Гемолитическая анемия план обследования

Ценным показателем гемолиза является уровень гаптоглобина: чем интенсивнее гемолиз, тем больше расходуется гаптоглобина; при этом его расход превышает синтетическую способность печени (гаптоглобин синтезируется в печени, принадлежит к классу а2-глобулинов), в связи с чем уровень гаптоглобина резко снижается, что наблюдается прежде всего при внутрисосудистом гемолизе.

Таким образом, клиническими и лабораторными признаками, характерными для внутриклеточного гемолиза, являются: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза увеличение селезенки нехарактерно; наблюдается тромбоз в различных органах, появляется боль различной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток — гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).

Таким образом, анализ клинических и лабораторных данных помогает разграничить внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, приблизиться к определению варианта гемолитической анемии. Так, внутриклеточный гемолиз более свойствен мембранопатиям, а качественные гемоглобинопатии и приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии протекают с внутрисосудистым гемолизом.

Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е. встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этнических групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач может встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.

План обследования больного при подозрении на гемолитическую анемию

План обследования больного можно условно разделить на два этапа:

общие для всех гемолитических анемий лабораторно-инструментальные исследования и
специфические исследования.

Первый этап:

Общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов и морфологическим исследованием эритроцитов.
Биохимический анализ крови на содержание билирубина и его фракций, сывороточного железа.
Ультразвуковое исследование селезенки и печени.
Исследование осмотической резистентности эритроцитов.
Общий анализ мочи.

Наличие регенераторной анемии с повышенным уровнем свободного билирубина и сывороточного железа, а также морфологических изменений эритроцитов, спленомегалии и осмотической резистентности эритроцитов подтверждает гемолитическую анемию. Кроме того, результаты исследования на первом этапе позволяют наметить направление дальнейших исследований на втором этапе:

Общий анализ крови, морфология эритроцитов, биохимический анализ крови у родственников (в случае обнаружения изменений морфологии эритроцитов и раннего развития анемии у пациента; наличия у него в анамнезе или у его родственников желчнокаменной болезни, особенно развившейся в молодом возрасте).
Пробы на серповидность эритроцитов, электрофорез гемоглобина (если анемия выявлена у пациента с черной кожей или если гемолитическая анемия проявляется клиническими признаками внутрисосудистого гемолиза).
Исследуют ферменты эритроцитов (если анемия несфероцитарная и появляется после употребления лекарств, конских бобов).
Пробы Хема, Гартмана, исследование мочи на гемосидерин, гемоглобин и железо (когда у больного наблюдается ночной или пароксизмальная гемоглобинурия, черная или темно-коричневая моча после сна, на фоне инфекций, третичного сифилиса, а в моче обнаруживают эритроциты, протеинурию).
Определение антител с помощью пробы Кумбса, полимеразной цепной реакции, ИФА или радиоиммунного анализа (при нормоцитарной гемолитической анемией, наличии признаков внесосудистого гемолиза, спленомегалии, развитии анемии у женщин).
Исследуют холодовые антитела при помощи холодовых проб (при наличии Холодовых провоцирующих факторов, признаков внесосудистого гемолиза).
Электрофорез гемоглобина (при обнаружении мишеневидных эритроцитов у больных определенных этнических групп, а также спленомегалии).
Исследуют сыворотку крови на наличие свинца при профессиональной или бытовой интоксикации; уровень сывороточного железа, сидеробласты костного мозга — при симптомах железодефицитной анемии; эритроциты — на плазмодии малярии (при наличии клинических признаков).
Исследуют биохимические показатели наличия ДВС-синдрома (при обнаружении большого количества фрагментированных эритроцитов в мазке крови).

«Руководство по внутренним болезням» Ф.И. Комаров, 2007

Источник

Если выявлен абсолютный ретикулоцитоз (см. “Нормоцитарная анемия”, пп. 1,2), необходимо заподозрить гемолиз до обследования с дальнейшей оценкой, поскольку кровопо- теря и недостаточность костного мозга относятся к значительно более частым причинам нормоци- тарной анемии, чем гемолиз. Очень важно визуальное исследование мазка периферической крови (см. “Нормоцитарная анемия”, п.З). Наличие гемолиза можно подтвердить лабораторными исследованиями (см. “Нормоцитарная анемия”, п.4). При гемолитической анемии из лизированных эритроцитов высвобождается ЛДГ, уровень которой в результате повышен. Непрямой или неконъюгированный билирубин повышается при гемолизе. Содержание гаптоглобина снижается, так как гемоглобин, высвобождаясь из лизированных эритроцитов, образует комплекс с гаптоглобином. Гемоглобин и гемосидерин можно определить в моче. Эти исследования необходимо использовать в первую очередь для подтверждения вероятности гемолиза перед дальнейшим обследованием. Последующая диагностика должна быть направлена на клинические симптомы, например, при обнаружении серповидных клеток в мазке периферической крови молодого темнокожего пациента можно исключить из плана обследования пробу Кумбса.
Прямая проба Кумбса представляет собой исследование, при котором человеческие эритроциты приводятся в соприкосновение глобулиновым реагентом кроличьей или козьей античеловеческой сыворотки. Эритроциты впоследствии оценивают по наличию агглютинации. Если поверхность эритроцита покрыта IgG, агглютинация запускается реагентом, содержащим анти-IgG, и результат исследования оказывается положительным. Антитела IgM реагируют более активно с эритроцитами на холоде, поэтому заболевание было названо болезнью Холодовой агглютинации. В прямой пробе Кумбса обычно не определяют эритроциты, покрытые IgM, из-за сниженного сродства IgM поверхности эритроцитов при 37 С. При опосредованной IgM иммунной гемолитической анемии результаты прямой пробы Кумбса как правило оказываются отрицательными. При заболевании, опосредованном IgM, обычно можно определить комплемент (СЗ и С4) посредством непрямой пробы Кумбса.
Положительная прямая проба Кумбса указывает на то, что в сыворотке пациента имеются антитела, направленные против его собственных эритроцитов.
Отрицательная прямая проба Кумбса показывает, что гемолиз не связан с иммунными механизмами, хотя примерно у 10% пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией результаты прямой пробы Кумбса оказываются отрицательными. Неиммунными причинами гемолитической анемии могут быть физическое повреждение эритроцитов и патология самих эритроцитов, которые приводят к гемолизу.
Гемоглобинопатии, включая серповидно-клеточную анемию и талассемию, также могут (стать причиной гемолитической анемии.
При серповидно-клеточной анемии клетки необычной формы быстро выводятся ретикулоэндотелиальной системой. Талассемия представляет собой наследственную анемию, характеризующуюся количественным уменьшением синтеза одной или более цепей глобина, что приводит к несбалансированному синтезу цепей глобина. При талассемии разрушение эритроцитов происходит вследствие преципитации аномального гемоглобина (с образованием телец Гейнца) и повышения осмотической ломкости эритроцитов. Наиболее тяжелый гемолиз развивается при большой b-талассемии.
При микроангиопатической гемолитической анемии основная причина фрагментации эритроцитов — отложение фибрина.
Некоторые инфекционные возбудители способны вызывать тяжелый гемолиз, либо за счет паразитирования в эритроцитах, либо за счет непрямого действия, что можно видеть при клостридиальной инфекции.
Химические вещества, такие как бензол и медь, могут оказывать прямое гемолитическое действие на эритроциты. Полагают, что гемолиз при болезни Вильсона-Коновалова обусловлен токсичностью меди.
Гиперспленизм может привести к гемолизу нормальных эритроцитов (“Спленомегалия”, п.4).
Форма эритроцитов при шпоровидноклеточной анемии обуславливет их улавливание и разрушение ретикулоэндотелиальной системой. Шпоровидные эритроциты наиболее часто обнаруживаются у пациентов с тяжелым циррозом.
(Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) представляет собой приобретенный (внутриклеточный дефект эритроцита с повышенной чувствительностью к опосредованному комплементом гемолизу. Ключом к диагностике служит снижение лейкоцитарной щелочной фосфатазы и гемосидеринурия. Для диагностики можно использовать либо пробу Хема, либо сахарозную пробу. Проба Хема малочувствительна и не позволяет выявить всех пациентов, страдающих ПНГ. Сахарозная проба более чувствительна, но менее специфична (см. п. 5 “Панцитопения”).
(Наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз и стоматоцитоз относятся к аутосомно-доминантным болезням, при которых плохая деформационная способность мембраны эритроцитов приводит к разрушению их селезенкой.
(Причиной внутренних аномалий эритроцитов служат дефекты их ферментов и гемоглобинопатии. Как те, так и другие приводят к преждевременному разрушению эритроцитов.
Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г-6-ФД) является ферментом, который защищает (эритроцит от окислительного воздействия. Дефицит Г-6-ФД наследуется сцепленным с Х-хро- мосомой и обнаруживается у 10-15% темнокожих в Америке. Гемолитическая анемия возникает при дефиците Г-6-ФД только если индивид подвергается стрессовому воздействию окружающей среды, такому как лекарства или инфекции. Лекарственные препараты, способные привести к гемолизу у пациентов с дефицитом Г-6-ФД, включают антималярийные(примахин, хлороквин). сульфаниламиды менять в умеренных дозах), нитрофураны, хлорамокислении гемоглобин преципитирует с образованием (дапсон), антигельминтозные, анальгефеникол, аналоги витамина К и конские бобы.

Гемолитическая анемия план обследования

Источник

При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения.

Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких

Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких

Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600)

Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600)

Можно предложить следующий план обследования детей, страдающих гемолитическими анемиями:

Генеалогические исследования.
Просмотр окрашенного мазка периферической крови с проведением эритроцитометрии.
Определение осмотической, кислотной и механической резистентности эритроцитов.
Биохимические исследования крови на билирубин, сывороточное железо, гаптоглобин, ферменты, свободный гемоглобин плазмы.
Исследование типов гемоглобина.
Определение активности ферментов в эритроцитах (Г6ФД, пируваткиназы, ЛДГ и др.).
Серологические исследования крови (реакция Кумбса, титр холодовых антител, проба Доната — Ландштейнера и др.).
Проба Хема, сахарозный тест.
Проба на аутогемолиз эритроцитов.
Рентгенологическое исследование костей черепа.
нализы мочи на уробилин, желчные пигменты, гемосидерин и гемоглобин.

Разумеется, что написанный план исследования детей с гемолитическими анемиями не является исчерпывающим и не может предугадать все возможные потребности, возникающие у постели больного, при всем многообразии и тяжести течения различных форм заболеваний. Однако обследование детей по указанному плану позволяет поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику различных форм гемолитических анемий.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Гемолитическая анемия, развившаяся после употребления в пищу бобов или после приема лекарств, характерна для энзимопатии. Снижение активности фермента Г6ФД подтверждает эту патологию. При отсутствии в мазке крови сфероцитов, овалоцитов и при нормальной электрофореграмме гемоглобина следует думать о несфероцитарной гемолитической анемии. Для уточнения этой формы заболевания производится исследование аутогемолиза эритроцитов и определяется в них активность ферментов…

Анемия при сатурнизме носит гипохромный характер, сочетаясь с появлением эритроцитов с базофильной пункцией и ретикулоцитозом. Билирубинемия чаще всего бывает нерезко выраженной. Костный мозг характеризуется некоторым раздражением и омоложением эритроидного ростка с появлением базофильно-пунктированных эритробластов. В моче у больных при свинцовом отравлении определяется свинец, повышается количество копропорфиринов и увеличивается содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Эти изменения патогномоничны для…

В то же время при идиопатическом гемосидерозе легких не всегда выявляется четкий гемолитический компонент, а реакция Кумбса нередко дает отрицательный результат. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что идиопатический гемосидероз легких у детей может протекать неоднородно и имеет различные формы. Идиопатический гемосидероз легких без сопутствующего гемолитического синдрома наблюдали Ю. А. Малаховский с соавт. (1963). Гемосидероз легких,…

Проведенные наблюдения показали, что при гемолитических анемиях обычно не наблюдается варикоза вен пищевода, нет высокого давления и блока в системе v. porta. Нередки ошибки в дифференциальной диагностике гемолитических анемий с заболеваниями, обусловленными нарушениями конъюгации билирубина (В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев с соавт., 1969; Ю. Малаховский, А. А. Лихачев и др., 1969). В группу билирубинемий…

Источник

Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения
Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Гемолитическая анемия план обследования

Что это такое?

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Гемолитическая анемия план обследования

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия;
Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

Мембранопатии;
Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии	проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи	возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия	увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

болей в животе;
послабления стула;
болезненности костей;
повышенной температуры;
болей в груди и области почек.

Читайте также: Язык ребенка при анемии

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Гемолитическая анемия план обследования

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

ДВС-синдром;
анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
гемосидероз внутренних органов;
подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
арегенераторный криз;
острая почечная недостаточность;
дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник