Гиперхромная макроцитарная мегалобластная анемия

Одним из наиболее частых состояний в гематологии и других областях медицины является макроцитарная анемия — синдром, который сопровождается изменением размеров эритроцитов. Сама по себе макроцитарная анемия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой следствие различных состояний, погрешностей питания, образа жизни.

Что такое макроцитарная анемия

Макроцитарная анемия (макроцитоз) — это разновидность анемий, для которых характерно увеличение размеров эритроцитов более 10 микрон (по данным некоторых авторов — от 8 мк). Красные клетки крови, размер которых превышает 12 микрон, называют мегалоцитами.

Отличительными особенностями макроцитов являются:

• большие размеры,
• сниженная концентрация гемоглобина и железа,
• ухудшение способности переносить кислород,
• снижение количества эритроцитов в крови,
• ускорение сроков их разрушения.

Виды макроцитарной анемии

Все макроцитозы делятся на 2 большие группы:

1. Мегалобластные — появляются по причине дефицита микроэлементов и витаминов группы В. Главные лабораторные признаки такого рода анемий — это наличие мегалоцитов, разрушенные красные клетки крови в внутримозговом веществе, снижение уровня тромбоцитов.
2. Немегалобластные — обусловлены патологией печени. Чаще всего сопровождают миелодиспластический синдром.

Также все макроцитарные анемии делят на формы в зависимости от уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови:

• норморегенераторные — количество ретикулоцитов в норме;
• гипорегенераторные — концентрация ретикулоцитов снижена, а соответственно, и эритроцитов в крови будет недостаточное количество;
• гиперрегенераторные — повышенное содержание ретикулоцитов в крови.

Также все макроцитарные анемии делят на первичные (наследственные, идиопатические) и вторичные (симптоматические).

Характеристика заболевания

В гематологической практике диагностируется макроцитарная анемия чаще всего у детей различного возраста и молодых женщин.

Специалистами описано три главных механизма возникновения макроцитарной анемии у пациентов любого возраста.

 Усиление нормального образования эритроцитов

Предшественники красных кровяных телец — ретикулоциты и их юные формы приобретают аномальные размеры, превышающие таковые у здоровых эритроцитов. Возникает дефицит кислорода, так как увеличенные в размерах клетки теряют способность его транспортировать. Гипоксия, в свою очередь, является сигналом для системы кроветворения, которая в усиленном режиме начинает синтезировать ретикулоциты, чтобы компенсировать недостаток кислорода. Такие процессы характерны для хронической гипоксии, длительных менструаций.

Увеличение площади наружной оболочки красных клеток крови

Любое патологическое состояние, при котором отмечается повышение концентрации липидов  крови, вызывает развитие макроцитоза. Это происходит вследствие того, что липиды «собираются» на поверхности эритроцитов. Стороннее патологическое воздействие на красные клетки крови ведет к увеличению их размера, потере функций и быстрой гибели. Скорость синтеза новых эритроцитов не позволяет обеспечить их должное количество в крови, так как скорость разрушения макроцитов значительно возрастает.

Нарушение синтеза ДНК

Если в процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда на различных этапах возникают нарушения образования молекул ДНК, результатом таких сбоев является образование мегалобластов и их циркуляция в крови. Пример таких анемий — малокровие, обусловленное недостатков фолиевой кислоты  и витамина В12.

Причины анемии

Чтобы в организме человека развилась макроцитарная анемия, нужны определенные причины, которые способны изменить нормальный процесс кроветворения.

Главными триггерными факторами макроцитарных анемий являются:

• беременность, когда усиливается потребление витаминов и микроэлементов;
• несбалансированное питание;
• наследственность;
• недостаток фолиевой кислоты (витамин В9), витаминов В, С, меди;
• злокачественные и доброкачественные образования в паренхиме печени;
• рак любой локализации;
• гипофункция щитовидной железы;
• алкоголизм;
• курение;
• патология процессов кроветворения;
• отравление ядами, лекарственными препаратами различных групп (особенно противосудорожные, оральные контрацептивы);
• кровотечения;
• гемолитические анемии;
• лейкозы;
• миелодиспластический синдром;
• сидеробластная анемия идиопатического характера;
• острый злокачественный эритромиелоз;
• заболевания органов пищеварения, при которых нарушаются процессы всасывания;
• дисбактериоз;
• метаболические расстройства;
• нарушение процессов переноса железа;
• врожденные заболевания, характеризующиеся недостатком железа;
• гемодиализ.

Признаки и симптомы

Постепенно развитие макроцитарной анемии в большинстве случаев обусловливает отсутствие клинических симптомов в начале заболевания.

По мере прогрессирования состояния появляются признаки, которые не строго специфичны непосредственно для макроцитоза.

Наиболее распространенные жалобы пациентов при макроцитарных анемиях следующие:

• общая слабость, разбитость, усталость, повышенная утомляемость;
• потеря массы тела;
• бледность кожи, которая по мере усугубления состояния здоровья становится желтой;
• сухость кожных покровов, повышенная ломкость ногтей волос;
• ухудшение аппетита;
• сонливость;
• головные боли, головокружения, шум в ушах;
• диареи, чередующиеся с запорами;
• депрессии, нервозность;
• понижение артериального давления, учащение пульса;
• покраснение и/или отек языка (глоссит);
• покалывание, неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, особенно пальцах;
• ухудшение памяти;
• боли в животе различной локализации и характера;
• одышка;
• бесплодие;
• угроза самопроизвольного аборта.

Часто течение макроцитарных анемий цикличное, с периодами обострений и ремиссий. Это позволяет человеку «привыкнуть» к своему состоянию, что приводит к несвоевременной диагностике и лечению патологического состояния.

При макроцитозе, обусловленном недостатком В12, на первое место выступает неврологическая симптоматика. У пациентов отмечаются периферические нейропатии, слабоумие, разрушение спинного мозга.

Отличительным признаком недостатка фолиевой кислоты и макроцитарной анемии при этом является выраженное истощение больных и западение тканей височных областей головы.

Диагностика

Общим алгоритмом диагностики при макроцитарных анемиях является:

• общий развернутый анализ периферической крови,
• общий анализ мочи,
• исследование крови на уровень содержания витамина В12 и фолиевой кислоты,
• гастроскопия.

При макроцитарных анемиях гипо- и норморегенераторного характера проводится дифференциальная диагностика В12, фолиеводефицитных анемий и миелодиспластического синдрома. Для этого необходимо исследование крови на содержание В12, фолиевой кислоты. Достаточно редко отмечается одновременное снижение концентрации двух витаминов, что характерно для синдрома мальабсорбции.

При нормальных показателях витаминов в сыворотке крови обязательно проведение костномозговой пункции и цитогенетическое исследование клональных хромосомных аномалий.

Обнаружение макроцитарной анемии гиперрегенераторного характера требует проведения дифференциальной диагностики между гемолитической и острой постгеморрагической анемией.

Лечение макроцитарной анемии

Лечение макроцитоза может проводиться дома и в стационаре, что зависит от выраженности патологического процесса и риска для жизни больных.

Основные терапевтические подходы в устранении патологии таковы:

• инъекционное введение В12, В9;
• диета с увеличением животных белков;
• симптоматическое лечение;
• отказ от никотина и спиртного;
• гемотрансфузии;
• пересадка костного мозга.

Успех лечения макроцитарных анемий прямо пропорционален успешной терапии первопричин макроцитоза.

Возможные осложнения

Как и любое патологическое состояние, макроцитарная анемия при запоздалой диагностике и отсутствии адекватной терапии может стать причиной возникновения ряда осложнений.

Нехватка гемоглобина приводит к дефициту кислорода. Организм пытается компенсировать такое состояние, увеличивая приток крови тканям и органам. При этом увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление становится нестабильным. Постоянная работа сердца на износ ведет к формированию сердечной недостаточности, увеличению сердца в объемах (кардиомегалия), тяжелым аритмиям. Любое из указанных осложнений может в любой момент закончиться летальным исходом.

Также прогрессирование анемии макроцитарного характера может привести к таким осложнениям, как, цирроз и рак печени, печеночная недостаточность, атеросклероз.

Недостаток цианокобаламина (В12) может вызвать следующие осложнения:

• бесплодие,
• злокачественные процессы ЖКТ,
• аномалиям развития нервной системы у плода,
• амнезии.

Нехватка фолиевой кислоты может повлечь за собой:

• болезни сердца и сосудов,
• разрыв плаценты,
• несвоевременное родоразрешение,
• карциномы пищеварительного тракта,
• аномалии развития плода.

Профилактика

Главные принципы профилактики макроцитарных анемий — это полноценное сбалансированное питание, богатое животными белками, систематический контроль анализов крови и содержание витаминов В12 и В9, наблюдение за общим состояние, самочувствием (особенно при наследственных формах), правильное ведение беременности.

Своевременная диагностика, лечение и меры профилактики позволят надежно контролировать состояние здоровья и избежать развития осложнений.