История развития железодефицитной анемии
Судьба всякой истины сначала быть осмеянной, а потом уже признанной
(А. Швейцер)
Первые открытия – железодефицитная анемия. Очень интересно то, как человечество пришло к изучению и лечению железодефицитной анемии, которая была вечным спутником человечества – следствием кровопотерь, глистных инвазий интенсивной репродуктивной функции женщин, особенно молодого возраста. С железодефицитной анемией связано много легенд и заблуждений. В средние века, время мракобесия, предрассудков и многочисленных суеверий, больным анемией приписывали свойства вампиров из-за бледности, а также из-за того, что они пили кровь животных (это, кстати, давало временный эффект). Немного позже, в 1554 году, ректор Лейпцигского университета Иоганн Ланге предложил называть анемию «болезнью девственниц», так как причиной ее считал задержку менструальной крови. В своем труде, посвященном анемии, Ланге для излечения рекомендовал скорейшее вступление в брак. А ведь настоящее лекарство было известно давно. В Греции за 1500 лет до н.э. врач Мелампас для избавления принца Ификласа Тезалия от полового бессилия, возникшего у него на почве постгеморрагической анемии, давал ему вино с ржавчиной, соскобленной с лезвия старого ножа. Древние римляне отмечали, что вода, в которой находились заржавевшие железные мечи, обладает лечебными свойствами, и использовали ее для лечения больных. Великий Авиценна (980-1037) описал железосодержащий препарат для внутреннего применения с целью устранения худобы и улучшения цвета лица. В ХVI веке окись железа использовал для лечения Парацельс.
В ХVII веке для названия анемии появился термин «хлороз», в России использовали названия «бледная немочь» и «малокровие». В начале ХIХ века русские врачи Г. А. Захарьин и С. П. Боткин обратили внимание на болезнь девушек и молодых женщин, которая проявлялась бледностью, слабостью, головокружением и частыми обмороками. Заболевание было детально описано, в наше время в нем нетрудно узнать железодефицитную анемию, которая возникала у молодых женщин при регулярных потерях крови во время менструации в сочетании с недостаточным поступлением железа с пищей.
В 1813 году английские ученые Лемери и Джеффри установили, что железо входит в состав крови, а 1832 г. — что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме. Почти в это же время во Франции доктор Пьер Блод начал применять для лечения больных хлорозом пилюли с сульфатом железа. В 1893 году английский врач Ральф Стокман впервые ввел подкожно трем молодым женщинам с хлорозом цитрат железа. После курса инъекций количество гемоглобина в крови резко увеличилось. В 1926 году для лечения больных анемией с большим успехом начала применяться сырая печень, а также было установлено, что именно в продуктах животного происхождения содержится наиболее доступное для организма человека железо.
Проблема железодефицитной анемия в наши дни. Бурное развитие фармакологии и фармации во второй половине ХХ века принесло значительное разнообразие препаратов железа, в том числе для парэнтерального введения. В наше время совершенно точно известно, как и чем лечить железодефицитную анемию, тем не менее, проблема этого заболевания остается актуальной. В современном представлении железодефицитная анемия – болезненное состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (белок, содержащий железо, находящийся в эритроцитах) в единице объема крови, обычно с одновременным уменьшением количества эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.
По статистике ВОЗ в мире насчитывается более 2 миллиардов человек, страдающих анемией, большинство из них женщины и дети. Это придает особое значение выявлению заболевания на ранних стадиях и последующему лечению. Клиническая симптоматика железодефицитной анемии проявляется обычно только при средней степени тяжести анемии. При легком же течении заболевания объективными признаками анемии служат только лабораторные показатели: для женщин нормой считается содержания гемоглобина в крови 120-140 г/л, эритроцитов — 4*1012 — 4,7*1012/л, для мужчин соответственно 130 г/л и выше, т.е. 4*1012-5,6*1012/л.
Для профилактики железодефицитной анемии особенно важно знать те факты, которые давались человечеству с таким трудом: пища должна быть полноценной и сбалансированной, то есть содержать в себе достаточно жиров, белков, углеводов и витаминов. Ни в коем случае, особенно в молодом возрасте, нельзя отказываться от мяса, так как оно является незаменимым источником именно такого железа, которое может усваиваться организмом. Тем не менее, и сейчас еще пациенты, восполняют дефицит железа приемом большого количества яблок, гречневой крупы, гранатов и других продуктов растительного происхождения, содержащих железо, а не железосодержащих продуктов животного происхождения.
Новые открытия: внутренний и внешний факторы, предотвращающие анемию. С.П. Боткин еще в начале ХIХ века обратил внимание на связь малокровия с заболеваниями двенадцатиперстной кишки и привратниковой области желудка. В середине ХIХ века Т. Эдиссон и А. Бирмер описали вид анемии, которую они назвали пернициозной или злокачественной. До того как в 1926 г. Майно и Мерфи (США) получили положительный результат при лечении таких больных сырой печенью, заболевание считалось неизлечимым (в 1934 г. Майно и Мерфи за это открытие получили Нобелевскую премию).
Однако практический опыт ясно указывал на то, что анемия не всегда проходит от приема сырой печени, для лечения некоторых больных нужно что-то еще. Уильям Касл в 1928 году обратил внимание на то, что пернициозная анемия часто возникает после удаления желудка. Затем он поставил опыт на себе: поел говядины, вызвал у себя рвоту. А рвотные массы подмешал в пищу больных пернициозной анемией. Лечебный эффект был отчетливым. Поскольку говядина сама по себе такого эффекта не давала, Касл сделал вывод о том, что для предупреждения пернициозной анемии необходимо присутствие в кишечнике двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Касл назвал его внешним фактором), другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор Касла). Открытие в 1948 г. витамина В12 («внешнего фактора») и гастромукопротеина («внутреннего фактора», который отсутствует в желудочном соке у больных злокачественной анемией) полностью подтвердили предположения Касла и еще более раннее предположение С.П. Боткина.
Эра гемоглобина. Свойства гемоглобина начали изучаться после открытия необычного вида анемии. В 1910 году американский ученый Херрик обнаружил у студента-негра, страдающего анемией, эритроциты, имеющие серповидную форму. Выяснилось, что анемия, сопровождающаяся такими изменениями в крови, часто встречается у американских негров. Они страдали от гемолитической анемии, болей в кишечнике и скелетных мышцах. Изучение таинственной болезни (она была названа серповидно-клеточной анемией) позволило другому американскому ученому Полингу установить, что серповидно-клеточная анемия передается по наследству и причиной ее являются генетические изменения эритроцитов, тесно связанные с состоянием и природой гемоглобина.
В дальнейшем был установлен не менее интересный факт, касающийся этого вида анемии: оказывается, люди, имеющие серповидную форму эритроцитов, не болеют малярией, что было очень значимо для той местности в Африке, откуда происходили больные люди. Изучение гемоглобина продолжается и до наших дней. Сейчас известно уже более 400 вариантов строения гемоглобина. Достаточно изучена природа мутаций, затрагивающих гемоглобин, в особенности при талассемиях (наследственных заболеваниях, связанных с нарушением синтеза белка гемоглобина).
Галина Романенк
Является ли малокровие, или, по-научному, анемия, распространённым заболеванием?
Слово «анемия» в переводе с греческого языка означает «недостаток крови». В действительности, при анемии (или малокровии) объём крови обычно не уменьшается, и нет недостатка крови, а не хватает гемоглобина и/или эритроцитов. Если объём крови уменьшается (например, во время острого кровотечения), такое состояние называется гиповолемией – это не малокровие!
Малокровие – наиболее распространённое заболевание крови в мире. В некоторых регионах (а также – в отдельных местностях Латвии) эта болезнь встречается практически у ¼ людей, и чаще от неё страдают женщины.
Малокровие чаще является симптомом какой-то другой болезни, а именно, малокровие – это не болезнь, а признак. Итак, констатировав анемию, врач не должен удовлетворяться диагнозом, его задача – найти причину анемии. Малокровие могут вызывать различные заболевания, и основное условие лечения анемии – ликвидировать (или, точнее – устранить) болезнь или причину, из-за которой анемия появилась.
Какова природа малокровия?
Один из внутренних органов находится в жидком состоянии. Этот орган – кровь. Также как и другие внутренние органы – печень, сердце, лёгкие, мозг, почки – так и кровь состоит из различных клеток. Больше всего в крови эритроцитов.
Этим клеткам нравится «озорничать» – подобно модным дамочкам, эритроциты через определённое время перекрашиваются, и из красных превращаются в голубоватые, а потом снова в красные, а позже опять в голубоватые, и так резвятся всю свою 90–120-дневную жизнь.
Характерный цвет эритроцитам придаёт гемоглобин. В лёгких железо присоединяет кислород, и поэтому кровь окрашивается в красный цвет. Это артериальная кровь. Если у железа кислород отнять, как это происходит в клетках внутренних органов, мышц и т.д., эритроциты становятся голубыми. Это венозная кровь. Таким образом, писатели, утверждая в романах, что у некоторых людей кровь красная, а у других – голубая, немного лукавят. У всех людей есть как красная, так и голубая кровь.
Вывод: существенная составная часть гемоглобина – железо. Плохо, если железа не хватает, но, если железа слишком много, это тоже плохо. Поэтому в организме здорового человека общее количество железа стабильно, примерно 4–6 граммов.
Как железо попадает в организм?
Входные ворота для железа находятся в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Только в этом сегменте пищеварительного тракта у клеток реснитчатого эпителия слизистой оболочки имеется особый канал (даже два разных канала), по которым железо «врывается» в организм, и только в этих каналах организм способен регулировать скорость потока поступающего железа.
Но в организм может попасть разное количество железа. Каким образом в организме человека поддерживается стабильно количество железа?
Мать-природа позаботилась, чтобы человек был способен поддерживать постоянные запасы железа, и подарила нам очень остроумный механизм, регулирующий количество железа. Если запасы железа уменьшаются, железу позволяется попасть в организм в очень большом количестве, но, если железа скапливается слишком много, поступление железа в организм замедляется. Особых отверстий, по которым лишнее железо могло бы выделиться из организма, у нас нет. Здоровый человек не способен «вымести» лишнее железо ни через кожу, ни через волосы, ни через дыхательные пути или кишечник. Железо исчезает только насильственным путём, например, во время обильных менструаций, кровотечений в результате травм, при слущивании отмерших эпителиальных клеток, при тщательной чистке зубов. Таким образом, принцип регуляции запасов железа – получение или неполучение его извне.
Красные эритроциты содержат кислород, а синие его потеряли
Странно, но вещество, регулирующее скорость потока железа по каналам эпителиальных клеток двенадцатиперстной кишки, вырабатывается не в двенадцатиперстной кишке, а в печени! Печень не связана непосредственно со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки – печень и двенадцатиперстную кишку разделяет приличное расстояние. Несмотря на это, решение о темпе всасывания железа принимает именно клетки печени – гепатоциты, в большем или меньшем количестве вырабатывающие вещество, регулирующее всасывание железа – гепцидин. Если организму не хватает железа, печень гепцидин не вырабатывает (или вырабатывает мало), и всасывание железа происходит без помех. Но, если запасы железа заполнены, печень синтезирует гепцидин в больших количествах, и всасывание железа в двенадцатиперстной кишке замедляется.
Почему малокровие появляется после некоторых воспалительных процессов, которые у пациентов с сахарным диабетом возникают чаще, чем у людей без диабета?
В случае хронического воспаления печень синтезирует много гепцидина, поэтому всасывание железа замедляется, и к воспалению присоединяется анемия.
В случае многих заболеваний снижено количество эритроцитов и/или уровень гемоглобина. Тогда кровь становится бледнее. Такое состояние называется анемией, или малокровием.
Если железа достаточно, гепцидина много, и всасывание железа замедлено; если железа недостаточно, гепцидина мало, и железо всасывается хорошо
Как диагностируют малокровие?
Диагностика малокровия проста: нужно сделать анализ крови. Если анализ показывает, например, что эритроцитов меньше 4,5 миллионов в одном миллилитре, и/или, одновременно, концентрация гемоглобина у мужчин меньше 13 г/ дл (грамм на децилитр), а у женщин – менее 12 г/дл, то у пациента малокровие, или анемия.
Каковы признаки анемии?
Очень часто у анемии отсутствуют характерные признаки. Наиболее частые проявления – слабость, трудности с концентрацией – это симптомы, которые встречаются не только при малокровии, но и при многих других болезнях. В конце концов, и здорового человека – даже тогда, если у него нет и намёка на анемию – может настичь усталость, упадок сил, слабость, лень. Если у больного с анемией эти симптомы не выражены сильно, больной к ним приспосабливается и даже не подозревает, что его жизнь многие годы связаны с усталостью, упадком сил, плохой работоспособностью. Больному кажется, что «так и должно быть», и он даже не ищет помощи врача. В таких случаях и врачу может не придти в голову диагноз «анемия», и это легкодиагностируемое заболевание не замечается многие годы. В моей практике нередки случаи, когда после ликвидации анемии бывает больной весьма удивлён, так как только сейчас, через много лет, понял, что всю его жизнь его мучила анемия, и насколько прекрасно его самочувствие сейчас, когда анемии нет, его переполняют силы, а слабость пропала.
Действительно, нередко малокровие громко заявляет о себе, человек чувствует мучительную слабость, сильные головокружения, обмороки, учащённое сердцебиение, у него бледная кожа и слизистые из-за сужения сосудов. В таких случаях нетрудно представить, что у больного, возможно, анемия, и простой анализ крови даёт убедительный ответ на вопрос.
Нужно ли лечить анемию у специалиста по заболеваниям крови – гематолога?
В поле зрения врача попадают такие анемии, за которые отвечают семейные врачи, интернисты, гастроэнтерологи, хирурги, онкологи. Помощь специалиста необходима только в неясных, трудноизлечимых случаях анемии.
Анемию, очевидно, невозможно вылечить за один день. Для этого нужно время.
Что делать, если пациенту с анемией одновременно необходимы медикаменты, которые сами по себе могут вызвать упадок сил, расслабление мышц, и ещё больше усилить усталость, упадок сил, низкую работоспособность?
Речь идёт, например, об успокоительных медикаментах, необходимых людям в различных ситуациях.
Пациентам с анемией, также как и любым другим пациентам, рекомендуется посещать врача, который хорошо знает противотревожные препараты и препараты других групп. В наши дни доступны медикаменты, «успокаивающие», действующие против тревоги, и одновременно – активизирующие, даже бодрящие. Они не вызывают расслабления мышц и желания вздремнуть. Возможно, особенно активно человека, хорошо знакомого с современными медикаментами, необходимо искать пациентам с сахарным диабетом, потому что и сахарный диабет и его осложнения часть вызывают слабость и усталость, которые никто из нас не хотел бы усиливать. Сегодня это не является невозможным.
История изучения анемий — второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й векВо второй половине XIX и начале XX в. были описаны практически все виды анемий. Первое сообщение о гемолитической анемии относится к II столетию до нашей эры, когда великий римский врач Гален высказал предположение, что желтуха, развивающаяся у пациента после укуса гадюки, связана с состоянием селезенки, а не печени. Более определенные сведения о гемолитической анемии появились в начале 1830-х годов, причем сначала были описаны наиболее редкие варианты (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Все эти заболевания манифестируют изменениями цвета мочи (красная или черная), что и привлекло внимание врачей. Первое подробное сообщение о случае гемолитической анемии было сделано в 1871 г. Vanlair и Masius, которые описали пациента, страдавшего желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. В начале XX в. Minkowski и Chauffard независимо друг от друга описали врожденную гемолитическую анемию со снижением осмотической стойкости эритроцитов. В 1901 г. Hanter предложил называть гемолитическими анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (для отличия от «гемогенных», в том числе пернициозной). В 1908 г. Chauffard и Troisier обнаружили аутогемолизины в сыворотке крови больных с остро возникшей гемолитической желтухой. Концепцию апластической анемии предложил в 1888 г. Ehrlich, описавший молодую пациентку с высокой лихорадкой, язвенным стоматитом и меноррагиями на фоне глубокой анемии и лейкопении. При посмертном патологоанатомическом исследовании у больной была обнаружена аплазия кроветворного костного мозга, что позволило Ehrlich сделать вывод о наличии первичной депрессии гемопоэза. Термин «апластическая анемия» предложил Chaufferd в 1904 г. Выдающийся успех был достигнут при лечении пернициозной анемии. Pepper (1875) и Konheim (1876) установили, что главным в патогенезе болезни является нарушение кроветворения в костном мозге. Взгляды этих ученых не получили признания и до середины 1920-х годов причиной анемии считали повышенное кроверазрушение, поэтому основным методом лечения была спленэктомия, использовались также гемотрансфузии и мышьяк. В 1928 г. Castle доказал, что в возникновении пернициозной анемии большую роль играет патология желудка.
Для предупреждения заболевания необходимо наличие в желудочно-кишечном тракте двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Castle назвал его внешним фактором), а другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор). Тем не менее, эффективный метод был предложен Mainot и Murphy за несколько лет до открытия Castle. Mainot начал разрабатывать методы лечения пернициозной анемии еще в 1915 г. Некоторые симптомы заболевания показались ему схожими с таковыми при болезнях, для лечения которых использовались специальные диеты (пеллагра, спру, бери-бери). После многочисленных неудачных попыток в 1924-1925 гг. Mainot добился определенных успехов при введении в рацион небольшого количества печени. В это время к нему присоединился Murphy. Через год исследователи пришли к выводу, что больным необходимо ежедневно давать большие количества печени (200-600 граммов в сыром и подвергнутом небольшой термической обработке виде). В течение нескольких лет это лечение получали 45 пациентов, и ни один из них не умер от анемии. За открытие метода лечения ранее некурабельного заболевания — пернициозной анемии — в 1934 г. Mainot и Murphy были удостоены Нобелевской премии по медицине. В 1928 г. Kohn получил экстракт печени, который был в 50-100 раз активнее, чем сама печень. В 1948 г. был выделен витамин В12, после чего пернициозная анемия получила современное название, а ее лечение стало простым и дешевым. Определенные успехи были достигнуты в диагностике геморрагических заболеваний. После описаний геморрагического васкулита (Shonlein, 1837; Henoch, 1874) и геморрагической телеангиэктазии (Sutton, 1864; Rendu, 1896; Osier, 1901) появились сообщения о неизвестных ранее геморрагических заболеваниях, основанные не только на клинической картине, но и на данных лабораторных исследований. К ним относятся тромбастения Гланцмана (Glanzmann, 1918), болезнь Виллебранда (von Willebrand, 1926), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Moschcowitz, 1924), макроцитарная тромбодистрофия (Bernard и Soulier, 1948). Таким образом, в ходе второго этапа развития гематологии сформировались теории кроветворения, которые совершенствовались по мере внедрения новых методов исследования и вплотную подошли к молекулярным механизмам, объясняющим причинно-следственные отношения в генезе клеточных рядов кроветворных органов и крови. Кроме того, было описано большинство заболеваний системы крови, для лечения некоторых из них внедрены принципиально новые методы лечения. — Также рекомендуем «Третий этап развития гематологии — изучение биологических полимеров (ДНК, белков) клеток крови» Оглавление темы «История гематологии»:
|
