История изучения об анемиях
История изучения анемий — второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й векВо второй половине XIX и начале XX в. были описаны практически все виды анемий. Первое сообщение о гемолитической анемии относится к II столетию до нашей эры, когда великий римский врач Гален высказал предположение, что желтуха, развивающаяся у пациента после укуса гадюки, связана с состоянием селезенки, а не печени. Более определенные сведения о гемолитической анемии появились в начале 1830-х годов, причем сначала были описаны наиболее редкие варианты (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Все эти заболевания манифестируют изменениями цвета мочи (красная или черная), что и привлекло внимание врачей. Первое подробное сообщение о случае гемолитической анемии было сделано в 1871 г. Vanlair и Masius, которые описали пациента, страдавшего желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. В начале XX в. Minkowski и Chauffard независимо друг от друга описали врожденную гемолитическую анемию со снижением осмотической стойкости эритроцитов. В 1901 г. Hanter предложил называть гемолитическими анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (для отличия от «гемогенных», в том числе пернициозной). В 1908 г. Chauffard и Troisier обнаружили аутогемолизины в сыворотке крови больных с остро возникшей гемолитической желтухой. Концепцию апластической анемии предложил в 1888 г. Ehrlich, описавший молодую пациентку с высокой лихорадкой, язвенным стоматитом и меноррагиями на фоне глубокой анемии и лейкопении. При посмертном патологоанатомическом исследовании у больной была обнаружена аплазия кроветворного костного мозга, что позволило Ehrlich сделать вывод о наличии первичной депрессии гемопоэза. Термин «апластическая анемия» предложил Chaufferd в 1904 г. Выдающийся успех был достигнут при лечении пернициозной анемии. Pepper (1875) и Konheim (1876) установили, что главным в патогенезе болезни является нарушение кроветворения в костном мозге. Взгляды этих ученых не получили признания и до середины 1920-х годов причиной анемии считали повышенное кроверазрушение, поэтому основным методом лечения была спленэктомия, использовались также гемотрансфузии и мышьяк. В 1928 г. Castle доказал, что в возникновении пернициозной анемии большую роль играет патология желудка.
Для предупреждения заболевания необходимо наличие в желудочно-кишечном тракте двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Castle назвал его внешним фактором), а другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор). Тем не менее, эффективный метод был предложен Mainot и Murphy за несколько лет до открытия Castle. Mainot начал разрабатывать методы лечения пернициозной анемии еще в 1915 г. Некоторые симптомы заболевания показались ему схожими с таковыми при болезнях, для лечения которых использовались специальные диеты (пеллагра, спру, бери-бери). После многочисленных неудачных попыток в 1924-1925 гг. Mainot добился определенных успехов при введении в рацион небольшого количества печени. В это время к нему присоединился Murphy. Через год исследователи пришли к выводу, что больным необходимо ежедневно давать большие количества печени (200-600 граммов в сыром и подвергнутом небольшой термической обработке виде). В течение нескольких лет это лечение получали 45 пациентов, и ни один из них не умер от анемии. За открытие метода лечения ранее некурабельного заболевания — пернициозной анемии — в 1934 г. Mainot и Murphy были удостоены Нобелевской премии по медицине. В 1928 г. Kohn получил экстракт печени, который был в 50-100 раз активнее, чем сама печень. В 1948 г. был выделен витамин В12, после чего пернициозная анемия получила современное название, а ее лечение стало простым и дешевым. Определенные успехи были достигнуты в диагностике геморрагических заболеваний. После описаний геморрагического васкулита (Shonlein, 1837; Henoch, 1874) и геморрагической телеангиэктазии (Sutton, 1864; Rendu, 1896; Osier, 1901) появились сообщения о неизвестных ранее геморрагических заболеваниях, основанные не только на клинической картине, но и на данных лабораторных исследований. К ним относятся тромбастения Гланцмана (Glanzmann, 1918), болезнь Виллебранда (von Willebrand, 1926), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Moschcowitz, 1924), макроцитарная тромбодистрофия (Bernard и Soulier, 1948). Таким образом, в ходе второго этапа развития гематологии сформировались теории кроветворения, которые совершенствовались по мере внедрения новых методов исследования и вплотную подошли к молекулярным механизмам, объясняющим причинно-следственные отношения в генезе клеточных рядов кроветворных органов и крови. Кроме того, было описано большинство заболеваний системы крови, для лечения некоторых из них внедрены принципиально новые методы лечения. — Также рекомендуем «Третий этап развития гематологии — изучение биологических полимеров (ДНК, белков) клеток крови» Оглавление темы «История гематологии»:
|
Судьба всякой истины сначала быть осмеянной, а потом уже признанной
(А. Швейцер)
Первые открытия – железодефицитная анемия. Очень интересно то, как человечество пришло к изучению и лечению железодефицитной анемии, которая была вечным спутником человечества – следствием кровопотерь, глистных инвазий интенсивной репродуктивной функции женщин, особенно молодого возраста. С железодефицитной анемией связано много легенд и заблуждений. В средние века, время мракобесия, предрассудков и многочисленных суеверий, больным анемией приписывали свойства вампиров из-за бледности, а также из-за того, что они пили кровь животных (это, кстати, давало временный эффект). Немного позже, в 1554 году, ректор Лейпцигского университета Иоганн Ланге предложил называть анемию «болезнью девственниц», так как причиной ее считал задержку менструальной крови. В своем труде, посвященном анемии, Ланге для излечения рекомендовал скорейшее вступление в брак. А ведь настоящее лекарство было известно давно. В Греции за 1500 лет до н.э. врач Мелампас для избавления принца Ификласа Тезалия от полового бессилия, возникшего у него на почве постгеморрагической анемии, давал ему вино с ржавчиной, соскобленной с лезвия старого ножа. Древние римляне отмечали, что вода, в которой находились заржавевшие железные мечи, обладает лечебными свойствами, и использовали ее для лечения больных. Великий Авиценна (980-1037) описал железосодержащий препарат для внутреннего применения с целью устранения худобы и улучшения цвета лица. В ХVI веке окись железа использовал для лечения Парацельс.
В ХVII веке для названия анемии появился термин «хлороз», в России использовали названия «бледная немочь» и «малокровие». В начале ХIХ века русские врачи Г. А. Захарьин и С. П. Боткин обратили внимание на болезнь девушек и молодых женщин, которая проявлялась бледностью, слабостью, головокружением и частыми обмороками. Заболевание было детально описано, в наше время в нем нетрудно узнать железодефицитную анемию, которая возникала у молодых женщин при регулярных потерях крови во время менструации в сочетании с недостаточным поступлением железа с пищей.
В 1813 году английские ученые Лемери и Джеффри установили, что железо входит в состав крови, а 1832 г. — что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме. Почти в это же время во Франции доктор Пьер Блод начал применять для лечения больных хлорозом пилюли с сульфатом железа. В 1893 году английский врач Ральф Стокман впервые ввел подкожно трем молодым женщинам с хлорозом цитрат железа. После курса инъекций количество гемоглобина в крови резко увеличилось. В 1926 году для лечения больных анемией с большим успехом начала применяться сырая печень, а также было установлено, что именно в продуктах животного происхождения содержится наиболее доступное для организма человека железо.
Проблема железодефицитной анемия в наши дни. Бурное развитие фармакологии и фармации во второй половине ХХ века принесло значительное разнообразие препаратов железа, в том числе для парэнтерального введения. В наше время совершенно точно известно, как и чем лечить железодефицитную анемию, тем не менее, проблема этого заболевания остается актуальной. В современном представлении железодефицитная анемия – болезненное состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (белок, содержащий железо, находящийся в эритроцитах) в единице объема крови, обычно с одновременным уменьшением количества эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.
По статистике ВОЗ в мире насчитывается более 2 миллиардов человек, страдающих анемией, большинство из них женщины и дети. Это придает особое значение выявлению заболевания на ранних стадиях и последующему лечению. Клиническая симптоматика железодефицитной анемии проявляется обычно только при средней степени тяжести анемии. При легком же течении заболевания объективными признаками анемии служат только лабораторные показатели: для женщин нормой считается содержания гемоглобина в крови 120-140 г/л, эритроцитов — 4*1012 — 4,7*1012/л, для мужчин соответственно 130 г/л и выше, т.е. 4*1012-5,6*1012/л.
Для профилактики железодефицитной анемии особенно важно знать те факты, которые давались человечеству с таким трудом: пища должна быть полноценной и сбалансированной, то есть содержать в себе достаточно жиров, белков, углеводов и витаминов. Ни в коем случае, особенно в молодом возрасте, нельзя отказываться от мяса, так как оно является незаменимым источником именно такого железа, которое может усваиваться организмом. Тем не менее, и сейчас еще пациенты, восполняют дефицит железа приемом большого количества яблок, гречневой крупы, гранатов и других продуктов растительного происхождения, содержащих железо, а не железосодержащих продуктов животного происхождения.
Новые открытия: внутренний и внешний факторы, предотвращающие анемию. С.П. Боткин еще в начале ХIХ века обратил внимание на связь малокровия с заболеваниями двенадцатиперстной кишки и привратниковой области желудка. В середине ХIХ века Т. Эдиссон и А. Бирмер описали вид анемии, которую они назвали пернициозной или злокачественной. До того как в 1926 г. Майно и Мерфи (США) получили положительный результат при лечении таких больных сырой печенью, заболевание считалось неизлечимым (в 1934 г. Майно и Мерфи за это открытие получили Нобелевскую премию).
Однако практический опыт ясно указывал на то, что анемия не всегда проходит от приема сырой печени, для лечения некоторых больных нужно что-то еще. Уильям Касл в 1928 году обратил внимание на то, что пернициозная анемия часто возникает после удаления желудка. Затем он поставил опыт на себе: поел говядины, вызвал у себя рвоту. А рвотные массы подмешал в пищу больных пернициозной анемией. Лечебный эффект был отчетливым. Поскольку говядина сама по себе такого эффекта не давала, Касл сделал вывод о том, что для предупреждения пернициозной анемии необходимо присутствие в кишечнике двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Касл назвал его внешним фактором), другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор Касла). Открытие в 1948 г. витамина В12 («внешнего фактора») и гастромукопротеина («внутреннего фактора», который отсутствует в желудочном соке у больных злокачественной анемией) полностью подтвердили предположения Касла и еще более раннее предположение С.П. Боткина.
Эра гемоглобина. Свойства гемоглобина начали изучаться после открытия необычного вида анемии. В 1910 году американский ученый Херрик обнаружил у студента-негра, страдающего анемией, эритроциты, имеющие серповидную форму. Выяснилось, что анемия, сопровождающаяся такими изменениями в крови, часто встречается у американских негров. Они страдали от гемолитической анемии, болей в кишечнике и скелетных мышцах. Изучение таинственной болезни (она была названа серповидно-клеточной анемией) позволило другому американскому ученому Полингу установить, что серповидно-клеточная анемия передается по наследству и причиной ее являются генетические изменения эритроцитов, тесно связанные с состоянием и природой гемоглобина.
В дальнейшем был установлен не менее интересный факт, касающийся этого вида анемии: оказывается, люди, имеющие серповидную форму эритроцитов, не болеют малярией, что было очень значимо для той местности в Африке, откуда происходили больные люди. Изучение гемоглобина продолжается и до наших дней. Сейчас известно уже более 400 вариантов строения гемоглобина. Достаточно изучена природа мутаций, затрагивающих гемоглобин, в особенности при талассемиях (наследственных заболеваниях, связанных с нарушением синтеза белка гемоглобина).
Галина Романенк
История изучения гемолитических анемий делится на три периода. Первый период характеризуется ранними описаниями случаев заболеваний. Второй период начинается с 1900 г. и знаменуется более детальным их изучением. Третий, современный период, включает углубленное исследование гемолитических анемий на основе достижений цитологии, биохимии и иммуногематологии (Ю. И. Лорие).
Наиболее ранние указания на гемолитическую анемию встречаются в работах Stewart (1794), Vanlair, Masius (1871), Strubing (1882). В 1900 г. Minkowsky в Вейсбадене доложил о 8 больных гемолитической анемией в одной семье. В 1907 г. Chauffard у подобных больных выявил снижение осмотической резистентности эритроцитов. Их именами названа данная форма гемолитической анемии.
1925 г. знаменателен описанием Cooley и Lee особой формы наследственной гемолитической анемии, сопровождающейся резкими изменениями в строении скелета и мишеневидностью эритроцитов. Позже заболевание названо талассемией. Только через 20 лет установлен патогенез этого страдания, связанный с нарушением синтеза глобиновой части молекулы гемоглобина. Открытие Pauling, Itano, Singer, Weels в 1949 г. различных типов гемоглобина было «толчком» к изучению большой группы гемолитических анемий — гемо глобинопатий, или гемоглобинозов.
Гемоглобинопатии относятся к числу «молекулярных» болезней (В. А. Энгельгардт, 1959; Astaldi с соавт., 1951, и др.). В СССР А. М. Ахундова и А. С. Циркина (1962) обнаружили талассемию в Закавказье. А. Г. Марачев (1965), Р. Ф. Гарькавцева (1966), А. X. Халилова (1971) изучали гемоглобинопатии в Таджикистане.
Достижения биохимии, цитологии и цитохимии позволили расшифровать сущность фавизма и лекарственных гемолитических анемий, связанных со сложнейшими ферментативными нарушениями в эритроцитах (Beutler, Dern, Alving, 1955; Bonsignore с соавт., 1960; В. Орехович, 1963). В отечественной педиатрии изучение ферментопатий представлено в работах С. М. Дульциной (1967), Р. И. Медведь, И. С. Лугановой (1969), Л. Н. Яворковского (1967), Ю. Р. Ковалева, А. И. Осипова (1966), Б. Я. Резник, Ю. А. Сорока (1972).
Почти одновременно с изучением ферментопатий привлекла внимание наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия. Работы Tompson (1939), а затем Selwyn и Dacie (1954) способствовали раскрытию сложных биохимических нарушений в эритроцитах у этих больных. Как показали наблюдения, группа несфероцитарных гемолитических анемий разнородна, что обусловлено их различным патогенезом. Нередко при этих заболеваниях обнаруживаются дефициты ферментов в эритроцитах. Выявляется снижение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексокиназы и др. (Calvani, 1962; Kirkman с соавт., 1961; Bethenod с соавт., 1967; Л. И. Идельсон, 1967; А. X. Халилова, 1971). В настоящее время большинство исследователей несфероцитарные гемолитические анемии относят к энзимопатиям.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Выбор терапии зависит от формы заболеваний. Многолетние наблюдения отечественных и зарубежных ученых отмечают высокую эффективность спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии. Лечение гемоглобинопатий, несфероцитарной и аутоиммунной гемолитических анемий представляет более сложную задачу, ибо современные терапевтические мероприятия не всегда дают при этих заболеваниях желаемый результат (Ю. И. Лорие, 1964; Dacie, 1955). Применение глюкокортикоидов изменило прогноз аутоиммунных…
Истоки учения о приобретенных гемолитических анемиях восходят к концу XIX века, к работам И. И. Мечникова (1900), показавшим возможность аутосенсибилизации у больных. Открытия Landsteiner (1900), Landsteiner и Wiener (1937) групп крови и резус-фактора способствовали развитию иммуногематологии. Исследования Coombs, Mourant и Race (1945) дали реальную возможность диагностики иммунных форм гемолитических анемий, отличающихся тяжестью течения и дающих…
Анемия – история заболевания, общие характеристики
История болезни анемия насчитывает много веков, и можно по праву отнести это заболевание к категории самых древних, но в то же время и к наиболее изученным. Анемия являет собой состояние организма, которое характеризуется значительным сокращением численности эритроцитарных клеток(красный кровяных телец), а также снижением общего уровня гемоглобина. Функционально это состояние бывает двух видов: в первом случае оно вызывается общим уменьшением количества эритроцитов в крови, во втором случае эритроцитарная масса остается в норме, но падает количество гемоглобина в отдельно взятой клетке. В случае недостатка гемоглобина анемией называется то состояние организма, при котором уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г/л для женщин, и 130 г/л для мужчин. Не стоит путать анемию с другим похожим по своей симптоматике заболеванием – гидремией. Гидремия происходит на фоне разжижения крови, что коренным образом отличается от причин истинной анемии. Анемия (Википедия — источник) также может скрываться под временными изменениями состояния крови, например, в результате острого токсикологического отравления. В этом случае повышается густота крови, и уровень гемоглобина может быть в норме, а то и вовсе завышенным. Но при нормализации густоты крови соответственно падает и концентрация гемоглобина.
Классификация анемических состояний
Появление различных симптомов и осложнений, а также зависимость от факторов генезиса позволяют различать различные виды анемии. Классификация анемии на самом деле довольно условна, но всё же принято выделять ее в три основные группы:
- Анемия, возникшая в результате быстрой потери большого количества крови.
- Анемия крови, которая возникла в результате нарушения правильной работы кроветворной системы человека, а в частности процесса образования гемоглобина.
- Анемия, вызванная массовым разрушением эритроцитов в крови.
Стоит также отметить, что при анемии наблюдается не только уменьшение количества эритроцитарной массы и уровня гемоглобина, но также происходят и патологические процессы в самом эритроците. Изменяется размер, цвет, и форма клетки. При развитии состояния анемии в организме наблюдается развитие гипоксии; кислородного голодания. Это связано с тем, что эритроциты не в состоянии обеспечить достаточное количества кислорода для всех тканей и систем организма. Продолжительное время картина заболевания может быть слабовыраженной, это связано с тем, что компенсаторные процессы организма некоторое время нормализируют общее состояние больного.
Анемия: степени тяжести
В зависимости от тяжести общего состояния организма различают следующие виды анемии:
- Анемия 1 степени (легкая анемия). Этот тип анемии не приводит к серьёзной гипоксии, так как компенсаторные функции организма позволяют покрыть дефицит кислорода увеличением функциональной нагрузки на эритроциты. Особенно важная роль в этом процессе принадлежит костному мозгу.
- Анемия средней степени тяжести. При этой форме анемии все более выраженными становятся симптомы кислородного голодания тканей, а общий уровень гемоглобина значительно ниже нормы.
- Тяжелая форма анемии. Это состояние характеризуется обширной гипоксией организма, что крайне негативно отражается на общем состоянии органов и систем. Особенно отрицательно кислородное голодание сказывается на нервной системе, так как нейроны относятся к тем видам клеток, которые особенно остро нуждаются в достаточном количестве кислорода.
- Острая форма анемии. Постгеморрагическая анемия возникает в результате единоразовой, но стремительной потери большого количества крови. В результате чего резко падает общая эритроцитарная масса. Уровень гипоксии прямо зависит от количества потерянной крови. Как правило, острая анемия возникает в результате резко открывшегося внутреннего кровотечения, либо же в результате внешних проникающих ранений, которые повреждают крупные кровеносные артерии.
Симптомы анемического состояния
В зависимости от степени анемии наблюдается также соответствующая симптоматика. Все симптомы анемии в той или иной мере связаны с развивающимся кислородным голоданием, и могут иметь разную выраженность и интенсивность в зависимости от типа анемического состояния. Так при легких формах анемии симптомы могут быть слабовыраженными и довольно субъективными: утомляемость, угнетенное состояние, шум в ушах. При средних и тяжелых типах анемии отмечаются более тяжелая симптоматика: бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, цианоз, падение температуры тела. В случае постгеморрагической анемии симптоматика будет такой же, и прямо зависимой от количества потерянной крови. В случае мгновенной потери большого количества крови (более 1000 мл) наблюдаются все симптомы коллапса. Стоит также сказать, что в случае выявления первых симптомов анемии нужно немедленно обратиться за врачебной помощью, так как при острой гипоксии крайне велик риск необратимых поражений организма, в особенности нервной системы.
