Факультетская педиатрия железодефицитная анемия
Эта анемия развивается вследствие абсолютного дефицита железа в организме. Как правило, ЖДА связана с каким-то заболеванием или состоянием организма, являющимся причиной абсолютного дефицита железа. Это дает основание говорить, что ЖДА всегда вторична, идиопатической формы данной болезни не бывает.
ЖДА — самое частое заболевание системы кроветворения
и самая частая форма анемий. Приблизительно 2 миллиарда населения Земли, или 1/3 всей человеческой популяции, имеют дефицит железа.
Исторические сведения
Первое описание ЖДА под названием «De morbo virgineo» — болезнь девственниц, или ранний хлороз («зеленая немощь»), — относится к 1554 г. Выделено несколько исторических периодов, когда ЖДА была особенно широко распространена. К моменту первого описания этой болезни слабость, отказ от излишеств в пище, особенно от мяса, постоянное пребывание в состоянии влюбленности с элементами страдания и частыми обмороками считались символами женственности. При этом основным способом лечения «зеленой немощи» были кровопускания. В Средние века ЖДА страдали обычно девушки 14-17 лет из аристократической среды. Ранний хлороз принято считать культурным продуктом эпохи средневековья, хотя этот вариант ЖДА не потерял актуальности и до сих пор. В последующем выявлена связь высокой распространенности хлороза и моды на корсеты. Женщины, затянутые в корсеты, вынуждены были отказываться от пищи. Кроме того, корсет вызывал смещение внутренних органов, в частности печени, нарушал нормальное кровоснабжение кишечника и всасывание железа. Впервые лечение хлороза сульфатом железа было предложено в 1700 г. Но из-за первоначальных малых доз эффект оказался недостаточным. Только в 1832 г. сульфат железа стал общепризнанным средством для лечения хлороза. С 1830 г. хлороз стали считать заболеванием крови. Разделение его на ранний и поздний хлороз произошло уже в начале прошлого столетия. После Первой мировой войны, революций в России у неоднократно рожавших женщин, занимающихся тяжелым физическим трудом и страдающих избыточной менструальной кровопотерей, стали наблюдать симптомы хлороза. В противовес ЖДА у девушек, эту разновидность болезни назвали поздним хлорозом. В настоящее время термин «хлороз» утратил свое значение и употребляется только в историческом аспекте. Однако именно этим термином наиболее удобно обозначать ЖДА и ее причину у девочек 14-17 лет, родившихся с неполноценным депо железа в организме, у которых основным источником кровопотери является начавшаяся менструальная функция.
Причины абсолютного дефицита железа.
Физиологические:
1. Неадекватное поступление железа в организм в условиях повышенной потребности в нем (беременность, лактация, период интенсивного роста).
Патологические:
2. Повышенная кровопотеря: меноррагия и метроррагия, кровотечения из ЖКТ, почечные, носовые, легочные, частое донорство крови, телеангиоэктазы, гемодиализ, «анемия бегунов».
3. Алиментарный дефицит железа как следствие недоедания или несбалансированного питания.
4. Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся нарушением всасывания железа: H. pylory-инфекция, атрофический гастрит, аутоиммунный гастрит, гастрэктомия.
5. Врожденное железодефицитное состояние: недоношенность, наличие железодефицитного состояния у матери.
6. Нарушение синтеза транспортного белка трансферрина: наследственный, приобретенный при нарушении белковообразовательной функции печени.
Клиническая картина ЖДА включает анемический и сидеропенический синдромы с самыми разнообразными проявлениями. Также может присутствовать симптоматика заболевания, обусловливающего хроническую кровопотерю.
Диагностика ЖДА включает два обязательных этапа:
1) выявление анемии и доказательство абсолютного дефицита железа;
2) выявление причины абсолютного дефицита железа.
Критерии диагноза ЖДА:
А. Изменения в анализе крови: анемия (Hb <130/120 г/л), микроцитарная (MCV <80) или нормоцитарная (MCV 80100), гипохромная (MCH <24), гипорегенераторная (абсолютное количество ретикулоцитов менее 50х109/л) с изменением
морфологии эритроцитов: анизоцитоз с преобладанием микроцитоза, гипохромии (RDW >14,5%), возможен реактивный тромбоцитоз (PLT >450,0х109/л); лейкоциты, как правило, не изменены.
Б. Признаки абсолютного дефицита железа: СФ <15 мкг/л, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС и ЛЖСС) повышена, железо сыворотки крови снижено, индекс насыщения трансферрином (ИНТ) снижен.
В. Установленная причина абсолютного дефицита железа.
Дифференциальная диагностика ЖДА с учетом разновидностей микроцитарных (MCV <80) и нормоцитарных (MCV 80-100) анемий предполагает прежде всего дифференциацию ее с анемией хронических заболеваний, возникающей вследствие относительного дефицита железа.
Вторым этапом дифференциальной диагностики ЖДА является установление причины абсолютного дефицита железа. В случаях хронических кровотечений различных локализаций (носовых, маточных) без явного локального патологического процесса необходимо исключить патологию гемостаза (первичные и медикаментозные тромбоцитопатии, наследственная коагулопатия — болезнь Виллебранда, приобретенные коагуло-патии при болезнях печени).
Лечение ЖДА
Более 30 лет назад Л.И. Идельсоном были сформулированы принципы лечения ЖДА, не утратившие актуальности и сегодня.
1. Возместить дефицит железа при ЖДА только диетотерапией без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно.
2. Терапию ЖДА проводят преимущественно препаратами железа для приема внутрь.
3. Терапию ЖДА не прекращают после нормализации уровня гемоглобина.
4. Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям.
Диета с достаточным количеством красного мяса, птицы, рыбы и зелени является важным компонентом в профилактике ЖДА. Танин, содержащийся в чае, а также фитиновая кисло-
та из пшеничных отрубей и коричневого риса отрицательно влияют на всасывание железа из пищи. Усвоению железа из растительной пищи способствуют продукты с высоким содержанием витамина С. Богаты железом обогащенные хлебные злаки.
Лекарственными средствами, усиливающими всасывание железа, являются: аскорбиновая, янтарная кислоты, фруктоза, цистеин, сорбит, никотинамид. Ослабляют всасывание железа танин, фосфаты, соли кальция, антациды, тетрациклины.
Препараты железа для приема внутрь на сегодняшний день представлены в широком ассортименте.
Основные требования к оптимальному препарату железа для приема внутрь:
• высокое содержание элементарного железа в таблетке (80-100 мг) для обеспечения суточной дозы элементарного Fe(II) 100-200 мг и до 300 мг Fe(III);
• удобство приема (один-два раза в сутки);
• хорошая биодоступность железа;
• хорошая переносимость;
• минимум побочных эффектов.
Препараты железа для приема внутрь — различные соли двухвалентного железа и полимальтозный комплекс гидроокиси Fe(III) (табл. 4.1). Содержание элементарного железа в одной таблетке колеблется от 11 до 100 мг. От этого зависит количество таблеток, которое надо принять в сутки.
Удобно принимать (один-два раза в сутки) так называемые ретардные препараты, которые обеспечивают постепенное всасывание железа при кратности приема один раз в 12-24 ч. В препарате тардиферон эффект продленного всасывания создается благодаря содержанию мукопротеазы — мукополисахарида, полученного из слизистой кишечника мелкого рогатого скота. В препарате сорбифер-дурулес ретардный эффект обеспечивается особой технологией дурулес, когда действующее вещество содержится в биологически индифферентной пластиковой матрице губчатой структуры. Железо высвобождается сначала из поверхностного слоя системы, а затем постепенно из более глубоких слоев. Опустевший носитель разрушается и удаляется
из организма. При этом слизистая оболочка ЖКТ раздражается в незначительной степени, благодаря меньшей концентрации железа при его замедленном освобождении. Освобождение действующего вещества происходит независимо от pH среды ЖКТ. Препарат может быть назначен больным с гипоацидным состоянием.
Побочные эффекты при приеме препаратов железа в различной степени присущи практически каждому препарату и проявляются, прежде всего, симптомами дискомфорта со стороны ЖКТ. К ним относят наклонность к запорам или поносам, изменение цвета кала (становится черным), тошноту, тяжесть в
подложечной области, металлический вкус во рту. У ретардных форм препаратов Fe(II) и препаратов Fe(III) побочные эффекты минимальны.
Особенностью препаратов трехвалентного железа является многообразие форм (жевательные таблетки, раствор, сироп и капли). Это очень удобно для лечения ЖДА у детей. Препараты в виде сиропа содержат дополнительные сахара и пациенты с сахарным диабетом должны включать их в число хлебных единиц.
Помимо собственно препаратов железа с добавлением аскорбиновой кислоты, существуют препараты сульфата железа комбинированного состава, как правило, с витаминами группы В (табл. 4.2). Необходимости в витаминах группы В при лечении ЖДА в принципе нет. Поэтому комбинированные препараты менее предпочтительны для лечения ЖДА, чем собственно препараты железа.
Кроме препаратов железа для приема внутрь, существуют препараты Fe(III) для внутривенного введения: Fe(Ш)-гид-роксидсахарозный комплекс (венофер) в ампулах по 2 мл № 5 (50 мг Fe(III) в 1 мл) для внутривенного капельного введения и карбоксимальтозат железа (феринжект) во флаконах по 2 мл № 5 и по 10 мл № 1 для внутривенного капельного и струйного введения. Преимущество феринжекта заключается в том, что созданная молекула полиядерного железа в углеводной оболочке является аналогом молекулы ферритина. Это дает возможность однократного (за одну инфузию) введения дозы элементарного железа, требуемой для коррекции анемии и восполнения депо железа в организме.
Терапия ЖДА проводится в два этапа.
Первый этап — купирование анемии до достижения нормального уровня гемоглобина. Это обычно занимает от 1,5-2 до 6 месяцев при приеме средней суточной дозы 100-300 мг элементарного железа.
Второй этап — восстановление депо железа в организме, длительностью не менее 3-6 месяцев. Средние суточные дозы железа 50-100 мг. Целевой уровень ферритина при излечении ЖДА — не менее 50 мкг/л. В некоторых случаях необходима поддерживающая терапия препаратами железа. Это те ситуации, когда сохраняются повышенные потери железа из организма (не удается исключить полименоррагию) или имеет место повышенная потребность в железе, например, при лактации. В этих ситуациях следует принимать 50-100 мг элементарного железа, 7-10 таблеток в месяц.
Эффективное лечение ЖДА предполагает, помимо восстановления депо железа в организме, устранение причины дефицита железа.
Резистентность к терапии пероральными препаратами железа возникает при наличии атрофического гастрита, аутоиммунного гастрита, гастрита с наличием инфекции H. pylori, вызывающих нарушение всасывания железа. Другая причина неэффективности препаратов железа у женщин — патологически обильные маточные кровотечения. Максимальный прирост гемоглобина (1 г/л в день) за месяц при терапии препаратами железа внутрь не превышает 30 г/л. При этом он может полностью теряться после очередной менструации. В этих ситуациях без медикаментозного устранения менструации (как минимум) вылечить ЖДА нельзя.
В случае резистентности к терапии препаратами железа необходимо верифицировать вышеуказанные причины, включая исследование на антитела к H. pylori. При его выявлении показана трех-четырехкомпонентная эрадикационная терапия.
Если лечебные мероприятия по коррекции всасывания железа эффекта не оказали, требуется терапия препаратами железа для внутривенного введения (венофер или феринжект).
Основные показания для внутривенной терапии железом:
• ЖДА, связанная с опухолью;
• послеродовая ЖДА;
• ЖДА беременных;
• анемия при хронической болезни почек (лечение и профилактика анемии на диализе и преддиализной стадии);
• анемия при воспалительных заболеваниях кишечника;
• анемия у пациентов в отделении реанимации;
• предоперационное аутологичное донорство;
• синдром мальабсорбции железа (гастрэктомия, нарушение всасывания железа в кишечнике);
• тяжелая ЖДА с продолжающимися кровотечениями (болезнь Рандю-Ослера).
Суммарную дозу железа рассчитывают по формуле:
Суммарная доза (мг) = (15 — Hb пациента, г/л/10 ) * масса тела, кг х 3
Венофер вводят по 100-200 мг внутривенно капельно на физрастворе два-три раза в неделю. Феринжект вводят в разовой дозе до 500 мг внутривенно струйно, в дозе 1000 мг внутривенно капельно в 100 мл физиологического раствора в течение 15 мин.
1. Анемия
Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.
Клиника. Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.
Классификация анемий. Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
По причине:
1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;
2) гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда – Блекфена, приобретенные анемии;
3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.
По тяжести:
1) легкая анемия – гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн;
2) анемия средней тяжести – гемоглобин 70 – 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн;
3) тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.
По цветовому показателю:
1) нормохромные;
2) гиперхромные;
3) гипохромные.
Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.
Этиология. Антенатальные причины:
1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);
2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
3) внутриутробная мелена;
4) недоношенность, многоплодие;
5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интернатальные причины:
1) фетоплацентарная трансфузия;
2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные:
1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре– и пубертатного периода);
3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре– и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.
Клиника. В анамнезе – недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содежанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90 – 109 г/л, эритроцитов менее 4 – 3,5 x 1012), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 – 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 1012), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 1012).
Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови – уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа в сыворотке (норма – 13 – 28 ммоль/л для мужчин; 11 – 26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.
Лечение напрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.
Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8 – 12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).
Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.
Анемии, связанные с дефицитом витамина В12независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.
Этиология. Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).
Патогенез. Дефицит витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.
Клиника дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.
Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.
Лечение. Цианкобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.
Фолиево-дефицитная анемия – мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.
Клиника аналогична, как при дефиците витамина В12.
Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.
Гипо– и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.
Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.
Анемия постгеморрагическая острая – малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.
Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиника. Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).
Лечение начинают с остановки кровотечения.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.
Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиника. Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.
Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.
Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.
Мегалобластные анемии – группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Следующая глава >
