянная желтуха, селезенка увеличена,
иногда увеличена печень; при тяжелых формах деформация костей
Гемосидероз органов, возможно развитие тромбозов
Анемия различной степени, мишеневидные эритроциты,
осмотическая резистентность эритроцитов снижена, увеличение содержания
гемоглобина F, А2, H или Bart. Прямая проба Кумбсе отрицательная
Переливание крови, при гемо-сидерозе — введение
дефероксамина.
См. также Талассемия
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Иммуногемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии, вызванные тепловыми антителами
Повышенный фагоцитоз эритроцитов в основном в селезенке
Постоянная бледность и желтуха, селезенка увеличена
постоянно, печень увеличена у 1/3 больных
Образование желчных камней; тромбозы
Резкий анизоцитоз эритроцитов, снижение их осмотической
резистентности, прямая проба Кумбса положительная
Преднизон в дозе не менее 1 мг на 1 кг веса
тела в сутки; спленэктомия
Гемолитические анемии, вызванныеХолодовыми антителами
Агглютинация и ускоренная гибель эритроцитов.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле и селезенке
Умеренная бледность и желтуха, увеличение печени й
селезенки не постоянное
Нарушение кровотока в мелких сосудах
Иногда небольшой сфероцитоз, осмотическая резистентность
эритроцитов нормальная, при охлаждении появление гемосидерина в моче и
повышение содержания свободного гемоглобина в плазме
Иммунодепрессанты (лейкеран)
Гемолитические анемии, вызванные двухфазными гемолизинами
(пароксизмальная холодовая Гемоглобинурия)
Наличие в крови двухфазных гемолизинов Доната —
Ландштейнера.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле
Общее состояние тяжелое, явления одышки, лихорадки.
Появление желтухи, анемии, гемоглобинурии. Селезенка и печень увеличены
умеренно, несколько болезненны
Почечная недостаточность, анурия
Резкая нормохромная анемия, базофильная пунктация
эритроцитов, ретикулоцитоз, нейтрофилез, гипербилирубинемия, увеличение
содержания свободного гемоглобина в плазме
Противошоковые мероприятия, гемотрансфузия, введение
полиглюкина, диуретиков
Лекарственные иммуногемолитические анемии
Образование антител против комплекса медикамент-эритроцит;
иногда индукция антиэритроцитарных антител.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле и селезенке
Бледность и желтуха различной интенсивности, печень и
селезенка не увеличены
Гемолитические
кризы
Морфология эритроцитов без особенностей, их осмотическая
резистентность нормальная, в момент криза и после него появление гемосидерина
в моче и повышение содержания свободного гемоглобина в плазме
Срочная отмена препарата, вызвавшего гемолиз; при тяжелой
анемии— переливание крови
Изоиммунные гемолитические анемии
Гемолитическая болезнь новорожденных
Изоиммунизация матери антигенами эритроцитов плода по
системам Rh, ABO и др.
Эритроциты гемолизируются в основном в печени и селезенке,
частично в сосудистом русле
Постоянная желтуха, печень и селезенка увеличены редко
Билирубиновая
энцефалопатия;
отечность
Часто выявляется аутоагглютинация эритроцитов,
осмотическая резистентность эритроцитов нормальная, прямая проба Кумбса
отрицательная, непрямая— положительная
Обменные переливания крови.
См. также Гемолитическая болезнь новорожденных
Посттрансфузионная гемолитическая анемия
Изоиммунизация реципиента эритроцитарными антигенами
донора (или плода) с разрушением переливаемых эритроцитов, реже разрушение
эритроцитов естественными антителами (опасный универсальный донор).
Эритроциты гемолизируются в основном в сосудистом русле
В момент гемолиза выраженная бледность и желтуха, печень и
селезенка не увеличены
Гемоглобинурийный нефроз; острая почечная недостаточность
Морфология крови без особенностей, осмотическая
резистентность эритроцитов нормальная; непрямая проба Кумбса положительная,
прямая — отрицательная, в момент криза появление гемосидерина в моче и
повышение содержания свободного гемоглобина в плазме
Обменные переливания крови, лечение острой почечной
недостаточности.
См. такжеПереливание крови
Приобретенные мембранопатии
Пароксизмальная ночнаяГемоглобинурия
В мембране эритроцитов дефицит ненасыщенных жирных кислот,
что повышает чувствительность эритроцитов к комплементу, способствуя их
разрушению.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле
Выраженная бледность и умеренная желтуха, печень и
селезенка обычно не увеличены. При появлении тромбозов боли различной
локализации
Гемолитические и апластические кризы, сосудистые тромбозы
Выраженная анемия, снижение числа лейкоцитов и
тромбоцитов; осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Постоянно
повышено содержание гемоглобина в плазме, в моче обнаруживают гемосидерин;
пробы Хэма и сахарозная положительные, прямая проба Кумбса отрицательная,
непрямая может быть положительной
Переливание отмытых эритроцитов; введение анаболических
гормонов, при развитии тромбозов — антикоагулянтная терапия. При показаниях—
спленэктомия
Шпороклеточная гемолитическая анемия
В оболочке эритроцитов повышен индекс
холестерин-фосфолипиды; содержание литохолевой к-ты в плазме увеличено;
способность эритроцитов к фильтрации понижена.
Эритроциты гемолизируются в селезенке
Желтуха, печень увеличена редко, селезенка постоянно
увеличена
Гемолитические и апластические кризы; пигментные желчные
камни
На поверхности эритроцитов многочисленные мелкие
шиповидные отростки. Другие лабораторные данные те же, что и при
акантоцитарной гемолитической анемии
Спленэктомия
Гемолитические анемии, связанные с механическим
повреждением эритроцитов
МаршеваяГемоглобинурия
Причины, вызывающие повышенное разрушение эритроцитов, не
выявлены. Нарушений мембраны эритроцитов не обнаружено. Возможно, патология
обусловлена необычным расположением сосудов стоп.
Эритроциты гемолизи-руются в сосудистом русле
Появление мочи черного цвета, болей и неприятных ощущений
в пояснице, слабость в ногах после ходьбы или бега. Иногда легкая желтуха и
бледность. Печень и селезенка не увеличены
Гемолитические
кризы
Морфология крови не изменена, анемия отмечается редко;
осмотическая резистентность эритроцитов нормальная; после ходьбы содержание
свободного гемоглобина в плазме повышено, в моче появляется гемосидерин;
прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательные
Лечение обычно не требуется. Важную роль играют
профилактические мероприятия
Болезнь Мошкович (син. микроангиопатическая гемолитическая
анемия)
Выработка комплекса антиген — антитело при попадании в
кровь вирусов, микробов или вакцин; диссеминированное внутрисосудистое
свертывание, механическое разрушение эритроцитов нитями фибрина.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле
Развивается на фоне основного заболевания: коллагенозов,
острого гломерулонефрита, диссеминированного карциноматоза, тромботической
тромбоцитопенической пурпуры. Выраженная бледность и умеренная желтуха; при
развитии внутрисосудистого свертывания геморрагии различной локализации;
печень и селезенка обычно не увеличены
Гемолитические кризы; симптомы диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (тромбозы и геморрагии различной локализации и
интенсивности); хрон, почечная недостаточность
Шаровидные эритроциты и шистоциты, выраженная анемия.
Содержание свободного гемоглобина в плазме повышено, в моче обнаруживают
гемосидерин; прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательные. Снижено содержание
факторов I, II, VII, VIII и X
Лечение основного заболевания; тромболитическая терапия;
переливание крови.
См. также Мошкович болезнь
Гемолитические анемии при протезировании клапанов сердца
Механическое разрушение эритроцитов или разрыв их
мембраны.
Эритроциты гемолизируются в сосудистом русле
Умеренная бледность и желтуха, к-рая усиливается при
активном движении больного; печень и селезенка не увеличены
Не описаны
Морфология крови не изменена, умеренная анемия,
осмотическая резистентность эритроцитов нормальная; прямая и непрямая пробы
Кумбса отрицательные. Содержание свободного гемоглобина в плазме повышено, в
моче появляется гемосидерин
В тяжелых случаях операция реконструкции клапана;
переливание крови
Токсические гемолитические анемии
Токсические гемолитические анемии различной этиологии
Механизм гемолиза различен.
Эритроциты гемолизируются в основном в сосудистом русле
Бледность и желтуха выражены в момент криза, печень и
селезенка не увеличены
Не описаны
Морфология крови не изменена, анемия выражена в момент
криза; осмотическая резистентность эритроцитов нормальная; в момент криза
содержание свободного гемоглобина в плазме повышено, в моче появляется
гемосидерин; прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательные
Исключение контакта с токсическим агентом. Переливание
крови
Источник
