Хронический деформирующий бронхит с пневмофиброзом

   Пневмофиброз фактически является финальной стадией (исход) хронической болезни легочной ткани. Исход длительной патологии приводит к тому, что значительно ухудшается даже вид легких. Они становятся похожими на изъеденный язвами орган. В медицине такой их вид называют “сотовое легкое”.

Особенности хронических болезней легочной ткани (эти болезни называют интерстициальные) связаны с воспалительными процессами в интерстициальной ткани (так называют соединительную ткань легких). Часть этой ткани называется интерстиция. Через эту ткань проходят мелкие кровеносные сосуды, через которые осуществляется функция газообмена (углекислый газ – на выдох, кислород забирается для перенесения клеткам организма).

В здоровом состоянии интерстициональная ткань очень тонкая и практически не видна при рентгеновском обследовании. А вот при хронических заболеваниях она начинает по причине воспаления утолщаться, покрываться отеками и рубцами (развивается тот самый плевропневмофиброз). Самым простым симптомом этого преобразования является одышка.

Что такое пневмофиброз

Пневмофиброз – это следствие воспалительных и/или дистрофических процессов легких, при котором легочная ткань замещается соединительной. При этом отмечается формирование «сотового легкого» с образованием полостей и кист в самом легком. Фиброз – это и есть “дырчатое” поражение ткани легкого.

Пневмофиброз принадлежит к общей группе пневмосклеротической легочной патологии наряду с пневмосклерозом и циррозом легких. Такие состояния между собой отличаются тем, что из всех для пневмофиброза характерна самая медленная скорость разрастания соединительной ткани.

Справочно. Чаще пневмофиброз развивается у лиц мужского пола.

Пневмофиброз легких – что это

В настоящее время пневмофиброз встречается, к сожалению, все чаще. Объясняется это тем, что:

• Постоянно возрастает влияние вредных веществ на легкие. Воздух, которым мы дышим, с каждым днем становится все грязнее и медленно разрушает легочную ткань.
   
• Увеличивается частота хронизации патологических процессов в легочной ткани, которые неуклонно ведут к развитию пневмофиброза.
  Основа пневмофиброза – это постепенное изменение эластичности легких, ухудшение процессов газообмена.

Вытеснение соединительной тканью легочной ткани происходит постепенно. В целом, динамику такого процесса можно охарактеризовать несколькими этапами развития:

• Прогрессирующая гипоксия в легких. Недостаток кислорода активизирует фибробласты – клетки соединительной ткани, которые при гипоксии начинают активно продуцировать коллаген. Именно этот, постоянно образующийся, коллаген и представляет собой ту соединительную ткань, которая замещает легочную.
   
• Нарушение вентиляции легких. При нормальных физиологических условиях ткань легких эластичная и активно участвует в процессе дыхания. При повышении эластичности легочной ткани организму становится сложнее растягивать ее, чтобы совершать полноценные дыхательные движения. В таких условиях давление внутри легких начинает повышаться, стенки альвеол сдавливаются.

  В норме альвеола при вдохе должна расправляться, но так как пневмофиброз постепенно охватывает легкое, многие альвеолы уже не могут выполнять своих функций, так как поражены соединительной тканью. В свою очередь, соединительная ткань не обладает достаточными эластичными свойствами и альвеолы, которые теряют свою эластичность, перестают участвовать в дыхательных движениях.

  Это происходит потому, что слабым альвеолам практически не нужно усилий для растяжения, давление в них понижается и они просто начинают спадаться. Такие участки исключаются из процесса дыхания, в них не попадает кислород, функциональная поверхность легких уменьшается.
   

• Нарушение дренажных функций. Воспаление стенки бронхов приводит к ее отеку. Способность к оттоку воспалительного секрета (экссудата) значительно снижается и происходит его накопление. На фоне постоянного скапливания воспалительной жидкости происходит развиваются благоприятные условия для возникновения инфекции, которая приведет к воспалению всех остальных участков легкого.

  Бронхи при этом начинают закупориваться, внутрилегочное давление меняется и доля или участок легкого с такими пораженными бронхами начинает спадаться, не принимая участия в совершении дыхательных движений.
   

• Нарушение лимфо- и кровообращения. Рост соединительной ткани приводит к сдавлению легочных сосудов. В таких артериях и венах начинают развиваться застойные явления. В случае длительности такого положения застойная жидкость начинает пропотевать сосудистые стенки, образуя участки выпота. Такие участки, не находя выхода, начинают также замещаться соединительной тканью, еще более ухудшая состояние легких.

Справочно. Итогом таких нарушений становится дыхательная недостаточность.

Причины пневмофиброза

Развитие пневмофиброза – процесс длительный, который может длиться несколько десятков лет. В развитии такого состояния выделяют целый ряд причин:

• Пневмонии.
• Сифилис.
• Туберкулез.
• Хронические обструктивные заболевания легких.
• Наследственность.
• Постоянное вдыхание пыли, вредных газов.
• Заболевания сердечно-легочной системы с явлениями застоя.
• Травмы грудной клетки.
• Ионизирующее излучение.
• Гипоксия.
• Применение некоторых лекарственных веществ с высоким профилем токсичности.
• Грибковые, вирусные, бактериальные инфекции легких.
• Ателектаз легких.
• Фиброзирующие альвеолиты.
• Силикоз и другие профессиональные заболевания легочной ткани.
• Васкулиты.

Любая из указанных причин рано или поздно становится непосредственной причиной утраты легочных функций вследствие разрастания соединительной ткани.

Справочно. При ослабленном иммунитете даже незначительные инфекции бронхов и легких ускоряют развитие пневмосклероза.

Пневмофиброз легких последствия

Последствия пневмофиброза легких очевидны – неуклонное прогрессирование разрастания соединительной ткани ведет к потере жизненной емкости легких, утрате функционально активной легочной ткани, обеднению крови кислородом, гипоксии и развитию дыхательной недостаточности что в итоге в подавляющем большинстве случаев становится причиной летального исхода пациентов.

Не стоит забывать и о развитии легочно-сердечной недостаточности вследствие пневмофиброза. Последствия такого процесса сопровождаются потерями сознания, отечным синдромом и развитием гипертрофии правого желудочка.

Симптомы пневмофиброза

Ведущим клиническим признаком пневмофиброза является одышка. В начале заболевания она возникает при выраженных физических нагрузках, а позже – в состоянии покоя.

В целом, симптоматика пневмофиброза зависит от его разновидности, но существуют общие признаки, которые наблюдаются у всех пациентов:

• Развитие кашля с отделением вязкой мокроты, в которой присутствует кровь и гной.
• Боль в грудной клетке, усиливающаяся при кашле.
• Посинение кожи, которое сначала начинается с акроцианоза, а затем распространяется на всю поверхность кожи. Такое явление связано с нарастающей гипоксией.
• Слабость, усталость.
• Потеря массы тела.
• Частое чередование пониженной и повышенной температуры тела.
• Позже появляются хрипы в легких.
• Выбухание шейных вен.
• Усиление симптоматики основного заболевания, которое и стало причиной пневмофиброза.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением характерных признаков:

• Изменение пальцев верхних конечностей («пальцы Гиппократа») – при этом фаланги утолщаются, ногти могут приобретать вид часовых стекол.
• Развитие кровохарканья, как признака недостаточности в малом круге кровообращения.

По своим формам пневмофиброз бывает разным в зависимости от причины, обширности поражения и скорости распространения.

Классификация пневмофиброзов

Прикорневой

Чаще всего прикорневой пневмофиброз легких развивается после перенесенных пневмоний, бронхитов. В таких случаях не обязательно развитие пневмофиброза сразу, он может начать формироваться спустя длительное время после основного заболевания.

Основным признаком прикорневого пневмофиброза является образование участков уплотнения в легких.

Диффузный

Диффузный пневмофиброз говорит сам за себя – он поражает всю ткань легких. Такая разновидность пневмофиброза быстрее других приводит к тому, развивается дыхательная недостаточность в течение короткого времени. Является самой опасной разновидностью всех пневмофиброзов, так как одновременно может поражать оба легких. Очень часто осложняется возникновением плевропневмофиброза, вовлекая в патологический процесс плевру.

Локальный

Более щадящей формой пневмофиброза считается локальный. При этом замещению соединительной тканью подвергается определенный участок легкого.

Очаговый

Очаговый пневмофиброз похож на локальный, так как также не вовлекает все легкое в патологический процесс. Отличие в том, что при очаговом пневмофиброзе образуется несколько патологических очагов.

Базальный

Базальный пневмофиброз характеризуется тем, что основные зоны поражения – это основание легких. При такой форме лечение назначается при наличии воспаления, присоединения вторичной инфекции. Если такие признаки отсутствуют, то рекомендуется выполнение дыхательной гимнастики.

Ограниченный

Ограниченный пневмофиброз похож на локальный. Также характеризуется длительным и медленным прогрессированием. При таком процессе мелкие очаги пневмофиброза практически не подавляют функцию дыхания и не нарушают газообмен.

Линейный

Такая разновидность возникает на фоне частых пневмоний, бронхитов, туберкулеза и других воспалительных заболеваний легких.

Интерстициальный

Для интерстициального пневмофиброза одним из отличительных признаков является раннее появление одышки. Ведущей причиной интерстициального поражения является васкулиты – воспаление кровеносных сосудов разного калибра.

Постпневмонический

При постпневмоническом пневмофиброзе после воспаления начинают образовываться крупноочаговые участки фиброза. Наиболее часто такой пневмофиброза развивается одновременно с пневмониями и другими воспалительными процессами в легких.

Тяжистый

Тяжистый пневмофиброз – удел заядлых курильщиков. Постоянное вдыхание никотина приводит к дисфункции бронхов, задержке мокроты в них. Также тяжистый пневмосклероз может развиться при хронической патологии бронхолегочной системы.

Поствоспалительный

Такая разновидность пневмофиброза может стать результатом абсолютно любого воспаления в легких.

Умеренный

Для умеренного пневмофиброза характерно незначительное поражение ткани легких.

Пневмофиброз у детей

Пневмофиброз не щадит и детей. Развитие пневмофиброза в детском возрасте имеет те же причины, что и взрослых. Именно поэтому на заболевания дыхательной системы у детей необходимо обращать пристальное внимание, не запускать их, проводить профилактику, закаливание, максимально ограничивать ребенка от контакта с вредными веществами.

Диагностика

   Наиболее важным методом диагностики пневмофиброза является рентген легких. С его помощью возможно определить первые симптомы болезни, патологические изменения, сопутствующие заболевания.

Также, с помощью рентгенологической диагностики пневмофиброз дифференцируют от рака легких.

Главными рентгенологическими признаками пневмофиброза будут:

• Усиление рисунка легких.
• Деформация легочного рисунка.
• Расширение сосудистых теней.
• «Легочные тени» с острыми, неровными контурами, которые являются очагами поражения.
• Тени, похожие на линии с беспорядочным направлением, образованием ячеек, что указывает на запущенность процесса.

Следующим обязательным методом диагностики будет оценка функции внешнего дыхания, жизненной емкости легких и функциональной жизненной емкости.

Третьим необходимым исследованием будет проведение бронхоскопии с целью распознавания формы заболевания и исключения онкологического процесса.
В качестве дополнительных мер диагностики может быть назначена магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Для диагностики заболеваний легких нужно искать квалифицированного пульмонолога. Конечно же общие рекомендации сможет сделать и врач общей практики или терапевт. Однако узкий специалист по заболеваниям легких, каким является пульмонолог, предпочтителен при сложных случаях.

Лечение пневмофиброза

По завершении проведения всех необходимых диагностических манипуляций необходимо начинать лечение.  

Важно, что для пневмофиброза легких лечение должно быть только комплексным с применением всех указанных терапевтических мероприятий.

Основными лечебными мероприятиями, направленными на улучшение состояния здоровья пациентов, являются:

• Лечение основного заболевания, которое послужило причиной развития пневмофиброза.
• Применение антибактериальных лекарственных препаратов широкого спектра действия при признаках инфекционного поражения (выбор антибиотиков зависит только от состояния больного и его сопутствующих патологий.
• Назначение отхаркивающих препаратов на химической и растительной основе (АЦЦ, Лазолван, Бромгексин, корень солодки, анис, розмарин).
• Прием глюкокортикостероидов для усиления противовоспалительной терапии (Преднизолон, Дексаметазон).
• Сердечные гликозиды при сопутствующей сердечной недостаточности (Коргликон, Строфантин).
• Витаминотерапия.
• Физиотерапевтические методы лечения в зависимости от состояния и показаний.
• Терапия кислородом.
• Дыхательная гимнастика.
• Диета.

К сожалению, полное излечение от пневмофиброза в настоящее время невозможно. Цель лечения – это остановить патологический процесс, максимально сохранить показатели активности дыхательных функций и отсрочить развитие дыхательной недостаточности.

Справочно. Запущенные формы являются показанием к хирургическому лечению.

Более того, не нужно надеяться на то, что пневмофиброз можно вылечить дома, в домашних условиях. Таким подходом можно только ухудшить течение заболевания и его прогноз.

Внимание! Лечение пневмофиброза проводится только в условиях стационара!

Все пациенты с подтвержденным диагнозом пневмофиброза должны не менее года состоять на диспансерном учете.

Профилактика

Основным методом профилактики пневмофиброза является своевременная диагностика, правильное лечение основного заболевания и непосредственно пневмофиброза, а также выполнение всех рекомендаций врача.

Курильщикам, естественно, придется отказаться от своей вредной привычки.

Внимание. Если же трудовая деятельность человека связана с постоянным контактом с опасными и токсичными веществами, то оптимальным вариантом будет отказаться от такой профессии.

Прогноз пневмофиброза

Так как пневмофиброз не самостоятельное заболевание, а является следствием основной патологии, в первую очередь прогноз будет определяться тяжестью причины пневмофиброза.

Важно. Постоянное замещение легочной ткани соединительной приводит к разрушению, деформации бронхов, уменьшению объема легких, их сморщиванию.

При развитии тяжелой легочной недостаточности, особенно осложненной присоединением вторичной инфекции часты летальные исходы.

В целом, для большинства форм пневмофиброза легких прогноз считается относительно неблагоприятным ввиду невозможности полного излечения от заболевания.