Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Среди всех гематологических проблем микроцитарная анемия занимает лидирующие позиции. Нехватка железа может развиться в любом возрасте — как у маленьких детей, так и у взрослых. Игнорировать проблему просто опасно, так как отсутствие правильного ведения патологического состояния может привести к серьезным и опасным последствиям.

Микроцитарная анемия, что это такое

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

В поле зрения микроциты

Микроцитарная анемия — это разновидность анемий, общим признаком которых является уменьшение размеров эритроцитов менее 8 микрон. Единственная причина, по которой красные клетки крови уменьшаются в размерах, — это понижение в них концентрации гемоглобина. Результат таких патологических изменений — изменение содержания железа в крови.

Так как за цвет крови отвечает гемоглобин, которого при микроцитозе мало, то все микроцитарные анемии являются гипохромными.

Микроцитозы делят на две большие группы:

  • железодефицитные анемии — сопровождаются абсолютным недостатком железа, самый распространенный тип всех анемий;
  • анемии при хронических заболеваниях — характеризуются относительной нехваткой железа.

Чаще всего микроцитоз возникает у молодых женщин, детей и пожилых людей после 60-65 лет.

Причины анемии

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Частые носовые кровотечения могут стать причиной анемии

Сама по себе микроцитарная анемия является гематологическим синдромом, который возникает в организме при какой-либо первичной патологии.

Самая частая причина появления микроцитов в крови — это другие виды анемий.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Самый часто диагностируемый вид анемии, возникает вследствие:

  • массивной потери гемоглобина с мочой. При этом вследствие повреждения эритроцитов происходит выход гемоглобина в плазму крови, что называется гемолизом. Гемоглобин начинает скапливаться в почках, а результат его окисления — гемосидерин, начинает также в повышенных количествах экскретироваться с мочой;
  • хронических кровотечений — маточных, носовых, при болезнях желудочно-кишечного тракта, патологии почек;
  • недостаточном поступлении железа с пищей. Характерно для вегетарианцев, лиц, находящихся на жестких диетах;
  • беременности, многократных родах, частом донорстве;
  • состояний при нарушениях всасывания, переноса железа. Очень часто диагностируется при воспалениях, новообразованиях различного характера органов пищеварения, операциях по поводу резекции желудка, кишечника.

Прочие анемии и заболевания

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Мазок крови при анемии Минковского-Шоффара

Также причиной возникновения микроцитарной анемии являются следующие заболевания:

  • сидеробластные анемии — развиваются по причине нарушенного метаболизма железа. При этом концентрация железа в эритроцитах будет понижена, а в крови наоборот — повышена. Это обусловлено тем, что костный мозг теряет способность поглощать железо из крови для образования молекул гемоглобина. Такие состояния сопровождают злокачественные новообразования, алкоголизм, различные воспалительные процессы;
  • талассемии;
  • анемия Минковского-Шоффара и прочие гемолитические анемии;
  • гемоглобинопатии;
  • хронические инфекции;
  • анемии, развивающиеся при отравлениях солями тяжелых металлов. Такие интоксикации оказывают отрицательное воздействие на выведение железа из организма и образование гемоглобина;
  • анемии, возникшие по причине врожденной патологии обмена железа и его выведения;
  • системные заболевания;
  • цирроз печени.

Детский возраст

Дети, к сожалению, являются «лидерами» среди всех возрастных групп, у которых обнаруживается микроцитарная анемия.

Причины такого состояния у детей, прежде всего, заключаются в характере протекания беременности матери и питания малышей после рождения.

Сохранить и поддержать нормальный уровень железа в крови детей поможет естественное вскармливание и правильная диета кормящей матери. По мере введения прикормов в рацион детей, необходимо следить за полноценным поступлением продуктов питания, богатых железом.

Симптомы и признаки

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Частый пульс — верный спутник анемии

Клинические проявления микроцитарных анемий многообразны. Возможно бессимптомное течение, а могут развиваться тяжелые гемолитические состояния, которые требуют ургентной медицинской помощи в условиях стационара.

Появление симптомов и признаков патологии может быть в любом возрасте, появляться спонтанно.

Общими проявлениями всех микроцитозов являются:

  • гипоксия;
  • усиление деятельности сердечно-сосудистой системы за счет дефицита кислорода. При этом частота сердечных сокращений возрастает, артериальное давление на начальных этапах нормальное или понижено. По мере прогрессирования состояния развивается артериальная гипертензия;
  • слабость, потери сознания;
  • снижение работоспособности, повышенная утомляемость, сонливость, чувство «разбитости»;
  • снижение физической и умственной активности;
  • сложности концентрации внимания;
  • одышка;
  • ухудшение зрения;
  • головные боли, головокружения;
  • хейлиты (заеды);
  • ломкость ногтей, волос.
Читайте также:  Диагностика и картина крови анемий

При сидеропениях у пациентов отмечаются вкусовые извращения, нарушенное обоняние, частые стоматиты.

При гемолитических анемиях одним из ярких признаков заболевания является желтуха.

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Отставание в физическом развитии может наблюдаться из-за анемии

Микроцитоз у детей сопровождается потерей веса или же его излишком, потребностью пробовать на вкус несъедобные предметы, отставанием в физическом и психоэмоциональном развитии.

Помимо клинических симптомов, для всех микроцитарных анемий характерны особые биохимические изменения вследствие недостатка железа:

  • снижение ферритина — белка, который отвечает за сохранение железа в депо;
  • понижение концентрации веществ в печени и костном мозге, задачей которых является образование гема;
  • повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови вследствие снижения концентрации железа;
  • рост свободных протопорфиринов эритроцитов. При этом указанным веществам не с чем образовывать комплексы для синтеза гема;
  • падение функциональности ферментов, которые отвечают за содержание железа в клетках.

Лечение микроцитарной анемии

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Важное место отводится рациону питания

Цель терапии микроцитарных анемий — устранение дефицита железа и его первоначальной причины. Лечение основного заболевания — это залог успешной терапии микроцитозов.

С этой целью у пациентов прежде всего регулируется рацион питания с обогащением продуктами, богатых железом.

Выраженный недостаток железа компенсируется внутримышечными или внутривенными инъекционными лекарственными средствами, содержащими железо. По мере нормализации состояния, больных переводят на таблетированные формы препаратов.

Важно не заниматься самолечением, так как переизбыток железа в организме может быть более опасным, чем его дефицит.

Решение о госпитализации больных зависит от их состояния и лабораторных показателей. Например, при гемолитических анемиях амбулаторное или стационарное лечение показано в следующих случаях:

  • легкая степень — больные чувствуют себя удовлетворительно, селезенка незначительно увеличена, лечение показано амбулаторное;
  • состояние средней степени тяжести — анемия умеренная, часто обнаруживается гемолиз, кожа желтая, селезенка увеличена значительно. Такие признаки служат показанием для госпитализации больных;
  • тяжелая степень — сильная анемия, желтуха интенсивная, селезенки увеличена в несколько раз, основной метод лечения таких больных — переливание крови.

Возможные осложнения при анемии

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Низкий уровень железа приводит к ослаблению иммунной защиты

Отсутствие своевременной диагностики ведет к позднему началу лечения. Кроме того, несоблюдение назначений врача, самостоятельная коррекция лечения и хаотичный прием железосодержащих препаратов «делают» свое дело.

В итоге, у больных развиваются осложнения, которые нередко несовместимы с жизнью.

Чаще всего итогом микроцитарных анемий становятся:

  • истощение ресурсов иммунной системы, что отражается в частых, тяжелых инфекционных заболеваниях,
  • поражения кожи в виде экземы, что опасно присоединением вторичной инфекции,
  • ухудшение всасывания всех витаминов, микроэлементов и прочих питательных веществ в слизистых оболочках желудка и кишечника,
  • кардиомиопатии,
  • застойная сердечная недостаточность,
  • цирроз, рак печени, печеночная недостаточность,
  • неврологическая патология,
  • массивные кровотечения, большинство из которых становятся причиной гибели пациентов любого возраста.

Разница между макроцитарной и микроцитарной анемией

Гемолитическая анемия микроцитарная анемия

Макроциты и микроцит в мазке крови

Главное отличие между микро- и макроцитарной анемией — это размер эритроцитов. Если при микроцитозе размер красных кровяных телец менее 8 микрон, то при макроцитарной анемии таковой будет составлять 8-10 и более.

Также, отличительной чертой некоторых форм макроцитарной анемии будет обнаружение мегалоцитов — эритроцитов с размером более 12 микрон.

Отличаются между собой состояния и в причинах возникновения, течении, клинических проявлениях. Макроцитозы чаще всего обусловлены недостатком витаминов В12 или В9, а микроцитозы — недостатком железа.

В целом, каждое их указанных состояний требует постоянного контроля, оценки проводимого лечения, динамики основного заболевания и выполнения всех медицинских рекомендаций.

Читайте также:  Тахикардия может быть при анемии

Источник

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления[править | править код]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.
При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии[править | править код]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

  1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
    1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
    2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
    3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
  2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
    1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
    2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
    4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
  3. Другие гемолитические анемии
    1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
    2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение[править | править код]

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии.
При гемолитической анемии:

  1. спленэктомия
  2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
  3. иммунодепрессанты
  4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
  5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации[править | править код]

  1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
  2. БМЭ. 1977. т.5
  3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Источник

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара)

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара) — наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки.

Эпидемиология
Болезнь широко распространена в Европе, в меньшей степени — на Африканском континенте, в Японии и других странах, нередко встречается в нашей стране. Она проявляется в любом возрасте, чаще в детском и подростковом, встречается у близких родственников больного. Существует бессимптомное носительство гена микросфероцитоза.

Этиология и патогенез
Микросфероцитарная гемолитическая анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается в основном гетерозиготная форма заболевания. Патогенез связан с дефектом белков мембраны эритроцитов, что сопровождается повышенной ее проницаемостью с поступлением избыточного количества ионов натрия в клетки. Это способствует
накоплению в клетке воды, вследствие чего эритроциты деформируются, приобретают сферическую форму. При определенном уровне изменений в структуре мембраны эритроцитов микросфероциты подвергаются внутриклеточному разрушению макрофагами селезенки, что связано со своеобразным кровообращением в ней.

Классификация
Выделяют формы наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии в подростковом периоде и у взрослых. У детей заболевание диагностируется, когда обследуют семьи пробандов. Редко встречается вариант микросфероцитарной анемии, протекающей с апластическими (арегенераторными) кризами.

Читайте также:  Лекарства для лечения гипохромной анемии

Примерная формулировка диагноза:
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия с увеличением селезенки, пигментными камнями в желчном пузыре, периодическим потемнением мочи, выраженным микросфероцитозом эритроцитов, ретикулоцитозом, лейко- и тромбоцитопенией, умеренной эритробластической реакцией костного мозга, увеличением свободной фракции билирубина сыворотки крови.

Клиника
Больные отмечают общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, шум в голове, одышку и сердцебиение при физических нагрузках, желтушность кожи и склер, боли в левом (при наличии спленомегалии) и в правом подреберье (при образовании пигментных камней в желчном пузыре и в желчевыводящих путях, редко — при увеличении печени), периодическое потемнение мочи, трофические язвы на голенях, склонность к развитию тромбозов, кожные изменения типа пигментации, экзем, гемангиом и др. Если заболевание с детства протекает с выраженной клинической симптоматологией, наблюдаются деформации скелета, особенно костей черепа.

Анемия нормохромная в большинстве случаев умеренная (гемоглобин 90—100 г/л, при частых и глубоких гемолитических кризах она более выражена (гемоглобин 40—50 г/л), иногда заболевание в течение длительного периода протекает без анемии на фоне небольшого ретикулоцитоза и умеренно выраженной эритробластической реакции костного мозга.

Важным признаком является микросфероцитоз эритроцитов. Средний диаметр их бывает меньше 6,3 мкм, средний объем нормальный, средняя толщина заметно увеличена (больше 2,1 мкм). Сфероцитарный индекс (отношение между диаметром и толщиной эритроцита) всегда снижен в среднем до 2,7 (вместо 3,4—3,9 в норме). В период гемолитических кризов значительно увеличивается свободная фракция билирубина сыворотки крови. Продолжительность жизни эритроцитов, меченных Cr, уменьшена почти в 2 раза по сравнению с нормой. Секвестрация их происходит преимущественно в селезенке.

Метод кислотных эритрограмм выявляет присущие этой болезни характерные изменения — резкое удлинение времени гемолиза, смещение его максимума вправо. Отмывание эритроцитов от плазмы резко ускоряет гемолиз.

При гемолитических кризах наблюдается иногда небольшой лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при явлениях гиперспленизма возможны умеренная лейкопения и тромбоцитопения. Количество ретикулоцитов обычно в пределах 5—10%, гемолитический криз сопровождается увеличением содержания их в несколько раз. В костном мозге резко увеличен эритробластический росток или даже преобладают эритро- и нормобласты. Иногда после гемолитического криза при снижении уровня фолиевой кислоты и витамина В12 обнаруживаются мегалобласты.

Выявляющийся параллелизм между сфероцитозом эритроцитов и понижением их осмотической резистентности, а также повышением аутогемолиза, корригируемый глюкозой, не строго специфичен для наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии.

Верификация диагноза
При верификации диагноза следует учитывать ее характерные клинико-гематологические признаки. Вместе с тем микросфероцитоз часто встречается при аутоиммунных гемолитических анемиях, иногда — при наследственных дизэритропоэтических анемиях. Что же касается деформации скелета, особенно черепа, то эти изменения наблюдаются и при других формах наследственных гемолитических анемий. Понижение осмотической резистентности эритроцитов и повышение аутогемолиза, корригируемое глюкозой, могут встречаться при аутоиммунных гемолитических анемиях и наследственных гемолитических анемиях, обусловленных недостатком ферментов эритроцитов.

Лечение
При наследственном микросфероцитозе, протекающем с частыми и выраженными гемолитическими кризами, наиболее эффективна спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению; хотя микроцитоз и сфероцитоз остаются, но степень гемолиза значительно уменьшается. При компенсированном течении болезни, особенно у детей раннего и младшего возраста, целесообразно воздерживаться от удаления селезенки.

При наличии тяжело протекающей желчнокаменной болезни наряду со спленэктомией решается вопрос о показаниях к холецистэктомии или к вскрытию и дренированию общего желчного протока. Из гемотерапевтических средств используют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, при возникновении тромбозов назначаются антикоагулянты.

Прогноз благоприятный, однако возможны летальные исходы (инфекции, тромбозы, реже — тяжелые гемолитические кризы).

Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

Источник