Гемолитическая анемия диспансерное наблюдение
Гемолитические
анемии — анемии, вследствие повышенного
кроворазрушения.
Классификация:
I.
Наследственные гемолитические анемии:
1) связанные
с нарушением мембраны эритроцита
(эритроцитопатии);
а)
нарушение структуры белка мембраны;
микросфероцитоз
(болезнь Миньковского-Шоффара);эллиптоцитоз;
стоматоцитоз;
отсутствие
резус антигена;
б)
нарушение липидов мембраны эритроцита;
акантоцитоз;
2) связанные
с нарушением активности ферментов
эритроцитов (ферментопатии):
дефицит
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);дефицит
ферментов гликолиза;нарушение
обмена глютатиона;нарушение
активности ферментов, участвующих в
использовании АТФ;связанные
с нарушением обмена нуклеотидов;связанные
с нарушением активности ферментов,
участвующих в синтезе порфиринов, и
другие (сейчас их известно около 20
видов);
3) анемии, связанные
с нарушением синтеза гемоглобина или
его цепей:
а)
талассемии (альфа, бета, Н-талассемия);
б) нарушение
структуры цепей глобина:
серповидноклеточная
анемия;носительство
стабильных или нестабильных гемоглобинов;
П.
Приобретенные гемолитические анемии:
1) Иммунные (связанные с воздействием антител ат):
изоиммунные
(новорожденных, посттрансфузионные);гетероиммунные
(гаптеновые) появление на поверхности
эритроцитов нового антигена, он может
быть лекарством, вирусом;аутоиммунные,
вызываются антителами против собственных
неизмененных эритроцитов (с тепловыми
и холодовыми агглютинина-ми), они могут
быть симптоматическими и идиопатическими;
2) Неиммунные:
соматическая
мутация мембраны эритроцита (болезнь
Маркиафавы-Микели — пароксизмальная
ночная гемоглобинурия);механическое
повреждение эритроцитов (маршевая,
протезированные клапаны);химическое
повреждение (свинец, кислоты, алкоголь);паразитарные
(малярия).
Общие
клинические и лабораторные проявления
всех гемолитических анемий:
желтуха
с лимонно-желтым оттенком (повышение
непрямого билирубина);моча
темного, иногда черного цвета (уробилинурия
или гемоглобинурия);кал
обычного цвета или насыщенно окрашен
(избыток стеркобилина в кале);увеличение
печени и селезенки;гемосидероз
органов и тканей (повышение сывороточного
железа);анемия
нормохромного характера (кроме
талассемии, она гипохромная);снижение
осмотической резистентности эритроцитов
(кроме талассемии, там она повышена).
Норма осмотической резистентности
эритроцитов — минимальная — 0,45,
максимальная — 0,35;ретикулоцитоз,
часто лейкоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз;нарушение
микроциркуляции вследствие обструкции
сосудов.
(ДВС-синдром)
с клиническими проявлениями в
органе-мишени:
Одним
из проявлений гемолитической анемии
является гемолитический криз, который
характеризуется резким появлением или
усилением вышеуказанных признаков,
повышением температуры до 39-40 оС,
явлениями гипоксии и интоксикации.
Тяжелыми осложнениями этого состояния
могут быть острая почечная недостаточность,
ДВС-синдром.
Лечение
гемолитического криза:
1. Реополиглюкин
или реоглюман 400-800 мл, раствор Рингера
400-800 мл.
2. Гемодез 400 мл.
3. Преднизолон
1-1,5 мг/кг.
4. Фуросемид 80-100
мг, затем 40-60 мг каждые 2-4 часа.
5. Натрия
бикарбонат 4% – 200 мл.
6. Гемодиализ
или плазмаферез (при развитии острой
почечной недостаточности).
7. При
снижении гемоглобина менее 50 г/л –
вливание отмытых эритроцитов 150-300 мл.
Некоторые
частные особенности различных
гемолитических анемий:
Наследственный
микросфероцитоз характеризуется
сферической формой эритроцитов (диаметром
менее 6 микрон). У гетерозигот синтезируется
два клона эритроцитов: нормальные и
сферические. Течение в большинстве
случаев легкое (более желтушны, нежели
больны). Бывают врожденные дефекты
снижение интеллекта, башенный череп,
готическое небо, четырехпалость.
Заболевание при длительном течении
осложняется появлением пигментных
конкрементов в желчном пузыре,
холестатическим гепатитом, билиарным
циррозом печени.
Основное
лечение — спленэктомия.
При
дефиците Г-6-ФДГ, эритроциты гемолизируются
при фиксации на их поверхности осколков
медикаментов: хинин, акрихин, сульфаниламиды,
нитрофураны, 5-НОК, невиграмон, фтивазид,
тубазид, аспирин и другие. Клиника
гемолиза на 4-5 день после приема
медикамента. Если вовремя отменить
препарат, то криза может не развиться.
При развившемся кризе — отмена препарата,
симптоматическое лечение (рибофлавин,
витамин Е, при необходимости –
глюкокортикоиды).
Что
касается талассемии, то ее география
делает изучение этой анемии у нас менее
актуальной (место распространения:
Средиземноморье, Юго-Восточная Азия,
Африка, Китай, у нас в стране — Таджикистан,
Грузия).
Стоит
помнить, что сущность патогенеза
талессемии в том, что в отличие от
нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета
цепи) у больных появляется гемоглобин
Н — это 4 бета цепи или гемоглобин F до
90% при бета-талассемии (2 альфа, 2 гамма
цепи).
В
норме синтез цепей глобина сбалансирован
(количество альфа и неальфа цепей
одинаковов), нарушенный синтез одной
из них приводит к агрегации избыточной
цепи и откладыванию в эритроцитах.
Гибель этих клеток происходит в селезенке,
поэтому при этом заболевании селезенка
очень больших размеров.
В
лечении кроме спленэктомии и трансфузионного
лечения используют пересадку костного
мозга.
Применяют
терапию, направленную на выведение
избытка железа: десферал в суточной
дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько
раз в год. Рекомендуется сочетать лечение
десфералом (дефероксамина мезилат) с
приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой
кислоты, которая усиливает действие
десферала.
Анемии,
связанные с нарушением структуры
глобиновых цепей — эта группа болезней
связана с заменой одной или нескольких
аминокислот в цепи глобина. Этих
гемоглобинопатий очень много, большинство
из них не дает клинических проявлений,
если не нарушается третичная или
четвертичная структура гемоглобина.
Клиника
серповидноклеточной анемии проявляется
только в состоянии гипоксии организма.
При этом заболевании в бета-цепи
глютатионовая кислота в шестом положении
заменена на валин, при этом растворимость
гемоглобина снижена в 100 раз.
Из
иммунных гемолитических анемий внимания
заслуживает аутоиммунная. О ней говорят,
что такие больные «менее желтушны,
нежели больны». Она протекает в виде
кризов, развивающихся остро. Больные
очень бледны. В диагностике этой анемии
основное значение имеет положительная
прямая реакция Кумбса (т.е. реакция
обнаружения антител к собственным
эритроцитам человека). Сущность пробы
антисыворотка, полученная путем
иммунизации кроликов гамма глобулином
сыворотки крови человека, не вызывает
агглютинацию нормальных эритроцитов.
А эритроциты, содержащие на поверхности
антитела, агглютинируются.
Непрямая
проба Кумбса диагностического значения
не имеет, а применяется при индивидуальном
подборе крови.
Применяются:
глюкокортикостероидные
гормоны в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут.;отмытые или
подобранные эритроциты;спленэктомия;
цитостатики
(азатиоприн 125 мг/сут., циклофосфамид
100 мг/сут.);плазмаферез;
для
профилактики резус-сенсибилизации при
беременности и после родов применяется
иммуноглобулин G моноклональный
человеческий антирезус Rhо(D), вводится
внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза).
Препарат нельзя назначать резус-отрицательным
женщинам, в крови которых выявлены
антирезус антитела.
Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия (болезнь
Маркиафавы-Микели):
Заболевание
связано с соматической мутацией мембраны
эритроцита, что ведет к их повышенной
чувствительности к комплементу и
гемолизу при его фиксации. При этой
болезни поражаются не только эритроциты,
но и лейкоциты и тромбоциты. В костном
мозге кроветворение идет по 2-м путям:
синтез нормальных клеток и патологических.
Клиника:
Все
признаки постоянно протекающего
умеренного гемолиза: легкая желтушность,
умеренное увеличение печени, темная
моча, умеренное снижение гемоглобина,
анемия нормохромного характера, умеренный
ретикулоцитоз. Во время криза появляется
черная моча, озноб, повышение температуры
тела, усиливается бледность, иктеричность
кожных покровов, могут появляться боли
в животе (симптом Хиари — тромбоз
печеночных и брыжеечных вен), боли в
поясничной области. Кризы чаще проявляются
ночью, их может спровоцировать инфекция,
переливание крови.
При
лабораторном исследовании выявляется
нормохромная анемия, увеличение непрямого
билирубина, в крови увеличивается
содержание свободного гемоглобина,
комплемента, железа. В моче определяется
гемоглобин и гемосидерин.
Для
диагностики проводится кислотный тест
Хема: в подкисленной среде в присутствии
комплемента эритроциты больного быстро
лизируются (более 5%). Сахарозный тест:
эритроциты лизируются в присутствии
сахарозы и комплемента.
Лечение:
Симптоматическое.
При кризах — гепарин, трентал,
антиоксиданты, вливание отмытых
эритроцитов. Глюкокортикоиды не
назначают, т.к. больные могут погибнуть
от присоединившейся инфекции.
Диспансерному наблюдению подлежат дети с анемиями различного генеза, геморрагическими диатезами, злокачественными заболеваниями системы кроветворения. Диспансеризация детей с железодефицит-ной анемией описана в соответствующем разделе.
Диспансерное наблюдение за детьми с лейкозами.Лейкозы — общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток, на долю которых приходится около трети всех онкологических заболеваний у детей. Острый лейкоз диагностируется при наличии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Среди лейкозов у детей 75% составляют острые лимфобластные лейкозы. В клинической картине характерно сочетание анемического и интоксикационного, лимфоцитарно-пролиферативного и геморрагического симптомокомп-лексов. Нередко первыми клиническими признаками острого лейкоза являются поражения костной системы, головного мозга и его оболочек, черепных нервов. Закономерным осложнением течения заболевания являются рецидивирующие инфекции. В периферической крови изменения по отношению к клинике запаздывают. Поэтому при подозрении на лейкоз необходимо проведение пункции костного мозга в условиях специализированного стационара, где в дальнейшем разрабатывается индивидуальная программа наблюдения, лечения и реабилитационных мероприятий ребенку с лейкозом.
Диспансерное наблюдение осуществляют гематолог специализированного центра и участковый педиатр. Частота осмотров педиатром в периоде ремиссии 1 раз в 2 нед, гематологом 1 раз в мес, другими специалистами по показаниям. Учитывая, что больной практически все время получает поддерживающую цитостатическую терапию, анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 2 нед. Биохимические исследования проводят 1 раз в 3 мес и при подозрении на обострение.
Детям не показана смена климатических условий. Ребенок освобождается от посещений школы, профилактических прививок, занятий физкультурой. Организуется обучение на дому. Назначается инвалидность сроком на 5 лет. Реабилитационные мероприятия обязательно должны включать профилактику инфекционных заболеваний. Ребенка необходимо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, случайных инфекций. С диспансерного учета дети не снимаются. При хроническом течении лейкоза диспансеризация проводится аналогично.
Диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопенической пурпурой.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клини-ко-гематологический синдром, относится к геморрагическим диатезам.
Заболевание связано с количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза Заболевание может провоцироваться ОРВИ, профилактическими прививками, пищевой и лекарственной аллергией, глистными инвазиями, воздействием У ФО, психическими травмами.
Клиника складывается из кожного и геморрагического синдромов. Для кожного синдрома характерны кожные и подкожные кровоизлияния, расположенные несимметрично, различных размеров и окраски (от «свежих» до «угасающих»). Геморрагическая энантема проявляется кровоизлияниями в слизистые оболочки глаз, полости рта. Нередко встречают кровотечения: носовые, маточные, из ЖКТ, гематурия. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов нехарактерно.
Исследования, развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения). По показаниям могут проводиться пункция костного мозга, определение билирубина и его фракций, гаптоглобин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, общий анализ мочи, иммуноглобулины в крови, ЭКГ, УЗ И брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки.
Диагноз устанавливают на основании снижения числа тромбоцитов (нижняя граница нормы тромбоцитов у детей колеблется от 100хЮ9/л до 150ХЮ9/л), повышения числа мегакариоцитов в костном мозге, увеличении длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка При легких кризах уровень тромбоцитов снижается до 70-60Х 109/л, при среднетяжелых — до 50-ЗОх 109/л, при тяжелых — до 30хЮ9/л и менее При массивных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической железодефицитной анемии. Лечение проводят в специализированном отделении.
Местные мероприятия по остановке кровотечений тампоны, смоченные в растворе тромбина, адроксона, 5% растворе аминокапроновой кислоты, 1-5% растворе фероксила, женском молоке, перекиси водорода с адреналином; использование гемостатической губки, фибриновой пленки. Неотложная терапия при массивных кровотечениях включает внутривенное капельное введение 5% раствора 8-аминокапроновой кислоты (ингибитор фибринолиза) по 0,2 г/кг в сутки. Аналогом S-аминокапроновой кислоты является японский препарат трансамин (трасам-ча), котрыи назначают по 2 столовых ложки 5-6 раз в день на протяжении 7-10 дней.
Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом на первом году болезни 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 мес до 2 лет, да-
лее 1 раз в 6 мес. Перед диспансерным осмотром проводят обследования анализ крови с подсчетом тромбоцитов, время кровотечения в первые 3 мес каждые 2 нед, далее 9 мес 1 раз в месяц, в дальнейшем 1 раз в 2-3 мес, по показаниям чаще, другие исследования по показаниям Освобождение от занятий физкультурой на 1 мес после выздоровления, далее постоянно подготовительная группа Диспансеризация при остром течении 3 года, при хроническом — до 18 лет.
Прогиворецидивное лечение проводят постоянно. Оно включает щадящий режим, диету, витаминизацию пищи, санацию хронических очагов инфекции, профилактику интеркуррентных заболеваний. Профпрививки через год после обострения на фоне десенсибилизирующей терапии в течение 3-5 дней до и после прививки. Прививки живыми вакцинами (БЦЖ, коревая) опасны. Гемостатический сбор 2-3 раза вюд курсами до 1 мес в сочетании с 2-недельными курсами препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов Инвалидность при хронической тромбоцитопенической пурпуре при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами (с числом громбоцитов в крови 50×109/л) сроком до достижения 18 лет
Диспансерное наблюдение за детьми с геморрагическим васкулитом.Геморрагический васкулш — болезнь Шейнлейна-Геноха (анафи-лактоидная пурпура, капилляротоксикоз). Чаще болеют деш 2-8 лет, мальчики Развитие связывают с ОРВИ, ангиной, гастроэнтероколи-том, глистной инвазией, вакцинацией, стрессами Геморрагический вас-кулит относят к иммунокомплексным заболеваниям.
Типичными проявлениями являются кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы Кожный синдром характеризуется пятнисто-папулезной или геморрагической симметричной сыпью на голенях, ягодицах. Тип кровоточивости — васкулито-пуриурный. Болезнь может проявляться несколькими синдромами в различных сочетаниях. Поражаются крупные суставы с признаками воспаления. Абдоминальный синдром проявляется выраженными болями в животе, рвотой, диареей. У части больных с геморрагическим васкулитом появляется отек Квинке У многих детей выявляют микрогематурию Изредка почечный синдром протекает по типу острого гломерулонефрита
Исследования: развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения), общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, титр сштистрептококковых антител. По показаниям УЗИ органов брюшной полости, иммунограмма, анализ кала на скрытую кровь, микробиологи-
ческое исследование биосубстратов, исследование на гельминты, консультации специалистов (ЛОР, окулист, стоматолог).
Геморрагический васкулит лечат в специализированном отделении. Лечение включает: соблюдение постельного режима (до исчезновения геморрагического синдрома), диету с исключением облигатных аллергенов и медикаментозную терапию.
Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования при диспансеризации: развернутые анализы крови и мочи в первые 3 мес ежемесячно, далее 1 раз в 3 мес, при абдоминальном синдроме — кал на скрытую кровь. Противорецидивные мероприятия включают закаливание, санацию очагов хронической инфекции. Поддерживающая гормональная терапия назначается строго индивидуально по схемам врача-гематолога.
Освобождение от занятий физкультурой на 3 мес, далее подготовительная группа на 1 год. Инвалидность оформляется при патологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 мес, сроком от 6 мес до 2 лет. Диспансерное наблюдение 3 года.
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией.Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики. Чаще заболевание проявляется во втором полугодии первого года или на втором году жизни.
Клиника характеризуется длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям. Диагноз основывается на клинических данных и гематологических изменениях. Типичны для гемофилии удлинение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени, низкого уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.
Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмотров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям.
Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, и они включают щадящий режим жизни, сбалансированное питание, профилактику травматизма. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Вместе с тем, физические нагрузки больному с гемофилией необходимы, так как это увеличивает уровень VIII фактора. Из лекарственных трав показаны отвары душицы, зайцегуба опьяняющего. При простудных заболеваниях не назначают ацетилсалициловую кислоту и индометацин, противопоказаны банки. В воспитании ребенка важно акцентировать внимание на возможности выбора «интеллектуальных» профессий, постоянно стимулировать интерес ребенка к такого рода деятельности. Показаны консулыации и реабилитация детского психоневролога. Инвалидность оформляют при тяжелых формах ко-агулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.
Диспансерное наблюдение за детьми с гемолитическими анемиями.Гемолитические анемии — заболевания, при которых отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Повышенное разрушение эритроцитов может происходить в селезенке или внутри сосудистого русла. Клинически это сопровождается желтухой за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина разной степени выраженности, увеличением селезенки, при длительном течении — изменениями скелета. Гематологически отмечается анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повышенной активностью в крови лактатдегидрогеназы и резко сниженным уровнем в крови гаптоглоби-на. Практическое значение для участкового педиатра имеют гемолитическая болезнь новорожденного и гемолитическая анемия Минковско-го-Шоффара.
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — наследственное заболевание, в основе которого лежит качественный или количественный дефект мембран эритроцитов. Клинически характерна триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия и увеличение селезенки. Чаще стойкая желтуха появляется в дошкольном или младшем школьном возрасте. В периферической крови выявляют анемию, выраженный ретикулоцитоз, снижение среднего диаметра эритроцитов. В мазках периферической крови хорошо видны микросфероциты. Характерно изменение осмотической стойкости эритроцитов: снижение минимальной при повышенной максимальной стойкости Билирубин в сыворотке крови повышен за счет непрямых фракций.
Диспансеризация проводится совместно участковым врачом и гематологом. Частота осмотров педиатром 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования:
анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 мес, другие исследования по показаниям.
Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, они включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию хронических очагов инфекции. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при анемических кризах чаще одного раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов.
Диспансерное наблюдение за детьми с апластическими анемиями.Апластические анемии — анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. Могут быть наследственными или приобретенными, изолированными с угнетением только эритроидного ростка костного мозга или в структуре панцитопении. Клиническая картина апластической анемии, помимо анемического синдрома, включает повышенную кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения за счет тромбоцитопении) и общий интоксикационный синдром. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, рецидивирующие инфекции. Для анемии в сочетании с панцитопенией в периферической крови характерны анемия, ретикулопения вплоть до исчезновения ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 40-80 мм/ч. Основой диагноза служит пункция костного мозга, которая проводится в условиях специализированного отделения. Обязательна госпитализация и стационарное лечение ребенка с подозрением на гипо- или апластическую анемию. Дальнейшую диспансеризацию после выписки из стационара осуществляют участковый педиатр совместно с гематологом. Частота их осмотров в стадии ремиссии не реже 1 раза в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов хронической инфекции, поддерживающую гормонотерапию по индивидуальным схемам гематолога. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при врожденных и приобретенных апластических анемиях и гипоплас-гических состояниях на фоне изменений периферической крови (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100хЮ9/л, лейкоциты менее 4хЮ9/л) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.
Дата добавления: 2016-07-18; просмотров: 10059;