Гемолитическая анемия история болезни

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления[править | править код]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.
При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии[править | править код]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
  1. микросфероцитарная,
  2. овалоцитарная,
  3. акантоцитарная.
2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
  1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
  2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
  3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
  4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
  5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
3. Гемоглобинопатии:
  1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
  2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
Приобретённые формы гемолитической анемии:
1. Иммуногемолитические анемии:
  1. аутоимунные,
  2. изоимунные.
2. Приобретённые мембранопатии:
  1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
  2. шпороклеточная анемия.
3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
  1. маршевая гемоглобинурия,
  2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
  3. возникающая при протезировании клапанов сердца
4. Токсические.
  1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
Другие гемолитические анемии
1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
  1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение[править | править код]

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии.
При гемолитической анемии:

спленэктомия
глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
иммунодепрессанты
трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации[править | править код]

Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
БМЭ. 1977. т.5
Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Источник

Скачать бесплатно историю болезни по внутренним болезням (терапии):
«Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.»

1. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

Ф.И.О.: _________
Возраст: 02.10.1953
Пол: женский
Национальность: белоруска
Семейное положение: замужем
Место работы: пенсионерка
Домашний адрес: ___________
Дата поступления в клинику: 14.11.2013
Группа крови: А(II) Rh-
Диагноз направившей организации: Анемия
Диагноз при поступлении: Аутоиммунная гемолитическая анемия
Клинический диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

2. ЖАЛОБЫ

На момент поступления: общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость.
На момент курации: общая слабость, одышка при физических нагрузках, утомляемость.

3. ANAMNESIS MORBI

Заболела в августе 2013 года, когда почувствовала резкую слабость. Обратились к терапевту по месту жительства. Была госпитализирована в стационар(по направлению поликлиники № 4) в гематологическое отделение УЗ ВОКБ. Отмечалось улучшение после лечения и была выписана. Однако 20 сентября вернулась в стационар. Месяц проходила лечение и была выписана. 14 ноября вновь поступила в стационар. Причиной был низкий гемоглобин в ОАК, а также жалобы пациентки на общую слабость и усталость.

4. ANAMNESIS VITAE

Паротит, менингит, АГ. Миома матки.
Родилась в срок. Росла и развивалась нормально. Замужем. Двое детей.
Из перенесенных заболеваний отмечает простудные заболевания, паротит, менингит, АГ, миома матки. Туберкулез, вирусный гепатит, онкологические и венерические заболевания отрицает.
Было проведено переливание крови (14.11.2013, 16.11.2013). Аллерго-анамнез не отягощен.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.
Не курит, алкоголь не употребляет.
Наследственный анамнез не отягощён.

5. STATUS PRAESENS

Объективный статус

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Настроение спо-койное. Телосложение правильное. Рост 163 см., вес 72 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена. Видимые слизистые бледные. Сыпи, расчёсов, петехий, рубцов нет.
Периферические лимфатические узлы (подчелюстные, околоушные, шей-ные, затылочные, над- и подключичные, подмышечные, паховые) не увеличены. Шея правильной формы, видимой пульсации сосудов нет. Щитовидная железа не увеличена, доли не пальпируются. Молочная железа правильной формы, при пальпации патологических образований не выявлено. Позвоночник обычной конфигурации, без патологических искривлений, движения- в полном объеме. Походка нормальная.
Костно-мышечно-суставная система

Мышечная система развита умеренно, тонус и сила мышц несколько снижены. Мышцы при пальпации безболезненны. Ограничения движения в суставах нет.
Система органов дыхания

Грудная клетка нормостенической формы. Дыхание через нос. Число дыхательных движений 18 в минуту. При сравнительной перкуссии звук над обоими легкими ясный легочный. Тип дыхания — грудной. Форма грудной клетки правильная. При аускультации дыхание везикулярное. Границы легких в пределах нормы. Дыхание через нос, свободное. Тип дыхания грудной. Число дыханий – 16 в мин. Дыхание ритмичное.
Система органов кровообращения

При осмотре верхушечный толчок не виден. Патологической пульсации нет. Верхушечный толчок пальпируется в V-ом межреберье слева на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии, площадь его 1,5 см, умеренной высоты и резистентности. Сердечный толчок не выявляется. Симптом кошачьего мурлыканья отсутствует. При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС- 78 в 1 мин. Патологические шумы не выслушиваются. При исследовании сосудов определяется мягкая, эластичная, ровная, плоская стенка лучевой артерии. Пульс — одинаковый на обеих руках, ритмичный, частота-78 пульсовых волны в минуту, удовлетворительного напряжения, полный. Дефицита пульса нет. Артериальное давление: 150/90 мм рт.ст на обеих руках.
Система органов пищеварения

Слизистые щек, губ, твердого неба розового цвета. Язык обычных размеров, розовый, влажный, чистый, сосочки сохранены; обложенность, трещины, опухоли, язвы отсутствуют. Полость рта санирована удовлетворительно. Миндалины не изменены, гнойные пробки и налет отсутствуют. Слизистая сухая, гладкая. Живот округлой формы, симметричный, брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий. Глубокая пальпация затруднена. Перистальтика кишечника обычная. Перитонеальные симптомы отсутствуют. Пальпация безболезненная. Стул 1 раз в сутки, не нарушен. Печень без-болезненна, границы в норме. Селезёнка не увеличена.
Мочеполовая система

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются. Точки почек и мочевыводящих путей безболезненны. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез достаточный.

6. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов) можно выставить предварительный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия.

7. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

ОАК, ОАМ, БАК
Иммунологический анализ
Кровь на RW, Hbs, анти HCV
УЗИ ОБП
ЭКГ

8. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ
МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Общий анализ крови (15.11.13)
Гемоглобин: 81 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 2,33х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:29 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 5.9 х109 /л
-миелоциты: 1%
-палочкоядерные: 9%
-сегментоядерные: 46%
-лимфоциты: 40%
-моноциты:4%
Токсическая зернистость нейтрофилов ++
Тромбоциты: 283х109/л

Общий анализ крови (18.11.13)
Гемоглобин: 113 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 3,2 х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:21 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 6,3 х109 /л
-миелоциты: 1%
-юные: 1%
-палочкоядерные: 3%
-сегментоядерные: 40%
-лимфоциты: 41%
-моноциты:12%
-базофилы: 1%
-эозинофилы: 2%
Тромбоциты: 295х109/л

2. Биохимический анализ крови (15.11.13)
АЛТ: 32 Е/л
АСТ: 25 Е/л
Глюкоза: 6,1 ммоль/л
Билирубин: общий – 17,7 мкмоль/л, прямой -2,5 мкмоль/л
Щелочная фосфатаза: 38 Ед/л
Общий белок: 59 г/л
Мочевина: 9,5
Креатинин: 0,098
ЛДГ: 639 ед/л

Биохимический анализ крови (18.11.13)
АЛТ: 47 Е/л
АСТ: 41 Е/л
Глюкоза: 5,3 ммоль/л
Билирубин: общий – 10,7 мкмоль/л
Общий белок: 65 г/л
Мочевина: 5,7
Креатинин: 0,062
ЛДГ: 639 ед/л

3. Общий анализ мочи (15.11.13)
Цвет: соломенно-желтый
Реакция: кислая
Удельный вес: 1,011 г/мл
Прозрачность: мутная
Белок: нет
Сахар: нет
Эпителий (плоский): 1-2 в поле зрения
Лейкоциты: 3-4 в поле зрения
Ураты ++

4. Иммунологический анализ(16.11.2013)
Увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Относительное сни-жение показателей Т-клеточного иммунитета.

9. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов); данных лабораторных и инструментальных исследований (низкий уровень гемоглобина, эритроцитов; миелоциты,юные, токсическая зернистость нейтрофилов в ОАК) выставляется окончательный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

10. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальная диагностика проводится с:
• А. Мегалобластными анемиями (заболевания, характеризующиеся изменениями морфологии клеток к.м. вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % — В-12 и фолиево-дефицитные анемии).
После начала терапии витамином В-12 или фолиевой кислотой в анализе крови выявляется ретикулярный криз на 5-7 сутки и повышение показателей красной крови, что нехарактерно для больных рефрактерной анемией. Изменения кариотипа клеток костного мозга не встречаются при мегалобластных анемиях.
• Б. Апластической анемией.
Апластическая анемия может быть врождённой, приобретённой и идиопатиче-ской. Врождённая апластическая анемия — анемия Фанкони сочетается с другими генетическими аномалиями (кожная пигментация, гипоплазия по-чек, микроцефалия), приобретённая связана с действием химических и физических агентов, инфекциями, нарушениями обмена веществ.
Для АА нехарактерны изменение кариотипа, гиперклеточный костный мозг.
• В. Анемии при ХПН.
• В. Анемии при хроническом активном гепатите характерно выявление маркеров вирусных инфекций, гепатоспленомегалия, клиническая картина хр. гепатита, изменения биохимических показателей крови (метаболизма билирубина, функции печени).

11. ЛЕЧЕНИЕ

План лечения:
Режим П, Стол Г., поливитамины.
1. Переливание Эр. Массы
2. Глюкокортикоиды — Преднизолон в суточной дозе 60—80 мг
3. Иммунодепрессанты – Метотрексат, циклофосфамид
4. Дезинтоксикационная терапия.

12. ДНЕВНИКИ

Дата
Дневники

20.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и видимые слизистые оболочки бледного цвета, сухие, чистые, тургор удовлетворительный. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 58 уд. в мин. АД – 140/80 мм.рт.ст.. Дыхание везикулярное. ЧД – 16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Рекомендовано: Лечение продолжить

21.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и водимые слизистые без особенностей. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 64 в мин. АД – 150/85 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное. ЧД – 17 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул был. Удовлетворительных свойств. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Лечение продолжать.

13. ЭПИКРИЗ
Больная Колмагорова Татьяна Эдуардовна, 02.10.1953 г. р., пенсионерка, поступила 14.11.13. в гематологическое отделение УЗ ВОКБ в плановом порядке для лечения с жалобами на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость. Болеет с августа 2013. Два раза проходила лечение в стационаре.
Объективное исследование- бледность кожных покровов. Лабораторные данные – снижен уровень гемоглобина, эритроцитов; наличие юных, миелоцитов, токсической зернистости нейтрофилов.
На основании комплексного клинико-лабороторного обследования выставлен диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.
Пациентка находится в стационаре. Отмечается положительная динамика.
Рекомендовано – лечение продолжить.

Источник