Фуникулярный миелоз при в12 дефицитной анемии
Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.
Общие сведения
Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.
Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.
Фуникулярный миелоз
Причины фуникулярного миелоза
Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.
Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.
Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.
Симптомы фуникулярного миелоза
Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).
Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.
Диагностика фуникулярного миелоза
Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).
Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.
Лечение фуникулярного миелоза
Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).
Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.
Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.
Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.
По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).
Возможные причины заболевания
Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.
Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:
наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
аутоиммунные нарушения;
массивные глистные инвазии;
состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
рак желудка;
синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
спру;
беременность.
Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.
Что происходит в спинном мозге
Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.
При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.
Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.
Клиническая картина
Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.
Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.
Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).
Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.
В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.
Вопросы диагностики
При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:
осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
миелография;
ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.
Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.
Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.
Лечение
Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:
первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;
цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);
поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.
При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.
Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.
По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.
Это интересно: что такое моноклональные антитела.
Прогноз
Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.
При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.
Фуникулярный миелоз (funiculus (лат.) канатик, myelos (греч.) костный мозг) – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга. Это заболевание часто развивается при В12- и фолиево-дефицитных анемиях. Также его называют комбинированной дегенерацией и комбинированным склерозом.
Признаки
Первый признак фуникулярного миелоза – это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:
- рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
- рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
- рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.
Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция.
Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах, снижение памяти.
Описание
Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.
Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания. Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка. Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Часто фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев, исключивших из рациона молочные продукты. Заболевание характерно для людей 40-50 лет
При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.
Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.
Диагностика
Поставить диагноз «фуникулярный миелоз» при наличии анемии просто. Достаточно просто выслушать жалобы пациента и тщательно осмотреть его. Основной признак, отличающий фуникулярный миелоз от других похожих заболеваний – это наличие пирамидных расстройств, то есть расстройств пирамидных путей, связывающих кору головного мозга со спинным мозгом и проявляющихся параличами и парезами, спазмами, патологическими стопными рефлексами.
Сложности могут возникнуть, если заболевание проявилось до того, как появились признаки анемии. Для этого нужно выяснить, не страдает ли пациент ахилическим гастритом, так как при этом заболевании часто развивается фуникулярный миелоз. Еще один характерный признак этого заболевания – наличие мегалобластов в стернальной пункции (пункции грудины, которая используется для получения костного мозга).
Фуникулярный миелоз необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, спинной сухоткой, опухолью спинного мозга.
Лечение
Раньше продолжительность жизни страдающих фуникулярным миелозом не превышала двух лет. Теперь же для лечения этого заболевания назначают цианокобаламин в инъекциях, диету с большим содержанием витаминов группы В, фолиевую кислоту. Показаны также лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия.
При наличии ахилии назначают соляную кислоту и пепсин. При пернициозной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота.
Лечение длится несколько месяцев. Если лечение начато через короткое время после появления симптомов, прогноз благоприятный, лечение приводит к полному выздоровлению. Если лечение начато поздно, возможно только стабилизировать патологический процесс
Профилактика
Чтобы предотвратить фуникулярный миелоз, нужно своевременно диагностировать анемию. Важно также как можно раньше выяснить, что спинной мозг поражен.
© Доктор Питер
