Гемолитическая анемия протекающая с гипохромией
а)
болезнь Минковского-Шоффара
б) болезнь
Маркиафавы-Микели
в) талассемия
г)
анемия при гиперспленизме
д) аутоиммунная гемолитическая
анемия
27.
Причиной развития железодефицитной
анемии являются:
а) эндометриоз
б) острое нарушение
мозгового кровообращения
в) хронический
обструктивный бронхит
г) остеохондроз шейного
отдела позвоночника
28. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются:
а) головокружение,
слабость
б) парестезии
в) признаки фуникулярного
миелоза
г) гемоглобинурия
29. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:
а)
хронической кровопотери
б)
апластической анемии
в) В12
– фолиеводефицитной анемии
г)
сидероахрестической анемии
30.
Какое из перечисленных клинических
проявлений характерно для железодефицитной
анемии?
а)
желтуха
б)
спленомегалияв)
ретикулоцитоз
г)
извращениевкусад)
жидкий стул
31. Нормальный показатель сывороточного железа у женщин:
а)
8,95 – 30,43 мкмоль/л
б)
4,85 – 8,44 мкмоль/л
32.
Где депонируется железо:
а)
печень
б)
селезенка
в)
костный мозг
г)
верно а, в
д) все
перечисленное
33.
Гипорегенераторный характер
анемии указывает на:
а) наследственный
сфероцитоз
б) аплазию кроветворения
в) недостаток железа
в организме
г) аутоиммунный гемолиз
34. Признаками
дефицита железа являются:
а)
выпадение волос
б)
иктеричность
в)
увеличение печени
г)
парестезии
35. В
организме взрослого содержится:
а) 2 —
5 г железа
б) 4 –
5 г железа
36.
Сфероцитоз эритроцитов:
а)
встречается при болезни
Минковского-Шоффара
б)
характерен для В-12
–дефицитной анемии
в)
является признаком внутрисосудистого
гемолиза
37.
Лейкемоидные реакции встречаются:
а) при
лейкозах
б) при
септических состояниях
в) при
иммунном гемолизе
38.
Препараты железа назначаются:
а) на
срок 1-2 недели
б) на
2-3 месяца
39.
После спленэктомии при
наследственном сфероцитозе:
а) в крови не опреляются
сфероциты
б) возникает тромбоцитоз
в) возникает
тромбоцитопения
40. Укажите
уровень гемоглобина соответствующий
тяжелой степени анемии:
а) 110
– 90 г/л
б) 70
– 50 г/л
в) 100
— 80 г/л
СИТУАЦИОННЫЕ
ЗАДАЧИ:
Схема
решения ситуационных задач:
1.Выделите основные
клинические синдромы.
2.Поставьте
предварительный диагноз.
3.Назначьте план
обследования.
4.На
основании клинических и лабораторных
данных сформулируйте клинический
диагноз, обоснуйте его.
5.Определите
основные направления терапии и тактику
ведения.
6.Определите
мероприятия, направленные на профилактику
имеющегося у больного заболевания.
ЗАДАЧА N1.
Больная М., 46 лет,
поступила в клинику с жалобами на
слабость, головокружение, боли давящего
характера в области сердца. Ухудшение
в течение 2-х недель, когда постепенно
стали нарастать слабость, головокружение,
в течение 2-х дней беспокоят неинтенсивные
боли в области сердца давящего характера,
без иррадиации. На момент осмотра
обращала внимание выраженная бледность
кожных покровов, тахикардия до 96 в мин,
АД 130/80 мм рт ст. В легких дыхание
везикулярное, хрипов нет. В течение 3-х
месяцев беспокоят продолжительные и
обильные менструации, по 7-10 дней, с
перерывом в 20 дней. В общем анализе крови
— эритроциты 2,8*10л12/л, гемоглобин 88 г/л,
ЦП 0,7, анизоцитоз ++ , лейкоциты 7,6*10л12/л,
П-1, С-68, Л-25, М-6, СОЭ 5 мм/ч, сывороточное
железо — 7,2 мкмоль/л. Осмотрена гинекологом
— фибромиома матки, нарушение менструального
цикла. По ЭКГ — острой коронарной патологии
не выявлено.
ЗАДАЧА N2.
Больной В., 50 лет.
Три года назад перенес обширную резекцию
желудка по поводу язвенной болезни.
После операции уровень гемоглобина
составлял 133,5 г/л. В течение последнего
года состояние ухудшилось, появились
резкая слабость, мелькание мушек перед
глазами, одышка при ходьбе. Анализ крови:
Нв-6.2 г/л, эр-3000000, цв.л.-0.62, л-3700, п-2%, э-2%,
с-56%, лимф-34%, мон-6%, СОЭ 7мм/ч. Эритроциты
гипохромны. Анизоцитоз (микро- и макро),
пойкилоцитоз. Сывороточное железо-30мкг.
Вопросы:
Назовите характер
анемии.
Как объяснить
появление наряду с микроцитами,
макроцитов?
Какое лечение
показано больному в настоящее время?
Какие профилактические
мероприятия необходимы в будущем?
ЗАДАЧА N3.
Больная А., 37 лет,
поступила с жалобами на слабость, быструю
утомляемость, головокружение, плохой
аппетит, затрудненное глотание пищи,
желание есть мел, штукатурку. Из анамнеза
известно, что во время беременности 5
лет назад у больной отмечалось снижение
гемоглобина до 8 г %. Больной назначались
препараты железа. Объективно: бледность
кожных покровов и видимых слизистых,
питание хорошее. Периферические л/у не
увеличены. В легких везикулярное дыхание.
Пульс 96 уд. мин., ритмичен. Тоны сердца
звучные, негрубый систолический шум на
верхушке и легочной артерии. А/Д 110/70 мм
рт. ст. Язык нормальной окраски, сосочки
сглажены. Живот болезненный в эпигастрии.
Печень и селезенка не увеличены. При
исследовании желудочного сока выявлена
ахилия. При рентгенологическом
исследовании желудка — симптомы гастрита.
Гинекологический статус нормальный.
Менструации регулярные, по 4 дня
необильные. Анализ крови: эр-3400000, Нв 7
г%, ретикулоциты 2%, л-4700, э-2%, п-3%, с-64%,
лимф-26, мон-5%, СОЭ 7мм/ч. Сывороточное
железо 30мг%.
Вопросы:
1.Назовите характер
изменений со стороны ОАК.
2.Поставьте
клинический диагноз.
3.Какое лечение
показано больной.
4.Какова
продолжительность лечения.
5.Какие профилактические
мероприятия необходимы больной в
будущем?
ТЕМЫ
УЧЕБНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОЙ РАБОТЫ
СТУДЕНТОВ:
1.Причины
приобретенных анемий, механизмы развития
клинических проявлений, диагностика
на современном этапе развития медицины.
2.Дифференциально-диагностические
признаки различных видов анемий.
3.Сидеропенический
синдром, клинические проявления,
диагностика.
4.Анемический
синдром, клинические проявления,
диагностика.
5.Профилактика
железодефицитных анемий.
6.Синтез
гема, биохимические механизмы, клинические
проявления нарушения синтеза гема,
методы специфической диагностики.
7.Железо,
его роль в организме.
8.Лечебное
питание при железодефицитной анемии.
Название
темы: ХРОНИЧЕСКИЙ
ЛИМФОЛЕЙКОЗ
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН
ЗНАТЬ:
1. Этиологию и
патогенез хронического лимфолейкоза.
2. Классификацию
хронического лимфолейкоза по стадиям.
3. Клиническую
картину этого заболевания по синдромам.
4. Осложнения и
течение хронического лимфолейкоза.
5. Методы диагностики
хронического лимфолейкоза.
6. Методы
медикаментозной терапии, вторичной
профилактики обострений, показания и
противопоказания к применению препаратов.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН
УМЕТЬ:
1. Последовательно
собрать жалобы, анамнез заболевания,
анамнез жизни больного.
2. Выполнить
объективное обследование больного с
хроническим лимфолейкозом.
3. На основании
клинического, лабораторного,
инструментального методов обследования
составить клинический диагноз с учетом
современной классификации.
4. Составить план
лечения на основании современных
протоколов ведения больных с хроническим
лимфолейкозом.
5. Оценивать
эффективность лечения на основании
динамики клинико-лабораторных данных.
ВОПРОСЫ
ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:
1.
Определение хронического лимфолейкоза.
2.
Этиология и патогенез хронического
лимфолейкоза.
3.
Формы хронического лимфолейкоза.
4.
Особенности клинического течения
различных вариантов хронических
лимфолейков.
5.
Основные клинические проявления
хронического лимфолейкоза.
6.
Диагностика хронического лимфолейкоза.
7.
Лабораторно-морфологическая диагностика.
Диагностические критерии болезни.
8.
Основные принципы лечения хронического
лимфолейкоза.
Тестовые
задания:
1. Какой из
перечисленных препаратов показан для
лечения больных хроническим лимфолейкозом:
А. Миелосан
Б. Хлорбутин
В. Метацин
Г. Нуклеиновокислый
натрий
Д. Сарколизин
2. Какие из
перечисленных признаков можно отнести
к кардинальным при хроническом
лимфолейкозе?
А. Увеличение
селезенки
Б. Увеличение
лимфатических узлов
В. Лимфоцитоз
Г. Поражение кожи
Д. Все перечисленное
3. Какой из названных
признаков не характерен для хронического
лимфолейкоза?
А. Увеличение
селезенки
Б. Увеличение
лимфатических узлов
В. Лимфоцитоз
Г. Поражение кожи
Д. Гемморагический
синдром
4. Добракачественное
течение заболевания характерно для:
А. Острых лейкозов
Б. Хронического
миелолейкоза
В. Хронического
лимфолейкоза
Г. Лимфосаркомы
Д. Все перечисленное
5.
Тени
Гумпрехтапредставляют
собой:
А.
Разрушенные
при приготовлении мазка ядра лимфоцитов,
в которых среди глыбок хроматина можно
заметить нуклеолы
Б. Зрелые лимфоциты
В. Пролимфоциты
Г. Нейтрофилы
Д. Все перечисленное
6.В течении
хронического лимфолейкоза выделяют
стадии:
А. Начальная,
развернутая, терминальная
Б. Начальная,
прогрессирующая, ремиссия
В. Обострение,
развернутая, ремиссия
Г. Начальная,
периодическая, терминальная
Д. Все перечисленное
7. Какие осложнения
характерны для хронического лимфолейкоза:
1) гемморагические; 2) аутоиммунные; 3)
инфекционные или гнойно-воспалительные;
4) артериальная гипертония; 5) все
перечисленное.
А. верно 1, 2, 3
Б. верно 3, 4, 5
В. верно 2, 3, 4
8. Наиболее информативным методом для
подтверждения лимфопролиферативного
синдрома при хроническом лимфолейкозе
является:
А. лейкоцитарная формула крови
Б. пункция лимфатического узла
В. пункция селезенки
Г. биопсия лимфатического узла
Д. пункция печени
9. Наиболее характерный клинический
симптом хронического лимфолейкоза:
А. лихорадка
Б. боли в костях
В. кровоточивость
Г. увеличение лимфатических узлов
Д. увеличение печени
10. Хронический
лимфолейкоз (выберите одно
правильное утверждение):
А. самый
распространенный вид
гемобластоза
Б. характеризуется
доброкачественным
течением
В. возникает
в старшем и пожилом возрасте,
во многих случаях не требует
цитостатической терапии
11. Субстратом опухоли при хроническом
лимфолейкозе являются:
А. незрелые лимфоциты
Б. зрелые лимфоциты
В. моноциты
Г. эозинофилы
Д. лейкоциты
12. Какие лимфоциты чаще являются
субстратом опухоли при хроническом
лимфолейкозе?
А. В-лимфоциты
Б. Т-лимфоциты
В. О-лимфоциты
13. Для хронического лимфолейкоза
характерно:
А. отсутствие признаков опухолевой
прогрессии
Б. наличие признаков опухолевой прогрессии
14. Какие стадии хронического лимфолейкоза
выделяют, кроме:
А. начальная
Б. развернутая
В. терминальная
Г. предболезни
15. Лимфопролиферативный синдром
обусловлен следующими причинами, кроме:
А. лимфоаднопатией
Б. спленомегалией
В. лимфоидной пролиферацией костного
мозга
Г. анемией
16. Синдром осложнений при хроническом
лимфолейкозе проявляется следующими
состояниями, кроме:
А. гнойно-воспалительные
Б. лимфоаденопатия
В. аутоиммунные
17. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения
при хроническом лимфолейкозе является
показанием для назначения:
А. левомизола
Б. преднизолона
В. сочетания преднизолона с высокими
дозами цитостатиков
Г. низких доз цитостатиков
Д. гемотрансфузий
18. Полихимиотерапия при хроническом
лимфолейкозе — это:
А. комплекс цитостатиков и преднизолон
Б. комплекс преднизолона и антибиотиков
В. комплекс цитостатиков и антибиотиков
Г. комплекс цитостатиков и гемотрансфузий
19. Какова причина аутоиммунной анемии
и тромбоцитопении при хроническом
лимфолейкозе:
А. недостаток выработки эритропоэтина
почками
Б. выработка неполноценных эритроцитов
и тромбоцитов в костном мозге
В. появление аутоантител к собственным
нормальным эритроцитам и тромбоцитам
20. Какое количество лимфоцитов в пунктате
костного мозга является патогномоничным
для хронического лимфолекоза?
А. более 30%
Б. более 10%
В. более 90%
21. Острый или хронический характер
лейкоза определяется: 1) характером
начала болезни (быстрое или постепенное);
2) характером и длительностью лечения;
3) эффективностью или устойчивостью к
цитостатическим препаратам; 4) видом и
особенностями клеток, составляющих
субстрат опухоли (видом подавляющего
большинства опухолевых клеток); 5) видом
клеток родоначальников опухолевого
клона.
А. верно 1, 2
Б. верно 3, 4
В. верно 4, 5
22. Хронический лимфолейкоз – это опухоль,
возникающая из:
А. клеток ранних предшественников
миелопоэза, не способных дифференцироваться
до ранних форм
Б. клеток ранних предшественников
миелопоэза, дифференцирующихся до
зрелых форм
В. полипотентных клеток гемопоэза, не
спосбных к созреванию
Г. В-лимфоцитов, продуцирующих
парапротеины
Д. клеток предшественников миелопоэза,
сохраняющих способность дифференцироваться
до зрелых форм с преимущественной
пролиферацией эритроидного костного
мозга
23. Для начальной стадии хронического
лимфолейкоза характерно: 1) моноклоновость
опухолевой пролиферации; 2) поликлоновость
опухолевой пролиферции; 3) генерализация
опухолевого процесса; 4) ограниченность
опухоли местом ее возникновения; 5)
отсутствие выраженной клиники заболевания;
6) яркая клиника заболевания.
А. верно 1, 4, 5
Б. верно 3, 4, 5
В. верно 4, 5, 6
24. Для развернутой стадии хронического
лимфолейкоза характерно: 1) моноклоновость
опухолевой пролиферации; 2) поликлоновость
опухолевой пролиферции; 3) генерализация
опухолевого процесса; 4) ограниченность
опухоли местом ее возникновения; 5)
отсутствие выраженной клиники заболевания;
6) яркая клиника заболевания.
А. верно 1, 3
Б. верно 3, 6
В. верно 4, 5
25. Для терминальной стадии хронического
лимфолейкоза характерно: 1) моноклоновость
опухолевой пролиферации; 2) поликлоновость
опухолевой пролиферции; 3) генерализация
опухолевого процесса; 4) явная выраженность
клинической картины заболевания; 5)
отсутствие выраженной клиники заболевания;
6) анемия и тромбоцитопения; 7) бластные
кризы; 8) рефрактерность к цитостатикам.
А. верно 2, 3, 4, 6,
7, 8
Б. верно 1, 2, 3, 4, 5, 6
В. верно 1, 3, 4, 5, 6, 7
26. Для развернутой стадии хронического
лимфолейкоза со стороны крови характерны:
1) лейкопения; 2) гиперлейкоцитоз
нейтрофильный; 3) гиперлейкоцитоз
лейкоцитарный; 4) тени Гумпрехта; 5)
наличие или увеличение эознофилов и/или
базофилов; 6) относительная гранулоцитопения;
7) гипертромбоцитоз; 8) тромбоцитопения.
А. верно 1, 4, 5, 7
Б. верно 3, 4, 5, 7
В. верно 3, 4, 6, 8
27. Для хронического лимфолейкоза наиболее
характерно: 1) увеличение и безболезненность
лимфоузлов; 2) увеличение и болезненность
лимфоузлов; 3) кожный зуд; 4) эритромелалгия;
5) склонность к тромбообразованию; 6)
развитие мочекаменной болезни; 7) частые
инфекционные осложнения; 8) склонность
к аутоиммунным осложнениям (гемолиз,
цитопения).
А. верно 2, 3, 6
Б. верно 1, 7, 8
В. верно 2, 3, 5
Г. верно 2, 4, 5
28. Спленэктомия показана при хроническом
лимфолейкозе: 1) во всех случаях; 2) при
резкой анемии; 3) при тромбоцитопении;
4) при резкой и нарастающей спленомегалии;
5) при инфарктах селезенки; 6) при
цитостатической цитопении; 7) при
иммунной (не цитостатической) цитопении.
А. верно 2, 3, 6
Б. верно 1, 5, 6
В. верно 2, 3, 5
Г. верно 4, 5, 7
29. Для какой
формы хронического
лимфолейкоза характерно
значительное увеличение
лимфатических узлов при
невысоком лейкоцитозе?
А. спленомегалической
Б. классической
В. доброкачественной
Г. костномозговой
Д. опухолевой
30.
Задачи лечения хронического лимфолейкоза
следующие: 1) уничтожение всех элементов
опухоли; 2) замедление опухолевой
прогрессии; 3) сохранение соматической
компенсации больного; 4) нормализация
патогенных характеристик лейкозных
клеток; 5) лечение инфекционных,
аутоиммунных и других осложнений.
А. верно 2, 3, 5
Б. верно 1, 2, 3
В. верно 1, 3, 5
31. Какое количество
лимфоцитов в пунктате лимфоузла и
селезенки характерно для хронического
лимфолейкоза?
А. 95-100%
Б. 30-35%
В. 15-20%
Д. 50-55%
32. Начальная стадия
хронического лимфолейкоза характеризуется
следующими клиническими проявлениями,
кроме:
А. умеренная
лимфоаденопатия
Б. умеренная
спленомегалия
В.симптомы
лимфоидной пролиферации крови и костного
мозга
Г. истощением
больного
33. К общим симптомам,
обусловленным интоксикацией, разрастанием
лейкозных клеток в костном мозге и
селезенке при ХЛЛ относятся следующие,
кроме:
А. кожный зуд
Б. лихорадка
В. потлитвость
Г. боли в костях,
селезенке и печени
Д. лимфоаденопатия
34. Тяжесть в левом
подреберье у больных ХЛЛ обусловлена:
А. расширением
петель толстого кишечника
Б. увеличением
селезенки
В. увеличением
печени
Г. лимфоаденопатией
35. В периферической
крови у больного ХЛЛ обнаруживается:
1) выраженные лейкоцитоз; 2) выраженная
лейкопения; 3) содержание лимфоцитов до
80-90%; 4) отсутствие лимфоцитов; 5) лимфоциты
малого размера с узкой полоской
цитоплазмы. Выберите правильную
комбинацию ответов.
А. верно 2, 3, 5
Б. верно 1, 3, 4
В. верно 1, 3, 5
36. В какую стадию
ХЛЛ появляются анемия и тромбоцитопения?
А. начальную
Б. развернутую
В. терминальную
37. Сочетание
проявлений хронического лимфолейкоза
с поражением кожи – это:
А. синдром Сезари
Б. синдром Бада-Киари
В. синдром
Иценко-Кушинга
Г. синдром Кона
38. Какие больные
чаще болеют хроническим лимфолейкозом:
А. пожилые мужчины
Б. молодые женщины
В. молодые мужчины
Г. дети и подростки
39. Какая жалоба
наиболее характерна для начальной
стадии хронического лимфолейкоза:
А. боли в костях
Б. носовые
кровотечения
В. увеличение
шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов
Г. кожный зуд
Д. желтушная окраска
кожи
40. Показанием для
гемотрансфузий у больных с ХЛЛ является:
А. выраженная
анемия, не купирующаяся приемом препаратов
железа
Б. анемия легкой
степени тяжести
В. выраженный
лейкоцитоз
Г. инфекционные
осложнения
Ситуационные
задачи:
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Общие сведения
Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Гемолитическая анемия
Причины
Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:
- Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
- Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
- Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Патогенез
Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Классификация
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные ГА подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
- токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Симптомы
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Осложнения
Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.
Диагностика
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:
- Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
- Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
- Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.
Лечение
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.
Прогноз и профилактика
Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.
