Гемолитическая анемия ситуационная задача

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 249 [K003328]
1. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2. В общем анализе крови: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ,
анизоцитоз, микроцитоз, гипербили-рубинемия.
3. Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими
заболеваниями:
гемолитическая анемия наследственного характера, инфекциями, гепатитами,
острым лейкозом.
4. -Гормонотерапия — глюкокоритикоиды в расч?те 2 мг/кг в сутки;
-гемотрансфузия — переливание отмытой Ег – массы;
-симптоматическая терапия — коррекция белкового обмена;
-витаминотерапия.
5. При аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается внутриклеточный
гемолиз, признаками которого являются гипербилирубинемия, в основном за сч?т
непрямой фракции и положительная реакция Кумбса.

Ситуационная задача 241 [K003208]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Ребёнок первых суток жизни находится в детском отделении родильного дома.
Родился у женщины 23 лет, имеющей III(В) Rh-отрицательную группу крови; от
второй беременности (первая беременность закончилась два года назад медицинским
абортом при гестационном сроке 8 недель), протекавшей с токсикозом I половины и
тяжёлым гестозом II половины.
Роды первые, в 39 недель гестации, самостоятельные. Безводный промежуток 4
часа, околоплодные воды желтушной окраски. Масса при рождении 3200 г, длина 50 см.
Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.
При рождении отмечена бледно-желтушная окраска кожи и слизистых оболочек.
Двигательная активность умеренно снижена. Мышечный тонус снижен. Физиологические
рефлексы быстро истощаются.
ЧД – 44 в минуту. Перкуторный звук над лёгкими лёгочный. Дыхание пуэрильное,
хрипов нет. ЧСС – 140 ударов в минуту. Перкуторные границы относительной сердечной
тупости: правая – правая парастернальная линия, левая – на 1,5 см кнаружи от левой
срединно-ключичной линии, верхняя – II ребро. При аускультации сердечные тоны
умеренно звучные, чистые. Живот мягкий. Пальпаторно край печени определяется на 3,5
см ниже рёберной дуги, край селезёнки – на 1,5 см ниже рёберной дуги. Стул – меконий.
При рождении билирубин пуповинной крови – 120 мкмоль/л, уровень гемоглобина
в периферической крови – 105 г/л. Группа крови ребёнка III(В) Rh-положительная.
В возрасте 2 часов: в полном анализе крови: эритроциты – 3,2?1012/л, гемоглобин –
75 г/л, ретикулоциты – 120%, Ht – 28%, MCV – 98 fl, МНС – 31 pg, МСНС – 32 г/л,
лейкоциты – 9,6?109
/л, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 55%, лимфоциты – 32%,
моноциты – 7%, тромбоциты – 210?109
/л.
Биохимический анализ крови: общий билирубин – 208 мкмоль/л, непрямой
билирубин – 200 мкмоль/л, прямой билирубин – 8 мкмоль/л.
Вопросы:
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. Обоснуйте сформулированный диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Укажите заболевания, с которыми следует провести дифференциальный диагноз.
5. Определите тактику лечения и обоснуйте её.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 241 [K003208]
1. Гемолитическая болезнь новорожд?нного, обусловленная конфликтом по Rh-
фактору, желтушная форма, тяж?лая.
2. Диагноз «гемолитическая болезнь новорожд?нного» установлен на основании
данных анамнеза (конфликт по Rh-фактору, прерывание первой беременности, бледность
и желтуха при рождении);
клинических данных (анемический и желтушный синдромы,
гепатоспленомегалия);
параклинических данных (гиперрегенераторная анемия, непрямая
гипербилирубинемия).
3. Рекомендовано динамическое исследование уровня билирубина по фракциям,
контроль почасового прироста билирубина, уровня гемоглобина и эритроцитов,
проведение пробы Кумбса.
4. Наследственные гемолитические анемии, приобрет?нные гемолитические
анемии (при внутриутробных инфекциях, ДВС-синдроме), фетальный гепатит.
5. Для предотвращения токсико-метаболического поражения ЦНС непрямым
билирубином (билирубиновой энцефалопатии) – проведение операции заменного
переливания крови.
Для снижения высоких концентраций непрямого билирубина — фототерапия.
Для связывания антиэритроцитарных антител – введение стандартных

иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Ситуационная задача 232 [K003168]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Девочка М. родилась с массой 3400 г, длиной 53 см, оценка по шкале Апгар 7/8
баллов. При осмотре в возрасте 30 минут состояние средней тяжести. Поза
разгибательная, мышечный тонус снижен без разницы сторон, рефлекс сосания выражен
вяло, рефлексы спинального автоматизма быстро истощаются. Кожные покровы чистые,
ярко-жёлтые, отмечается желтушное окрашивание лица, склер, туловища. Пуповинный
остаток в скобе. В лёгких дыхание пуэрильное, проводится по всем лёгочным полям,
хрипов нет, частота дыхания 38 в минуту. Сердечные тоны приглушены, ритмичные,
шумов нет, частота сердечных сокращений 134 в минуту. Живот мягкий, доступен
пальпации, печень выступает из-под рёберной дуги на 3 см, селезёнка – на 0,5 см.
Меконий отошёл, мочится свободно.
Анамнез: беременность вторая, первая беременность закончилась медицинским
абортом. Настоящая беременность осложнилась изосенсибилизацией по системе резус-
фактор. Группа крови матери А(II) Rh–(отрицательная).
Данные обследования.
Группа крови девочки – A(II) Rh+(положительная), уровень билирубина в
пуповинной крови – 72 мкмоль/л, непрямая фракция – 68 мкмоль/л. Проба Кумбса –
положительная.
Общий анализ крови: гемоглобин – 134 г/л, эритроциты – 3,4?1012/л, лейкоциты –
7,2?109
/л, ретикулоциты – 45%.
Вопросы:
1. Укажите неблагоприятные факторы (факторы риска) анамнеза. К какой патологии
они могли привести?
2. Выделите клинические синдромы. Определите ведущие. Дайте заключение по
лабораторным данным.
3. Сформулируйте наиболее вероятный диагноз.
4. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. Укажите
наиболее вероятные результаты, подтверждающие Ваш диагноз.
5. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 232 [K003168]
1. Резус–фактор матери отрицательный – риск развития гемолитической болезни
новорожд?нного.
Первая беременность закончилась медицинским абортом, при наличии
отрицательного резус-фактора повышает риск развития гемолитической болезни
новорожд?нного.
2. Желтушный синдром (кожные покровы чистые, ярко ж?лтые, отмечается
желтушное окрашивание лица, склер, туловища.) – ведущий синдром.
Гепатоспленомегалия (печень выступает из-под р?берной дуги на 3 см, селез?нка –
на 0,5 см).
Синдром угнетения центральной нервной системы (поза разгибательная,
мышечный тонус снижен без разницы сторон, рефлекс сосания выражен вяло, рефлексы
спинального автоматизма быстро истощаются).
Резус конфликт (у мамы отрицательный резус-фактор, у девочки –
положительный).
Непрямая гипербилирубинемия при рождении (из пуповинной крови).
Положительная прямая проба Кумбса говорит о наличии антител на поверхности
эритроцитов (что наблюдается при гемолитической болезни новорожденного по резус –
фактору).
В общем анализе крови нормохромная анемия, гиперрегенераторная, средней
степени тяжести.
3. Основной: Гемолитическая болезнь новорожд?нного. Несовместимость по резус-
фактору. Желтушная форма.
4. Морфология эритроцитов: полихромазия, анизоцитоз.
Сахар крови – норма.

В возрасте 4 часов жизни – общий билирубин и фракции (почасовое нарастание
общего билирубина более 6,8 ммоль/л), непрямая гипербилирубинемия.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости – гепатоспленомегалия.
5. Учитывая непрямую гипербилирубинемию и желтушный синдром с рождения
показан перевод реб?нка в палату интенсивной терапии.
Режим – охранительный, под источником лучистого тепла.
Фототерапия в непрерывном режиме.
Голод, так как планируется операция заменного переливания крови.
Очистительная клизма.
Медикаментозная терапия: внутривенное введение Иммуноглобулина 0,8 гр/кг (2,7
гр в/в, медленно в течении двух часов); Викасол 0,1 мг/кг (0,35 мл) – однократно.
Подготовка к операции заменного переливания крови:
— установка пупочного катетера,
— заменяемый объ?м 170 мл/кг = 3,4?170=578 мл. Из них 2/3 – эритроцитарная
масса, обедн?нная лейкоцитами и тромбоцитами А (II) Rh – отрицательный, 385 мл;
свежезамороженная плазма А (II) Rh – отрицательный, 193 мл.
Из первой порции забранной крови проводится биохимический анализ на уровень
билирубина, эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.
Объ?м одного замещения до 5 мл/кг (5*3,4 = 17 мл).
На два шприца эритроцитов вводится один шприц плазмы.
После каждых 100 мл замещ?нного объема вводится 2,0 мл 10% раствора
глюконата Кальция + 5,0 мл 5% раствора Глюкозы, между шприцами с эритроцитами.
Длительность операции два часа.
Из последнего объема замещаемой крови проводится биохимический анализ на
уровень билирубина, эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.
Об эффективности операции говорит снижение общего билирубина в два и более
раз.
После операции заменного переливания крови продолжить фототерапию.

Ситуационная задача 228 [K003160]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Мальчик 1,5 лет поступил в отделение с жалобами на припухлость и резкую
болезненность при движении в области правого коленного сустава в течение 2 дней.
Ребёнок второй в семье, старшая дочь – здорова. Дядя по линии матери страдает
повышенной кровоточивостью (межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из
ран). Мальчик 2 дня назад упал, после чего появились припухлость и резкая
болезненность при движении в области правого коленного сустава.
Из анамнеза жизни известно: ребёнок от второй беременности, протекавшей на
фоне угрозы прерывания 1 половины, вторых родов. Роды в срок, самостоятельные, масса
при рождении — 3250 г, длина тела — 52 см. Закричал сразу, к груди приложен в родовом
зале, сосал активно, не срыгивал. Выписан из роддома на 5 сутки с чистой кожей, из
пупочной ранки необильное кровянистое отделяемое в течение 2 недель. На грудном
вскармливании до года. Прикормы введены в срок. Привит по возрасту, в местах
внутримышечного введения вакцин отмечались небольшие гематомы. В 11 месяцев сел на
игрушку, после чего в области ягодицы появилась обширная гематома, которую по
рекомендации врача-педиатра участкового смазывали гепариновой мазью.
Объективно: мальчик возбуждён, негативен при осмотре, занимает вынужденное
положение. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Рост — 79 см, вес —
11 кг. Кожа бледная, на нижних конечностях различной степени давности гематомы до 3
см в диаметре. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, распределён
равномерно. Правый коленный сустав увеличен в объёме, кожа над ним блестит, горячая
на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности. Дыхание через нос
свободное, отделяемого нет. Аускультативно пуэрильное дыхание, хрипов нет. Область
сердца внешне не изменена. АД — 80/50 мм рт. ст. Гемодинамика стабильная. Живот
правильной конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и
глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 1 см выступает из-под края
рёберной дуги, край гладкий, эластичный. Селезёнка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки,
оформленный, без патологических примесей. Дизурических расстройств нет. Моча –
жёлтая.
Общий анализ крови: RBC — 4,2?1012/л, Hb — 111 г/л, Ret — 8%, PLT — 300?109
/л,
WBC – 6,3?109
/л, NEUT — 30%, EO — 1%, LYM — 63%, МON — 7%, СОЭ — 8 мм/час.
Длительность кровотечения – 4 минуты.
Время свертывания: начало – 7 минут, конец – 13 минут.
Коагулограмма: АЧТВ — 63 секунды, фибриноген – 2,4 г/л, ПТИ — 92%,
протромбиновое время — 12 секунд, фактор Виллебранда — 90%, VIII фактор — 3%, IX
фактор — 73%.
Вопросы:
1. Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа
кровоточивости?

2. Сформулируйте клинический диагноз.
3. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
4. Какова Ваша лечебная тактика?
5. Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ.

Страниц: 1 2 3 4