Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии — схемаПоскольку аутоиммунная гемолитическая анемия делится на генуинную и вторичную формы по возможности лечение должно учитывать соответствующие особенности, и тем самым взаимодействовать с механизмами образования антител. При вторичных формах за счет лимфопролиферации следует лечить последнюю в целях пресечения и дальнейшего угнетения разрастания массы злокачественных клеток, сецернирующих аутоантитела. Правильно проводимая терапия ХЛЛ, ЛС, PC защищает больного от тяжелых приступов расплавления крови, естественно поскольку имеются длительные межпрнступные периоды. При аутоиммунной гемолитической анемии, за счет иммунного дефицита или гиперреактивного состояния с дисгаммаглобулинемией, лечить эти явления для устранения условий аутоиммунного гемолиза или даже его предупреждения. Хирургическое вмешательство, облучение или даже лечение цитостатическими средствами — когда это возможно при отдельных видах рака — устраняют причину развития аутоиммунной гемолитической анемии. Однако наиболее часто периоды расплавления крови при вторичных формах заболевания — за исключением заболеваний за счет отсутствия антител — требуют лечение патогенетического характера в целях приостановления процесса. При генуинной аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми или тепловыми антителами, когда не выявляется определенная этиологическая причина, в основном на острых периодах или формах хронического течения методы патогенетической терапии представляются единственно возможными. В подобных случаях заболевания удовлетворительные результаты дает кортизонотерапия, при этом среднесуточная доза преднизона равняется 40—50 мг. При весьма тяжелых формах со сверхострым расплавлением крови, понижением показателя гемоглобина до 3—4 г, продолжительности жизни гематий от 5 до 10 дней назначать большую дозу от 80 до 100 мг в сутки, из расчета примерно 1—1,5 мг на кг веса тела. В большинстве наблюдаемых нами случаях (Берчану и сотр.) при генуинных формах гемолитический процесс был приостановлен на 2—4 неделях лечения. Течение вторичной формы аутоиммунной гемолитической анемии (ДКВ или лимфопролиферация) зависит от реакции первичного заболевания на проводимую терапию. Даже если назначение кортикоидов обусловливает обратное течение гемолитического процесса, в случае неподдающейся лечению злокачественной лимфопролиферации или сложности ее терапии — например в устарелых формах РКВ — расплавление крови возобновляется непосредственно после уменьшения дозы кортизона. По Leddy кортизонотерапия дает положительный результат примерно в 2/3 случаев с первичными заболеваниями, а в 1/3 — лишь относительный результат, причем из них 5—10% составляют безответные случаи. В группе случаев, не реагирующих на лечение или дающих посредственный результат с повторными рецидивами после непрерывной 5—6-месячной кортикотерапии, показана спленэктомия. Этот хирургический метод лечения дает хорошие результаты у больных, у которых наблюдается преимущественно селезеночная секвестрация.
Тем не менее удаление селезенки следует применять и больным с преимущественно печеночной секвестрацией, поскольку этим приемом устраняются важная иммунологическая система выделения аутоантител и значительная масса макрофаговой ткани гемолитичской активности. Спленэктомия также показана при тяжелом гемолитическом заболевании за счет гиперспленизма в результате злокачественной лимфомы и даже при РКВ или хроническом агрессивном гепатите, конечно когда это допускает общее состояние больного. Во всех отмеченных случаях силен-эктомия рассматривается как биологический иммуносупрессорный метод, устраняющий значительную массу лимфоретикулярных клеток с иммуной патологической реакцией. Известно, что, в отдельных случаях, наличие антител отмечается и после удаления селезенки, даже если процесс расплавления крови не возобновляется. Итак, положительный результат объясняется, в основном, устранением пожирающей эритроциты макрофаговой ткани. В нашем опыте, охватившем 100 случаев спленэктомии у страдающих гемолитической анемией (Теодореску и Берчану) в 25% случаев гемоцитопений по различным причинам наблюдались положительные результаты. При гемолитической анемии с холодовыми антителами, развивающейся после вирусной инфекции, нередко специфическая терапия оказывается лишней, поскольку гемолитический эпизод исчезает по истечении периода выздоровления, когда сокращается число аутоантител. При генуинных или первичных, равно как и вторичных послевирусных формах, которые самоподдерживаются, также в заболеваниях за счет злокачественной лимфомы показана кортикотерапия крупными дозами, в связи с тем, что в этих случаях реакция слабее, чем при формах болезни с холодовыми антителами. По истечении 5—6-месячного периода лечения испробовать спленэктомию, хотя положительный результат редкое явление. После непродолжительного улучшения гемолитической анемии процесс расплавления крови возобновляется, болезнь продолжает свое течение и антитела остаются неизменными. В большинстве случаев гемолитической анемии с холодовыми антителами, не поддающейся кортикотерапии и спленэктомии назначать, в принципе, краткосрочную умеренную иммуносупрессорную терапию. Так, иммуран 100 мг в сутки, эндоксан 50—100 мг и лейкеран 4—6 мг за 1—3 месяца сокращают коэффициент антител и интенсивность расплавления крови, вообще устраняя острые приступы. Болезнь приобретает хроническое течение, чередуются периоды хорошого состояния и умеренного гемолиза, что напоминает хроническую гемолитическую желтуху с компенсированной или умеренной анемией. Иные виды терапии симптоматического или патогенетического характера в аутоиммунной гемолитической болезни не оправдываются положительными результатами. В хронических, устойчивых к лечению формах, которые в основном развиваются за счет холодовых антител, следует избегать способствующие усугублению гемолиза условия, в том числе, инфекции, большую физическую нагрузку и стресс от волнения. В частности избегать воздействие холода, холодные ваны и даже контакт с определенными холодными предметами. При аутоиммунной гемолитической анемии с богатым эритробластами регенеративным костным мозгом переливание крови в принципе не представляется необходимым. Когда в костном мозге, особенно на остром периоде, отмечаются заниженный ретикулоцитоз и мегалобластические отклонения назначать фолиевую кислоту и витамин В12, способствующих восстановлению процесса регенерации костного мозга. В очень тяжелых случаях, с острым гемолизом, падением гемоглобина до 3—4 г., когда тканевая аноксия ставит под угрозу жизнь больного помимо кортизонотерапии крупными дозами, включительно внутривенным введением гемисукцината гидрокортизона, также назначать переливание массы промытых гематий, которые, вообще, хорошо переносимы. В периоды приступов эритробластопении проводить повторные переливания промытыми эритроцитами, одновременно с кортикотерапией до восстановления нормального кроветворения, роста показателей гемоглобина, гематокрита и ретикулоцитов. Противопоказано переливание цельной крови, поскольку подвоз ею комплемента и собственно жидкая плазматическобелковая среда усугубляют явления агглютинации и внутрисосудистого расплавления крови. Более сложные условия лечения при аутоиммунных антителах с характеристикой паиагглютинина и пангемолизина, отмечены нами, в основном, при острой анемии лекарственных средств, острой недифференцированной лейкемии и волчанке. На остром периоде болезни больной не переносит ни одной из групп красных кровяных телец, в связи с чем, в первую очередь, помимо кортикоретапии крупными дозами, проводить характерную для злокачественного разрастания цитостатическую терапию — особенно непродолжительными комбинациями синхронизирующего эффекта, в целях быстрого сокращения массы злокачественных клеток. В принципе это обусловливает ослабление процесса аутогемолиза, сокращение коэффициента паиагглютинина и делает возможным переливание промытыми гематиями после их тщательного отбора от доноров, посредством прямого испытания. Впрочем, проведение любого переливания страдающим острым аутоиммуным расплавлением крови требует особой осторожности и наблюдения непосредственного результата гемолиза, наступающего с началом переливания. Значительная концентрация гемолитических антител у больного может обусловить развитие резкого расплавления переливаемых гематий в условиях оптимального испытания в пробирке. Появление клинических признаков даже незначительного гемолиза требует немедленной проверки выделяемого в кровообращение гемоглобина и прекращения переливания при любом незначительном росте. — Также рекомендуем «Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода — клиника, диагостика, лечение» Оглавление темы «Гемолитические анемии»:
|
1. ПАТОГЕНЕЗ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ ОБУСЛОВЛЕН:
1) снижением синтеза полипептидных цепей гемоглобина
2) аномальным гемоглобином, в котором одна аминокислота заменена на другую
2. ПРИ КРИЗЕ ИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ НА ПЕРВОМ МЕСТЕ СТОИТ НАЗНАЧЕНИЕ
1) заместительной терапии
2) глюкокортикоидов
3) спленэктомии
4) цитостатиков
3. ПРИЗНАКОМ ВНУТРИСОСУДИСТОГО ГЕМОЛИЗА ЯВЛЯЕТСЯ
1) повышение непрямого билирубина
2) ретикулоцитоз
3) повышение свободного гемоглобина плазмы
4) повышение цветового показателя
4. ТЕПЛОВЫЕ АНТИТЕЛА ПРИНАДЛЕЖАТ К КЛАССУ
1) IgA
2) IgM
3) IgG
5. ГЕМОТРАНСФУЗИИ У БОЛЬНЫХ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
1) Безопасны
2) Часто приводят к разрушению эритроцитов
3) Трудны, так как трудно типировать эритроциты реципиента
4) Реакции можно избежать, если гемотрансфузии проводить очень медленно
5) Реакции можно избежать, если гемотрансфузии проводить очень быстро
6. УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ У БОЛЬНЫХ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
1) Не возникает никогда
2) Возникает при тепловой аутоиммунной гемолитической анемии
3) Всегда сочетается с увеличением печени
4) Обязательный признак
5) Возникает при холодовой агглютининовой болезни
7. АНУРИЯ И ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
1) Не возникает никогда
2) Возникает всегда
3) Характерна для внутриклеточного гемолиза
4) Характерна для внутрисосудистого гемолиза
8. ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ХАРАКТЕРЕН ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ
1) Наследственный сфероцитоз
2) Талассемия
3) Болезнь Маркиафавы-Микелли
9. ПРИ ЛЕЧЕНИИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ ИСПОЛЬЗУЮТ
1) гидроксимочевина
2) внутривенный иммуноглобулин
3) ритуксимаб
10. ДЛЯ ВНУТРИСОСУДИСТОГО ГЕМОЛИЗА ХАРАКТЕРНО
1) повышение билирубина за счет непрямой фракции
2) повышение гаптоглобина
3) повышение уровня свободного гемоглобина плазмы крови
11. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТАЛАССЕМИИ ПРИМЕНЯЮТ
1) трансфузии эритроцитов
2) десферал
3) преднизолон
12. ХАРАКТЕРНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ТАЛАССЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) анемический синдром
2) желтуха
3) увеличение селезенки
4) увеличение печени
5) снижение цветового показателя
13. К ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ АНЕМИЯМ ОТНОСЯТСЯ
1) Талассемия
2) Болезнь Маркиафавы-Микелли
3) Сидеробластная анемия
4) Железодефицитная анемия
5) Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
14. К АУТОИММУННЫМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ АНЕМИЯМ ОТНОСЯТ
1) Тепловую аутоиммунную гемолитическую анемию
2) Холодовую агглютининовую болезнь
3) Пароксизмальную ночную гемоглобинурию
4) Пароксизмальную холодовую гемоглобинурию
15. АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
1) Инфекционного мононуклеоза
2) Хронического лимфолейкоза
3) Системной красной волчанки
4) Лечения пенициллином
5) Лимфом
16. ПРЯМАЯ ПРОБА КУМБСА
1) Применяется антиглобулиновая сыворотка, полученная путем иммунизации кроликов
2) При присоединении сыворотки возникает агглютинация эритроцитов больного
3) При присоединении сыворотки возникает агглютинация эритроцитов донора
4) Применяется для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии
17. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ
1) Характерен для большинства гемолитических анемий
2) Характеризуется повышением уровня непрямого билирубина
3) Характеризуется повышением уровня прямого билирубина
4) Характеризуется повышением уровня свободного гемоглобина
5) Характерна гемоглобинурия
18. ЧТО ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННОГО ВЕРНО В ОТНОШЕНИИ ДИАГНОСТИКИ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
1) Отрицательная прямая проба Кумбса не исключает диагноза
2) Агрегат-гемагглютинационная проба более информативна
3) Положительнаяагрегат-гемагглютинационная проба обязательный признак
19. У БОЛЬНЫХ С ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
1) При внутриклеточном гемолизе имеется склонность к образованию камней в желчном пузыре
2) При внутрисосудистом гемолизе часто возникает острая почечная недостаточность
3) Могут возникать апластические кризы
4) Может возникнуть дефицит витамина В-12
5) Может возникнуть дефицит железа
20. ПРОЯВЛЕНИЯМИ ИЗОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ НА ГЕМОТРАНСФУЗИЮ ЯВЛЯЮТСЯ
1) Боль в конечностях
2) Одышка
3) Боль в груди
4) Снижение артериального давления
Ответы на тесты по теме «Гемолитические анемии»
№ Вопроса | Ответ | № Вопроса | Ответ | № Вопроса | Ответ |
1 | 2 | 8 | 3 | 15 | 1, 2, 3, 5 |
2 | 2 | 9 | 1 | 16 | 1, 2, 4 |
3 | 3 | 10 | 3 | 17 | 4, 5 |
4 | 3 | 11 | 1, 2 | 18 | 1, 2 |
5 | 2 | 12 | 1, 2, 3, 5 | 19 | 1, 2, 3, 5 |
6 | 2 | 13 | 1, 2, 5 | 20 | 1, 2, 3, 4 |
7 | 4 | 14 | 1, 2, 4 |
Тесты по теме: «Депрессии кроветворения»
1. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ СТАВИТСЯ НА ОСНОВАНИИ
1) общего анализа крови
2) коагулограммы
3) стернальной пункции
4) трепанобиопсии
5) цитогенетического исследования
2. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ РАЗВИВАЮТСЯ ЧАЩЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ
1) воздействия ионизирующей радиации
2) применения левомицетина
3) применения химических агентов
4) применения цитостатиков
5) неизвестной причины (идиопатические формы)
3. ДЛЯ АНЕМИИ ДАЙМОНДА-БЛЕКФАНА ХАРАКТЕРНО УГНЕТЕНИЕ
1) всех ростков кроветворения + пороки развития
2) всех ростков кроветворения без пороков развития
3) только эритроидного ростка с пороками развития
4) только эритроидного ростка без пороков развития
4. ДЛЯ АНЕМИИ ФАНКОНИ ХАРАКТЕРНО
1) всех ростков кроветворения + пороки развития
2) всех ростков кроветворения без пороков развития
3) только эритроидного ростка с пороками развития
4) только эритроидного ростка без пороков развития
5. ДЛЯ АНЕМИИ ЭСТРЕНА — ДАМЕШЕКА
1) всех ростков кроветворения + пороки развития
2) всех ростков кроветворения без пороков развития
3) только эритроидного ростка с пороками развития
4) только эритроидного ростка без пороков развития
6. ЕДИНСТВЕННЫМ МЕТОДОМ ОКОНЧАТЕЛЬНОГО ИЗЛЕЧЕНИЯ АНЕМИИ ФАНКОНИ ЯВЛЯЕТСЯ
1) заместительная терапия препаратами крови
2) цитостатики
3) трансплантация костного мозга
4) препараты железа
7. ВРОЖДЕННЫЙ ДИСКЕРАТОЗ — ЭТО
1) панцитопения+ изменения кожи и ее придатков
2) угнетение эритроидного ростка+ изменения кожи и ее придатков
3) идиопатическое поражение кожи и ее производных
8. ГРУППА ПРЕПАРАТОВ ЭФФЕКТИВНАЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ АНЕМИИ ДАЙМОНДА — БЛЕКФАНА
1) антибактериальные препараты
2) глюкокортикоиды
3) ростовые факторы ( эритропоэтин, интерлейкин-3)
9. ТРАНЗИТОРНАЯ ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ ДЕТЕЙ — ЭТО
1) форма острого лейкоза
2) форма парциальной красноклеточной анемии
3) форма дефицитной анемии
10. НАБОР МИНИМАЛЬНЫХ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ТЕСТОВ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА АПАЛСТИЧЕСКУЮ АНЕМИЮ ОБЯЗАТЕЛЬНО ДОЛЖЕН ВКЛЮЧАТЬ
1) гемограмма с определением ретикулоцитов
2) миелограмма из 2-3 анатомически различных точек
3) трепанобиопсию костного мозга
4) пробу на ломкость хромосом
5) все ответы верны
11. ДЛЯ АНЕМИИ ФАНКОНИ ХАРАКТЕРНО
1) повышение фетального гемоглобина
2) наличие пороков развития
3) угнетение трех ростков кроветворения
4) положительная проба с диэпоксибутаном
5) угнетение только эритроидного ростка
12. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРИОБРЕТЕННОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ
1) геморрагического синдрома
2) гепатоспленомегалии
3) анемического синдрома
4) болей в костях
5) склонности к инфекциям
13. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВКЛЮЧАЮТ
1) заместительную терапию
2) иммуносупрессивную терапию
3) кортикостероиды
4) спленэктомию
5) трансплантацию костного мозга
14. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
1) Могут быть врожденными
2) Могут быть приобретенными
3) В большинстве случаев лекарственные
15. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ НАЛИЧИЕМ
1) Анемии
2) Тромбоцитопении
3) Лимфоцитопении
4) Гранулоцитопении
16. ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
1) Клеточность костного мозга повышена
2) Клеточность костного мозга снижена
3) Количество ретикулоцитов снижено
4) Количество ретикулоцитов повышено
17. ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
1) Анемия нормоцитарная, нормохромная
2) Анемия микроцитарная, гипохромная
3) Выявляется тромбоцитоз
4) Выявляется тромбоцитопения
18. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ АПАЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ СФОРМИРОВАН В СЛЕДУЮЩИХ ГИПОТЕЗАХ
1) влияние костномозгового микроокружения
2) повреждение стволовой клетки
3) генетическая предрасположенность
19. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРЕХРОСТКОВЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВКЛЮЧАЮТ
1) анемия Фанкони
2) врожденный дискератоз
3) анемия Даймонда- Блекфана
4) анемия Эстрена –Дамешека
| Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 |
